الشلل الفocalis segmental glomerulosclerosis

　　تكون الشلل الفocalis segmental glomerulosclerosis تحتوي على عوامل مرضية متعددة. مثل التلف الناجم عن السم، والمناعة السائلة، وتغييرات الديناميكية للدم، وكلها يمكن أن تؤدي إلى تلف جدار الشبكة القلبية، مما يؤدي إلى تكون البروتينات الكبيرة وتحتفظ بها، ويتراكمت الجلوبيولينات مرة أخرى مع C1q وC3الجمع، يسبب تحول الخلايا الشوكية والانفصال عن الجدار الأساسي.
　　يحدث تغيير في ديناميكية تدفق الدم في الوحدات الكليرية المتبقية، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الشبكة القلبية، والتهوية العالية والتصفية العالية، مما يسبب ضررًا للخلايا الجدارية والخلايا الوعائية، وظهور عدم التماثل في الخلايا القاعدية، مما يؤدي إلى التصلب الفocalis segmental glomerulosclerosis. يمكن أن يزيد هذا العملية بسبب استهلاك كمية كبيرة من البروتين، ويمكن تقليلها من خلال تقليل استهلاك البروتين وتعاطي العلاج المضاد لارتفاع ضغط الدم. يسبب ضرر الخلايا الوعائية تجمع الصفائح الدموية وتشكيل الجلطات الصغيرة، مما يزيد من تطور المرض، ويكون العديد من حالات FSGS مرتبطة بهذا الميكانيزم المرضي، مثل التهاب الكلية بعد الإصابة بالبكتيريا العنقودية، وتقديم الكلى المزروعة، وتأثير الكلى المعدية، والكلى المعدية.

　　تكون الشلل الفocalis segmental glomerulosclerosis قابل للإصابة بعدة أمراض، وتكون المضاعفات الشائعة في الطب الحالي كما يلي:

　　1، الأمراض المعدية
　　مما يتعلق فقدان البروتين، سوء التغذية، فوضى المناعة، واستخدام الكورتيكوستيرويد لعلاج، الإصابة بالعدوى هي المضاعفات الشائعة لمرض متلازمة الكلية، بسبب استخدام الكورتيكوستيرويد، علامات العدوى تكون غالباً غير واضحة. على الرغم من أن هناك العديد من المضادات الحيوية المتاحة للاختيار، لكن إذا لم تكن العلاج في الوقت المناسب أو غير كافٍ، العدوى تبقى السبب الرئيسي لتكرار المرض وعدم فعالية العلاج، حتى يؤدي إلى وفاة المريض، ويجب أن يتم التعامل معها مع الاهتمام الكبير.

　　2جلطات الدم والسكتات الدماغية
　　زيادة كثافة الدم بسبب التركيز الدموي والفرط في الكوليسترول، بالإضافة إلى فقدان بعض البروتينات وارتفاع إنتاج البروتينات في الكبد، يمكن أن يؤدي إلى عدم التوازن في النظام التجلطي، مما يزيد من احتمال حدوث جلطات الدم والسكتات الدماغية. لذلك، من الصعب أن يحدث مضاعفات مثل جلطات الدم والسكتات الدماغية.

　　3فشل الكلى الحاد
　　يمكن أن يؤدي نقص الحجم الدموي الفعال إلى انخفاض تدفق الدم إلى الكلى، مما يسبب انخفاض في مستوى بروتين النيتروجين في الدم قبل الكلى، ويمكن أن يسبب أيضًا انخفاض تدفق الدم إلى الكلى بسبب تورم الكلى الوسيطي الكبير وتراكم الكتلة البروتينية الكبيرة في القنوات البولية والضغط العالي في القنوات البولية، مما يؤدي إلى انخفاض مفاجئ في معدل تصفية الكلى، مما يؤدي إلى فشل الكلى الحاد.

