φωκοκλωνική και σποραδική σκληρότητα των οφθαλμικών σφαιρών

　　Η φωκοκλωνική και σποραδική σκληρότητα των οφθαλμικών σφαιρών έχει πολλαπλούς αιτιολογικούς παράγοντες. Όπως η βλάβη από τοξίνες, η υγιεινή ανοσολογία και οι αλλαγές στη ροή του αίματος, όλοι αυτοί οι παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν βλάβη στο τοιχώμα των κερατινοκυττάρων, προκαλώντας την παραγωγή και τη συσσώρευση μεγάλων μορίων πρωτεΐνης, η απόθεση των ιμμουνoglobουλινών και η συνέχεια με C1q και C3Συνδυάζεται, προκαλώντας την αποσύνδεση των πόλων από το υποκείμενο.
　　Η ροή του αίματος των υπολειπόμενων νεφρικών μονάδων αλλάζει, προκαλώντας την υποκατάσταση της αρτηριακής πίεσης των κερατινοκυττάρων, υπερφόρτωση και υπερφιλτράρισμα, προκαλώντας βλάβη των κερατινοκυττάρων και των ενδοθηλιακών κυττάρων, ανωμαλές λειτουργίας των μυελοκυττάρων, και προκαλώντας την προοδευτική φωκοκλωνική και σποραδική σκληρότητα. Αυτός ο παθολογικός μηχανισμός μπορεί να επιδεινωθεί από την υπερβολική κατανάλωση πρωτεϊνης, και να ελαττωθεί με την αποφυγή της κατανάλωσης πρωτεϊνης και τη θεραπεία με πίεση αίματος. Η βλάβη των ενδοθηλιακών κυττάρων προκαλεί συσσώρευση πλάκτων και τη δημιουργία μικροθρομβών, επιδεινώντας την εξέλιξη της νόσου, πολλές FSGS σχετίζονται με αυτόν τον μηχανισμό, όπως η ηπατίτιδα μετά από λοίμωξη με βραχυβίουρο κόκκινο, η χρονική απόρριψη μεταμοσχεύσεων νεφρών, η αναστροφή της νόσου των νεφρών και η νόσος των νεφρών από αναισθητικά.

　　Η φωκοκλωνική και σποραδική σκληρότητα των οφθαλμικών σφαιρών μπορεί να συνοδεύεται από πολλές ασθένειες, οι κοινές επιπλοκές που εμφανίζονται κλινικά είναι οι εξής:

　　1、λοίμωξη
　　Συνδέεται με απώλεια πρωτεϊνης, υποθροισμό, διαταραχή της ανοσολογικής λειτουργίας και τη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Η λοίμωξη είναι συχνή επιπλοκή της νόσου του νεφροσύνθετου, λόγω της χρήσης γλυκοκορτικοειδών, τα κλινικά σημεία της λοίμωξης συχνά δεν είναι ορατά. Παρά τις πολλές διαθέσιμες αντιβιοτικά, αν η θεραπεία δεν είναι έγκαιρη ή ολοκληρωμένη, η λοίμωξη παραμένει η κύρια αιτία επανεμφάνισης της νόσου και κακή ανταπόκρισης στη θεραπεία, ακόμη και θανάτου των ασθενών, πρέπει να δέχεται μεγάλη προσοχή.

　　2Thrombosis and embolism
　　Due to the increased blood viscosity caused by blood concentration and hyperlipidemia, in addition, due to the loss of certain proteins and the increased compensatory protein synthesis by the liver, it causes an imbalance in the coagulation, anticoagulation, and fibrinolysis systems of the body, thus, thrombotic and embolic complications are more likely to occur.

　　3Acute renal failure
　　Patients with nephrotic syndrome may experience a decrease in renal blood flow due to insufficient effective blood volume, triggering pre-renal azotemia. Additionally, due to severe edema in the renal interstitium that compresses the renal tubules and a large amount of protein casts blocking the renal tubules and the high pressure within the renal tubular lumen, this indirectly causes a sudden decrease in glomerular filtration rate, leading to acute renal failure.

