Sindrome glomerulare focale e segmentale

　　La sindrome glomerulare focale e segmentale (FSGS) ha molti fattori patogeni. Come il danno da tossicità, l'immunità umorale e le modifiche emodinamiche, che possono causare danni alla parete dei capillari, portando alla formazione e alla retensione di proteine a grande molecola, la sedimentazione degli immunoglobuline che poi si combinano con C1q e C3Conducono alla degenerazione delle cellule apicali e alla loro separazione dalla membrana basale.
　　Le dinamiche emodinamiche dei reni residui sono modificate, causando ipertensione compensatoria delle capillari glomerulari, iperperfusione e iprofiltrazione, che causano danni alle cellule epiteliali ed endoteliali, disfunzione delle cellule mesangiali, portando a una sindrome di spondilite focale e segmentale progressiva. Questo processo patologico può essere aggravato dall'assunzione di grandi quantità di proteine, e può essere alleviato dalla restrizione dell'assunzione di proteine e dalla terapia ipotensiva. Il danno alle cellule endoteliali può causare aggregazione dei trombociti e formazione di microtrombi, aggravando lo sviluppo della lesione, molte FSGS sono correlate a questo meccanismo patogenetico, come la glomerulonefrite cronica dopo infezione da Streptococco, rejezione cronica del rene trapiantato, nefrite reflusiva e nefrite da farmaci analgesici.

　　La sindrome glomerulare focale e segmentale può essere complicata da molte malattie, le complicanze cliniche comuni sono le seguenti:

　　1Malattie infettive
　　Relativo alla perdita di proteine, malnutrizione, disfunzione del sistema immunitario e trattamento con corticosteroidi. L'infezione è una complicanza comune della sindrome nefrosica, e a causa dell'uso di corticosteroidi, i segni clinici dell'infezione sono spesso non evidenti. Nonostante ci siano molte antibiotici disponibili, se il trattamento non è tempestivo o non completo, l'infezione rimane la principale causa della ricomparsa della malattia e della scarsa efficacia della terapia, persino portando alla morte del paziente, e dovrebbe essere trattata con grande attenzione.

　　2、血栓、栓塞
　　A causa della concentrazione del sangue e dell'aumento della viscosità del sangue a causa dell'iperalipoproteinemia, oltre a un aumento della viscosità del sangue dovuto alla perdita di alcune proteine e all'aumento della sintesi di proteine epatiche compensatorie, si verifica un squilibrio del sistema di coagulazione, anticoagulazione e fibrinolisi del corpo, quindi è facile sviluppare complicazioni trombotiche e emboliche.

　　3、急性肾衰竭
　　I pazienti con sindrome nefrosica possono avere una riduzione della flusso sanguigno renale a causa di una carenza di volume ematico efficace, provocando anemia pre-renal, e anche a causa di un edema interstiziale renale estremamente grave che comprime i tubuli renali e di un gran numero di tubuli renali e di proteine tubulari che bloccano i tubuli renali e l'ipertensione nei tubuli renali, causando una riduzione improvvisa della filtrazione glomerulare renale, portando a un insufficienza renale acuta.

　　4、蛋白质及脂肪代谢紊乱
　　Una bassa proteina nel sangue a lungo termine può causare营养不良、儿童生长发育迟缓；免疫球蛋白减少导致免疫力下降，易感染；金属结合蛋白丢失导致微量元素（铁、铜、锌等）缺乏；内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱；药物结合蛋白减少可能影响某些药物的药代动力学（使血浆游离药物浓度增加，排泄加速），影响药物疗效。高脂血症中血液粘稠度增加，促进血栓、栓塞并发症的发生，还将增加心血管系统并发症，并可促进肾小球硬化和肾小管-La comparsa di lesioni interstiziali promuove la progressione cronica della malattia renale.

