Esclerosis glomerular focal y segmentaria

　　La esclerosis glomerular focal y segmentaria (FSGS) tiene varios factores patogénicos. Como lesión por intoxicación, inmunidad humoral y cambios hemodinámicos, todos pueden causar lesión de la pared capilar, lo que hace que las proteínas macromoleculares se produzcan y se retengan, la sedimentación de inmunoglobulina y luego se une con C1q y C3Con, causando degeneración de las células de los ápices y separación de la membrana basal.
　　La dinámica hemodinámica de los nefrónes residuales cambia, lo que provoca hipertensión compensatoria de los capilares glomerulares, hipoperfusión y hiperfiltración, lo que causa lesiones de las células epiteliales y endoteliales, anormalidad funcional de las células mesangiales, lo que lleva a la esclerosis focal y segmentaria progresiva. Este proceso patológico puede empeorar debido a la ingesta de grandes cantidades de proteínas y aliviar con la restricción de la ingesta de proteínas y el tratamiento hipotensor. La lesión de las células endoteliales induce la agregación de plaquetas y la formación de microtrombos, lo que empeora el desarrollo de la lesión. Muchos casos de FSGS están relacionados con este mecanismo patogénico, como la glomerulonefritis posterior a la infección por estafilococo crónica, el rechazo crónico del riñón trasplante, la nefropatía reflujosa y la nefropatía por analgésicos, etc.

　　La esclerosis glomerular focal y segmentaria puede complicarse con varias enfermedades, y las complicaciones clínicas comunes son las siguientes:

　　1Enfermedades infecciosas
　　Relacionado con la pérdida de proteínas, desnutrición, trastorno de la función inmunitaria y tratamiento con hormonas glucocorticoides. La infección es una complicación común del síndrome nefrótico, y debido al uso de hormonas glucocorticoides, los signos clínicos de infección suelen ser poco claros. A pesar de que ahora hay muchos antibióticos disponibles para elegir, si el tratamiento no es oportuno o no es completo, la infección sigue siendo la principal causa de recurrencia de la enfermedad y mala eficacia del tratamiento, incluso puede llevar a la muerte del paciente, por lo que debe ser altamente valorado.

　　2、tromboembolismo
　　Además del aumento de la viscosidad de la sangre debido a la concentración de la sangre y la hiperglucemia, además, debido a la pérdida de ciertas proteínas y el aumento de la síntesis compensatoria de proteínas hepáticas, se produce un desequilibrio en el sistema de coagulación, anticoagulación y fibrinólisis del cuerpo, por lo que es más fácil que ocurran complicaciones tromboembólicas.

　　3、insuficiencia renal aguda
　　Los pacientes con síndrome nefrótico pueden tener una disminución de la capacidad de volumen sanguíneo efectiva, lo que conlleva a una disminución del flujo sanguíneo renal, desencadenando anemia pre renal, y también debido a la hinchazón intersticial renal que presiona los túbulos renales y a la obstrucción de los túbulos renales y del lumen tubular por los cilindros de proteínas en gran cantidad, lo que indirectamente conduce a una disminución repentina de la tasa de filtración glomerular, lo que lleva a la insuficiencia renal aguda.

　　4、desórdenes metabólicos de proteínas y grasas
　　La hipoproteinemia crónica puede llevar a desnutrición, retraso en el crecimiento y desarrollo de los niños; la disminución de las inmunoglobulinas puede causar una baja inmunidad del cuerpo, lo que facilita las infecciones; la pérdida de proteínas de unión metálica puede llevar a una deficiencia de microelementos (hierro, cobre, zinc, etc.); la deficiencia de proteínas de unión a hormonas puede desencadenar desórdenes endocrinos; la disminución de las proteínas de unión a medicamentos puede afectar la farmacocinética de ciertos medicamentos (aumentar la concentración libre de medicamentos en suero, acelerar la excreción), afectando la eficacia del medicamento. La hiperglucemia aumenta la viscosidad de la sangre, promueve la aparición de complicaciones tromboembólicas y también aumenta las complicaciones del sistema cardiovascular, y puede promover la硬化 de los glomérulos renales y los túbulos renales.-La aparición de lesiones intersticiales promueve la progresión crónica de las lesiones renales.

