Acidose tubulaire rénale de type I

　　Les causes de l'acidose tubulaire rénale de type I sont les suivantes :
　　Maladies primaires :Familial et散发, et peut être accompagné de certaines maladies héréditaires telles que la ostéosclérose, la dystrophie hépatolenticulaire, la carence en acétylcholinestérase.
　　Causes médicamenteuses :Amphotéricine B, lithium, toluène et chloropyriméthamine.
　　Troubles du métabolisme du calcium :Hypercalcémie idiopathique, hyperparathyroïdie, excès de vitamine D, etc.
　　Maladies auto-immunes :Hypergammaglobulinémie primaire, lupus érythémateux systémique, syndrome de la sécheresse, thyroïdite de Hashimoto, hépatite cirrosique.
　　Maladie interstitielle rénale :Néphropathie obstructive, réaction de rejet après transplantation rénale, reins en mousse,肾病由止痛药引起、镰状细胞病等。

　　Les complications de l'acidose tubulaire rénale de type I incluent les troubles nutritionnels, la carence en vitamine C ou l'ostéomalacie, une partie des calculs rénaux ou la calcification rénale, le développement ultérieur en urémie, quelques cas de surdité nerveuse, etc.

　　Les symptômes de l'acidose tubulaire rénale de type I incluent l'acidose métabolique et les troubles électrolytiques :

　　acidose métabolique
　　peut présenter des symptômes tels que la perte d'appétit, les nausées, les vomissements, les palpitations, la dyspnée, la faiblesse, etc., et les nourrissons peuvent présenter un ralentissement de la croissance et du développement.

　　troubles électrolytiques
　　1dysfonctionnement de la sécrétion d'H+ dans le tubule épithéliel rénal distal, l'NH4et l'excrétion de l'acide titrable diminue, la valeur de pH de l'urine ne peut pas diminuer en dessous de6inférieure à .0, l'excrétion urinaire de potassium, sodium, calcium augmente. Les patients peuvent présenter des symptômes tels que la soif, l'hyperurie et la déshydratation.
　　2L'augmentation de l'excrétion urinaire de sodium, une diminution du sodium sanguin, pour augmenter la réabsorption du sodium, l'aldostérone est sécrétée en quantité accrue, augmentant l'excrétion de potassium dans l'urine, ce qui est facile à développer une anémie hyponatrémique et hypokaliémique. Les patients peuvent présenter des symptômes tels que la faiblesse musculaire et la faiblesse, qui peuvent gravement affecter la respiration et provoquer des troubles du rythme cardiaque.
　　3L'augmentation de l'excrétion d'urée, souvent entraîne une diminution du calcium sanguin, peut provoquer une hyperthyroïdie parathyroïdienne, accélérer le taux de dissolution des os. De plus, la présence d'acidose peut absorber les minéraux alcalins dans les os, aggraver la décalcification osseuse, se manifestant souvent par une ostéite fibreuse, une ostéoporose, et même des fractures pathologiques. L'augmentation de l'excrétion urinaire de calcium, une fonction hypofonctionnelle de la sécrétion d'H+ dans les tubules rénaux, une formation facile de calculs rénaux dans le rein, si elle provoque un obstruction, elle aggravera l'acidose tubulaire rénale.

　　Pour les causes primaires héréditaires de l'RTA de type I (acidose tubulaire rénale), il n'existe pas de mesures de prévention efficaces. Pour la prévention des maladies secondaires, il est nécessaire de traiter la maladie de base, contrôler son développement vers l'acidose tubulaire rénale. Les patients déjà atteints doivent être traités de manière proactive, prévenir l'évolution de la maladie, et essayer d'obtenir un bon pronostic.