　　La硬化性肾小球肾炎灶状和节段性（FSGS）si verifica principalmente nei bambini e negli adolescenti, con un leggero numero superiore di maschi rispetto alle femmine. Un piccolo numero di pazienti ha una infezione delle vie respiratorie superiori o una reazione allergica prima della diagnosi. I sintomi clinici più comuni sono la sindrome nefrosica, circa2/3dei pazienti hanno una grande quantità di proteinuria e grave edema, la quantità di proteine urinarie può essere1～30g/giorni. Circa50％ dei pazienti ha ematuria, l'ematuria microscopica è più comune. Nei adulti30％～5Nessun paziente ha ipertensione lieve e persistente o manifestazioni di sindrome glomerulonefritica cronica.
　　I sintomi clinici dei pazienti pediatrici sono simili agli adulti, la sindrome nefrosica è la più comune, mentre la percentuale di ipertensione e insufficienza renale è inferiore rispetto agli adulti. La maggior parte dei FSGS è un progresso cronico e progressivo, che alla fine porta alla insufficienza renale. Un piccolo numero di pazienti ha una progressione della malattia più rapida e si verifica più presto l'insufficienza renale.

　　La clinica variazione della malattia di硬化性肾小球肾炎呈灶状和节段性，la progressione della malattia è diversa, quindi la prevenzione deve iniziare dalla salute personale. Evitare lo sforzo eccessivo, adottare una dieta razionale, esercizi scientifici, rafforzare la体质，提高免疫力，以预防疾病的发生。Per i pazienti che hanno la malattia o che hanno complicazioni, devono essere prevenute e trattate attivamente e efficacemente le malattie primarie e le complicazioni. Se viene rilevata una infezione, è necessario utilizzare antibiotici efficaci e privi di tossicità renale sensibili ai microrganismi patogeni, e se c'è un focolaio di infezione chiaro, dovrebbe essere rimosso il più presto possibile. La insufficienza renale acuta concomitante, se non trattata correttamente, può essere pericolosa per la vita, e un trattamento tempestivo e corretto può far sperare la maggior parte dei pazienti di recuperare.

　　La diagnosi di glomerulonefrite focale e segmentaria oltre alla manifestazione clinica, richiede anche metodi diagnostici ausiliari essenziali. Le indagini cliniche più comuni sono le seguenti:

　　1e esami delle urine
　　Ematuria microscopica, proteinuria, spesso con urina sterile di leucociti, glucosuria. I pazienti con danni renali tubulari hanno aminoacidiuria e fosfaturia, con una frequenza più alta rispetto ad altri tipi di NS.

　　2e esami del sangue
　　con un chiaro ipoalbuminemia, l'albume sierico di solito è inferiore a25g/L, alcuni possono raggiungere10g/L al di sotto. La filtrazione glomerulare (GFR) diminuisce, i livelli di azoto ureico e creatinina nel sangue aumentano. La maggior parte dei pazienti ha iperlipidemia.10％～3％ dei pazienti ha composti immuni circolanti positivi. Con la riduzione del volume plasmatico, può causare un aumento della viscosità dei globuli rossi e un leggero aumento dei piastrini. La ritenzione idrica può causare una diminuzione della concentrazione di sodio nel sangue; un lungo periodo di restrizione del sodio o una carenza funzionale dell'adrenalina acquisita può anche causare una diminuzione della concentrazione di sodio nel sangue; l'iperalipoproteinemia può causare iponatriemia fittizia.

　　3e biopsia renale
　　Le caratteristiche tipiche della lesione focale e segmentaria del glomerulo sono danni focali e segmentari del glomerulo. Le lesioni interessano pochi glomeruli e parte dei segmenti di alcuni glomeruli, che spesso iniziano nei glomeruli di profondità corticale o vicino al medulla renale, e si espandono gradualmente fino alla corteccia renale. I glomeruli colpiti sono segmentariamente sclerotizzati, i glomeruli non colpiti sono normali o aumentano la matrice mesangiale, la sostanza traslucida si deposita sotto la cellula endoteliale dei capillari danneggiati, occasionalmente si formano cellule adipose nella zona sclerotizzata, e spesso si verifica l'iperplasia epiteliale limitata.
　　