　　La fibrosis glomerular focal y segmentaria (FSGS) ocurre principalmente en niños y adolescentes, siendo ligeramente más común en hombres que en mujeres. Algunos pacientes tienen infecciones respiratorias superiores o reacciones alérgicas antes de la aparición de la enfermedad. Los síntomas más comunes al inicio son el síndrome nefrótico, aproximadamente2/3de los pacientes tienen proteinuria grave y edema severo, la cantidad de proteínas urinarias puede alcanzar1～30 gramos/días. Aproximadamente50％ de los pacientes tienen hematuria, y la hematuria microscópica es más común. En los adultos30％～50％ de los pacientes tienen hipertensión persistente leve o se manifiestan como síndrome de glomerulonefritis crónica.
　　Los síntomas clínicos de los pacientes pediátricos son similares a los de los adultos, principalmente síndrome nefrótico, mientras que la proporción de hipertensión y insuficiencia renal es más baja que en los adultos. La mayoría de los FSGS presentan un curso crónico y progresivo, que finalmente conduce a la insuficiencia renal. Algunos pacientes tienen un curso de enfermedad más rápido y presentan insuficiencia renal más temprano.

　　La enfermedad clínica de la fibrosis glomerular focal y segmentaria puede variar mucho en su curso, y los resultados pueden ser muy diferentes, por lo que la prevención debe comenzar con la salud personal. Evitar el cansancio, una dieta equilibrada, ejercicios científicos, fortalecer la constitución física y mejorar la inmunidad del cuerpo para prevenir la aparición de enfermedades. Para los pacientes que ya tienen la enfermedad y que presentan complicaciones, se debe prevenir y tratar activamente y efectivamente la enfermedad primaria y las complicaciones. Si se detecta una infección, se debe elegir antibióticos sensibles, efectivos y sin toxicidad renal para tratar la bacteria causante, y si hay un foco de infección claro, se debe eliminarlo lo antes posible. La insuficiencia renal aguda conlleva un riesgo vital si no se trata adecuadamente, y un tratamiento oportuno y correcto puede permitir que la mayoría de los pacientes se recupere.

　　Para el diagnóstico de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria, además de depender de los síntomas clínicos, los métodos de examen auxiliares son indispensables para el diagnóstico. Los exámenes comunes utilizados en la clínica son los siguientes:

　　1la prueba de orina
　　La orina microscópica, la proteínuria, a menudo hay orina de leucocitos bacterianos, glucosuria. Los pacientes con daño a la función tubular renal tienen aminoaciduria y fosfaturia, su tasa de incidencia es mayor que otros tipos de NS.

　　2la prueba de sangre
　　Tiene síntomas claros de hipoproteinemia, la albúmina plasmática generalmente es inferior a25g/L, algunos pueden alcanzar10g/L por debajo. La filtración glomerular (GFR) disminuye, la urea nitrogenada en sangre y la creatinina aumentan. La mayoría de los pacientes tienen hiperlipidemia.10％～3El 0％ de los pacientes tienen complejos inmunes circulantes positivos. Cuando disminuye el volumen de sangre, puede causar un aumento de la hematocrito y una leve elevación de los plaquetas. La retención de líquidos puede causar una disminución de la concentración de sodio en sangre; la limitación prolongada de sodio o la insuficiencia suprarrenal adrenógena adquirida también puede causar una disminución de la concentración de sodio en sangre; la hiperlipidemia puede causar hiponatremia falsa.

　　3la biopsia renal
　　Las características patológicas típicas de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria son las lesiones focales y segmentarias de los glomérulos renales. Las lesiones afectan a unos pocos glomérulos y partes segmentarias de los glomérulos, que se endurecen como vidrio, y generalmente comienzan en los glomérulos profundos de la corteza renal o en las partes cercanas a la médula renal, extendiéndose gradualmente a la corteza renal. Los glomérulos afectados se endurecen segmentalmente, los glomérulos no afectados son normales o hay un aumento de la matriz de mesangioblastos, la sustancia opaca se deposita debajo de las células endoteliales de los vasos capilares dañados, en el área de endurecimiento se forman a veces células espumosas, y se observa un crecimiento limitado de células epiteliales.
　　

