I형 신장소관성 산中毒

　　I형 신장소관성 산中毒의 원인은 다음과 같습니다:
　　원발성 질환:가족성 및 일반적이며, 일부 유전성 질환(뼈硬化증, 간구두병, 탄소산화효소 결핍 등)이 동반될 수 있습니다。
　　약물로 인해:포도섬유제B、리튬、토피불 및 아미노클로피라민。
　　칼슘 대사紊란:原发性尿钙过多症、副甲状腺机能亢进、维生素D过多等。
　　자가면역질환:原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。
　　肾间质疾患：梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。

　　I型肾小管性酸中毒的并发症包括营养障碍、维生素C缺乏病或骨软化症，部分发生肾结石或肾钙化，晚期发展成尿毒症，少数有神经性耳聋等。

　　I型肾小管性酸中毒的症状包括代谢性酸中毒和电解质紊乱：

　　代谢性酸中毒
　　可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓。

　　电解质紊乱
　　1、远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多。患者常有烦渴、多尿及失水等症状。
　　2、尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠、低钾血症。患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。
　　3、尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，促进对骨的消溶速率。且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为纤维性骨炎、骨质疏松，甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多，肾小管泌H＋功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加剧肾小管酸中毒的程度。

　　对于原发性遗传性原因所致的Ⅰ型RTA（肾小管性酸中毒），尚无有效预防措施。而继发性疾病的预防应从治疗基础疾病入手，控制其发展致肾小管性酸中毒。对已病患者要积极治疗，防止病情进展，争取预后良好。

　　I型肾小管性酸中毒（DRTA）的实验室检查：

　　实验室检查：
　　1、尿pH测定 尿pH反映尿中H+量，DRTA时，尽管血pH＜7.35，但尿pH仍≥6.0，并且还可高达6.5、7.0以上。测定尿pH必须采用pH计。只测定尿pH有一定局限性，尿pH＜5.5并不能说明尿酸化功能一定完好，如患者有泌NH3障碍，由于少量H+不能与NH3结合成NH+4，尿pH仍可＜5.5，因此应同时测定尿pH与尿NH+4，以综合分析、判断。

　　2、尿可滴定酸及尿NH+4的测定 远端肾小管分泌的H+大部分与NH3结合成NH+4排出，另一部分以可滴定酸的形式排出。因此，尿可滴定酸与NH+4之和代表肾脏净酸排泄量。在体内酸性物质增多时，正常人尿pH可＜5.5，尿 중에 측정할 수 있는 산 및 NH+4배출율은 각각 달성할 수 있습니다25μmol/min 및39μmol/min，원격肾 tubular acid中毒 때, 두 가지 모두 显著 감소합니다。

　　3、尿 전해질 및 尿 음이온 간격 측정 DRTA는 대부분 尿 나트륨 배출 증가 및 尿 칼륨 증가, 尿 Ca/Cr＞0.21，24h尿칼륨＞4mg/(kg?d)。尿 음이온 간격=Na+＋K+－Cl-은 尿NH+4레벨, 양성이면 尿NH+4배출 감소. 尿pH＞6.0，HCO-배출 비율이 많은＜5％，尿NH4+＜500mmol/d，24h尿Na+、K+、Ca2+、PO43－ 배출 증가.

　　4、혈 기압 및 전해질 측정 DRTA의典적 변화는 고칼륨血症성 음이온 간격 정상의 대사성 산中毒입니다. 불완전성 DRTA는 보상성 대사성 산中毒 또는 정상일 수 있습니다. 혈 음이온 간격(aniongap, AG)＝Na+＋K+－(Cl-＋HCO3-)는 일반적으로8～16mmol/L, 증가는 몸 안에 무기산성 뿌리(예: 아연 뿌리, 수소 뿌리)와(또는) 유기산성 뿌리 이온 등 산성 제품이 축적되고, RTA 때 Cl-보상했습니다.3-의 감소로 인해 AG는 정상입니다. 혈 칼륨은 DRTA의 중요한 증상으로, 불완전성 DRTA의 유일한 증상일 수 있습니다. 혈 나트륨 및 혈 칼륨은 정상이거나 감소할 수 있습니다.

　　5、尿 이산화탄소 분압 검사 일반적으로碳酸氢钠 또는 중성 푸라신을 복용한 후, 원격 tubular에 도달하는 HCO3-또는 HPO2-4증가하고, 전자는 H+와 결합하여 H2CO3；그리고 후자는 H+와 결합하여 H2PO4-，그 다음 HCO3-생성 H2CO3，이를 통해 CO2，尿 CO2분압 증가. DRTA 때는 산화물 배출 장애로 인해 尿 CO2증가하지 않습니다, 尿 CO2분압과 혈중 CO2분압 차이＜20mmHg, 일반인은＞30mmHg。

　　6、24h尿枸橼酸 DRTA 때 자주 감소합니다.

