局灶性节段性肾小球硬化

　　局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）有多方面的致病因素。如中毒损伤、体液免疫及血流动力学改变等，均可导致毛细血管壁损伤，使大分子蛋白产生并滞留，免疫球蛋白沉积后再与C1q和C3结合，引起足突细胞退变并与基膜相脱离。
　　残余肾单位血流动力学发生改变，引起肾小球毛细血管代偿性高血压、高灌注及高滤过，造成上皮细胞及内皮细胞损伤，系膜细胞功能异常，从而导致进行性局灶性节段性硬化。这种病理过程可因摄入大量蛋白而加重，限制蛋白摄入和降血压治疗而减轻。内皮细胞损伤引起血小板聚集及微血栓形成，而加重病变的发展，许多FSGS的发生与这种发病机制有关，如慢性链球菌感染后肾炎、慢性移植肾排异、反流性肾病及镇痛药肾病等。

　　ภาวะเนื้อเยื่อเตียงเซกเมนตัลไรเบิร์ด (FSGS) สามารถมีภาวะเกิดขึ้นร่วมกับโรคหลายโรค ซึ่งเป็นภาวะเกิดขึ้นเป็นครั้งหนึ่งที่ติดต่อกันทางคลีนิกมากที่สุด ได้แก่:

　　1โรคติดเชื้อ
　　เกี่ยวข้องกับการสูญเสียโปรตีน อาการขาดสารอาหาร อาการเกี่ยวกับการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ และการใช้ยาสเตโรอิด ระหว่างการรักษาโรคโรคเนฟริติสคอมปลีแคซ (NS) ที่มีภาวะเกิดขึ้นเป็นครั้งหนึ่ง อาการที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อเป็นอาการปกติ อาการที่ไม่ชัดเจน แม้ว่ามียาแบ็คทีเรียหลายชนิดที่สามารถเลือกใช้ได้ แต่ถ้าไม่รักษาทันทีหรือไม่ทันที การติดเชื้อก็เป็นสาเหตุหลักที่ทำให้โรคมีภาวะที่มีการกลับมาเป็นอีกครั้งและประสิทธิภาพของการรักษาที่แย่ และแม้กระทั่งการเสียชีวิตของคนไข้ ดังนั้นควรให้ความสำคัญต่อมัน

　　2、血栓、栓塞
　　由于血液浓缩及高脂血症造成血液黏稠度增加，此外，因某些蛋白质丢失及肝代偿性合成蛋白增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡，因此，易发生血栓、栓塞并发症。

　　3、急性肾衰竭
　　肾病综合征病人可因有效血容量不足而致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症，又因肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管和肾小管腔内高压，间接引起肾小球滤过率骤然减少，导致急性肾衰竭。

　　4、蛋白质及脂肪代谢紊乱
　　长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓；免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下，易致感染；金属结合蛋白丢失可使微量元素(铁、铜、锌等)缺乏；内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱；药物结合蛋白减少可能影响某些药物的药动学(使血浆游离药物浓度增加，排泄加速)，影响药物疗效。高脂血症中血液黏稠度增加，促进血栓、栓塞并发症的发生，还将增加心血管系统并发症，并可促进肾小球硬化和肾小管-间质病变的发生，促进肾脏病变的慢性进展。

　　局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）多发生在儿童及青少年，男性稍多于女性。少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应。临床首发症状最多见的是肾病综合征，约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿，尿蛋白量可在1～30克/天。约50％以上的患者有血尿，镜下血尿多见。成人中30％～50％患者有轻度持续性高血压或表现为慢性肾炎综合征。
　　儿童患者的临床表现与成人相似，多以肾病综合征为主，而高血压和肾功能不全的发生比例较成人低。多数FSGS呈慢性进行性进展，最终导致肾衰竭。少数患者病情进展较快，较早出现肾衰竭。

　　局灶性节段性肾小球硬化的临床病程变化较大，病程转归各不相同，所以预防要从自身健康着手。平时避免劳累，合理饮食，科学锻炼，增强体质，提高机体免疫力，以防疾病发生。对于已患和出现并发症的病人，应对原发病及并发症进行积极有效的预防和治疗。如一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素治疗，有明确感染灶者应尽快去除。并发急性肾衰竭如处理不当可危及生命，及时给予正确处理，大多数病人可望恢复。