　　Examen de laboratoire de l'acidose tubulaire rénale de type I (DRTA) :

　　Examen de laboratoire :
　　1et la mesure de la valeur de pH de l'urine la valeur de pH de l'urine reflète l'H+quantité, lors de la DRTA, bien que la valeur de pH du sang soit inférieure à7.35, mais la valeur de pH de l'urine reste ≥6.0, et peut même atteindre6.5、7.0 au-dessus. La mesure de la valeur de pH de l'urine doit être effectuée avec un pH-mètre. Seulement mesurer la valeur de pH de l'urine a certaines limites, la valeur de pH de l'urine inférieure à5.5ne signifie pas nécessairement que la fonction d'acidification urinaire est certainement intacte, comme les patients ont une sécrétion de NH3des troubles, en raison de la quantité minime de H+ne peut pas être lié à l'NH3pour former de l'NH+4et la valeur de pH de l'urine peut toujours être inférieure à5.5par conséquent, il est nécessaire de mesurer simultanément la valeur de pH de l'urine et l'NH+4pour une analyse et un jugement globaux.

　　2et l'NH+4mesure secreté par le tubule épithéliel rénal distal+La plupart sont liés à l'NH3pour former de l'NH+4est excrétée, et une autre partie est excrétée sous forme d'acide titrable. Par conséquent, l'acide titrable urinaire est lié à l'NH+4La somme représente la quantité nette d'excrétion d'acide urique rénale. Lorsque la quantité de substances acides dans le corps augmente, la valeur de pH de l'urine normale peut être inférieure à5.5，l'urine peut contenir de l'acide titrable et NH+4taux d'excrétion peuvent respectivement atteindre25μmol/min et39μmol/min, dans l'acidose tubulaire rénale distale, les deux sont considérablement réduits.

　　3、mesure des électrolytes urinaires et de l'espacement des anions urinaires DRTA la plupart ont une augmentation de l'excrétion urinaire de sodium et une augmentation de l'excrétion urinaire de calcium, urine Ca/Cr＞0.21,24h urinaire calcium >4mg/(kg?d). L'urine anion gap = Na+＋K+－Cl-peut refléter l'urine NH+4niveau, positif indique que l'urine NH+4excrétion réduit. L'urine pH >6.0, HCO-fraction d'excrétion plus <5％，urine NH4+＜500mmol/d24h urinaire Na+、K+、Ca2+、PO43－augmentation de l'élimination.

　　4、analyse de gaz du sang et mesure des électrolytes DRTA modification typique est l'hyperchlémie avec une anion gap normal de l'acidose métabolique. L'incomplète DRTA peut se présenter sous forme d'acidose métabolique compensée ou normale. L'AG (anion gap) = Na+＋K+－(Cl-＋HCO3-) est normal8à16mmol/L, l'augmentation indique que les produits acides inorganiques (comme les ions nitrate, les ions sulfate) et (ou) les ions acides organiques et autres produits acides sont stockés dans le corps, et l'AG est normal dans la RTA-Compensé pour HCO3-La réduction, donc l'AG est normal. La diminution du potassium dans le sang est également une manifestation importante de la DRTA, et peut même être la seule manifestation d'une DRTA incomplete. Le sodium et le calcium dans le sang peuvent être normaux ou réduits.

　　5、mesure de la pression partielle du dioxyde de carbone urinaire Les normaux reçoivent du bicarbonate de sodium ou de phosphate neutre après, l'HCO3-ou HPO2-4Augmentation, le premier avec H+Pour former H2CO3；la dernière avec H+Pour former H2PO4-，puis avec HCO3-La formation d'H2CO3，ce qui conduit à la formation de CO2，ce qui rend l'urine CO2La pression partielle augmente. En raison de l'obstacle à la sécrétion d'hydrogène dans la DRTA, l'urine CO2Ne s'élève pas, l'urine CO2La pression partielle avec le CO2La différence de pression partielle <20mmHg, les normaux sont >30mmHg.

　　6、24h urinaire citrate Il est souvent réduit dans la DRTA.

