Type I chứng acid kiềm túi thận

　　Nguyên nhân gây bệnh của chứng acid kiềm túi thận type I như sau:
　　Bệnh nguyên phát:Gia đình và phát tán, và có thể kèm theo một số bệnh di truyền như bệnh cứng xương, bệnh変 đổi hạt nâu gan, thiếu men carbonic anhydrase.
　　Do thuốc gây ra:Amphotericin B, lithium, toluene và chlorpropamide.
　　Rối loạn chuyển hóa canxi:Bệnh tăng钙 niệu tự phát, cường năng tuyến giáp, vitamin D quá liều và vân vân.
　　Bệnh tự miễn dịch:原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。
　　肾间质疾患：Primary hypergammaglobulinemia, systemic lupus erythematosus, hội chứng干燥, viêm甲状腺 Hashimoto, gan nhiễm mỡ.

　　Bệnh thận kinking, phản ứng từ chối thận ghép, bệnh thận xốp, bệnh thận do thuốc giảm đau, bệnh hồng cầu lõm.

　　Các biến chứng của I型肾小管性 acidosis bao gồm rối loạn dinh dưỡng, thiếu vitamin C hoặc loãng xương, một số bệnh nhân có thể xảy ra sỏi thận hoặc cứng thận, giai đoạn cuối phát triển thành suy thận, một số ít có điếc thần kinh tai.

　　Các triệu chứng điển hình của I型肾小管性 acidosis là gì?
　　Triệu chứng của I型肾小管性 acidosis bao gồm acidosis chuyển hóa và rối loạn điện giải:

　　metabolic acidosis
　　1có thể có các triệu chứng như ăn không ngon, nôn mửa, đau tim, khó thở, mệt mỏi, trẻ em có thể chậm phát triển.4rối loạn điện giải6bài tiết远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH
　　2và bài tiết axit định tính giảm, giá trị pH nước tiểu không thể giảm xuống
　　3.0 trở xuống, bài tiết kali, natri, canxi tăng lên. Bệnh nhân thường có triệu chứng khát, tiểu nhiều và mất nước.

　　và bài tiết canxi tăng lên, thường gây giảm canxi máu, có thể gây ra suy chức năng tuyến giáp parathyroid, tăng tốc độ tiêu hao xương. Đồng thời, sự có mặt của acidosis làm cho các khoáng chất base trong xương bị hấp thu, làm nặng thêm sự mất canxi xương, thường biểu hiện bằng viêm xương sợi, loãng xương, thậm chí là gãy xương bệnh lý. Bài tiết canxi tăng lên, chức năng bài tiết H+ của ống thận yếu, dễ hình thành sỏi canxi trong thận, nếu gây tắc nghẽn, sẽ làm nặng thêm acidosis thận tubes.

　　Để chẩn đoán I型肾小管性 acidosis (RTA) do nguyên nhân di truyền nguyên phát, hiện vẫn chưa có biện pháp phòng ngừa hiệu quả. Trong trường hợp bệnh thứ phát, cần bắt đầu từ việc điều trị bệnh cơ bản để kiểm soát sự phát triển dẫn đến acidosis thận tubes. Đối với bệnh nhân đã mắc bệnh, cần điều trị tích cực để ngăn ngừa sự tiến triển của bệnh và争取 có kết quả tốt.

　　Kiểm tra phòng thí nghiệm cho bệnh nhân I型肾小管性酸中毒（DRTA）:
　　1Kiểm tra phòng thí nghiệm: và đo pH nước tiểu+pH nước tiểu phản ánh lượng H7.35lượng bài tiết, trong thời kỳ DRTA, mặc dù pH máu <6, nhưng pH nước tiểu vẫn ≥6.5、7.0 và có thể cao đến5.5.0 trở lên. Đo pH nước tiểu phải sử dụng máy đo pH. Chỉ đo pH nước tiểu có một số hạn chế nhất định, pH nước tiểu <3trong một số trường hợp, lượng H+ nhỏ không thể chứng minh chức năng axit hóa của nước tiểu chắc chắn là tốt, nếu bệnh nhân có bài tiết NH+không thể với NH3kết hợp thành NH+4vẫn có thể <5.5do đó nên đồng thời đo pH nước tiểu và NH+4để phân tích và đánh giá tổng hợp.

