局灶性節段性糸球体硬化症

　　局灶性節段性糸球体硬化症（FSGS）には多様な病因があります。中毒性損傷、体液免疫および血流動態の変化など、毛细血管壁の損傷を引き起こし、大分子タンパク質が生成され、留まる原因となり、免疫globulinが沈着し、C1qおよびC3と結合して、足突細胞の変性と基質膜からの分離を引き起こします。
　　残余の腎単位の血流動態が変化し、糸球体毛細血管の代償性高血圧、高灌流および高濾過を引き起こし、上皮細胞および内皮細胞に損傷を与え、系膜細胞の機能が異常となり、進行性の局灶性節段性硬化を引き起こします。この病理過程は大量のタンパク質の摂取により悪化し、タンパク質摂取の制限および血圧低下治療により軽減されます。内皮細胞の損傷は血小板の凝集および微小血栓の形成を引き起こし、病変の進行を悪化させます。多くのFSGSはこの発病メカニズムに関連しており、慢性链球菌感染後の腎炎、慢性移植腎排異、逆流性腎病および鎮痛剤腎病などがあります。

　　局灶性節段性糸球体硬化症は多くの病気を合併することができます。臨床的に一般的な合併症は以下の通りです：

　　1、感染症
　　タンパク質の損失、栄養不良、免疫機能の乱れおよび糖質コルチコイド治療に関連しています。感染は腎病濃縮症の一般的な合併症であり、糖質コルチコイドの使用により、感染の臨床徴候はしばしば明確ではありません。さまざまな抗生物質が選択可能であるにもかかわらず、治療が遅いか不十分であれば、感染は再発や効果の不良を引き起こす主な原因であり、時には患者の死亡に至ることもあります。そのため、高度重视されるべきです。

　　2、血栓、塞栓
　　血液が濃縮し、高脂血症が原因で血液の粘度が増加すると、さらに特定のタンパク質が失われることや肝臓が代償的にタンパク質を合成することで、凝血、抗凝固、血栓溶解システムのバランスが崩れ、血栓や塞栓症の合併症が発生しやすくなります。

　　3、急性腎不全
　　肾病症候群の患者は、効果的な血容量が不足すると、腎血流量が低下し、前腎性窒素血症を引き起こします。また、腎間質が高度に浮腫して腎小管を圧迫し、大量の蛋白管型が腎小管および腎小管腔を塞ぎ、腎小管内の高圧が生じ、腎小球濾過率が急激に低下し、急性腎不全が引き起こされます。

　　4、タンパク質および脂肪代謝の紊亂
　　長期にわたる低蛋白血症は栄養失調や小児の成長発育遅延を引き起こすことがあります。免疫グロブリンが減少すると、免疫機能が低下し、感染が易くなります。金属結合タンパク質の損失により微量元素（鉄、銅、錫など）が不足し、内分泌タンパク質結合タンパク質が不足すると内分泌紊亂を引き起こすことがあります。薬物結合タンパク質の減少は、特定の薬物の代謝に影響を与え、血中自由薬物濃度の上昇や排泄の加速を引き起こし、薬物の効果に影響を与える可能性があります。高脂血症では血液の粘度が増加し、血栓や塞栓症の合併症が発生しやすくなります。また、心血管系の合併症が増加し、腎小球硬化や腎小管-間質病变の発生を促進し、腎病变の慢性進行を促進します。

　　局灶性節段性肾小球硬化（FSGS）は、小児および青年に多く発生し、男性は女性よりも少し多いです。一部の患者は発病前に上呼吸道感染やアレルギー反応があったことがあります。臨床での最初の症状は最も多く、肾病症候群が最も多く、約2/3の患者が大量の蛋白尿と重症の浮腫があり、尿蛋白量は1～30グラム/日です。50％以上の患者が血尿があり、顕微鏡下血尿が多いです。成人では、30％～50％の患者が軽度の持続的な高血圧または慢性腎炎症候群を呈します。
　　小児の患者の臨床症状は成人と似ており、主に肾病症候群が多いです。高血圧や腎機能不全の発生率は成人よりも低いです。多くのFSGSは慢性進行性の進行を呈し、最終的には腎不全に至ります。少数の患者は病気の進行が速く、早期に腎不全が発生します。

　　局灶性节段性肾小球硬化的臨床経過は大きく変化し、経過の結果はそれぞれ異なりますので、予防は自分自身の健康から始めましょう。日常の疲労を避け、適切な食事、科学的な運動を行い、体力を強化し、免疫機能を高め、病気の発生を防ぎましょう。既に病気を患っている方や合併症が発生した方には、原発性疾患および合併症に対して積極的かつ効果的な予防と治療を行う必要があります。一旦感染が見つかった場合は、病原菌に対して敏感で、強力で腎毒性のない抗生物質を迅速に選択して治療を行い、明確な感染源がある場合はできるだけ早く除去してください。適切に処理しないと生命に危険が及ぶ急性腎不全が発生した場合、適切な処理をすぐに行い、多くの患者が回復する可能性があります。

　　局灶性節段性腎小球硬化の診断は、症状に依存するだけでなく、補助検査も不可欠な診断方法です。臨床でよく使用される検査は以下の通りです：

　　1、尿検査
　　顕微鏡下血尿、蛋白尿があり、無菌性白細胞尿、葡萄糖尿が見られます。腎小管機能障害者にはアミノ尿やリン尿があり、NSの他の型よりも発生率が高いです。