　　7、혈액 검사 주로 혈 K+、Ca2+、Na+、PO43－저偏低, 혈 Cl-증가, 혈浆 HCO3-감소, CO2결합력이 낮아집니다.

　　기타 보조 검사:
　　1영상 검사 뼈 질환 상태를 파악하고 신장 결석을 발견할 수 있습니다.
　　2超音波 검사 신장에 칼슘화 및 결석이 있는지 확인할 수 있습니다.

　　환자의 식사는 가볍게 해야하며, 술 및 매운, 자극적인 음식을 피하고, 지방이 많은 고기와 동물성 단백질이 많은 고기(쇠고기, 게, 전복 등)를 적게 먹어야 합니다. 구체적인 것은 관련 의사나 영양사에게 상담하고, 각각의 질병에 맞는 식사 계획을 수립하도록 합니다.

　　Ⅰ형 근쪽 tubular acid中毒(DRTA)의 치료는 다음과 같습니다:

　　1대사성 산中毒을 보정합니다. 이 치료의 핵심은 칼륨 보충 치료가 매우 효과적입니다. 일반적으로 탄산수소나트륨, 사포나트륨, 사포산칼륨이 사용됩니다. 질병의 무거움에 따라 탄산수소나트륨을 복용할 수 있습니다.4～10g)/d, 분4회 복용하여,(1gNaHCO3-약等于12mmolHCO3-)도 가능합니다. 또한, 매일1.0～1.5mmol/kg(84～126mg/kg), 어린이는 알칼리 요구가 크다[2.5～7.0mmol/(kg?d)] 중증 산中毒의碳酸氢钠는静注할 수 있습니다. 산中毒 치료 중에는 음식에서 고정된 산(SO42-Cl-등을 사용하여 양을 조절하고, 저질소 단백질 식사, 저염 식사를 통해 염소 이온을 줄입니다.

　　2보충 칼륨 및 산中毒 정정 부터 칼륨을 보충하며, 특히 중증 저칼륨血症 환자는 산中毒을 정정하기 전에 칼륨을 보충하여 저칼륨 급증을 유발하지 않도록 해야 합니다. 원칙적으로 혈칼륨이 낮아도 칼륨을 보충하고, 동시에 나트륨도 보충해야 합니다. 구연산 칼륨 합성물(Albright의 용액, 구연산 칼륨으로 구성된)98g, 구연산140g을 물에 용해하여1O00ml로 조성됩니다10～15ml/회3회/d).

　　3보충 칼슘과 비타민D 골병, 골软化증, 척추병 등 골질환 또는 칼슘 부족이 심할 때는 칼슘제와 비타민D를 보충하여 주어야 하며, 일반적으로 용량은5만～10만U/d 필요시 비타민을 선택하여 사용합니다1，25(OH)2D3동시에 고비타미네이트 식사, 단백질 합성제 등을 보충하고, 성장 발달 기간의 환자에게는 특히 주의해야 합니다. 하지만, 신장 칼슘화, 신석이 동반된 경우에는 칼슘제와 비타민D를 사용할 수 없습니다. 또한, 골유성 질환을 치료하고 골격 성장을 촉진할 수 있는 벤조에이신 노론을 사용할 수 있습니다.

　　4불완전성 RTA 하이드로클로로스티아제(다이하이드로크로로세테아제)로 치료할 수 있습니다. 특发性 고칼륨尿증과 같이 치료할 수 있습니다.

　　5원인 치료 원발성 질환 및 합병증을 적극적으로 치료하고, 부작용 RTA는 기본 질환을 치료해야 하며, 원인을 통제하고 제거해야 합니다. 예를 들어, 피도염을 치료하고, 배尿로 막을 해제하는 등입니다. 현재 원인을 완전히 치료할 수 없는 환자는 평생 약물 치료를 받아야 하며, 산中毒을 정정하는 것뿐만 아니라, 뼈 질환과 다른 합병증을 지연시키고, 장기적인 신장 기능 유지를 유지해야 합니다.

　　6정기적인 팔로업 치료 과정에서는 각 생화학 지표를 자주复查하여 과잉 치료를 피해야 합니다. 고혈칼륨성 산中毒, 고칼륨尿증尿pH 등이 정상화되면, 환자는 매년 해당 항목을复查하여야 합니다.2번.