점성 구간성肾小球硬化

　　점성 구간성肾小球硬化(FSGS)는 다양한 원인 요인이 있습니다. 중독 손상, 체액 면역 및 혈류 동력학 변화 등이 모두毛细血管 벽 손상을 유발하여 대分子的蛋白질이 생성되고 보존되도록 합니다. 면역 글로불린이 침착된 후 C와 결합합니다.1q와 C3결합하여, 피부 모세포의 변성과 기저막에서 분리됩니다.
　　잔여肾 세포의 혈류 동력학이 변화되어,肾小球 족毛细血管의 보상적 고혈압, 고혈류 및 고필터링을 유발하여,上皮세포 및 엔도스엘러스 세포 손상, 미소모세혈관 혈전 형성, 기질 세포 기능 이상을 유발하여 진행성 점성 구간성硬化로 이어집니다. 이病理적 과정은 많은 단백질 섭취로 인해 악화되고, 단백질 섭취 제한 및 혈압 감소 치료로 완화될 수 있습니다. 엔도스엘러스 세포 손상은 platelet agregation 및 미소혈관 혈전 형성을 유발하여 질환의 발전을 악화시킵니다. 많은 FSGS는 이러한 발병 기전과 관련이 있습니다. 예를 들어, 만성 청색균 감염 후 신장염, 만성 이식 신장 배제, 반류성 신장병 및 진통제 신장병 등이 있습니다.

　　점성 구간성肾小球硬化는 여러 가지 질환과 합병할 수 있습니다. 임상적으로 일반적인 합병증은 다음과 같습니다:

　　1감염성 질환
　　단백질 손실, 영양不良, 면역 기능紊란 및 간지류 항진성 호르몬 치료와 관련이 있습니다. 감염은 요양병증의 일반적인 합병증으로, 간지류 항진성 호르몬 사용으로 인해 감염의 임상적 증상은 일반적으로 명확하지 않습니다. 현재 여러 가지 항생제가 선택할 수 있지만, 치료가 지체되거나 불충분하면 감염이 병리 재발 및 효과 부족의 주요 원인이 되며, 심지어 환자의 사망에 이를 수 있으므로 극도로 중요하게 대처해야 합니다.

　　2、혈전,栓塞
　　혈액의 응고와 고지혈증으로 인해 혈액 점도가 증가하며, 또한 일부 단백질 손실 및 간의 대체성 합성 단백질 증가로 인해 신체의 응고, 항응고 및 조림 시스템 불균형이 발생하여 혈전,栓塞 합병증이 발생할 가능성이 높습니다.

　　3、急性 근성실패
　　신장 병증 복합증 환자는 효과적인 혈류량 부족으로 인해 신장 혈류량이 감소하고, 신간 병변이 많이 부종하여 신간 tubulus를 압박하고, 많은 단백질 tubulus가 신간 tubulus와 신간腔을 막고, 신간 tubulus 내 고압이 발생하여 신장小球 걸리기율이 급격히 감소하고,急性 근성실패로 이어질 수 있습니다.

　　4、단백질 및 지방 대사紊亂
　　长期的 저백질혈증은 영양실조, 소아 성장 개발 지연을 유발할 수 있으며; 면역globulin 감소는 면역력이 낮아 감염을 쉽게 유발할 수 있으며; 금속 결합 단백질 손실은 미량 원소(철,銅,锌 등) 결핍을 유발할 수 있으며; 내분비 푸드 결합 단백질 부족은 내분비 장애를 유발할 수 있으며; 약물 결합 단백질 감소는 일부 약물의 약동학(혈장 자유 약물 농도 증가, 배설 가속화)에 영향을 미칠 수 있으며, 약물 효과에 영향을 미칠 수 있습니다. 고지혈증에서 혈액 흐름의 점도가 증가하여 혈전,栓塞 합병증이 발생할 가능성을 증가시키며, 심혈관계 합병증도 증가시키고, 근小球硬化와 신간변화를 촉진할 수 있습니다.-간질병의 발생이 신장 병변의 만성 진행을 촉진합니다.