　　Además del tratamiento convencional, también es necesario ajustar la dieta para la glomeruloesclerosis focal y segmentaria. Los principales requisitos dietéticos son los siguientes:

　　1la limitación de la dieta proteínica
　　Reducir la cantidad de proteínas en la dieta puede mejorar la anemia nitrogenada, aliviar el daño a los riñones debido a la proteínuria, y también es beneficioso para reducir el fosfato en sangre y aliviar la acidosis. Porque la ingesta de proteínas a menudo está acompañada de la ingesta de fósforo y otros iones de ácidos inorgánicos. En general, se debe proporcionar 0.6/kg de proteínas es suficiente para satisfacer las necesidades fisiológicas del organismo, por lo que los pacientes con enfermedad renal crónica necesitan una provisión diaria de proteínas30-36g es suficiente. La elección de alimentos ricos en proteínas debe centrarse en el pescado, la carne magra, el pollo y la leche, evitando en la medida de lo posible la ingesta de sustancias ricas en proteínas vegetales, como el maní, la soja y los productos de soja, etc. Porque las proteínas vegetales contienen muchos aminoácidos no esenciales, y una ingesta excesiva no contribuye a la nutrición, sino que empeora el fenómeno de la proteínuria urinaria.

　　2la ingesta de alta energía
　　La ingesta de suficiente carbohidrato puede proporcionar a la persona suficiente energía, reducir la descomposición de proteínas para proporcionar energía, mejorar la anemia nitrogenada y permitir que los aminoácidos de la dieta baja en proteínas se utilicen plenamente. La energía necesaria diariamente es aproximadamente125.6J/kg, obtenida a través de la ingesta diaria de alimentos básicos, principalmente proporcionada por cereales ricos en carbohidratos como el arroz, el trigo y el maíz. Además, la patata dulce, el loto, la patata, la manzana y la lotus root también contienen una gran cantidad de carbohidratos y pueden actuar como alimentos complementarios para satisfacer el hambre entre comidas.

　　3Alta ingesta de vitaminas
　　Los pacientes con enfermedad renal crónica suelen tener deficiencias de vitaminas, lo que se debe por un lado a las restricciones dietéticas y por otro lado a la metabolismo anormal causado por la enfermedad. Por lo tanto, los pacientes deben prestar atención a la ingesta de alimentos ricos en vitaminas, especialmente vitaminas del grupo B y vitamina C, ácido fólico, etc. Estas vitaminas se encuentran principalmente en frutas y verduras, como tomates, col rizada, cebolla verde, naranjas, hongos, etc., y se deben agregar vegetales y frutas frescas al régimen dietético diariamente.

　　La terapia de la fibrosis glomerular focal y segmentaria es controvertida. Anteriormente, se creía que la eficacia de la enfermedad era baja, el tratamiento era difícil y no había métodos terapéuticos maduros y efectivos, y los pacientes generalmente5～10años, entrando en la fase de insuficiencia renal. En los últimos años, los resultados de的大量回顾性研究表明，积极去除和治疗导致该病的病因，并进行利尿、降压等对症治疗，可以促进肾病综合征的缓解、阻止和延缓病情的发展。目前，该病患者的治疗方法包括：

　　1Los esteroides glucocorticoides deben usarse a tiempo antes de que aparezca la resistencia a los esteroides, y el tiempo promedio para obtener una remisión completa es3～4meses. Para aquellos que dependen de los esteroides, son resistentes y tienen recurrencias, la adición de prednisona y tratamientos de choque intermitentes con ciclofosfamida puede aumentar la tasa de remisión.

　　2La ciclosporina y la ciclosporina6Después de varios meses, puede reducir la proteínuria y inducir la remisión, pero a menudo se recurre al reducir o detener la medicación, por lo que se debe mantener la remisión mediante el uso a largo plazo. Debido a que el medicamento tiene toxicidad renal, se debe monitorear la creatinina en sangre durante el uso y ajustar la dosis según las circunstancias. El mecanismo de acción de la ciclosporina es similar al de la ciclosporina, y puede usarse con hormonas, generalmente se usa en pacientes que no responden bien al tratamiento con ciclosporina o que dependen de ella.

　　3Los medicamentos citotóxicos (ciclofosfamida y fenilbutazona) pueden actuar como una segunda línea de tratamiento, pero su eficacia debe ser confirmada por observaciones clínicas.

　　4La plasmaféresis y la terapéutica de adsorción de proteínas pueden aplicarse a los pacientes de trasplante renal con FSGS recurrente. La plasmaféresis o la adsorción de proteínas puede reducir temporalmente los factores inmunológicos circulantes, aliviando temporalmente la proteínuria.