　　2và axit định tính trong nước tiểu và NH+4đo H+ bài tiết ra bởi ống thận vi thể xa+phần lớn với NH3kết hợp thành NH+4được bài tiết ra, một phần còn lại bài tiết ra dưới hình thức axit định tính. Do đó, axit định tính trong nước tiểu và NH+4Tổng hợp đại diện cho lượng bài tiết axit không bão hòa của thận. Khi axit trong cơ thể tăng lên, pH nước tiểu của người bình thường có thể <5.5，nước tiểu có thể định lượng axit và NH+4tỷ lệ thải ra có thể đạt25μmol/min và39μmol/min, trong khi acid中毒 ống thận xa, cả hai đều giảm rõ rệt.

　　3、kiểm tra điện giải và khoảng trống âm ion nước tiểu DRTA hầu hết có thải ra natri nước tiểu tăng và thải ra canxi tăng, nước tiểu Ca/Cr＞0.21，24h尿钙＞4mg/(kg?d). Nước tiểu âm ion khoảng trống = Na+＋K+－Cl-Có thể phản ánh nước tiểu NH+4mức độ, khi là giá trị dương thì cho thấy nước tiểu NH+4thải ra giảm. Nước tiểu pH >6.0，HCO-phần trăm thải ra nhiều <5％，thải ra NH4+＜500mmol/d，24h尿Na+、K+、Ca2+、PO43－thải ra tăng.

　　4、kiểm tra khí máu và测定 điện giải DRTA thay đổi điển hình là acid中毒 metабolic với khoảng trống anion cao và bình thường.+＋K+－(Cl-＋HCO3-) bình thường là8～16mmol/L，tăng lên cho thấy các gốc axit无机 (như nitrat, sunfat) và (hoặc) các ion gốc axit hữu cơ khác tích tụ trong cơ thể, RTA khi Cl-Bù đắp HCO3-Giảm, vì vậy AG bình thường. Giảm kali máu cũng là biểu hiện quan trọng của DRTA, thậm chí là biểu hiện duy nhất của DRTA không hoàn toàn. Máu natri và máu canxi có thể bình thường hoặc giảm.

　　5、kiểm tra áp suất CO2 trong nước tiểu Người bình thường cho natri hydrogen carbonat hoặc phosphate trung tính sau đó đến ống tiểu管 xa, HCO3-hoặc HPO2-4Tăng lên, còn lại với H+Kết hợp tạo ra H2CO3；còn lại kết hợp với H+Kết hợp tạo ra H2PO4-，và sau đó kết hợp với HCO3-Tạo ra H2CO3，và sau đó tạo ra CO2，gây tăng áp suất nước tiểu CO2Áp suất tăng. DRTA do rối loạn bài tiết hydro, nước tiểu CO2Không tăng, nước tiểu CO2Áp suất phân áp và máu CO2Giá trị khác nhau của áp suất phân áp <20mmHg，người bình thường >30mmHg。

　　6、24h尿枸橼酸 DRTA thường giảm.

　　7、kiểm tra máu Chủ yếu biểu hiện máu K+、Ca2+、Na+、PO43－偏低，血Cl-Tăng,血浆HCO3-Giảm, CO2Giảm kết hợp.

　　Các xét nghiệm hỗ trợ khác:
　　1、kiểm tra hình ảnh học Có thể hiểu rõ tình trạng bệnh xương và phát hiện sỏi thận.
　　2、kiểm tra siêu âm Có thể hiểu rõ thận có calcification và sỏi không.