　　4اضطرابات في استقلاب البروتين والدهون
　　انخفاض مستوى البروتين في الدم يمكن أن يؤدي إلى نقص التغذية، وتأخر نمو الطفل، وانخفاض مستوى البروتين المناعي يمكن أن يؤدي إلى انخفاض مناعة الجسم، مما يزيد من احتمال الإصابة بالعدوى؛ فقدان بروتين الترابط يمكن أن يؤدي إلى نقص المعادن (مثل الحديد، النحاس، الزنك، إلخ)； نقص بروتين الترابط في الهرمونات يمكن أن يؤدي إلى اضطرابات في الهرمونات؛ فقدان بروتين الترابط في بروتينات الدواء يمكن أن يؤثر على ديناميكيات الدواء (زيادة تركيز الدواء الحر في الدم، زيادة التبول)، مما يؤثر على فعالية الدواء. زيادة كثافة الدم في فرط الكوليسترول يمكن أن يزيد من احتمال حدوث جلطات الدم والسكتات الدماغية، ويزيد أيضًا من احتمال حدوث مضاعفات نظام القلب والأوعية الدموية، ويمكن أن يزيد أيضًا من احتمال تكون الكلى الصلبة والقنوات البولية-حدوث تدهور مزمن في مرض الكلى

　　يحدث التهاب الكلى المحدود المتباين بين الأقسام السببية غالبًا في الأطفال والمراهقين، ويزيد عدد الذكور قليلاً عن الإناث. بعض المرضى قد يكون لديهم تلوث في الجهاز التنفسي العلوي أو رد فعل تحسسي قبل الإصابة. أكثر الأعراض الشائعة هي متلازمة الكلى، ويكون حوالي2/3لا يوجد مريض يعاني من ارتفاع ضغط الدم المزمن أو يظهر مثل متلازمة التهاب الكلى المزمن.1تا3لا يوجد مريض يعاني من ارتفاع ضغط الدم المزمن أو يظهر مثل متلازمة التهاب الكلى المزمن./لا يوجد مريض يعاني من ارتفاع ضغط الدم المزمن أو يظهر مثل متلازمة التهاب الكلى المزمن.5لا يوجد مريض يعاني من ارتفاع ضغط الدم المزمن أو يظهر مثل متلازمة التهاب الكلى المزمن.3لا يوجد مريض يعاني من ارتفاع ضغط الدم المزمن أو يظهر مثل متلازمة التهاب الكلى المزمن.5لا يوجد مريض يعاني من ارتفاع ضغط الدم المزمن أو يظهر مثل متلازمة التهاب الكلى المزمن.
　　تظهر أعراض المرضى الصغار بشكل مشابه للبالغين، غالبًا ما تكون اعراض اضطرابات الكلى، وتكون نسبة ارتفاع ضغط الدم وعدم كفاية وظيفة الكلى أقل من البالغين. يظهر معظم FSGS بشكل مزمن وتحسيني، مما يؤدي في النهاية إلى فشل الكلى. بعض المرضى قد يظهر تطور حالتهم بسرعة، ويتطور فشل الكلى في وقت مبكر.

　　التهاب الكلى المحدود المتباين بين الأقسام السببية يتغير بشكل كبير في مراحل المرض، والنتائج تختلف من حالة إلى أخرى، لذا يجب أن تبدأ بالصحة الشخصية في الوقاية. تجنب الإرهاق اليومي، اتباع نظام غذائي معقول، ممارسة التمارين الرياضية العلمية، تقوية الجسم، وتعزيز مناعة الجسم، لمنع حدوث المرض. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من المرض أو يظهر لديهم مضاعفات، يجب اتخاذ تدابير وقائية وتعالج نشطة ومثمرة للأمراض الأساسية والمضاعفات. إذا تم اكتشاف الالتهاب، يجب استخدام المضادات الحيوية الحساسة تجاه المسببات البكتيرية، القوية والغير سامة للكلى للعلاج، وإزالة المناطق المصابة بسرعة في الحالة التي تكون لديها مناطق مصابة واضحة. يمكن أن يكون فشل الكلى الحاد خطرًا على الحياة إذا لم يتم التعامل معه بشكل صحيح، وإذا تم التعامل معه بشكل صحيح في الوقت المناسب، يمكن أن يتم تعافي معظم المرضى.

