Sclérose glomérulaire focale et segmentaire

　　La sclérose glomérulaire focale et segmentaire (FSGS) a de nombreux facteurs pathogènes. Comme les lésions toxiques, l'immunité humorale et les changements hémodynamiques, tous peuvent entraîner des lésions des parois capillaires, entraînant la production et la rétention de protéines macromoléculaires, la déposition des immunoglobulines qui s'accumulent ensuite avec C1q et C3En conséquence, les cellules des pédoncules podocytes se dégradent et se détachent de la membrane de basement.
　　Les changements de la dynamique hémodynamique des unités rénales résiduelles entraînent une hypertension compensatoire des capillaires glomérulaires, une hyper灌注 et une hyperfiltration, causant des lésions des cellules épithéliales et endothéliales, une altération de la fonction des cellules de la capsule glomérulaire, et entraînant ainsi une sclérose focale et segmentaire progressive. Ce processus pathologique peut être aggravé par une ingestion massive de protéines et atténué par une restriction de l'apport en protéines et un traitement hypotenseur. Les lésions des cellules endothéliales entraînent l'agglomération des thrombocytes et la formation de microthrombus, aggravant ainsi le développement de la maladie. De nombreuses FSGS sont liées à ce mécanisme pathogène, telles que la glomérulonéphrite après une infection streptococcique chronique, la rejet chronique du rein transplanté, la肾病反流性肾病 et la肾病镇痛药等。

　　La sclérose glomérulaire focale et segmentaire peut entraîner de nombreuses maladies secondaires, les complications cliniques communes sont les suivantes :

　　1、maladies infectieuses
　　Lié à la perte de protéines, à la malnutrition, à des troubles de la fonction immunitaire et au traitement par des corticostéroïdes. L'infection est une complication fréquente du syndrome néphrotique, et en raison de l'utilisation des corticostéroïdes, les signes cliniques d'infection sont souvent peu apparents. Bien que de nombreux antibiotiques soient disponibles, si le traitement n'est pas temps ou pas complet, l'infection reste une cause principale de rechute de la maladie et d'inefficacité du traitement, pouvant même entraîner la mort du patient, et doit être traitée avec une grande attention.

　　2、thrombose, embolie
　　En raison de la concentration sanguine et de l'hyperlipidémie qui augmentent la viscosité du sang, en plus de la perte de certaines protéines et de l'augmentation compensatoire de la synthèse de protéines hépatiques, une déséquilibre du système de coagulation, d'anticoagulation et de fibrinolyse de l'organisme est provoqué, donc il est facile de survenir des complications thrombotiques et emboliques.

　　3、insuffisance rénale aiguë
　　Les patients atteints de syndrome néphrotique peuvent présenter une diminution du débit sanguin rénal en raison d'une capacité plasmatique insuffisante, provoquant une anémie néphrotique précoce, et en raison de l'oedème interstitiel sévère qui comprime les tubules rénaux et d'un grand nombre de tubes protéiques obstruant les tubules rénaux et la haute pression dans les cavités tubulaires, indirectement entraînant une réduction soudaine de la filtration glomérulaire, conduisant à une insuffisance rénale aiguë.

　　4、métabolisme des protéines et des graisses
　　Une hypoprotéinémie à long terme peut entraîner une malnutrition, un retard de croissance et de développement des enfants; une réduction des immunoglobulines cause une immunité de l'organisme faible, susceptible de provoquer des infections; la perte de protéines de liaison métallique peut entraîner une carence en oligo-éléments (fer, cuivre, zinc, etc.); une insuffisance des protéines de liaison des hormones endocriniennes peut provoquer un déséquilibre endocrinien; une réduction des protéines de liaison des médicaments peut affecter la pharmacocinétique de certains médicaments (augmenter la concentration libre de médicaments dans le plasma, accélérer l'excrétion), affectant l'effet thérapeutique des médicaments. Une hyperlipidémie augmente la viscosité du sang, favorisant la survenue de complications thrombotiques et emboliques, et augmentera également les complications cardiovasculaires, tout en favorisant la硬化 des glomérules rénaux et des tubules rénaux.-L'apparition des lésions interstitielles, favorisant la progression chronique de la maladie rénale.