　　局灶性节段性肾小球硬化的诊断除了依靠临床表现。辅助检查也是必不可少的诊断方法。临床上常用的检查如下：

　　1、尿液检查
　　镜下血尿，蛋白尿，常有无菌性白细胞尿、葡萄糖尿。肾小管功能受损者有氨基酸尿及磷酸盐尿，其发生率高于其他类型的NS。

　　2、血液检查
　　有明显低白蛋白血症，血浆白蛋白通常低于25g/L，少数可达10g/L以下。肾小球滤过率(GFR)下降，血尿素氮、肌酐升高。多数患者有高脂血症。10％～30％患者有循环免疫复合物阳性。血容量减少时，可造成血细胞比容上升、血小板轻度增高。水潴留会造成血钠浓度降低；长期限钠或获得性肾上腺功能不全，也会导致血钠浓度降低；高脂血症会造成假性低钠血症。

　　3、肾活检检查
　　典型的FSGS病变特征为肾小球局灶性节段性损害。病变累及少数肾小球及肾小球部分节段的玻璃样硬化，常从皮质深层或近髓部位肾小球开始，逐渐扩展至肾皮质。病变肾小球呈节段性硬化，未受累的肾小球正常或系膜基质增加，透明样物质沉积于受损毛细血管襻的内皮细胞下，硬化区偶有泡沫细胞形成，常见局限性上皮细胞增生。
　　

　　โรคฝายเยื่อไตที่เป็นจุดและเส้นทาง นอกจากการรักษาทางการแพทย์ตามปกติแล้ว ยังต้องปรับปรุงระบบการกินของตน ระบบการกินหลักของผู้ป่วยที่มีโรคฝายเยื่อไตที่เป็นจุดและเส้นทางดังนี้:

　　1จำกัดการรับประทานโปรตีน
　　ลดการรับประทานโปรตีนในอาหาร สามารถปรับปรุงโลหิตกระเสริมอินทรีย์ ลดอาการเจ็บปวดในปัสสาวะที่ก่อให้เกิดซากปรักหักพังในไต และช่วยลดการเพิ่มปริมาณฟอสฟอรัสในเลือดและปรับปรุงอาการเจ็บปวดด้านกระเนื้อสมอง เพราะการรับประทานโปรตีนจะมีการรับประทานฟอสฟอรัสและอื่นๆ ของกระเนื้อสมองอื่น ๆ ด้วย โดยทั่วไปแล้ว การมอบโปรตีนที่ต่อวันเท่า6/kg ของโปรตีนเพียงพอสำหรับความต้องการทางกายภาพของร่างกาย ดังนั้นผู้ป่วยที่มีโรคไตที่เป็นระยะยาวต้องมีโปรตีนที่มอบต่อวันเท่า30-36g ซึ่งเป็นประโยชน์สำหรับเลือกอาหารที่มีโปรตีน ควรใช้ปลา หนังเนื้อ ไก่ นมเป็นหลัก และควรหลีกเลี่ยงอาหารที่มีโปรตีนทางพืช อย่างเช่นถั่วเมี่ยว ถั่วนม และผลิตภัณฑ์ที่ทำจากถั่ว เพราะโปรตีนทางพืชมีอะมิโนแอซิดที่ไม่จำเป็นมาก รับประทานเกินกำหนดจะไม่ช่วยในการสร้างสุขภาพและอาจเพิ่มปรากฏการณ์โปรตีนในปัสสาวะ

　　2รับประทานคารโบไฮเดรตสูง
　　รับประทานคารโบไฮเดรตเพียงพอสามารถให้แรงงานให้ร่างกายได้ทุกวัน ช่วยลดการย่อยตัวของโปรตีนเพื่อให้แรงงาน ปรับปรุงโลหิตกระเสริมอินทรีย์ และยังช่วยให้อะมิโนแอซิดจากอาหารที่มีโปรตีนต่ำได้ถูกใช้สูงสุดได้ดี ความร้อยละของแรงงานที่ต้องการต่อวันเท่า125.6J/กิโลกรัม ผ่านการบริโภคอาหารหลักทุกวัน โดยมากที่สุดจากข้าว ข้าวสาร ข้าวโพด ซึ่งมีสารคาร์โบไฮเดรตมาก นอกจากนี้ มันโม ยาวงาม มันขาว และข้าวโพดยังมีสารคาร์โบไฮเดรตมากด้วย ซึ่งสามารถใช้เป็นอาหารสำหรับเพิ่มปริมาณอาหารเพื่อเสริมปริมาณอาหารในระหว่างรายการ