　　بالإضافة إلى الأعراض السريرية، يجب إجراء الفحوصات المساعدة لتشخيص تجمع البلازمات الفوكال الموضعي. الفحوصات الشائعة التي يتم استخدامها في العيادة هي كما يلي:

　　1تحليل البول
　　الدم المنزلي، البروتينيات في البول، وغالبًا ما يكون هناك بولاسياذية بيولوجية، وداء السكري. يعاني المرضى الذين يعانون من تلف الخلايا البولية من بولاسياذية الأحماض الأمينية والبولاسياذية الفوسفاتية، ويكون ترددها أعلى من أنواع NS الأخرى.

　　2تحليل الدم
　　مستوى البروتين الأبيض منخفض بشكل ملحوظ، ويكون البروتين الأبيض في الدم عادة أقل من25غ/لتر، ويمكن أن يصل إلى10غ/لتر تحت.10٪ إلى30٪ من المرضى لديهم مركبات مناعية دايمية موجبة. يمكن أن يؤدي انخفاض الحجم الكلوي إلى ارتفاع حجم الدم الحيوي والارتفاع المعتدل في عدد الصفائح الدموية. يمكن أن يؤدي التجميد المائي إلى انخفاض تركيز النatrium في الدم؛ يمكن أن يؤدي الالتزام الدائم بالحد من النatrium أو نقص وظيفة الغدة الكظرية الحاصلية إلى انخفاض تركيز النatrium في الدم؛ يمكن أن يؤدي ارتفاع مستوى الدهون في الدم إلى انخفاض النatrium الكاذب.

　　3فحص البصمة
　　يتميز التمزق الفوكال الموضعي للغلوبولينات الكبيبية بالتلف الفوكال الموضعي للغلوبولينات الكبيبية. تتضمن التغيرات التمزق عدد قليل من الغلوبولينات الكبيبية والجزء الموضعي من الغلوبولينات الكبيبية التي تتمدد، وتبدأ عادة من الغلوبولينات الكبيبية العميقة في القشرة أو القريب من المادة الصماء، وتتوسع تدريجيًا إلى القشرة الكبيرة. تكون الغلوبولينات الكبيبية المتأثرة متقاطعة، بينما تكون الغلوبولينات الكبيبية غير المتأثرة طبيعية أو يزيد حجم الأنسجة الليفية المثبتة، وتتراكم المواد الشفافة تحت طبقة الخلايا المبطنة للشرايين الكبيرة المتأثرة، ويظهر في بعض الأحيان خلايا فقاعية في المناطق المتصلبة، وتكون هناك زيادة في تكاثر الخلايا الظهارية المحدودة.
　　

　　يحتاج المرضى المصابون بتجمع البلازمات الفوكال الموضعي إلى تعديل النظام الغذائي بالإضافة إلى العلاج التقليدي. تتضمن المتطلبات الغذائية الرئيسية التالية:

　　1تقييد النظام الغذائي البروتيني
　　خفض محتوى البروتين في النظام الغذائي يمكن تحسين حالة الفشل الكلوي، وتقليل الضرر الذي يسببه البروتينيات في البول على الكلى، ويساعد أيضًا في خفض مستوى الفوسفور في الدم وتخفيف التسمم بالحمض. لأن استهلاك البروتين يكون مصحوبًا باستقبال الفوسفور والأيونات الأخرى غير العضوية. عادة ما يتم إعطاء 0.6/كجم من البروتين يمكنها تلبية احتياجات الجسم الفسيولوجية، لذا فإن المرضى المصابين بالفشل الكلوي المزمن يحتاجون إلى توفير البروتين اليومي30-36غرام فقط. يجب اختيار أطعمة البروتين، مثل الأسماك واللحوم الخالية من الدهون والديك الرومي واللبن، وقلل من استهلاك المواد تحتوي على بروتين نباتي، مثل الفول السوداني والفاصوليا والمنتجات الداكنة. لأن بروتين النبات يحتوي على الكثير من الأحماض الأمينية غير الضرورية، واستهلاكه بكميات كبيرة لا يفيد في التغذية، بل يؤدي إلى زيادة ظاهرة البروتينيات في البول.