　　2、血液検査
　　明らかな低白蛋白血症があり、血清白蛋白は通常25g/L以下で、少数では10g/L以下に達します。腎小球濾過率（GFR）が低下し、血中尿素窒素、クレアチニンが上昇します。多くの患者が高脂血症を有します。10％～30％の患者が循環免疫複合体が陽性です。血容量が減少すると、血球比容が上昇し、血小板が軽く増加します。水分貯留は血ナトリウム濃度を低下させる；長期のナトリウム制限や獲得性の副腎皮質機能不全も、血ナトリウム濃度を低下させる；高脂血症は仮性低ナトリウム血症を引き起こすことがあります。

　　3、腎生検検査
　　典型的なFSGSの病変は、腎小球の局所的な節段性の損傷です。病変は少数の腎小球とその一部の節段の玻璃状硬化を伴い、皮質深部や近い髄部の腎小球から始まり、徐々に皮質にまで拡がります。病変した腎小球は節段性硬化を示し、未病変の腎小球は正常または系膜基質が増加し、透明な物質が損傷した毛細血管襻の内皮細胞下に沈着し、硬化領域では時折泡沫細胞が形成され、上皮細胞の局所的な増生が見られます。
　　

　　局灶性節段性腎小球硬化（FSGS）は、通常の治療に加えて、食事の調整も必要です。主な食事の要件は以下の通りです：

　　1、タンパク質食事の制限
　　食事からタンパク質の摂取量を減らすことで、窒素血症を改善し、蛋白尿が腎臓に与える損傷を軽減し、血中リンと酸中毒を軽減するのに役立ちます。タンパク質の摂取時には、通常、リンや他の無機酸イオンも摂取されます。一般的には、一日当たり0.6kgのタンパク質で十分な生理的要因を満たすことができますので、慢性腎炎患者には一日当たり30-36gのタンパク質を供給します。タンパク質食品の選択は、魚、瘦身肉、鶏肉、ミルクが主で、できるだけ植物性タンパク質を多く含む食品、例如ピーナッツ、大豆や豆製品などを控えます。植物性タンパク質には非必需アミノ酸が多く含まれており、過剰摂取すると栄養供給には役立ちませんが、尿蛋白の現象を悪化させる可能性があります。

　　2、高いエネルギー摂取
　　十分な炭水化物を摂取することで、人体に十分なエネルギーを供給し、タンパク質がエネルギー源として分解されるのを減少させ、窒素血症を改善し、低タンパク質食事のアミノ酸を最大限に利用することができます。一日当たりのエネルギー需要量は約125.6J/kgで、主食を通じて摂取します。主に炭水化物が豊富な米、小麦、トウモロコシなどの穀物が供給しています。また、いも、芋、ジャガイモ、リンゴ、藕にも豊富な炭水化物が含まれており、補助食品として間食に適しています。

　　3、ビタミン摂取量を増やす
　　慢性腎病患者はビタミン欠乏をよく伴います。これは一方で食事制限に関連しており、もう一方では疾病が代謝異常を引き起こしているためです。したがって、患者はビタミンが豊富な食事に注意を払い、特にビタミンB群、ビタミンC、葉酸などに注意を払う必要があります。これらのビタミンは主に果物や野菜に含まれており、トマト、菜の花、ねぎ、みかん、山里椒など、新鮮な野菜や果物を毎日の食事に取り入れることが重要です。

　　局所性節段性腎小球硬化の治療については、これまで効き目が悪いと考えられており、治療が困難で、成熟した効果的な治療法もないため、患者は一般的に5～10年で腎不全期に入ります。近年、多くの回顧性研究の結果が示しており、この病気の原因を積極的に除去し、利尿、降圧などの对症療法を行うことで、腎炎症候群の寛解、阻止、進行の遅延を促進することができます。現在、この病気の治療方法は以下の通りです：

　　1、ステロイド抵抗性が現れる前に、プレドニゾロン（強力のピロス）を適切に使用して治療を行い、完全な寛解を得る平均時間は3～4ヶ月です。ステロイド依存、抵抗、再発のある場合、プレドニゾロンと間断的な環磷酰胺投与療法を組み合わせることで寛解率を高めることができます。

　　2、シクロスポリンおよびコレナルシクロスポリンを6ヶ月間治療すると、尿蛋白が減少し、寛解を引き起こすことができますが、減量または中止すると再発することが多く、したがって、寛解の維持には長期的な使用が必要です。この薬には腎毒性があるため、使用中は血中クレアチニンを監視し、状況に応じて用量を調整することが重要です。コレナルシクロスポリンの作用機序はシクロスポリンに似ており、ステロイドと併用が可能で、シクロスポリン治療が無効または依存している場合に常用されます。

　　3、細胞毒性薬（環磷酰胺およびベンゾイルアミドオキシスルホン）は二級療法として使用できますが、その効果は臨床観察を通じて確認される必要があります。

　　4、再発性FSGSの腎移植患者に対して、血浆交換および蛋白質吸着療法が適用できます。血浆交換および蛋白質吸着は循環免疫因子を減少させ、尿蛋白の一時的な軽減をもたらします。