I тип почечной тубулярной ацидоза

　　Причины I типа почечной тубулярной ацидоза таковы:
　　Primary diseases:Семейные и спорадические, и могут быть связаны с некоторыми наследственными заболеваниями, такими как остеопetrosис, болезнь Хантингтона, дефицит карбонатазы.
　　Вследствие действия лекарств:Кандомистин B, литий, толуол и тиоксиазин.
　　Разлады обмена кальция:Идиопатическая гиперкальциурия, гиперфункция паращитовидной железы, избыток витамина D и т.д.
　　Автоиммунные заболевания:原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。
　　肾间质疾患：первичный гипогаммоглобулинемия, системная красная волчанка, синдром Сьوجерна, тиреоидит Хашимото, цирроз печени.

　　Обструктивная почечная болезнь, реакция отторжения почечного трансплантата, цистерна, нефропатия от анальгетиков, болезнь Санджака, sickle cell disease и т.д.

　　Компликации I типа почечной тубулярной ацидоза включают дисметаболизм, дефицит витамина С или остеопороз, некоторые из них могут развиваться в почечные камни или почечную кальцификацию, в поздней стадии развивается почечная недостаточность, некоторые из них страдают от нейросенсорной глухоты и т.д.

　　Какие типичные симптомы I типа почечной тубулярной ацидоза?
　　симптомы I типа почечной тубулярной ацидоза включают метаболический ацидоз и нарушение электролитов:

　　метаболический ацидоз
　　1возможны анорексия, тошнота, рвота, тахикардия, одышка, слабость и т.д., у младенцев может наблюдаться задержка роста и развития.4нарушение электролитов6+ и уменьшением экскреции титруемой кислоты, pH мочи не может降至
　　2ниже, экскреция калия, натрия и кальция увеличивается. Пациенты часто страдают от жажды, полидипсии и потери воды и других симптомов.
　　3и увеличением экскреции натрия, снижение уровня натрия в крови, для увеличения реабсорбции натрия увеличивается секреция альдостерона, усиливается выведение калия с мочой, легко развивается гипонатриемия и гипокалиемия. Пациенты часто страдают от слабости и пареза, в тяжелых случаях это может влиять на дыхание и вызывать аритмию.

　　Как предотвратить I тип почечной тубулярной ацидоза?

　　Для I типа почечной тубулярной ацидоза необходимо провести какие анализы?

　　Лабораторные исследования I типа почечной тубулярной ацидоза (DRTA):
　　1Лабораторные исследования: и измерение pH мочи+pH мочи отражает концентрацию H7.35объем, при DRTA, несмотря на pH крови <6, но pH мочи все еще ≥6.5,7.0, и может достигать5.5не означает, что функция окисления мочи обязательно完好, если пациент имеет泌NH3障碍, из-за малого количества H+не могут быть3соединяются в NH+4и pH мочи все еще может быть меньше5.5поэтому pH мочи и NH+4для комплексного анализа и оценки.

　　2и NH+4измерение H+ секретируемые дистальными почечными канальцами+большая часть с NH3соединяются в NH+4выделены, другая часть выделяется в виде титруемой кислоты. Поэтому, титруемая кислота мочи и NH+4Сумма представляет собой чистую кислотную экскрецию почек. При увеличении кислотных веществ в организме, pH мочи здорового человека может быть меньше5.5，в моче могут присутствовать титруемая кислота и NH+4排出率 может достигать25μmol/min и39μmol/min, в случае тубулярного ацидоза, оба показателя明显 снижены.

　　3Анализ мочи на электролиты и ионный промежуток DRTA обычно характеризуется увеличением выделения натрия с мочой и увеличением уровня кальция в моче, Ca/Cr>0.21,24h ur Ca4mg/(kg?d). Уровень ионного промежутка мочи = Na+＋K+－Cl-Может отражать выделение NH+4Уровень, если он положителен, это указывает на выделение NH+4Увеличение выделения. Уровень мочи pH >6.0, HCO-Частота выделения много <5％, выделение NH4+<500mmol/d24h ur Na+K+Ca2+PO43Увеличение выделения.

　　4Анализ артериальной крови и электролитов DRTA характеризуется гиперхлоремическим ацидозом с нормальным анионным промежутком. Неполное DRTA может проявляться компенсированным метаболическим ацидозом или нормальным.+＋K+－(Cl-＋HCO3-) в норме составляет8～16mmol/L, повышение уровня указывает на накопление в организме неорганических анионов (например, нитратов, сульфатов) и (или) органических анионов и других кислых продуктов, RTA, Cl-Компенсировал HCO3-снижение, поэтому AG нормальный. Снижение уровня калия в крови также является важным признаком DRTA, даже единственным признаком не完整性 DRTA. Уровень натрия и кальция в крови может быть нормальным или сниженным.