　　Chế độ ăn uống của bệnh nhân nên nhẹ nhàng hơn, tránh uống rượu và thực phẩm cay, nóng, kích thích, ăn ít thực phẩm béo và thực phẩm có nhiều protein động vật (như mỡ, tôm, cua, v.v.). Cụ thể có thể hỏi bác sĩ hoặc chuyên gia dinh dưỡng, theo dõi tình trạng bệnh khác nhau để制定 chế độ ăn uống phù hợp.

　　Chữa trị bệnh acid中毒 ống thận loại Ⅰ (DRTA) như sau:

　　1、corrigir acid中毒代谢 Đây là chìa khóa điều trị, điều trị bổ sung kiềm rất hiệu quả. Thường dùng có natri hydrogen carbonat, natri citrat, kali citrat. Tùy thuộc vào mức độ nặng nhẹ của bệnh có thể uống natri hydrogen carbonat4～10g)}/d, chia4lần uống, (1gNaHCO3-tương đương12mmolHCO3-)1.0～1.5mmol/kg(84～126mg/kg), trẻ em cần lượng kiềm lớn hơn[2.5～7.0mmol/(kg?d)]42-、Cl-v.v.), chế độ ăn ít protein sunfua, chế độ ăn ít muối để giảm ion clo.

　　2、bổ sung kali điều chỉnh acid Bắt đầu bổ sung kali ngay lập tức, đặc biệt đối với bệnh nhân nhẹ cân nặng nghiêm trọng nên bắt đầu bổ sung kali trước khi điều chỉnh acid kiềm máu để tránh gây ra tình trạng nguy hiểm thiếu kali. Theo nguyên tắc, bất kể mức kali trong máu thấp hay cao đều cần bổ sung kali, đồng thời cũng nên bổ sung natri. Có thể chọn sử dụng hợp chất kali citric (dung dịch Albright, chứa kali citric)98g, axit citric140g hòa tan trong1O00ml pha thành10～15ml/lần3lần/d).

　　3、bổ sung canxi và vitamin D Phòng ngừa và điều trị bệnh xương RTA kết hợp bệnh mềm xương, còi xương và các bệnh xương khác hoặc thiếu canxi nghiêm trọng có thể bổ sung canxi và vitamin D, liều lượng thông thường là5vạn ~10vạn U/d, khi cần thiết chọn vitamin1，25(OH)2D3Cùng với đó, bổ sung chế độ ăn giàu photpho, chất xúc tác tổng hợp protein, đặc biệt chú ý đến trẻ em trong thời kỳ phát triển. Nhưng những bệnh nhân có biến chứng xương calci hóa, sỏi thận thì không nên sử dụng calci và vitamin D. Ngoài ra, còn có thể sử dụng phenylacetic norethand để điều trị loãng xương, thúc đẩy sự phát triển của xương.

　　4、RTA không hoàn chỉnh Có thể điều trị bằng hydrochlorothiazide (hydrochlorothiazide) như điều trị tăng canxi niệu tự phát.

　　5、chữa trị nguyên nhân Chữa trị tích cực bệnh原发性 và bệnh hợp chung, đối với RTA thứ phát cần điều trị căn nguyên bệnh, cần kiểm soát và loại bỏ nguyên nhân. Ví dụ như điều trị viêm thận màng đệm, giải quyết tắc nghẽn đường tiết niệu v.v. Hiện tại vẫn chưa thể điều trị dứt điểm nguyên nhân bệnh cho bệnh nhân, cần điều trị bằng thuốc suốt đời, không chỉ điều chỉnh acid kiềm máu mà còn làm chậm bệnh xương và các biến chứng khác, giúp chức năng thận duy trì ổn định trong thời gian dài.

　　6、theo dõi định kỳ Trong quá trình điều trị, cần kiểm tra lại các chỉ số sinh hóa thường xuyên để tránh điều trị quá mức. Khi acid kiềm máu cao, chứng tăng canxi niệu, pH nước tiểu cao trở lại bình thường, bệnh nhân nên được theo dõi chặt chẽ, kiểm tra lại các mục trên ít nhất mỗi năm2lần.