　　7、examen sanguin Les principaux symptômes sont les niveaux de K+、Ca2+、Na+、PO43－Faible, Cl-Augmentation, HCO3-Réduction, CO2Réduction de la liaison

　　Autres examens complémentaires :
　　1、examens d'imagerie Il est possible de déterminer l'état des maladies osseuses et de découvrir les calculs rénaux.
　　2、examen par ultrasons Il est possible de déterminer si les reins sont calcifiés ou si des calculs sont présents.

　　Le régime alimentaire du patient doit être plus léger, éviter de boire de l'alcool et de manger des aliments épicés ou irritants, réduire la consommation de graisses grasses et de viandes riches en protéines animales (comme la viande grasse, les crevettes, les crabes, etc.). Il est conseillé de consulter un médecin ou un nutritionniste pour obtenir un plan alimentaire adapté à la situation spécifique.

　　Le traitement de l'acidose tubulaire rénale de type I (DRTA) est le suivant :

　　1、corriger l'acidose métabolique C'est la clé du traitement, la thérapie d'ajout d'alcali est très efficace. Les substances couramment utilisées incluent le bicarbonate de sodium, le sodium citrate et le potassium citrate. Selon la gravité de la maladie, le bicarbonate de sodium peut être pris.4à10g)/d, divisé4par prise, (1gNaHCO3-est équivalent à12mmolHCO3-)1.0～1.5mmol/kg(84à126mg/kg), la quantité de base nécessaire pour les enfants est grande[2.5à7.0mmol/(kg?d)]42-, Cl-, alimentation hypoprotéinée, alimentation hyposaline pour réduire les ions chlorure.

　　2, supplémentation en potassium et correction de l'acidose Commencer à supplémentation en potassium dès le début, en particulier pour les patients gravement hypokaliémiens, commencer à supplémentation en potassium avant de corriger l'acidose, pour éviter de déclencher un syndrome hypokaliémique aigu. En principe, il faut supplémentation en potassium indépendamment du niveau de potassium dans le sang, et il faut également supplémentation en sodium. Vous pouvez choisir de l'addition de potassium citrate (solution d'Albright, composée de potassium citrate98g, acide citrique140g dissous dans l'eau pour obtenir1O00ml préparé,10à15ml/fois3fois/d).

　　3, supplémentation en calcium et en vitamine D Prévention et traitement des maladies osseuses RTA associées à la ostéomalacie, la rachitisme, etc. ou une carence en calcium sévère peuvent être administrés des suppléments de calcium et de vitamine D, dose courante510 000 à1010 000 UI/d, utiliser de la vitamine1,25(OH)2D3. En même temps, complémenter une alimentation riche en phosphore, des agents de synthèse de protéines, etc., en particulier pour les enfants en croissance. Mais les patients avec calcification rénale et calculs rénaux ne peuvent pas utiliser de calcium et de vitamine D. De plus, on peut administrer de la nandrolone phénylpropionate pour traiter l'ostéoporose, promouvoir la croissance osseuse.

　　4, RTA incomplète Il peut être traité avec l'hydrochlorothiazide (diurétique à double hydrochlorothiazide), de la même manière que pour traiter l'hypercalciurie idiopathique.

　　5, traitement de la cause Thérapie active de la maladie primitive et des maladies concomitantes, traitement de la maladie sous-jacente de RTA secondaire, contrôle et élimination des causes. Par exemple, pour traiter la pyélonéphrite, lever l'obstruction des voies urinaires, etc. Pour les patients pour lesquels il est impossible de guérir la cause, il faut prendre des médicaments à vie, non seulement corriger l'acidose, mais aussi ralentir les maladies osseuses et d'autres complications, afin de maintenir la fonction rénale stable à long terme.

　　6, suivi régulier Pendant le traitement, il faut souvent réexaminer les indicateurs biochimiques pour éviter de corriger trop fortement. Lorsque l'acidose hyperchlorhydrique, l'hypercalciurie urinaire pH normal, etc. sont corrigés, les patients doivent être observés de manière continue, et les projets ci-dessus doivent être réexaminés au moins une fois par an2s.