　　5Анализ мочи на содержание углекислого газа Здоровым людям назначают натрий гидрокарбонат или нейтральные фосфаты, чтобы HCO в дистальных канальцах3-или HPO2-4增多, первый с H+связывается, образуя H2CO3；второй с H+связывается, образуя H2PO4-вновь с HCO3-образуется H2CO3в результате чего образуется CO2делает CO в моче2Повышается из-за障碍 секреции водорода, CO в моче2Не увеличивается, CO в моче2Разница в давлении и плазме CO2Разница в давлении <20mmHg, у здоровых людей >30mmHg.

　　6,24h ur Citrate Часто снижается при DRTA.

　　7Анализ крови Основным показателем является уровень K в крови+Ca2+Na+PO43Низкий уровень, Cl в крови-Повышение, плазма HCO3-Уменьшение, CO2Снижение связывающей способности

　　Другие вспомогательные исследования:
　　1Рентгенографическое исследование Может определить состояние костной болезни и обнаружить почечные камни.
　　2Ультразвуковое исследование Можно определить, есть ли кальцификация и камни в почках.

　　Пациентам рекомендуется есть легкую пищу, избегать алкоголя и острых, раздражающих продуктов,少吃油腻和富含动物 белков продуктов (например, свинина, креветки, раки и т.д.). Конкретные рекомендации можно получить у врача или диетолога, который составит соответствующую диету в зависимости от состояния пациента.

　　Лечение 1 типа почечного тубулярного ацидоза (DRTA) такое:

　　1исправление метаболического ацидоза Это ключ к лечению, коррекция алкалоидной терапии очень эффективна. Обычно используются натрий гидрокарбонат, натрий цитрат, калий цитрат. В зависимости от тяжести заболевания можно принимать натрий гидрокарбонат4～10g/d, разделено4раз服，(1gNaHCO3-приблизительно равно12mmolHCO3-). Также можно рассчитывать на ежедневное1.0～1.5mmol/kg(84～126mg/kg), дети требуют больше щелочи[2.5～7.0mmol/(kg?d)]42-Cl-и т.д.) для приема, низкосульфатная белковая диета, низкосолевая диета для уменьшения концентрации ионов хлора.

　　2Профилактика и лечение остеопороза RTA с остеomalацией, рахитом и другими костными заболеваниями или тяжелым дефицитом кальция можно проводить补充钙 и витамин D, обычно используемые дозы Начать補鉀, особенно для тяжелых пациентов с гипокалиемией, следует начать補鉀 перед коррекцией ацидоза, чтобы избежать诱发低鉀危象. Принципиально, независимо от уровня鉀 в крови, необходимо補鉀, также необходимо補钠. Вы можете выбрать цитрат калия (раствор Albright, состоящий из цитрата калия)98г, цитрат140г, добавить воду для растворения до1O00ml,10～15мл/раз,3раз/d).

　　3Профилактика и лечение остеопороза RTA с остеomalацией, рахитом и другими костными заболеваниями или тяжелым дефицитом кальция можно проводить补充钙 и витамин D, обычно используемые дозы Профилактика и лечение остеопороза RTA с остеomalацией, рахитом и другими костными заболеваниями или тяжелым дефицитом кальция можно проводить补充钙 и витамин D, обычно используемые дозы510 000 ~1010 000 ЕД/d, по необходимости选用维生素1,25(OH)2D3. В то же время следует дополнительно принимать высокофосфорную диету, протеинсинтезирующие агенты и т.д., особенно следует уделять внимание детям в период роста и развития. Но пациенты с осложнениями, такими как кальцификация почек и камни в почках, не могут принимать кальций и витамин D. Кроме того, можно назначать фенилпропионат для лечения остеопороза, стимуляции роста костей.

　　4Некомплетное RTA Лечение можно проводить гидрохлоротиазидом (дихлоротиазид) так же, как и при лечении идиопатической гиперкалиемии.

　　5Лечение причины Активное лечение основного и сопутствующего заболеваний, лечение вторичного RTA должно быть направлено на лечение первичного заболевания, необходимо контролировать и устранять причины. Например, при лечении пиелонефрита,解除 обструкцию мочевых путей и т.д. Пациенты, у которых пока не удалось излечить причину, должны принимать лекарства в течение всей жизни, не только для коррекции ацидоза, но и для замедления развития костных заболеваний и других осложнений, чтобы поддерживать стабильность функции почек в долгосрочной перспективе.

　　6и регулярное наблюдение В процессе лечения необходимо часто проверять все биохимические показатели, чтобы избежать чрезмерного исправления. После того как гиперхлорemic метаболический ацидоз, гиперкалиемия мочи pH и т.д. нормализуются, пациентам следует наблюдаться, как минимум,每年复查上述项目2След.