Acidosis tubular renal tipo I

　　Las causas de la acidosis tubular renal tipo I son las siguientes:
　　Enfermedades primarias:Familiares y esporádicos, y pueden acompañarse de ciertas enfermedades genéticas como la osteoesclerosis, la enfermedad de Wilson y la deficiencia de enzima carbónica.
　　Causadas por medicamentos:Amfotericina B, litio, tolueno y clorpiramina.
　　Desórdenes del metabolismo del calcio:Hipercalciuria idiopática, hiperparatiroidismo, hipervitaminosis D, etc.
　　Enfermedades autoinmunes:原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。
　　肾间质疾患：Hipergammaglobulinemia primaria, lupus eritematoso sistémico, síndrome seco, tiroiditis de Hashimoto, cirrosis hepática.

　　Enfermedad intersticial renal, reacción de rechazo del trasplante renal, enfermedad renal esponjosa, enfermedad renal por medicamentos analgésicos, anemia de células falciformes, etc.

　　Las complicaciones de la acidosis tubular renal tipo I incluyen desórdenes nutricionales, deficiencia de vitamina C o osteomalacia, algunos desarrollan cálculos renales o calcificación renal, en etapas avanzadas se desarrolla uremia, algunos tienen sordera neurológica, etc.

　　¿Cuáles son los síntomas típicos de la acidosis tubular renal tipo I?
　　Los síntomas del tipo I de acidosis tubular renal (DRTA) incluyen acidosis metabólica y desorden de electrolitos:

　　Acidosis metabólica
　　1Puede haber síntomas como anorexia, náuseas, vómitos, taquicardia, dificultad para respirar, debilidad, etc., y en el tipo infantil, el retraso en el desarrollo y crecimiento.4Desorden de electrolitos6Disfunción de la secreción de H+ en los túbulos renales distales, el NH
　　2Y la excreción de ácido titulable y ácido disminuye, el valor de pH de la orina no puede disminuir a
　　3.0, la excreción de potasio, sodio y calcio aumenta. Los pacientes a menudo tienen síntomas como sed, polyuria y deshidratación.

　　Y la excreción de calcio urinario aumenta, lo que a menudo conduce a una disminución de la calcio sanguíneo, puede causar hiperparatiroidismo, acelerar la velocidad de resorción ósea. Y debido a la presencia de acidosis, los minerales alcalinos en los huesos se absorben, lo que agrava la descalcificación ósea, lo que a menudo se manifiesta como osteitis fibrosa, osteoporosis, e incluso fracturas patológicas. El aumento de la excreción de calcio urinario, la función de secreción de H+ de los túbulos renales es baja, es fácil formar cálculos de calcio en el riñón, si causan obstrucción, aumentarán el grado de acidosis tubular renal.

　　Qué análisis de laboratorio se debe hacer para la acidosis tubular renal tipo I (DRTA) debido a causas primarias genéticas: aún no hay medidas preventivas efectivas. Para la prevención de enfermedades secundarias, se debe comenzar con el tratamiento de la enfermedad subyacente para controlar su desarrollo hasta la acidosis tubular renal. Los pacientes ya enfermos deben recibir tratamiento activo para evitar la progresión de la enfermedad y luchar por un pronóstico favorable.

　　Examen de laboratorio del tipo I de acidosis tubular renal (DRTA):
　　1Examen de laboratorio: Y la medición del pH de la orina+El pH de la orina refleja la cantidad de H7.35La cantidad de DRTA, aunque el pH sanguíneo es inferior a6, pero el pH de la orina sigue siendo ≥6.5、7.0, y puede ser tan alto como5.5.0 o superior. La determinación del pH de la orina debe realizarse con un medidor de pH. La medición del pH de la orina tiene ciertas limitaciones, el pH de la orina inferior a3No puede demostrar que la función de acidificación es necesariamente perfecta, como si el paciente tuviera una secreción de NH+Disfunción, debido a una cantidad pequeña de H3Se combinan para formar NH+4No puede combinarse con NH5.5El pH de la orina puede ser inferior a+4Por lo tanto, se debe determinar simultáneamente el pH de la orina y el NH

　　2Y el NH de la orina, para un análisis y juicio integrados.+4La determinación La secreción de H de los túbulos renales distales+La mayoría se combina con NH3Se combinan para formar NH+4Se excreta, y otra parte se excreta en forma de ácido titulable. Por lo tanto, el ácido titulable de la orina y NH+4La suma representa la cantidad neta de excreción ácida renal. Cuando aumenta la sustancia ácida en el cuerpo, el pH de la orina normal puede ser inferior a5.5，en la orina se pueden encontrar ácidos totales y NH+4la tasa de excreción puede alcanzar respectivamente25μmol/min y39μmol/min, en la acidosis tubular renal distal, ambos disminuyen significativamente.

　　3、medición de electrolitos urinarios y espacio aniónico urinario DRTA tiene generalmente un aumento de la excreción de sodio urinario y un aumento de la calcio urinario, urinario Ca/Cr＞0.21,24h urinario de calcio >4mg/(kg?d). El espacio aniónico urinario = Na+＋K+－Cl-puede reflejar el NH+4Nivel, cuando es positivo sugiere que el NH+4excreción disminuye. El pH urinario >6.0, HCO-fracción de excreción múltiple <5％，excreción de NH4+＜500mmol/d24h urinario de Na+、K+、Ca2+、PO43－aumento de la excreción

　　4、exámenes de gases sanguíneos y determinación de electrolitos DRTA se caracteriza por acidosis metabólica con anión gap normal de hipercloremia. El DRTA incompleto puede manifestarse como acidosis metabólica compensada o normal. El anión gap de sangre (anión gap, AG) = Na+＋K+－(Cl-＋HCO3-) es normal8～16mmol/L, el aumento indica que las sales inorgánicas (como el nitrito, el sulfato) y (o) las sales orgánicas iónicas y otros productos ácidos se acumulan en el cuerpo, y RTA cuando Cl-Compensó el HCO3-Disminución, por lo que AG es normal. La disminución de la potasa en sangre también es una manifestación importante de DRTA, e incluso puede ser la única manifestación de DRTA incompleta. La sodio y el calcio en sangre pueden ser normales o disminuidos.