　　점성 점구성 근小球硬化(FSGS)는 주로 소아 및 청소년에서 발생하며, 남성이 여성보다 많습니다. 일부 환자는 질병 발생 전에 상呼吸道 감염이나 알레르기 반응이 있을 수 있습니다. 가장 많이 나타나는 临상 증상은 신장 병증 복합증으로, 약2/3의 환자가 많은 단백질尿와 심한 부종이 있으며, 단백질尿 양은1～30그램/일50％ 이상의 환자가 혈尿가 있으며, 현미경 혈尿가 많습니다. 성인에서30％～50％ 환자가 가벼운 지속적인 고혈압이나 만성 신장병 복합증을 나타냅니다.
　　소아 환자의 临상 표현은 성인과 유사하며, 대부분 신장 병증 복합증이 주를 이루며, 고혈압과 신장 기능不全의 발생 비율은 성인보다 낮습니다. 많은 FSGS는 만성 진행성 진행을 보이며, 결국 신장 부전으로 이어집니다. 일부 환자는 병세가 빠르게 진행되며, 일찍 부전을 보입니다.

　　점성 점구성 근小球硬化의 临상 과정 변화는 매우 크며, 과정 전환은 모두 다릅니다. 따라서 예방은 자신의 건강에서 시작해야 합니다. 일상 생활에서 피로를 피하고, 합리적인 식사, 과학적인 운동을 통해 체력을 강화하고, 면역력을 높여 질병 발생을 방지해야 합니다. 이미 병이 있거나 합병증이 있는 환자는 원발병 및 합병증을 적극적으로 효과적으로 예방하고 치료해야 합니다. 감염이 발견되면 즉시 감염균에 민감하고 강력하고 무신경毒성이 없는 항생제를 선택하여 치료하고, 명확한 감염소가 있는 경우는 빠르게 제거해야 합니다. 만약急性 근성실패를 잘 처리하지 않으면 생명을 위협할 수 있습니다. 시간이 지내서 올바른 처리를 받으면 대부분의 환자는 회복할 수 있습니다.

　　점맥성 점선성 글로미우로이드硬化의 진단은 임상적 표현에 의존하는 것 외에도 보조 검사도 필수적인 진단 방법입니다. 임상에서 자주 사용하는 검사는 다음과 같습니다:

　　1尿液 검사
　　미관하 혈농소, 배설단백질, 대부분 무균성 백혈구尿, 포도당尿가 있습니다. 신장관 세포 기능이 손상된 환자는 아미노산尿 및 푸르마틴尿가 있으며, 이 발생률은 다른 NS 유형보다 높습니다.

　　2혈액 검사
　　저백질혈증이 있으며, 혈액의 백蛋백 수치는 일반적으로25g/L, 일부 환자는10g/L 미만. 글로미우로이드 퍼포메이션 레이션(GFR)이 감소하고, 혈 우레아氮, 크레아티닌이 증가합니다. 대부분의 환자가 고지혈증을 가집니다.10％～30％ 환자가 순환 면역 복합물이 긍정적입니다. 혈장량이 감소하면 혈장 세포 비율이 증가하고, 혈소판 수가 약간 증가할 수 있습니다. 물 저장은 혈 나트륨 농도가 낮아질 수 있으며, 장기적인 나트륨 제한 또는 얻은 악성 신장 기능 부족도 혈 나트륨 농도가 낮아질 수 있습니다. 고지혈증은 가짜 낮은 나트륨 혈증을 유발할 수 있습니다.

　　3尿液 검사
　　FSGS의典型的병변 특징은 글로미우로이드의 점맥성 점선성 손상입니다. 손상은 일부 글로미우로이드와 글로미우로이드의 일부 점선성이 투명화되어 있으며, 대부분 피질 깊은 부분이나 근 미에리움 부위의 글로미우로이드에서 시작하여 점차 피질로 확산됩니다. 손상된 글로미우로이드는 점선성으로 굳어지고, 손상되지 않은 글로미우로이드는 정상적이거나 기저질소가 증가하며, 투명한 물질이 손상된 모세혈관 배반의 엔도스 표면에 쌓이고, 굳어진 부분에는 가방 세포가 형성되기도 하며, 상피 세포 증식이 자주 발생합니다.
　　

