Glomeruloesclerose focal e segmentar

　　A glomeruloesclerose focal e segmentar (FSGS) tem vários fatores etiológicos. Como lesão tóxica, imunidade humoral e mudanças hemodinâmicas, todas podem levar a lesões das paredes capilares, resultando na formação e retenção de proteínas macromoleculares, depósito de imunoglobulina seguido pelo C1q e C3ao mesmo tempo, resultando em degeneração de células de pântano e separação da membrana basal.
　　A dinâmica hemodinâmica dos rins remanescentes muda, resultando em hipertensão compensatória das cápsulas glomerulares, alta perfusão e alta filtração, causando lesão das células epiteliais e endoteliais, anormalidade funcional das células mesangiais, levando a uma esclerose focal e segmentar progressiva. Este processo patológico pode ser agravado pela ingestão de grandes quantidades de proteínas e aliviado pela restrição da ingestão de proteínas e o tratamento anti-hipertensivo. A lesão das células endoteliais pode causar aglomeração de plaquetas e formação de microtrombos, agravando o desenvolvimento da doença. Muitos casos de FSGS estão relacionados a esse mecanismo patogênico, como glomerulonefrite após infecção crônica de estafilococo, rejeição renal crônica de transplante, nefrite refluxa e nefrite de analgésicos, etc.

　　A glomeruloesclerose focal e segmentar pode levar a várias doenças, e as complicações clínicas mais comuns são as seguintes:

　　1doenças infecciosas
　　Relacionado com a perda de proteínas, desnutrição, desordem da imunidade funcional e tratamento com corticosteroides. A infecção é uma complicação comum da síndrome nefrótica, e devido ao uso de corticosteroides, os sinais clínicos de infecção são frequentemente pouco evidentes. Embora haja várias antibióticos disponíveis atualmente, se o tratamento não for temporizado ou completo, a infecção continua a ser a principal causa da recorrência da doença e da eficácia inadequada, até mesmo levando à morte do paciente, devendo ser altamente valorizada.

　　2e trombose, embolia
　　Devido ao enrijecimento do sangue e à hipercaptação de lipídios, além da perda de certas proteínas e ao aumento da síntese compensatória de proteínas pelo fígado, o desequilíbrio do sistema de coagulação, anticoagulação e fibrólise do corpo pode levar a complicações trombóticas e embólicas. Portanto, é fácil ocorrer trombose e embolia.

　　3e falência renal aguda
　　Os pacientes com síndrome nefrótica podem desenvolver hipoperfusão renal devido à deficiência de volume sanguíneo eficaz, provocando anemia nitrogenada renal pré-renal, e devido à pressão alta intersticial severa que comprime os túbulos renais e à grande quantidade de tuberculina proteica que obstrui os túbulos renais e o aumento da pressão dentro dos túbulos renais, que pode levar a uma redução abrupta da taxa de filtração glomerular, resultando em falência renal aguda.

　　4e desordens de metabolismo de proteínas e lipídios
　　A hipoproteinemia crônica pode levar a desnutrição, atraso no crescimento e desenvolvimento das crianças; a redução dos imunoglobulinas pode causar baixa imunidade do corpo, facilitando infecções; a perda de proteínas de ligação metálica pode levar à deficiência de microelementos (ferro, cobre, zinco, etc.); a deficiência de proteínas de ligação hormonal pode desencadear desordens hormonais; a redução da proteína de ligação farmacológica pode afetar a farmacocinética de alguns medicamentos (aumento da concentração livre de medicamentos no plasma, aceleração da excreção), afetando a eficácia do medicamento. A hipercaptação de lipídios aumenta a viscosidade do sangue, promovendo a ocorrência de complicações trombóticas e embólicas, e também aumenta as complicações cardiovasculares, promovendo a rigidez glomerular e a lesão tubular.-A ocorrência de lesões intersticiais promove a progressão crônica da doença renal.