　　La硬化局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）se produit principalement chez les enfants et les adolescents, les hommes sont légèrement plus nombreux que les femmes. Une minorité de patients ont une infection des voies respiratoires supérieures ou une réaction allergique avant l'apparition de la maladie. Les symptômes initiaux les plus courants sont le syndrome néphrotique, environ2/3des patients ont une grande quantité de protéines urinaires et une œdème sévère, la quantité de protéines urinaires peut atteindre1～30 grammes/jour. Environ50％ des patients ont des hématuries, des hématuries microscopiques sont plus fréquentes. Chez les adultes30％～50％ des patients ont une hypertension artérielle légère et persistante ou se manifestent par un syndrome glomérulaire chronique.
　　Les symptômes cliniques des patients pédiatriques sont similaires à ceux des adultes, principalement le syndrome néphrotique, et le ratio de l'hypertension artérielle et de l'insuffisance rénale est inférieur à celui des adultes. La plupart des FSGS se développent de manière chronique et progressive, ultimately conduisant à la insuffisance rénale. Une minorité de patients voit leur maladie progresser rapidement, avec une insuffisance rénale précoce.

　　Les changements du cours clinique de la硬化局灶性节段性肾小球硬化 sont variables, les issues sont différentes, donc la prévention doit commencer par la santé personnelle. Éviter l'effort excessif, une alimentation équilibrée, un entraînement scientifique, renforcer la constitution physique, améliorer l'immunité de l'organisme, pour prévenir la maladie. Pour les patients déjà atteints et ceux qui ont des complications, une prévention et un traitement actifs et efficaces de la maladie primitive et des complications doivent être appliqués. Si une infection est détectée, un antibiotique sensible, efficace et sans toxicité rénale doit être utilisé à temps, et si un foyer d'infection est clairement identifié, il doit être éliminé le plus rapidement possible. Une insuffisance rénale aiguë concomitante, si elle n'est pas traitée correctement, peut menacer la vie, un traitement correct et à temps peut espérer que la plupart des patients se rétablissent.

　　Le diagnostic de la sclérose glomérulaire focale et segmentaire dépend non seulement des symptômes cliniques. Les examens complémentaires sont également des méthodes de diagnostic inévitables. Les examens couramment utilisés en clinique sont les suivants :

　　1、examen des urines
　　Hématurie microscopique, protéinurie, il est souvent accompagné d'urine de leucocytes bactériens, de diabète glucose. Les patients atteints de dysfonction tubulaire rénale ont de l'urine aminée et de l'urine phosphatée, avec une incidence supérieure à d'autres types de NS.

　　2、examen sanguin
　　Il y a une hypoprotéinémie marquée, la protéine plasmatique est généralement inférieure à25g/L, quelques-uns peuvent atteindre10g/L en dessous. La filtration glomérulaire (GFR) diminue, les urées sanguines et la créatinine augmentent. La plupart des patients ont une hyperlipidémie.10％～30％ des patients ont des complexes immunitaires circulants positifs. Lorsque la capacité de volume plasmatique diminue, elle peut entraîner une augmentation de la hémocytose et une légère augmentation des plaquettes. Le rétention d'eau peut entraîner une diminution de la concentration de sodium plasmatique ; une restriction prolongée du sodium ou une insuffisance surrénale acquise peut également entraîner une diminution de la concentration de sodium plasmatique ; l'hyperlipidémie peut entraîner une hyponatrémie apparente.

　　3、examen de biopsie rénale
　　Les caractéristiques typiques de la lésion focale et segmentaire du glomère (FSGS) consistent en des lésions focales et segmentaires des glomères rénaux. Les lésions touchent un petit nombre de glomères et des parties segmentaires des glomères, souvent commencent dans les glomères profonds de la couche corticale ou proches de la substance médullaire, puis s'étendent progressivement à la couche corticale rénale. Les glomères lésés sont sclérosés de manière segmentaire, les glomères non touchés sont normaux ou l'augmentation de la matrice des membranes basales, les dépôts de substances hyalines sous les cellules endothéliales des capillaires endommagés, des cellules de mousse peuvent se former occasionnellement dans les zones sclérosées, et une hyperplasie épithéliale局限性 est fréquente.
　　