　　5、exámenes de presión parciales de dióxido de carbono urinario Después de administrar bicarbonato de sodio o fosfato neutro a los normales, el HCO3-o HPO2-4Aumento, el primero con H+Para formar H2CO3；el último se combina con H+Para formar H2PO4-，luego se combina con HCO3-Se forma H2CO3，y luego se forma CO2，hace que el urinario CO2Presión parciales aumenta. DRTA debido a la dificultad en la secreción de hidrógeno, urinario CO2No aumenta, urinario CO2Presión parciales y sangre CO2Diferencia de presión parciales <20mmHg, el normal es >30mmHg.

　　6、24h urinario de ácido cítrico DRTA a menudo disminuye

　　7、exámenes de sangre La principal manifestación es la sangre K+、Ca2+、Na+、PO43Bajo, sangre Cl-Aumento, plasma HCO3-Disminución, CO2Disminución de la afinidad

　　Otras pruebas auxiliares:
　　1、exámenes de imagenología Se puede entender la situación de la enfermedad ósea y descubrir cálculos renales
　　2、ecografía Se puede entender si el riñón tiene calcificación y cálculos

　　La dieta del paciente debe ser más ligera, evitar el alcohol y los alimentos picantes y irritantes, y reducir la ingesta de alimentos grasos y ricos en proteínas animales (como la carne grasa, los camarones, los cangrejos, etc.). Específicamente, se puede consultar a los médicos o nutricionistas relevantes para establecer un plan de dieta adecuado según la enfermedad.

　　El tratamiento de la acidosis tubular renal tipo I (DRTA) es el siguiente:

　　1、corregir la acidosis metabólica Este es el punto clave del tratamiento, la terapia de suplementación de bases es muy efectiva. Los más comunes son el bicarbonato de sodio, el ácido cítrico de sodio y el ácido cítrico de potasio. Según la gravedad de la enfermedad, se puede tomar bicarbonato de sodio4～10g)/d, dividir4tomar una vez, (1gNaHCO3-aproximadamente igual a12mmolHCO3-). También se puede calcular según1.0～1.5mmol/kg(84～126mg/kg), la cantidad de base necesaria para los niños es grande[2.5～7.0mmol/(kg?d)]，en el tratamiento de la acidosis grave bicarbonato de sodio puede inyectarse. Durante el tratamiento de la corrección de la acidosis, prestar atención a reducir los ácidos fijos en los alimentos (SO42-、Cl-etc.) ingesta, dieta baja en proteínas de alto contenido de azufre, dieta baja en sal para reducir el ion cloro.

　　2、reponer potasio y corregir ácido Comenzar a reponer potasio desde el principio, especialmente en casos graves de hipopotasemia, deben comenzar a reponer potasio antes de corregir la acidosis para evitar desencadenar una crisis hipopotasémica. En principio, independientemente de si el potasio en la sangre es bajo o no, debe reponerse potasio, y también debe reponerse sodio. Se puede elegir la mezcla de citrato de potasio (solución de Albright, compuesta por citrato de potasio98g, ácido cítrico140g se disuelve en agua hasta1000ml se mezclan,10～15ml/vez3vez/d).

　　3、suplemento de calcio y vitamina D Prevenir y tratar enfermedades óseas como RTA con osteomalacia, raquitismo, etc. o deficiencia grave de calcio, se puede administrar suplementos de calcio y vitamina D, la dosis común es510.000-1010.000 UI/d, usar vitamina1,25(OH)2D3. Al mismo tiempo, suplementar una dieta alta en fósforo, agentes de síntesis de proteínas, etc., especialmente prestar atención a los niños en desarrollo. Pero no se pueden usar calcio y vitamina D para los que tienen cálculos renales y calcificación renal. Además, se puede administrar nandrolona fenilpropionato para tratar la osteoporosis, promover el crecimiento óseo.

　　4、RTA in completa Se puede tratar con hidroclorotiazida (dihidroclorotiazida), de la misma manera que se trata la nefrolitiasis idióntica.

　　5、tratamiento de la causa Tratar activamente la enfermedad primaria y las enfermedades concomitantes, tratar la RTA secundaria, tratar la enfermedad subyacente, controlar y eliminar las causas. Por ejemplo, tratar la pielonefritis, liberar la obstrucción de la uretra, etc. Los pacientes que no pueden curar la causa raíz de la enfermedad deben tomar medicamentos de por vida, no solo corregir la acidosis, sino también retrasar la osteoporosis y otras complicaciones, para mantener la función renal estable a largo plazo.

　　6、seguimiento regular Durante el proceso de tratamiento, es necesario revisar periódicamente los índices bioquímicos para evitar que se cure el mal y se agrave. Cuando la acidosis hiperclorémica, la nefrolitiasis urinaria de pH alto y otros valores normales, el paciente debe ser observado de cerca, al menos revisar los proyectos mencionados anteriormente cada año2Segundo.