Τύπος I πυελονεφρικής ακρωματοποίησης

　　Οι αιτίες της τύπου I πυελονεφρικής ακρωματοποίησης είναι οι εξής:
　　Πρωτογενής νόσος:Οικογενειακής και διασπειρομένης φύσης, και μπορεί να συνοδεύεται από ορισμένες γενετικές ασθένειες όπως η οστεοσclerosis, η νόσος της νουκλεοτιδικής μετατροπής του χαλκού, η έλλειψη της καρβονικής ανυδράσης.
　　Αιτία από φάρμακα:Amphotericin B, λιθίウ, φαινυλμεθαν και αμμοχλωπυραμίδη.
　　Διαταραχή μεταβολισμού του ασβεστίου:Αυτοimmune hypercalciuria, υπερπαραθυρεοειδισμός, υπερδοξυβιταμίνη D κ.λπ.
　　Αυτοάνοσες ασθένειες:primary hypergammaglobulinemia, systemic lupus erythematosus, sicca syndrome, Hashimoto's thyroiditis, liver cirrhosis.
　　原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。肾间质疾患：

　　I型肾小管性酸中毒容易导致什么并发症

　　I型肾小管性酸中毒有哪些典型症状

　　I型肾小管性酸中毒的症状包括代谢性酸中毒和电解质紊乱：
　　代谢性酸中毒

　　υπάρχουν σημεία όπως αδιαθεσία, ναυτία, εμετός, ταχυκαρδία, αίσθημα σπασμού, αδυναμία, και η μορφή του βρέφους μπορεί να έχει καθυστερημένη ανάπτυξη.
　　1电解质紊乱4、远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH6＋ και η ούρα που μπορεί να τίθενται σε τίτλο μειώνεται, η pH της ούρων δεν μπορεί να φτάσει σε
　　2.0以下，尿钾、钠、钙排出增多。患者常有烦渴、多尿及失水等症状。
　　3、尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠、低钾血症。患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。

　　I型肾小管性酸中毒应该如何预防

　　I型肾小管性酸中毒需要做哪些化验检查

　　I型肾小管性酸中毒（DRTA）的实验室检查：
　　1εργαστηριακή έλεγχος: η μέτρηση της pH της ούρων+η pH της ούρων αντικατοπτρίζει την παρουσία του H στην ούρα7.35ποσότητα, κατά τη διάρκεια της DRTA, παρά την κάτω από6, αλλά η pH της ούρων παραμένει μεγαλύτερη ή ίση με6.5、7.0, και μπορεί να φτάσει μέχρι5.5.0 ή πάνω. Η μέτρηση της pH της ούρων πρέπει να γίνει με pH μέτρηση. Η μέτρηση μόνο της pH της ούρων έχει ορισμένες περιορισμοί, η pH της ούρων κάτω από3δεν μπορεί να δείξει ότι η λειτουργία της οξείδωσης είναι απαραίτητα καλή, αν ο ασθενής έχει την εκκένωση του NH+障害, λόγω μικρής ποσότητας H3συνδυάζονται σε NH+4η οποία δεν μπορεί να συνδυαστεί με NH5.5πού η pH της ούρων μπορεί να είναι κάτω από+4για να αναλύσουμε και να κρίνουμε συνολικά.

　　2και η ούρα που μπορεί να τίθενται σε τίτλο και η ούρα NH+4η μέτρηση η εξάπλωση του H από το αριστερό πόρο των νεφρών+πλειοστή με NH3συνδυάζονται σε NH+4απεκδύεται, και η άλλη με τη μορφή οξέων που μπορούν να τίθενται σε τίτλο. Επομένως, η ούρα που μπορεί να τίθενται σε τίτλο και η NH+4Η συνολική απόδοση αντιπροσωπεύει την καθαρή εξάπλωση οξέων των νεφρών. Όταν αυξάνεται η ποσότητα των οξέων στο σώμα, η pH της ούρων του κανονικού ατόμου μπορεί να είναι κάτω από5.5，υπολογιστική οξικότητα και ουροϊόν NH+4η απόδοση μπορεί να φτάσει25μmol/min και39μmol/min, όταν υπάρχει αλκαλική αναιμία του μικροσκοπικού ουρητηρίου, και οι δύο είναι σημαντικά μειωμένα.