　　A doença renal glomerular focal e segmentar nodular (FSGS) ocorre principalmente em crianças e adolescentes, onde os homens são um pouco mais do que as mulheres. Alguns pacientes têm infecção respiratória superior ou reação alérgica antes do início da doença. O sintoma inicial mais comum é a síndrome nefrótica, cerca de2/3dos pacientes têm grande quantidade de proteínas na urina e edema grave, a quantidade de proteínas na urina pode estar1～30g/dias. Aproximadamente50% dos pacientes têm hematuria, sendo a hematuria microscópica mais comum. Em adultos30% a50% dos pacientes têm hipertensão persistente leve ou manifestações de síndrome glomerulonefítica crônica.
　　Os sintomas clínicos dos pacientes pediátricos são semelhantes aos dos adultos, principalmente a síndrome nefrótica, enquanto a proporção de hipertensão e insuficiência renal é menor do que nos adultos. A maioria dos FSGS é progressiva e crônica, levando eventualmente à falência renal. Alguns pacientes têm um curso mais rápido e desenvolvem falência renal mais cedo.

　　A doença renal glomerular focal e segmentar nodular tem uma variação significativa no curso clínico, com diferentes desfechos, portanto, a prevenção deve começar com a saúde pessoal. Evitar o esforço excessivo, adotar uma dieta equilibrada, exercícios científicos, fortalecer a constituição física e aumentar a imunidade do corpo para prevenir a ocorrência de doenças. Para os pacientes que já têm a doença e desenvolvem complicações, é necessário prevenir e tratar eficazmente a doença primária e as complicações. Se houver infecção, deve-se usar antibióticos sensíveis, eficazes e sem toxicidade renal para o agente patogênico, e deve-se remover rapidamente a fonte de infecção conhecida. A falência renal aguda concomitante pode ser mortal se não for tratada corretamente, e a maioria dos pacientes pode esperar por recuperação com tratamento adequado.

　　O diagnóstico de glomeruloesclerose focal e segmentar além de depender dos sintomas clínicos, também é um método de diagnóstico indispensável. As verificações comuns em clínica são as seguintes:

　　1、exames de urina
　　Microscopic urinálise, proteínas na urina, frequentemente com urinálise de leucócitos infecciosos, diabetes glucosúrico. Pacientes com lesão da função tubular renal têm aminoacidúria e urinálise de fosfato, com uma taxa de ocorrência maior que outros tipos de NS.

　　2、exames de sangue
　　Tem明显低白蛋白血症，血浆白蛋白通常低于25g/L, alguns podem alcançar10g/L abaixo. A taxa de filtração glomerular (GFR) diminui, a ureia no sangue e a creatinina aumentam. A maioria dos pacientes tem hiperlipidemia.10％～30％ dos pacientes têm compostos imunológicos circulantes positivos. Quando a volume sanguíneo diminui, pode causar aumento da hematocrito e leve aumento dos trombócitos. A retenção de água pode causar redução da concentração de sódio no sangue; a restrição prolongada de sódio ou a deficiência funcional adrenal adquirida também podem causar redução da concentração de sódio no sangue; a hiperlipidemia pode causar hiponatremia falsa.

　　3、biópsia renal
　　As características clínicas típicas da glomeruloesclerose focal e segmentar (FSGS) são danos focais e segmentares nas glomérulos renais. A lesão envolve alguns glomérulos e parte das segmentações de glomérulos, geralmente começa nos glomérulos profundos da pele ou perto da medula renal, gradualmente se expandindo para a córtex renal. Os glomérulos lesados apresentam esclerose segmentar, os glomérulos não lesados são normais ou aumentam a基质 mesangial, a substância opaca se deposita sob as células endoteliais dos capilares danificados, às vezes há formação de células de espuma na área esclerótica, e é comum o crescimento limitado de células epiteliais.
　　

