Typ I tubuläre Azidose

　　Die Ursachen für Typ I tubuläre Azidose sind wie folgt:
　　Primäre Erkrankung:Familär und sporadisch, kann auch mit bestimmten genetischen Krankheiten wie Osteochondrose, Hepatozelluläre Degeneration und Defizienz der Carbonic Anhydrase einhergehen.
　　Durch Medikamente verursacht:Amphotericin B, Lithium, Toluol und Aminochlorpyrimidin.
　　Störung des Kalziumstoffwechsels:Idiopathische Hypercalciurie, Hyperparathyreoidismus, Vitamin-D-Überdosierung und ähnliches.
　　Autoimmunische Erkrankungen:原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。
　　肾间质疾患：primäre Hypergammaglobulinämie, systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, Hashimoto-Thyreoiditis, Leberzirrhose.

　　obstruktive Nierenkrankheit, Nierentransplantationsabstoßungsreaktion, Schistosomiasis, Analgetika-Nierenkrankheit, Sichelzellenanämie und andere.

　　Komplikationen der tubulären Azidose Typ I umfassen Mangelernährung, Vitamin-C-Mangelkrankheit oder Osteomalazie, einige entwickeln Nephrolithiasis oder Nierenkalzifikation, in einem fortgeschrittenen Stadium entwickelt sich Nierenversagen, einige haben neurotische Taubheit und andere.

　　Typische Symptome der tubulären Azidose Typ I
　　Symptome der Typ I tubulären Azidose umfassen metabolische Azidose und Elektrolytstörungen:

　　metabolische Azidose
　　1Störung der Elektrolyte, können Symptome wie Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Herzrasen, Kurzatmigkeit und Schwäche auftreten, und bei Säuglingen kann die Entwicklung verzögert sein.4und die Ausscheidung von titrablem Säure verringert, der pH-Wert des Urins kann nicht auf6unter 7.0, der Harnkali-, Natrium- und Kalziumausscheidungswert nimmt zu. Patienten können häufig Durst, Polyurie und Dehydrierung und andere Symptome haben.
　　2und erhöhte Harnnatriumausscheidung, der Blutnatriumspiegel sinkt, um die Resorption von Natrium zu erhöhen, wird die Sekretion von Aldosteron erhöht, was die Ausscheidung von Kalium aus dem Urin verschlimmert, was zu einem niedrigen Natrium- und Kaliumspiegel führen kann. Patienten können Muskelschwäche und Schwächeerscheinungen aufweisen, und in schweren Fällen kann es zu Atembeschwerden und Arrhythmien kommen.
　　3und erhöhte Harnkalziumkonzentrationen können zu einem niedrigeren Blutkalziumspiegel führen, was zu einer Hyperparathyreoiditis führen kann, die die Resorption des Knochens beschleunigt. Und die Anwesenheit von Azidose führt zur Absorption basischer Minerale im Knochen, was die De-mineralisierung des Knochens verschlimmert, und es kann zu Fibrose der Knochen und Osteoporose kommen, sogar zu pathologischen Frakturen. Der erhöhte Harnkalziumausscheidungswert, die geringe Funktion der Nephronen zur Sekretion von H+, führt zu einer erhöhten Bildung von Kalksteinen im Niereninneren, und wenn es zu einem Verschluss kommt, wird die Schwere der tubulären Azidose verschlimmert.

　　Für die Typ I tubuläre Azidose aufgrund primärer genetischer Ursachen gibt es keine wirksame Präventivmaßnahme. Die Prävention sekundärer Erkrankungen sollte mit der Behandlung der Grundkrankheit beginnen, um ihre Entwicklung zur tubulären Azidose zu kontrollieren. Patienten mit bestehender Krankheit sollten aktiv behandelt werden, um die Fortschreitung der Krankheit zu verhindern und ein gutes Ergebnis zu erzielen.