　　4Protein and fat metabolism disorders
　　Long-term hypoalbuminemia can lead to malnutrition, delayed growth and development in children; decreased immunoglobulins can cause low immune function, making infection more likely; the loss of metal-binding proteins can lead to deficiencies in trace elements (such as iron, copper, zinc, etc.); insufficient endocrine-binding proteins can induce endocrine disorders; a decrease in drug-binding proteins may affect the pharmacokinetics of certain drugs (increasing the concentration of free drugs in plasma and accelerating excretion), affecting the efficacy of drugs. In hyperlipidemia, the increase in blood viscosity promotes the occurrence of thrombotic and embolic complications, and will also increase cardiovascular complications, and can promote glomerulosclerosis and tubular-The occurrence of interstitial lesions promotes the chronic progression of renal lesions.

　　Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) mostly occurs in children and adolescents, with males being slightly more than females. A few patients have upper respiratory tract infection or allergic reactions before onset. The most common initial clinical symptom is nephrotic syndrome, about2/3of patients have large amounts of proteinuria and severe edema, with the amount of urine protein being1～30 grams/days. Approximately50% of patients have hematuria, with microscopic hematuria being more common. In adults30% to50% of patients have mild persistent hypertension or present with chronic nephritis syndrome.
　　The clinical manifestations of pediatric patients are similar to those of adults, mainly nephrotic syndrome, while the incidence of hypertension and renal insufficiency is lower than that of adults. Most FSGS presents as a chronic progressive disease, eventually leading to renal failure. A few patients have a rapid progression of the disease and develop renal failure earlier.

　　The clinical course of focal segmental glomerulosclerosis varies greatly, with different outcomes, so prevention should start with personal health. Avoid overexertion, eat a balanced diet, exercise scientifically, enhance physical fitness, and improve immune function to prevent the occurrence of diseases. For patients who have the disease or complications, active and effective prevention and treatment of the primary disease and complications should be carried out. If infection is detected, it is necessary to promptly select antibiotics that are sensitive to the pathogen, strong in efficacy, and non-nephrotoxic for treatment. If there is a clear focus of infection, it should be removed as soon as possible. If acute renal failure occurs and is not properly treated, it can be life-threatening. Prompt and correct treatment can help most patients recover.

　　Η διάγνωση της FSGS βασίζεται επίσης στην κλινική εμφάνιση. Οι βοηθητικές εξετάσεις είναι απαραίτητες για τη διάγνωση. Οι κοινές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται στην κλινική είναι οι εξής:

　　1、υπέρυθρη εξέταση ούρων
　　Μικροσκοπική αιμοουρία, πρωτεϊνουρία, συχνά με αμμονιοουρία, γλυκοουρία. Οι ασθενείς με βλάβη των νεφρών των σωληνών έχουν αμινοουρία και φωσφορική ουρία, η συχνότητα τους είναι υψηλότερη από άλλες μορφές NS.

　　2、ακτινογραφία αίματος
　　υπάρχουν σημαντικά χαμηλές συγκεντρώσεις πρωτεΐνης στο αίμα, η συγκέντρωση της αλβουμίνης του αίματος συνήθως είναι κάτω από25g/L, μερικές φορές μπορεί να φτάσει10g/L κάτω. Η μείωση της ροής των σφαιροειδών των νεφρών (GFR) και η αύξηση της θειώδους οξέως και της κρεατινίνης. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν υπερλιπιδαιμία.10％～30％ των ασθενών έχουν θετικά κυκλοφορούντα αντιγόνα. Όταν μειώνεται η συνολική ποσότητα αίματος, μπορεί να αυξηθεί η συγκέντρωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων και η ελαφριά αύξηση των αιμοπεταλίων. Η συσσώρευση υγρών μπορεί να μειώσει την συγκέντρωση του νατρίου στο αίμα; Η μακροχρόνια περιορισμός του νατρίου ή η αποκτήσιμη ανεπαρκής λειτουργία της αδρεναλικής ζώνης μπορεί επίσης να προκαλέσει μείωση της συγκέντρωσης του νατρίου στο αίμα; Η υπερλιπιδαιμία μπορεί να προκαλέσει ψευδοχαμηλή συγκέντρωση νατρίου στο αίμα.