　　A glomeruloesclerose focal e segmentar (FSGS) além do tratamento convencional, também requer ajustes na dieta. As principais exigências dietéticas são as seguintes:

　　1、restrição de dieta protéica
　　Reduzir a ingestão de proteínas na dieta pode melhorar a azotemia, aliviar o dano renal causado pela proteína na urina, e ser benéfico para reduzir o fosfato no sangue e aliviar a acidose. Porque a ingestão de proteínas geralmente está associada à ingestão de fósforo e outros íons inorgânicos.6/kg de proteínas é suficiente para atender às necessidades fisiológicas do corpo, portanto, os pacientes com doença renal crônica precisam de uma suplementação diária de proteínas30-36g é suficiente. A escolha de alimentos ricos em proteínas deve ser feita principalmente com peixe, carne magra, frango, leite, e ao menor possível consumir alimentos ricos em proteínas vegetais, como amendoim, feijão e produtos à base de feijão. Isso porque as proteínas vegetais contêm muitos aminoácidos não essenciais, e seu consumo em excesso não contribui para a suplementação nutricional, mas pode agravar a condição de proteínas na urina.

　　2、alta ingestão de calorias
　　A ingestão adequada de carboidratos pode fornecer energia suficiente ao corpo humano, reduzir a quebra de proteínas para fornecer energia, melhorar a azotemia, e permitir que os aminoácidos de uma dieta de baixo teor proteico sejam utilizados plenamente. A energia necessária diariamente é aproximadamente125.6J/kg, obtida por meio da ingestão diária de alimentos básicos, principalmente fornecida por cereais ricos em carboidratos como arroz, trigo, milho e outros. Além disso, batatas doces, mandioca, batata, maçã, lótus também contêm muitos carboidratos, que podem ser usados como alimentos complementares para saciar a fome entre as refeições.

　　3Alta ingestão de vitaminas
　　Os pacientes com doença renal crônica geralmente têm deficiência de vitaminas, que está relacionada tanto à restrição dietética quanto à disfunção metabólica causada pela doença. Portanto, os pacientes devem prestar atenção à dieta rica em vitaminas, especialmente vitaminas do complexo B, vitamina C e ácido fólico. Essas vitaminas estão geralmente presentes em frutas e vegetais, como tomate, brócolis, cebola verde, laranja, jujuba, etc., e devem ser adicionados vegetais frescos e frutas ao dia-a-dia.

　　O tratamento para a glomeruloesclerose focal e segmentar continua a ser controverso. Anteriormente, acreditava-se que a eficácia da doença era baixa, o tratamento era difícil e não havia治疗方法 maduro e eficaz, e os pacientes geralmente5～10ano, entra na fase de falência renal. Nos últimos anos, muitos estudos retrospectivos mostraram que a remoção ativa e o tratamento das causas da doença, juntamente com o tratamento sintomático como diuréticos e medicamentos anti-hipertensivos, podem promover a remissão, inibir e atrasar o desenvolvimento da síndrome nefrótica. Atualmente, o método de tratamento para pacientes com doença renal crônica é:

　　1Asteróides glicocorticoides devem ser usados de maneira adequada antes de aparecer a resistência aos hormônios, e o tempo médio de remissão completo é3～4mês. Para pacientes que dependem de激素, resistem e recidivam, a adição de prednisolona e o tratamento de choque intermitente com ciclofosfamida podem aumentar a taxa de remissão.

　　2A ciclosporina e o Mycophenolate mofetil tratamento com ciclosporina6Após alguns meses, pode reduzir a proteína urinária e induzir a remissão, mas frequentemente recidiva quando a dose é reduzida ou o medicamento é suspenso, então, para manter a remissão, deve ser aplicado a longo prazo. Devido ao efeito tóxico renal do medicamento, deve-se monitorar a creatinina no sangue durante o uso e ajustar a dose conforme necessário. O mecanismo de ação do Mycophenolate mofetil é semelhante ao do ciclosporina, pode ser usado em conjunto com hormônios e é frequentemente usado em pacientes que não respondem ao tratamento com ciclosporina ou dependem dela.

　　3A drogas citotóxicas (ciclofosfamida e busulfan) podem ser usadas como uma segunda linha de tratamento, mas precisam ser confirmadas clinicamente sua eficácia.

　　4A troca de plasma e a adsorção de proteínas podem ser aplicadas aos pacientes transplantados renais com FSGS recorrente. A troca de plasma ou a adsorção de proteínas podem reduzir os fatores imunológicos circulantes, aliviando temporariamente a proteína urinária.