　　Laboruntersuchung für den Typ I der tubulären Azidose (DRTA):

　　Laboruntersuchung:
　　1und Bestimmung des pH-Wertes des Urins der pH-Wert des Urins den Säuregehalt im Urin widerzuspiegeln+Menge, bei DRTA, obwohl der pH-Wert des Blutes <7.35, aber der pH-Wert des Urins bleibt ≥6.0 und kann sogar bis zu6.5、7.0 übertreffen. Die Bestimmung des pH-Wertes des Urins ist begrenzt, der pH-Wert des Urins <5.5zeigt nicht unbedingt, dass die Säurabsonderungsfunktion unbedingt intakt ist, wie Patienten mit der Sekretion von NH3Störung, da ein geringer Anteil an H+nicht mit NH3verbindet sich zu NH+4, der pH-Wert des Urins kann immer noch <5.5, daher sollte der pH-Wert des Urins und der NH+4, um eine umfassende Analyse und Beurteilung durchzuführen.

　　2und Urin-NH+4Bestimmung von den distalen Nephronen abgesonderten H+wird der größte Teil mit NH3verbindet sich zu NH+4ausgeschieden, ein Teil in Form von titrablem Säure ausgeführt wird. Daher ist der titrable Säuregehalt des Urins mit NH+4Die Summe stellt den reinen Säureausscheidungswert der Nieren dar. Wenn sich die Säure im Körper erhöht, kann der pH-Wert des Urins eines Gesunden <5.5，Urin kann titrable Säure und NH+4Ausscheidungsrate können getrennt erreicht werden25μmol/min und39μmol/min, beides ist signifikant niedriger bei tubulärer Azidose in der Ferne.

　　3、Urin-Elektrolyt- und Urin-Anionenintervallbestimmung DRTA hat in der Regel eine Zunahme der Natriumausscheidung und eine Erhöhung des Kalziumgehaltes im Urin, Urin Ca/Cr＞0.21,24h Urin-Kalzium＞4mg/(kg?d). Urin-Anionenintervall = Na+＋K+－Cl-kann den Urin NH+4Niveau, wenn es ein Positivwert ist, deutet darauf hin, dass Urin NH+4Exkretion verringert. Urin pH＞6.0, HCO-Exkretionsquote mehr <5％, Urin NH4+＜500mmol/d24h Urin-Na+、K+、Ca2+、PO43－Zunahme der Ausscheidung.

　　4、Blutgasanalyse und Elektrolytbestimmung DRTA hat typische Veränderungen wie Hyperchlorämie und normale Anionengap-metabolische Azidose. Unvollständige DRTA kann sich als kompensierende metabolische Azidose oder normal äußern. Der negativ geladene Anionenabstand (Anionenintervall, AG) = Na+＋K+－(Cl-＋HCO3-) ist normal8～16mmol/L, Erhöhung zeigt an, dass Säureprodukte wie Nitrat und Schwefelsäure und (oder) organische Säureionen in Form von anorganischen Säureanionen und (oder) organischen Säureionen in den Körper eingelagert sind, und Cl-Kompensierte HCO3-Verminderung, daher normal. Der Blutkaliwert sinkt auch, was eine wichtige Manifestation von DRTA ist, und kann das einzige Manifestation von unvollständiger DRTA sein. Der Blutnatrium- und Kalziumgehalt kann normal oder niedrig sein.

　　5、Blutkohlendioxidpartialdruckmessung Normalen Menschen wird Natriumbicarbonat oder neutrale Phosphorsäure gegeben, das HCO3-oder HPO2-4Zunahme,前者 mit H+Verbindung zur Bildung von H2CO3；Letzteres mit H+Verbindung zur Bildung von H2PO4-，und dann mit HCO3-Erzeugung von H2CO3，und dann CO2，was den Urin CO2Druck erhöht. Wegen des Defekts der Wasserstoffsekretion bei DRTA, Urin CO2nicht erhöht, Urin CO2Druck und Blut CO2Druckdifferenz <20mmHg, Normale Menschen >30mmHg.

　　6、24h Urin-Citrat DRTA ist oft niedrig.

　　7、Blutuntersuchungen Hauptmanifestation des Blutes K+、Ca2+、Na+、PO43－Niedrig, Blut Cl-Erhöhung, Plasma HCO3-Verminderung, CO2Verminderung der Bindungskraft.

　　Andere ergänzende Untersuchungen:
　　1、 bildgebende Untersuchungen Man kann den Zustand der Knochenerkrankungen verstehen und Nierensteine finden.
　　2、Ultraschalluntersuchung Man kann erfahren, ob die Nieren verknöchern und Steine haben.