　　3、υπολογιστική εξέταση ούρων και ουροανιόνιου χώρου DRTA συχνά έχει αυξημένη αποβολή νατρίου και αυξημένη αποβολή ασβεστίου, ο uro Ca/Cr＞0.21،24h ουροκαλίριο >4mg/(kg?d). Ο ουροανιόνιος χώρος=Na+＋K+－Cl-μπορεί να αντικατοπτρίζει το uro NH+4επίπεδο, όταν είναι θετικό, υποδεικνύει ότι το uro NH+4αποβάλλεται λιγότερο. Ο pH του ούρων >6.0, HCO-αποβάλλεται σε μεγάλο βαθμό <5％，ουροϊόν NH4+＜500mmol/d24h ουρονατρικό+、K+、Ca2+、PO43αύξηση

　　4、αέριο αίμα και ηλεκτρολυτική μέτρηση DRTA η τυπική αλλαγή είναι η υπερχλωριωτική ανυπόφορη μεταβολική αcidωσης. Η ατελής DRTA μπορεί να εκφραστεί ως αποκαταστατική μεταβολική αcidωσης ή κανονική.+＋K+－(Cl-＋HCO3-) είναι κανονικό8～16mmol/L, η αύξηση υποδεικνύει ότι οι ακαθαρσίες των οργανικών οξέων (όπως οι οξέες ρίζες του νιτρώδους, του θειικού) και (ή) οι οργανικές ρίζες των ιόντων οξέων κ.λπ. συσσωρεύονται, οι RTA είναι Cl-υποκαταστάθηκε το HCO3-μειώνεται, ο AG είναι κανονικός. Η μείωση του αίματος του νατρίου είναι επίσης σημαντική εκδήλωση της DRTA, حتى η μοναδική εκδήλωση της ατελούς DRTA. Ο αίμα του νατρίου και του ασβεστίου μπορεί να είναι κανονικό ή μειωμένο.

　　5、υπολογιστική πίεση CO2 ούρων Ο κανονικός δίνει νάτριο βикарβονάτη ή ουδέτερη φωσφορική άλας, έτσι ώστε η HCO3-ή HPO2-4αύξηση, ο πρώτος με H+συνδυάζεται με H2CO3；ο δεύτερος με H+συνδυάζεται με H2PO4-，μετά από HCO3-παράγεται H2CO3，παράγεται CO2，καθώς ο uro CO2Αύξηση πίεσης. DRTA λόγω της δυσλειτουργίας της υδρογόνου, ουρο CO2Δεν αυξάνεται, ουρο CO2Πίεση πίεσης με πλάσμα CO2Διαφορά πίεσης πίεσης <20mmHg, ο κανονικός >30mmHg.

　　6、24h ουροκυσταρίνη DRTA συχνά μειώνεται.

　　7、αίμα Η κύρια εκδήλωση του αίματος K+、Ca2+、Na+、PO43－υπόλοιπο, αίμα Cl-Αύξηση, πλάσμα HCO3-Μείωση, CO2Αυξημένη ισχύς

　　Άλλες βοηθητικές εξετάσεις:
　　1、ιατρικές εξετάσεις Μπορεί να ελεγχθεί η κατάσταση της οστικής νόσου και να βρεθεί η πέτρα του ουρητηρίου.
　　2、υπολογιστική υπέρυθρη ακτινογραφία Μπορεί να ελεγχθεί αν το όργανο έχει καρβονάτη ή πέτρα.

　　Ο ασθενής πρέπει να έχει ήπια διατροφή, να αποφεύγει το αλκοόλ και τα πικάντικα, τα ερεθιστικά τρόφιμα, να μειώνει τη κατανάλωση λιπαρών και τρόφιμων με υψηλή περιεκτικότητα σε ανοσογόνα πρωτεΐνες (όπως το λίπος, τα γαρίδια, τα κριβέτια κ.λπ.). Συγκεκριμένα, μπορεί να ρωτήσει τον γιατρό ή τον διατροφολόγο, ανάλογα με την διαταραχή της νόσου να αναπτύξει την κατάλληλη διατροφική στρατηγική.

　　Η θεραπεία της τύπου 1 της αλκαλικής αναιμία του μικροσκοπικού ουρητηρίου (DRTA) είναι η εξής:

　　1、καθαρισμός της μεταβολικής αcidωσης Αυτό είναι το κλειδί της θεραπείας, η θεραπεία με αλκαλικό άλας είναι πολύ αποτελεσματική. Οι συνηθέστερες είναι η νάτριο βикарβονάτη, η νάτριο κυσταρίνη, και το κάλιο κυσταρίνη. Ανάλογα με την σοβαρότητα της νόσου, μπορεί να ληφθεί νάτριο βикарβονάτη4～10g/d，分4次服，(1gNaHCO3-约等于12mmolHCO3-) μπορεί να υπολογιστεί ως1.0～1.5mmol/kg(84～126mg/kg), οι παιδιά χρειάζονται περισσότερη βάση[2.5～7.0mmol/(kg?d)]，σοβαρές οξαιμίες μπορεί να εισαχθούν ενδοφλέβια. Στη διάρκεια της θεραπείας της οξαιμίας, πρέπει να μειωθεί η ποσότητα των σταθερών οξέων (SO42-、Cl-και άλλες) εισόδου, χαμηλή θερμίδων πρωτεΐνη διατροφή, χαμηλή αλάτι διατροφή μειώνουν τον χλώριο.