　　3、παρατηρησιακή εξέταση των νεφρών
　　Η τυπική χαρακτηριστική ασθένεια της FSGS είναι η τοπική και τοπική βλάβη των σφαιροειδών των νεφρών. Η βλάβη περιλαμβάνει λίγα σφαιροειδή και μέρος της τοπικής σκληρότητας των σφαιροειδών, συχνά ξεκινά από το βάθος του κότας ή το κοντινό στο μυελό του εγκέφαλου, και επεκτείνεται στα κότας. Οι βλαβείς σφαιροειδή είναι τοπικά σκληροί, οι μη βλαβείς σφαιροειδή είναι φυσιολογικοί ή η μεμβράνη του κότας αυξάνεται, η διαφανής ουσία κατατίθεται κάτω από τις κύτταρα των κατεστραμμένων αιμοφόρων αγγείων, και συχνά σχηματίζονται κελιά αέρος στην περιοχή της σκληρότητας, και είναι συχνά περιορισμένη υπερπλασία των επιθηλίων.
　　

　　Η φωσφορική σκληρότητα των σφαιροειδών των νεφρών, εκτός από την κανονική θεραπεία, απαιτεί και προσαρμογή της διατροφής. Οι κύριες απαιτήσεις διατροφής είναι οι εξής:

　　1、περιορισμός πρωτεϊνικής διατροφής
　　Η μείωση της περιεκτικότητας της πρωτεΐνης στη διατροφή μπορεί να βελτιώσει την αμμοναιμία, μειώσει τη βλάβη της πρωτεϊνουρίας στο κύστη, και είναι επίσης χρήσιμη για τη μείωση της πυριδινικής σωληνικής συγκέντρωσης και τη μείωση της οξέωσης. Επειδή η πρόσληψη πρωτεΐνης συνοδεύεται συχνά από την πρόσληψη πυριδινών και άλλων ανόργανων ιόντων. Γενικά, η καθημερινή πρόσληψη είναι 0.6/kg της πρωτεΐνης είναι αρκετή για να ικανοποιήσει τις φυσικές ανάγκες του οργανισμού, οπότε οι ασθενείς με κραινοϋπερτασία πρέπει να παρέχονται καθημερινά πρωτεΐνες30-36g είναι αρκετή. Η επιλογή τροφίμων πρωτεΐνης πρέπει να επικεντρωθεί στο ψάρι, το κρέας, το πιζά και το γάλα, και να προσπαθεί να μειωθεί η κατανάλωση τροφίμων με φυτικές πρωτεΐνες, όπως το αμύγδαλο, το σόγια και τα προϊόντα σόγιας. Γιατί η φυτική πρωτεΐνη περιέχει πολλούς μη απαραίτητους αμινοξείς, η υπερβολική κατανάλωση δεν προσφέρει τίποτα στη διατροφή και μπορεί να επιδεινώσει το φαινόμενο της πρωτεϊνουρίας.

　　2、υψηλή πρόσληψη ενέργειας
　　Ο επαρκής攝入 υδατανθράκων μπορεί να παρέχει στον οργανισμό αρκετή ενέργεια, να μειώσει τη διάσπαση της πρωτεΐνης για την παροχή ενέργειας, να βελτιώσει την αμμοναιμία και να επιτρέψει τη πλήρη χρήση των αμινοξέων από τη χαμηλή πρωτεΐνη διατροφή. Η ενέργεια που χρειάζεται καθημερινά είναι περίπου125.6J/kg, ληφθεί από την καθημερινή κατανάλωση κύριων τροφίμων, η κύρια πηγή της είναι τα υδατάνθρακες πλούσια σε σιτάρι, κριθάρι, σιταριά κ.λπ. Επιπλέον, τα ριζώματα, τα κινόα, τα καλαμπόκι, τα μήλα, τα λυκάνθους κ.λπ. περιέχουν επίσης πλούσια υδατάνθρακες, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως πρόσθετα τρόφιμα για να ικανοποιήσουν την πείνα κατά τη διάρκεια των γευμάτων.

