Acidosi tubulare renale di tipo I

　　Le cause dell'acidosi tubulare renale di tipo I sono le seguenti:
　　Malattie primarie:Familiari e sporadici, possono accompagnare alcune malattie genetiche come l'osseinosi, la distrofia della nuce di Hebb e la carenza di anidrasi carbonica.
　　Causate da farmaci:Amfotericina B, litio, toluene e acido cloropirimidico.
　　Disordini del metabolismo del calcio:Ipertensione renale idiopatica, iperparatiroidismo, ipervitaminosi D e altri.
　　Malattie autoimmuni:原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。
　　肾间质疾患：梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。

　　Gammaglobulinemia primaria, lupus eritematoso sistemico, sindrome secca, tiroidite di Hashimoto, cirrosi epatica.

　　Malattie renali ostruttive, reazione di rigetto al trapianto renale, nefrosi cistica, nefrite da farmaci analgesici, anemia falciforme e così via.

　　Complicazioni a cui può portare l'acidosi tubulare renale di tipo I
　　Le complicazioni dell'acidosi tubulare renale di tipo I includono disordine nutrizionale, carenza di vitamina C o osteomalacia, alcune possono sviluppare calcoli renali o calcificazione renale, in età avanzata può svilupparsi in uremia, alcune possono avere sordità neurosensoriale e così via.

　　Quali sintomi tipici dell'acidosi tubulare renale di tipo I
　　1Sintomi dell'acidosi tubulare renale di tipo I includono acidosi metabolica e disordine elettrolitico:4Acidosi metabolica6Disordini elettrolitici, possono manifestarsi sintomi come anemia, nausea, vomito, tachicardia, dispnea, astenia, e nei neonati può esserci ritardo nella crescita e sviluppo.
　　2e l'escrezione di acido titrabile diminuisce, il valore del pH delle urine non può scendere a
　　3al di sotto di 0,0, l'escrezione di potassio, sodio e calcio aumenta. I pazienti possono avere sintomi come sete eccessiva, poliuria e disidratazione.

　　e l'urina in eccesso può portare a una riduzione del calcio nel sangue, causando iperparatiroidismo, accelerando la dissoluzione delle ossa. Inoltre, la presenza di acidosi può assorbire minerali alcalini dalle ossa, aggravando la descalcificazione delle ossa, che si manifesta spesso come osteite fibrosa, osteoporosi, e persino fratture patologiche. Un'eccessiva escrezione di calcio nelle urine può ridurre la funzione di secrezione di H+ nei tubuli renali, aumentando la formazione di calcoli renali nel rene, e se causano ostruzione, possono aggravare l'acidosi tubulare renale.

　　Per l'acidosi tubulare renale di tipo I (RTA) causata da cause genetiche primarie, non esistono misure preventive efficaci. Per le malattie secondarie, la prevenzione dovrebbe iniziare con il trattamento della malattia di base, controllandone lo sviluppo fino all'acidosi tubulare renale. I pazienti già ammalati devono essere trattati attivamente per prevenire il progresso della malattia e cercare di ottenere un risultato favorevole.

　　Esame di laboratorio per l'acidosi tubulare renale di tipo I (DRTA):
　　1Esame di laboratorio: Misurazione del pH delle urine+Il pH delle urine riflette l'H presente nelle urine7.35Quantità, durante la DRTA, anche se il pH del sangue è inferiore a6, ma il pH delle urine è ancora ≥6.5、7.0, e può anche raggiungere5.5.0 o superiore. La misurazione del pH delle urine deve essere effettuata con un pHmetro. La misurazione del pH delle urine ha alcune limitazioni, il pH delle urine inferiore a3Non può significare necessariamente che la funzione di acidificazione delle urine sia perfetta, come nei pazienti con la secrezione di NH+Disordini, a causa di una piccola quantità di H3Si combinano in NH+4Non può essere combinato con NH5.5, il pH delle urine può ancora essere inferiore a+4, quindi è necessario misurare contemporaneamente il pH delle urine e l'NH

　　2e l'NH delle urine, per analizzare e giudicare in modo integrato.+4La misurazione Il secreto di H nel tubulo renale distale+La maggior parte si combina con NH3Si combinano in NH+4Viene espulso, un'altra parte viene espulsa sotto forma di acido titrabile. Pertanto, l'acido titrabile nelle urine e l'NH+4La somma rappresenta la quantità netta di escrezione acida renale. Quando aumenta la quantità di sostanze acide nel corpo, il pH delle urine normali può essere inferiore a5.5，l'acido titrabile e NH+4la percentuale di escrezione può raggiungere rispettivamente25μmol/min e39μmol/min, nel caso di acidosi tubulare renale distale, entrambi sono significativamente ridotti.

　　3、misurazione dell'elettrolito urinario e dell'intervallo anionico urinario DRTA è spesso accompagnata da un aumento dell'escrezione di sodio urinario e un aumento dell'escrezione di calcio urinario, urina Ca/Cr＞0.21,24h urina calcio >4mg/(kg?d). Urina anion gap = Na+＋K+－Cl-può riflettere l'urina NH+4livello, positivo indica che l'urina NH+4escrezione ridotta. Urina pH >6.0, HCO-escrezione di frazione multipla <5％, urina NH4+＜500mmol/d24h urina Na+、K+、Ca2+、PO43－escrezione aumentata.