　　2、Συμπλήρωση ιωδίου και διόρθωση της οξαιμίας Ξεκινήστε την πρόσληψη ιωδίου, ειδικά οι σοβαρές μορφές χαμηλής σακχαρώδους αιμορραγίας πρέπει να ξεκινήσουν την πρόσληψη ιωδίου πριν τη διόρθωση της οξαιμίας, για να αποφύγουν την προκατάληψη κρίσης χαμηλής σακχαρώδους αιμορραγίας. Σύμφωνα με το σύνταγμα, ανεξάρτητα από το αν είναι χαμηλή η σακχαρώδης αιμορραγία, πρέπει να λάβουν ιώδιο, και επίσης πρέπει να λάβουν νάτριο. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν ο συνδυασμός του κάλιο με το κίτρινο οξικό (Albright's λύση, από το κάλιο κίτρινο οξικό98g，κυτταρικό οξικό140g λύση στο νερό μέχρι1O00ml συνδυασμένα10～15ml/θαλάσσες3θαλάσσες/d)。

　　3、Συμπλήρωση ασβεστίου και βιταμίνης D Πρόληψη και θεραπεία της RTA συνδυασμένης με οστεοκαρνακωση, ραχίτιδα και άλλες οστικές ασθένειες ή σοβαρή έλλειψη ασβεστίου μπορεί να δοθεί η συμπλήρωση ασβεστίου και βιταμίνης D, η συνήθης δόση είναι5χιλιάδες ~10χιλιάδες U/d, ανάγκη επιλέξτε τη βιταμίνη1،25(OH)2D3Παράλληλα, συμπληρώστε την υψηλή φωσφορική διατροφή, τους συνθετικούς αναγεννητές πρωτεΐνης κ.λπ., ειδικά για τα παιδιά που αναπτύσσονται πρέπει να δοθεί προσοχή. Αλλά οι ασθενείς με συνδυασμό νεφρικής καλιούρησης και νεφρικών πέτρων δεν πρέπει να χρησιμοποιούν καλιούργημα και βιταμίνη D. Επιπλέον, μπορεί να δοθεί η phenylpropionate για τη θεραπεία της οστεοπόρωσης, για να προωθήσει την ανάπτυξη του οστού.

　　4、Ασυντέλεια RTA Μπορεί να χρησιμοποιηθεί η hydrochlorothiazide (dihydrochlorothiazide) για τη θεραπεία, όπως στη θεραπεία της ιδιότυπης υπερκαλιουρίας.

　　5、Θεραπεία αιτίας Ενεργή θεραπεία της πρωτογενούς και της συνεπαγόμενης νόσου, η θεραπεία της secunder RTA πρέπει να θεραπεύσει την αιτιώδη νόσο, πρέπει να ελεγχθεί και να αφαιρεθεί η αιτία. όπως η θεραπεία της πυελονεφρίτιδας, η αφαίρεση της ουροδόχου οδού κ.λπ. Οι ασθενείς που δεν μπορούν να θεραπευτούν αιτιολογικά πρέπει να λαμβάνουν θεραπεία για το υπόλοιπο της ζωής τους, όχι μόνο να διορθώσουν την οξαιμία, αλλά και να επιβραδύνουν την ανάπτυξη της οστεοπόρωσης και άλλων επιπλοκών, ώστε να διατηρηθεί η σταθερότητα της λειτουργίας των νεφρών για μακρύ χρονικό διάστημα.

　　6、Συχνή παρακολούθηση Στο πλαίσιο της θεραπείας, πρέπει να επαναλαμβάνεται συχνά η εξέταση των βιοχημικών δείγματα για να αποφύγουμε την υπερβολική διόρθωση. Όταν η υπερχλωριωτική οξαιμία, η υπερκαλιουρία pH της ούρων και άλλες κανονικές τιμές επανέλθουν, ο ασθενής πρέπει να παρακολουθείται, τουλάχιστον μια φορά το χρόνο να επανεξεταστούν τα παραπάνω στοιχεία2Δεύτερος.