　　2استهلاك طاقة عالية
　　استهلاك الكربوهيدرات الكافية يمكنه توفير كمية كافية من الطاقة للجسم، مما يقلل من تحلل البروتين لتوفير الطاقة، ويحسن حالة الفشل الكلوي، ويمكن أيضًا استغلال الأحماض الأمينية في النظام الغذائي منخفض البروتين بشكل كامل. يحتاج الطاقة اليومية حوالي125.6J/کیلوگرم، از طریق مصرف مواد غذایی اصلی هر روز به دست می‌آید، که بیشتر از غلات غنی از کربوهیدرات مانند برنج، گندم، ذرت و غیره تأمین می‌شود. علاوه بر این، نشاسته‌های موجود در سیب‌زمینی، زنجبیلی، سیب‌زمینی، سیب و هلبوک نیز بسیار غنی از کربوهیدرات هستند و می‌توانند به عنوان غذاهای مکمل استفاده شوند تا در وعده‌های بین‌ وعده‌ای سیر شوند.

　　3ورودی ویتامین بالا
　　بیماران مبتلا به کلیوی مزمن اغلب کمبود ویتامین دارند، این موضوع به محدودیت‌های رژیم غذایی مربوط است و همچنین به ناهنجاری‌های متابولیسم بیماری مربوط است. بنابراین، باید در رژیم غذایی به ویتامین‌های غنی از ویتامین‌های B و ویتامین C و فولیک اسید توجه کرد. این ویتامین‌ها بیشتر در میوه‌ها و سبزیجات مانند گوجه‌فرنگی، کلم، چنبر، نارنگی، زبان گنجشک و غیره وجود دارند و باید در رژیم غذایی روزانه به میوه‌ها و سبزیجات تازه اضافه شوند.

　　درمان سندرم هاردن-گلومرولوسکلروزی (FSGS) اختلاف نظر دارد، در گذشته گفته شده است که این بیماری تأثیرات کم دارد، درمان دشوار است و هیچ روش درمانی موثر و کامل وجود ندارد، بنابراین بیماران معمولاً5تا10سال به مرحله نارسایی کلیوی وارد می‌شود. در سال‌های اخیر، نتایج بسیاری از مطالعات بازنگری‌شده نشان داده است که حذف و درمان علت‌های منجر به این بیماری، و انجام درمان‌های موضعی مانند دیورتیک و فشار خون، می‌تواند به بهبود، جلوگیری و تأخیر در پیشرفت بیماری منجر شود. در حال حاضر، روش‌های درمانی برای بیماران این بیماری عبارتند از:

　　1و هورمون‌های کورتیکواستروئیدی باید به موقع قبل از مقاومت هورمون‌ها با پREDNISONE (استروئید قوی) درمان شود، مدت زمان متوسط بهبودی کامل معمولاً3تا4ماه. برای کسانی که به هورمون وابسته، مقاوم و بازگشت دارند، می‌توان از درمان ترکیبی پREDNISONE و تزریق ناگهانی سیکلوفسفامید برای افزایش نرخ بهبودی استفاده کرد.

　　2و سیکلوسپورین و کولیربوف درمان سیکلوسپورین6پس از چند ماه می‌تواند پروتئین ادراری را کاهش داده و به بهبودی منجر شود، اما در کاهش دوز یا قطع دارو معمولاً بازگشت دارد، بنابراین، برای حفظ بهبودی باید به طور طولانی مدت استفاده شود. به دلیل داروهای سمی به کلیه، در طول فرآیند باید سطح کراتینین خون را بررسی کرده و بر اساس شرایط دارو را تنظیم کنید. مکانیسم اثر کولیربوف با سیکلوسپورین مشابه است و می‌تواند با هورمون‌ها ترکیب شود و معمولاً در مواردی که درمان با سیکلوسپورین ناکارآمد یا وابسته است، استفاده می‌شود.

　　3و داروهای کشنده سلولی (سیکلوفسفامید و بیوفنول استر) می‌تواند به عنوان درمان ثانویه استفاده شود، اما نیاز به بررسی بالینی برای اثبات اثربخشی آن دارد.

　　4و جایگزینی خون و吸附 پروتئین می‌تواند در بیماران پیوند کلیه مبتلا به FSGS مراجعه‌شده به طور مکرر استفاده شود. جایگزینی خون و吸附 پروتئین می‌تواند عوامل ایمنی در جریان خون را کاهش داده و باعث کاهش موقت پروتئین ادراری شود.