　　3Υψηλή πρόσληψη βιταμινών
　　Οι ασθενείς με χρόνιο νεφρικό πρόβλημα συχνά έχουν έλλειψη βιταμινών, από τη μια πλευρά, έχει να κάνει με την παροχή της διατροφής, από την άλλη πλευρά, έχει να κάνει με την ασθένεια που προκαλεί την μεταβολική ανώριμη. Επομένως, η διατροφή των ασθενών πρέπει να είναι πλούσια σε βιταμίνες, ειδικά την ομάδα Β και την βιταμίνη C, την φολικό οξύ κ.λπ. Αυτές οι βιταμίνες υπάρχουν σε πολλά φρούτα και λαχανικά, όπως τα pomodori, το ραπανάκι, το κινόα, το λάιμ, το γκουαρέντα κ.λπ., πρέπει να προσθέσουν νέα λαχανικά και φρούτα στη καθημερινή διατροφή.

　　Η θεραπεία της περιφερικής και τομογονιδιακής σκληρότητας των νεφρών είναι αμφιλεγόμενη, προηγουμένως θεωρείται ότι η αποτελεσματικότητα της νόσου είναι κακή, η θεραπεία είναι δύσκολη, και δεν υπάρχει μακροχρόνως αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας, οι ασθενείς είναι συνήθως5～10Έτος να εισέλθει στη φάση της νεφρικής ανεπάρκειας. Τα τελευταία χρόνια, οι τεράστιες ανασκόπηση των μελετών έδειξε ότι η ενεργή αφαίρεση και θεραπεία των αιτιών της νόσου, και η υδροδιέγερση, η μείωση της πίεσης και άλλες συμπτωματικές θεραπείες, μπορεί να προκαλέσει την ανακούφιση της νόσου του σύνδρομου της νεφρικής νόσου, να σταματήσει και να επιβραδύνει την ανάπτυξη της νόσου.

　　1Η κορτιζόνη πρέπει να χρησιμοποιηθεί τοποθετικά πριν από την εμφάνιση της ανθεκτικότητας της κορτιζόνης, και η μέση χρονική διάρκεια για την απόκτηση πλήρους ανακούφισης είναι3～4Μήνες. Για τους ασθενείς που είναι εξαρτημένοι από κορτιζόνη, ανθεκτικούς και επαναλαμβανόμενους, η προσθήκη προ尼克σόλης και διακοπής της θεραπείας κυκλοφωσφαμίδης μπορεί να αυξήσει την πιθανότητα ανακούφισης.

　　2Η κυκλοσπορίνη και η可乐必复 κυκλοσπορίνη θεραπεία6Μέσα σε μήνες μπορεί να μειώσει τα ουρικά πρωτεΐνη και να προκαλέσει ανακούφιση, αλλά συχνά επανεμφανίζεται όταν μειώνεται ή σταματά η δόση, οπότε η διατήρηση της ανακούφισης απαιτεί μακροχρόνια χρήση. Επειδή το φάρμακο έχει νεφρική τοξικότητα, πρέπει να παρακολουθείται η συγκέντρωση της κρεατινίνης του αίματος κατά τη διάρκεια της χρήσης, και να προσαρμόζεται η δόση ανάλογα με την κατάσταση.

　　3Η τοξική φαρμακευτική (κυκλοφωσφαμίδη και φαινυλαιθανικό οξύ) μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως δευτερεύουσα θεραπεία, αλλά χρειάζεται να επιβεβαιωθεί η αποτελεσματικότητά της με κλινικές παρατηρήσεις.

　　4Η αντικατάσταση της πλάσματος και η θεραπεία αφοσίωσης πρωτεΐνης μπορεί να εφαρμοστεί στους ασθενείς με επαναλαμβανόμενη FSGS μεταμόσχευσης νεφρών. Η αντικατάσταση του πλάσματος ή η θεραπεία αφοσίωσης πρωτεΐνης μπορεί να μειώσει τους κυκλοφορούντες παράγοντες του ανοσοποιητικού, και να μειώσει προσωρινά τα ουρικά πρωτεΐνη.