　　점맥성 점선성 글로미우로이드硬化(FSGS)는 일반적인 치료 외에도 식사면에서도 조정이 필요합니다. 주요 식사 요구사항은 다음과 같습니다:

　　1단백질 섭취 제한
　　식사에서 단백질 함량을 줄이면 혈농소를 개선하고, 배설단백질이 신장에 미치는 손상을 줄이며, 혈칼륨과 산中毒을 낮추는 데도 도움이 됩니다. 단백질 섭취 시 항상 칼륨 및 기타 무기산 이온이 동반되기 때문입니다. 일반적으로 일일로 0.6/kg의 단백질이 몸체의 생리적 필요를 충족시킬 수 있으므로 만성 신장病患者은 일일 단백질 공급을30-36g이면 충분합니다. 단백질 식품 선택은 고기, 마른 고기, 닭고기, 우유를 주로 선택하고, 콩, 콩나물 등 식물성 단백질이 많은 식품을 최소한으로 섭취해야 합니다. 식물성 단백질에는 비必需 아미노산이 많기 때문에 과도한 섭취는 영양 공급에 도움이 되지 않으며, 오히려 배설단백질 현상을 더욱 심화시킬 수 있습니다.

　　2고열량 섭취
　　충분한 탄수화물 섭취는 인체에 충분한 열량을 제공할 수 있으며, 단백질이 열량을 제공하기 위해 분해되는 것을 줄일 수 있어 혈농소를 개선하고, 낮은 단백질 식사의 아미노산을 최대한 활용할 수 있습니다. 일일 열량 필요량은1256./J

　　3고 탄수화물 섭취
　　kg는 일일 주식 섭취를 통해 얻으며, 주로 탄수화물이 풍부한 밀, 벼, 고구마 등의 쌀류 제공됩니다. 또한, 감자, 양파, 고구마, 사과, 복숭아 등에 포함된 탄수화물도 매우 풍부하며, 식사 중간에 추가 식사로 사용될 수 있습니다.

　　빈점성 구간성 신장小球硬化 치료에 대해 논란이 있습니다. 이전에는 병리학이 나쁘고 치료가 어려우며, 성숙한 효과적인 치료법이 없으며, 환자는 일반적으로5～10년에 이르면 신장衰竭 기간에 진입합니다. 최근에 많은 정밀 연구 결과에 따르면, 질환을 유발하는 원인을 적극적으로 제거하고 치료하고, 수肿, 혈압 감소 등의 증상 치료를 실시하여 신장综합症的 해소, 억제 및 질병 진행을 지연시킬 수 있습니다. 현재 이 질환 환자의 치료 방법은 다음과 같습니다:

　　1、 스테로이드 호르몬은 호르몬 저항이 나타나기 전에 시간적으로 페니손(스테로이드 강한 페니손)을 치료해야 하며, 일반적으로 완전 해소를 얻는 평균 시간은3～4개월. 호르몬에 의존하고 저항하거나 재발하는 경우, 페니손과 간간히 사용되는 세포 독성 약물 충격 치료를 추가하여 해소율을 증가시킬 수 있습니다.

　　2、 시스포린과 코레스푸스 시스포린 치료6개월 후에는尿液 단백질을 감소시키고 약물 감소 또는 중지 시에 재발이 일반적이지만, 해소를 유지하기 위해 장기간에 걸쳐 약물을 사용해야 합니다. 이 약물은 신장 독성이 있으므로, 사용 중에 혈장 크레아티닌을 모니터링하고 상황에 따라 약물량을 조정해야 합니다. 코레스푸스의 작용 기계는 시스포린과 유사하며, 호르몬과 병용 사용될 수 있으며, 시스포린 치료가 효과적이지 않거나 의존하는 경우에 일반적으로 사용됩니다.

　　3、 세포 독성 약물(셀포스아미드와 벤조아시아신)은 두 번째 치료법으로 사용될 수 있지만, 그 효과는 임상 관찰을 통해 확인되어야 합니다.

　　4、 plasma exchange 및 protein adsorption therapy는 반복적인 FSGS의 신장 이식 환자에 적용될 수 있습니다. plasma exchange 또는 protein adsorption은 순환 면역 인자를 감소시켜尿液 단백질을 일시적으로 줄일 수 있습니다.