　　3、สารอาหารที่มีวิตามินสูง
　　ผู้ป่วยที่มีโรคไตมักมีการขาดสารอาหาร ทั้งด้วยสาเหตุที่เกี่ยวกับการจำกัดอาหารและด้วยสาเหตุที่โรคทำให้มีการเกิดการทดลองเมtabolism ดังนั้น ผู้ป่วยควรสนใจการกินอาหารที่มีสารอาหาร โดยเฉพาะสารอาหารประเภทวิตามินกลุ่มบี วิตามินซี และฟอลิก ซึ่งส่วนใหญ่มีในผลไม้และผัก อย่างเช่น แตงโม หอมแก้ว หญ้าบุ้ง มะนาวกล้วย และชาเมลอน ควรเพิ่มผักและผลไม้ใหม่ในระดับประจำวัน

　　การรักษาเนื้อเยื่อรับดินแดน-เส้นทางเส้นในเนื้อเยื่อไตมีความขัดแย้ง ในอดีตเคยเชื่อว่าโรคนี้มีประสิทธิภาพต่ำ การรักษายากลับต่อต้านมาก และไม่มีวิธีรักษาที่ที่มีประสิทธิภาพและมีประสิทธิภาพ ผู้ป่วยทั่วไป5～10ปี จึงเข้าสู่ย่อมซึมซับเซาะ

　　1、การใช้ยากายีนโปรสเตอรอน (เพียนโดล) หรือเพียนโดลส์ ก่อนที่จะมีการต่อต้านฮอร์โมน ประมาณเวลาที่ใช้เพียนโดลเพื่อรับประกันการบวกเว้นที่สมบูรณ์โดยเฉลี่ยคือ3～4เดือน สำหรับผู้ป่วยที่ขึ้นขึ้นหรือกลับมาอีกหลังจากการติดตามหอบหวาย การรักษาปริมาณเพิ่มขึ้นและการบำบัดรักษาที่หยุดทำงานของซีโคโพรสตาซอลสามารถเพิ่มปริมาณการบวกเว้น

　　2、ซีโคโพรสตาซอลและโคลีนบิสพอร์ร์ม การบำบัดรักษาซีโคโพรสตาซอล6หลังจากหลายเดือนสามารถลดดัชนีตัวแทนของโปรตีนในปัสสาวะและนำไปสู่การบวกเว้น แต่เมื่อลดปริมาณยาหรือหยุดใช้ยามักจะกลับมาอีก ดังนั้น การรักษาการบวกเว้นควรดำเนินการเป็นระยะยาว เนื่องจากยามีสารพิษต่อไต จึงต้องระวังตรวจสอบครองสระเลือดเนื้อเยื่อตับ เพื่อปรับปรุงปริมาณยาตามสถานการณ์ ยาโคลีนบิสพอร์ร์ม มีทฤษฎีที่คล้ายกับซีโคโพรสตาซอล สามารถใช้ร่วมกับฮอร์โมน ทั่วไปใช้ในกรณีที่ซีโคโพรสตาซอลไม่มีประสิทธิภาพหรือขึ้นขึ้นขึ้นหลังจากการบำบัดรักษา

　　3、ยากำเนิดการเจริญเติบโต (ไซโฟโพซามิด และบีนซิโดโนล) สามารถนำมาใช้เป็นระบบบำบัดรักษาที่สอง แต่ยังคงต้องรอการตรวจสอบทางคลินิกเพื่อยืนยันประสิทธิภาพของยา

　　4、การแลกเปลี่ยนเลือดและการติดตั้งเนื้อเยื่อโปรตีนสามารถนำมาใช้บริการผู้ป่วยซึมพางซากซอมเซรุม (FSGS) ที่ผ่านการฝังติดตั้งไต การแลกเปลี่ยนเลือดหรือการติดตั้งเนื้อเยื่อโปรตีนสามารถลดดัชนีตัวแทนของสารภาพยากุลที่วิ่งต่อไป ทำให้โปรตีนในปัสสาวะลดลงชั่วคราว。