　　La glomerulonefrite focale e segmentaria (FSGS) oltre alla terapia convenzionale, richiede anche un'adeguata regolazione alimentare. Le principali esigenze dietetiche sono le seguenti:

　　1e limitare l'assunzione di proteine
　　Ridurre il contenuto proteico nella dieta può migliorare l'azotemia, ridurre il danno alla renale causato dalla proteinuria, e può anche contribuire a ridurre il fosforo nel sangue e alleviare l'acidosi metabolica. Poiché l'assunzione di proteine è spesso accompagnata dall'assunzione di fosforo e altri ioni acidi inorganici. Di solito, ogni giorno si fornisce 0.6/kg di proteine può soddisfare i bisogni fisiologici dell'organismo, quindi i pazienti con malattie renali croniche devono fornire proteine30-36g è sufficiente. La scelta degli alimenti proteici dovrebbe essere principalmente pesce, carne magra, pollo, latte, e cercare di mangiare meno sostanze contenenti proteine vegetali, come arachidi, soia e prodotti lattiero-caseari. Poiché le proteine vegetali contengono molti amminoacidi non essenziali, un consumo eccessivo non contribuisce al apporto nutrizionale e può invece aggravare il fenomeno dell'albuminuria.

　　2e alta assunzione di calorie
　　Assumere sufficienti carboidrati può fornire all'organismo una quantità sufficiente di energia, ridurre la degradazione proteica per fornire energia, migliorare la azotemia, e può anche utilizzare appieno gli amminoacidi di una dieta a basso contenuto di proteine. L'energia necessaria ogni giorno è approssimativamente125.6J/kg, ottenuto attraverso l'assunzione quotidiana di cibo principale, principalmente fornito da cereali ricchi di carboidrati come il riso, il grano, l' mais e altri. Inoltre, le patate dolci, le patate dolci, le patate dolci, le mele, le radici di loto contengono anche molti carboidrati, possono essere usati come cibo supplementare, per alleviare la fame tra i pasti.

　　3Alta assunzione di vitamine
　　I pazienti con malattia renale cronica spesso soffrono di carenza di vitamine, che è legata sia a restrizioni dietetiche che a disfunzioni metaboliche causate dalla malattia. Pertanto, la dieta dei pazienti dovrebbe essere ricca di vitamine, specialmente vitamine del gruppo B, vitamina C, acido folico e altri. Queste vitamine sono presenti nella maggior parte delle frutta e verdura, come pomodori, lattuga, aglio cipolla, agrumi, prugne, ecc., e frutta e verdura fresche dovrebbero essere aggiunte alla dieta quotidiana.

　　La cura della glomerulosclerosi focale e segmentaria è controversa, in passato si riteneva che la malattia avesse un'efficacia scarsa, difficile da trattare, e non ci fossero trattamenti efficaci e maturi, i pazienti di solito5～10Anni entra nella fase di insufficienza renale. Negli ultimi anni, numerose ricerche retrospettive hanno dimostrato che rimuovere e trattare le cause della malattia attivamente, e trattare sintomaticamente con diuretici e ipotensivi, può promuovere la remissione, prevenire e ritardare lo sviluppo della sindrome nefrosica. Attualmente, i metodi di trattamento per i pazienti con questa malattia sono:

　　1I corticosteroidi devono essere utilizzati tempestivamente con prednisone (prednisone) prima che si manifesti la resistenza agli ormoni, il tempo medio di remissione completo è3～4mesi. Per i pazienti con dipendenza da corticosteroidi, resistenza e ricaduta, l'aggiunta di prednisone e il trattamento di impulso intermittente con ciclofosfamide può aumentare la frequenza di remissione.

　　2Ciclosporina e ganciclovir trattamento con ciclosporina6Dopo mesi può ridurre le proteine urinarie e indurre la remissione, ma ricompare spesso quando si riduce la dose o si interrompe il farmaco, quindi, per mantenere la remissione deve essere utilizzato a lungo termine. Poiché il farmaco ha tossicità renale, durante l'uso deve essere monitorato il creatinina nel sangue, e l dosaggio deve essere regolato a seconda della situazione. L'azione meccanica del ganciclovir è simile a quella del ciclosporina, può essere usato insieme agli ormoni, spesso usato nei casi di inefficacia o dipendenza dal ciclosporina.

　　3I farmaci citotossici (ciclofosfamide e busulfan) possono essere utilizzati come seconda terapia, ma il loro effetto terapeutico deve essere confermato da osservazioni cliniche.

　　4La plasmaferesi e la desorzione di proteine possono essere applicate ai pazienti con trapianto renale di FSGS ricorrente. La plasmaferesi o la desorzione di proteine possono ridurre i fattori immunitari circolanti, ridurre temporaneamente le proteine urinarie.