　　4、analisi del sangue e misurazione degli elettroliti DRTA ha cambiamenti tipici di ipercloremia con un intervallo anionico normale di metabolismo acido. L'incompleta DRTA può manifestarsi come acidosi metabolica compensata o normale. L'intervallo anionico negativo (anion gap, AG) = Na+＋K+－(Cl-＋HCO3-) è normale per8～16mmol/L, l'aumento indica che gli acidi inorganici (come gli acidi nitrici, gli acidi solforici) e (o) gli ioni di acidi organici e altri prodotti acidi si accumulano nell'organismo, durante RTA Cl-ha compensato l'HCO3-diminuzione, quindi AG normale. La riduzione del potassio nel sangue è anche una manifestazione importante della DRTA, persino l'unica manifestazione della DRTA incompleta. Il sodio e il calcio nel sangue possono essere normali o bassi.

　　5、misurazione della pressione parziale del biossido di carbonio urinario Dopo aver dato bicarbonato di sodio o fosfati neutrali ai normali, l'HCO3-o HPO2-4aumento, l'altro con H+formando H2CO3；l'altro con H+formando H2PO4-，poi con HCO3-formando H2CO3，quindi formando CO2，portando a un aumento di urina CO2la pressione parziale aumenta. Durante la DRTA, a causa dell'ostacolo alla secrezione di idrogeno, urina CO2non aumenta, urina CO2la pressione parziale con il sangue CO2la differenza di pressione parziale <20mmHg, i normali >30mmHg.

　　6、24h urina citrato DRTA è spesso diminuito.

　　7、esami del sangue La principale manifestazione è il sangue K+、Ca2+、Na+、PO43－ basso, sangue Cl-aumento, plasma HCO3-diminuzione, CO2la capacità di legame è diminuita.

　　Altri esami di supporto:
　　1、esami di imaging Si può conoscere la situazione delle malattie ossee e trovare calcoli renali.
　　2、ecografia Si può sapere se ci sono calcificazioni renali e calcoli.

　　La dieta del paziente deve essere leggera, evitare l'alcol e cibi piccanti e irritanti, ridurre il consumo di cibi grassi e cibi con un alto contenuto di proteine animali (come la carne grassa, le gambe, le granchi ecc.). È possibile consultare il medico o il nutrizionista responsabile per stabilire un piano dietetico appropriato in base alla differente malattia.

　　La cura dell'acidosi tubulare renale di tipo I (DRTA) è la seguente:

　　1、correggere l'acidosi metabolica Questa è la chiave della cura, la terapia di riempimento di alcali è molto efficace. I più comuni sono il bicarbonato di sodio, il sodium citrato e il potassio citrato. A seconda della gravità della malattia, si può assumere bicarbonato di sodio4～10g/d, diviso4c1gNaHCO3-circa uguale a12mmolHCO3-)1.0～1.5mmol/kg(84～126mg/kg), la quantità di alcali necessaria per i bambini è maggiore[2.5～7.0mmol/(kg?d)]42-, Cl-, integrare il potassio e correggere l'acidosi

　　2Iniziare a integrare il potassio fin dall'inizio, specialmente nei casi gravi di ipokaliemia, devono iniziare a integrare il potassio prima di correggere l'acidosi, per evitare di indurre un'emergenza ipokaliemica. In linea di principio, indipendentemente dal livello di potassio nel sangue, è necessario integrare il potassio, e allo stesso tempo integrare il sodio. Può essere utilizzato il composto di potassio citrato (soluzione di Albright, composta da potassio citrato) Citrato98g140g1O00ml10～15ml/c3c/d).

　　3, integrare il calcio e la vitamina D Prevenire e trattare le malattie ossee RTA associate con osteomalacia, rachitismo, ecc. Osservare la grave carenza di calcio, può fornire integratori di calcio e vitamina D, dose comune di5W ~10WU/d, se necessario, utilizzare vitamina1,25(OH)2D3. Allo stesso tempo, integrare una dieta ipofosforica, agenti di sintesi proteica, ecc., soprattutto per i bambini in crescita. Ma non utilizzare integratori di calcio e vitamina D per quelli con calcificazione renale e calcoli renali. Inoltre, può essere dato nandrolone phenylpropionato per trattare l'osteoporosi, promuovere la crescita ossea.

　　4, RTA incompleta Può essere trattato con idroclorotiazide (dihidroclorotiazide), allo stesso modo del trattamento dell'ipercalciuria idiopatica.

　　5, trattamento delle cause Trattare attivamente la malattia primaria e le complicanze associate, trattare la RTA secondaria per la malattia fondamentale, controllare e rimuovere le cause. Ad esempio, trattare la pielonefrite, rimuovere l'obstruzione delle vie urinarie, ecc. Per i pazienti che non possono essere curati radicalmente per la causa, è necessario assumere farmaci per tutta la vita, non solo correggere l'acidosi, ma anche ritardare le malattie ossee e altre complicanze, mantenendo la funzione renale stabile a lungo termine.

　　6, seguire periodicamente Nel processo di trattamento, è necessario controllare regolarmente vari indicatori biochimici per evitare di correggere eccessivamente. Quando l'acidosi ipochloretica, l'ipercalciuria urinaria pH normale, ecc., il paziente dovrebbe essere osservato in modo costante, almeno una volta all'anno per controllare i progetti menzionati di seguito2Poi.