　　La sclérose glomérulaire focale et segmentaire (FSGS) nécessite, en plus du traitement conventionnel, une adaptation de l'alimentation. Les principaux exigences diététiques sont les suivants :

　　1、restreindre l'alimentation riche en protéines
　　Réduire la teneur en protéines dans l'alimentation peut améliorer la néphrospermie, atténuer les lésions rénales causées par la protéinurie, et également être bénéfique pour réduire le phosphore sanguin et atténuer l'acidose. Parce que lors de l'absorption de protéines, il y a souvent une absorption de phosphore et d'autres ions d'acides inorganiques. En règle générale, une quantité de 0.6/kg de protéines peut satisfaire les besoins physiologiques de l'organisme, par conséquent, pour les patients atteints de néphrite chronique, la quantité de protéines quotidiennement fournie30-36g est suffisante. Pour la sélection des aliments riches en protéines, il faut privilégier le poisson, la viande maigre, le poulet, le lait, et éviter de consommer des substances riches en protéines végétales, telles que les arachides, les haricots rouges et les produits à base de légumineuses. Car les acides aminés non essentiels contenus dans les protéines végétales sont nombreux, et une consommation excessive ne peut pas compenser l'apport nutritionnel, au lieu de cela, il peut aggraver le phénomène de protéinurie urinaire.

　　2、consommation élevée d'énergie
　　Consommer suffisamment de glucides peut fournir à l'organisme une quantité suffisante d'énergie, réduire la décomposition des protéines pour fournir de l'énergie, améliorer la néphrospermie, et permettre une utilisation optimale des acides aminés dans une alimentation hypoprotéinée. La quantité d'énergie nécessaire quotidiennement est environ125.6J/kg, obtenu par l'apport quotidien de produits alimentaires principaux, principalement fourni par des céréales riches en glucides tels que le riz, le blé et le maïs. De plus, les patates douces, les taros, les pommes de terre, les pommes et les lotus contiennent également beaucoup de glucides, qui peuvent être utilisés comme aliments supplémentaires pour se remplir entre les repas.

　　3L'apport élevé en vitamines
　　Les patients atteints de néphrite chronique souffrent souvent de carence en vitamines, ce qui est lié à des restrictions alimentaires d'une part et à des anomalies métaboliques causées par la maladie d'autre part. Par conséquent, les patients doivent faire attention à une alimentation riche en vitamines, en particulier les vitamines du groupe B, la vitamine C et la folacine. Ces vitamines sont généralement présentes dans les fruits et légumes, tels que les tomates, les choux, les poireaux, les oranges, les hawthorns, etc., et doivent être ajoutés aux repas quotidiens en ajoutant des légumes frais et des fruits.

　　Le traitement de la硬化性肾小球肾炎 est controversé. Anciennement, on pensait que cette maladie avait une mauvaise efficacité, était difficile à traiter, n'avait pas de méthode de traitement efficace et mature, et les patients généralement5～10ans et entre dans la phase de faillite rénale. Ces dernières années, de nombreuses études rétrospectives ont montré que le traitement actif de la cause de la maladie et les traitements symptomatiques tels que la diurèse et la réduction de la pression artérielle peuvent favoriser la résolution, arrêter et ralentir le développement de la néphrite. Actuellement, les méthodes de traitement pour les patients atteints de cette maladie sont les suivants:

　　1Les corticostéroïdes doivent être utilisés à temps avant l'apparition de la résistance aux corticostéroïdes, et le temps moyen d'obtention d'une amélioration complète est généralement3～4Mois. Pour les patients dépendants de corticostéroïdes, résistants et récurrents, l'ajout de prednisone et de traitement par pulvérisation intermittente de cyclophosphamide peut augmenter le taux de soulagement.

　　2La cyclosporine et le cyclosporine6Mois après, la protéinurie peut être réduite et une amélioration peut être induite, mais elle réapparaît souvent lors de la réduction ou de l'arrêt du médicament, donc pour maintenir l'amélioration, une application à long terme est nécessaire. En raison de la toxicité rénale du médicament, il est nécessaire de surveiller régulièrement la créatinine sanguine et d'ajuster la dose en fonction de la situation. L'action mécanique du cyclosporine est similaire à celle du cyclosporine, elle peut être utilisée avec des stéroïdes et est souvent utilisée chez les patients qui ne répondent pas au traitement par cyclosporine ou qui en dépendent.

　　3Les médicaments cytotoxiques (cyclophosphamide et busulfan) peuvent être utilisés comme deuxième ligne de traitement, mais leur efficacité doit être confirmée par des observations cliniques.

　　4L'échange de plasma et la thérapie d'adsorption des protéines peuvent être appliquées aux patients sous transplantation rénale souffrant de FSGS récurrente. L'échange de plasma ou l'adsorption des protéines peut réduire les facteurs immunitaires circulants, atténuant temporairement la protéinurie.