　　Die Ernährung des Patienten sollte leicht sein, Alkohol sowie scharfe und reizende Lebensmittel, fettige und fleischige Lebensmittel mit hohem Proteingehalt (wie Fett, Schrimp, Krabben usw.) sollten vermieden werden. Nähere Informationen können bei behandelnden Ärzten oder Ernährungsberatern eingeholt werden, um eine angemessene Ernährungsstrategie nach der individuellen Krankheit zu entwickeln.

　　Die Behandlung von Typ I der tubulären Azidose der Niere (DRTA) ist wie folgt:

　　1、Korrigierung des metabolischen Azidose Dies ist der Schlüssel zur Behandlung, die alkalisierende Therapie ist sehr effektiv. Häufig verwendete Substanzen sind Natriumbicarbonat, Natriumsalicylat und Kaliumcitrat. Die Einnahme von Natriumbicarbonat kann nach dem Schweregrad der Krankheit variiert werden4～10g)}/d, aufgeteilt4mal eingenommen, (1gNaHCO3-entspricht约12mmolHCO3-). Auch nach1.0～1.5mmol/kg(84～126mg/kg), Kinder benötigen mehr Basen[2.5～7.0mmol/(kg?d)]42-、Cl-usw.) verwenden, eine hypothymische Protein-Diät, eine niedersalzige Diät, um Chlorionen zu reduzieren.

　　2、Kaliumkompensation und Azidosekorrektur beginnen Sie sofort mit der Einnahme von Kalium, besonders bei schweren Hypokaliämie sollte vor der Korrektur des Azidosezustands begonnen werden, um eine Hypokaliämiekrise auszulösen zu vermeiden. Prinzipiell sollte Kalium unabhängig vom Blutkaliämperatur gespritzt werden, und gleichzeitig sollte Natrium gespritzt werden. Sie können die Kaliumcitratlösung (Albrights Lösung, bestehend aus Kaliumcitrat98g, Citrat140g mit Wasser gelöst bis1O00ml zubereitet,10～15ml/mal3mal/d).

　　3、Zusatz von Calcium und Vitamin D Die Einnahme von Calcium und Vitamin D zur Vorbeugung und Behandlung von Osteomalazie, Rachitis und anderen Knochenerkrankungen oder schwerem Calciummangel kann notwendig sein, die häufige Dosis beträgt510.000.000～1010.000.000 IE/d, bei Bedarf Vitamin1,25(OH)2D3Zugleich sollte eine hochphosphatarme Ernährung, Proteinsynthese usw. ergänzt werden, besonders bei Kindern im Wachstumsalter sollte besonders darauf geachtet werden. Aber Patienten mit Nierenkalzifikationen und Nierensteinen sollten Calcium und Vitamin D nicht einnehmen. Außerdem kann Phenylpropionat zur Behandlung der Osteoporose eingesetzt werden, um die Knochendichte zu erhöhen.

　　4、Inkomplette RTA Hydrochlorothiazid (Dihydrochlorothiazid) kann zur Behandlung verwendet werden, wie bei der Behandlung der idiopathischen Hyperkalziämie.

　　5、Ursachenbehandlung Aktive Behandlung der primären und sekundären Erkrankungen, die Grundkrankheit der sekundären RTA sollte behandelt werden, um die Ursachen zu kontrollieren und zu beseitigen. Zum Beispiel bei der Behandlung von Pyelonephritis, der Beseitigung von Harnwegsverschlüssen usw. Für Patienten, bei denen die Ursache der Krankheit nicht geheilt werden kann, sollte lebenslang medikamentös behandelt werden, um nicht nur den Azidosezustand zu korrigieren, sondern auch die Knochenerkrankungen und andere Komplikationen zu verlangsamen, um die Nierenfunktion lange Zeit stabil zu halten.

　　6、regelmäßige Nachsorge Während des Behandlungsprozesses sollten die verschiedenen biochemischen Indikatoren regelmäßig überprüft werden, um ein Übermaß zu vermeiden. Wenn der Hyperchloridämie, der Hyperkalziämie und der pH-Wert des Urins normal sind, sollte der Patient verfolgt und jährlich die genannten Projekte mindestens2次。