โรคต่อต่ำของเส้นเลือดเพื่อระบบไตชนิดที่1

　　สาเหตุของโรคอาเมียต่อต่ำของเส้นเลือดเพื่อระบบไตชนิดที่1 ได้ดังนี้
　　โรคเป็นรากฐานประเภทหลักและประเภทแพร่ระยะ และอาจมีโรคทางสืบทอดบางชนิดเช่นโรคแข็งกระดูก โรคติดเชื้อตามปริมาณของตับและโรงงานเคมี และโรคขาดสารเคมีแคล์ซิอุม
　　โรคเกิดจากยาแบคทีเรียอะมฟอร์ท ไลท์ ทอบีนและอะมโคลโปรมิด
　　โรคคาลเคียงเกิดขึ้นโรคคาลเคียงติดเชื้อตามปริมาณ โรคไตรยางกล้ามเนื้อซึ่งมีกำลังทำงานเกิน และโรคเบาหวานประจำตัว และวิตามินDเกินปริมาณ
　　โรคอักเสบตัวเอง原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。
　　肾间质疾患：梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。

　　I型肾小管性酸中毒的并发症包括营养障碍、维生素C缺乏病或骨软化症，部分发生肾结石或肾钙化，晚期发展成尿毒症，少数有神经性耳聋等。

　　I型肾小管性酸中毒的症状包括代谢性酸中毒和电解质紊乱：

　　代谢性酸中毒
　　可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓。

　　电解质紊乱
　　1、远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多。患者常有烦渴、多尿及失水等症状。
　　2、尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠、低钾血症。患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。
　　3、尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，促进对骨的消溶速率。且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为纤维性骨炎、骨质疏松，甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多，肾小管泌H＋功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加剧肾小管酸中毒的程度。

　　สำหรับโรคชาตราของไตประเภท I (RTA) ที่เกิดจากสาเหตุทางพันธุกรรมเชิงเฉพาะ ยังไม่มีวิธีป้องกันที่มีประสิทธิภาพ และการป้องกันโรคที่เกิดจากสาเหตุทางเชิงเฉพาะ ควรเริ่มจากการรักษาโรคฐาน เพื่อควบคุมการพัฒนาของโรคที่นำไปสู่โรคชาตราของไต ผู้ป่วยที่มีอาการต้องรักษาอย่างแข็งขันเพื่อป้องกันการพัฒนาของอาการและประสานงานกับการบำบัดเพื่อที่จะได้รับผลลัพธ์ที่ดี

　　การตรวจสอบทางห้องแล็บของโรคชาตราของไตประเภท I (DRTA):

　　การตรวจสอบทางห้องแล็บ:
　　1การวัดความเป็นกรมฝากของน้ำเสียและความเป็นกรมฝากของน้ำเสีย ความเป็นกรมฝากของน้ำเสียแสดงถึงความเป็นกรมฝากของ H ในน้ำเสีย+ในขณะที่ความเป็นกรมฝากของเลือดต่ำกว่า7.35แต่ความเป็นกรมฝากของน้ำเสียยังคงมาตรา6มาตรา 0.0 และยังสามารถสูงถึง6.5และ7มาตรา 0.0 ด้วยเครื่องวัดความเป็นกรมฝาก การวัดความเป็นกรมฝากของน้ำเสียมีขอบเขตจำกัด ถ้าความเป็นกรมฝากของน้ำเสียต่ำกว่า5.5ไม่ใช่ว่าการเรียกใช้กรมฝากเพื่อแบ่งเสริมสารกรมไขมันจะดีขึ้น ถ้าคนไข้มีการปัสสาวะกรมฝาก3จำนวนน้อยของ H+บาดเจ็บ3ต่องด้วยกรมฝาก+4ไม่สามารถต่องด้วยกรมฝากที่สามารถตัดเองได้5.5นั้นยังคงต่ำกว่า+4ดังนั้น ควรวัดความเป็นกรมฝากของน้ำเสียและกรมฝากที่สามารถตัดเองได้ในน้ำเสียพร้อมกัน

　　2และกรมฝากที่สามารถตัดเองได้ในน้ำเสีย โดยวิเคราะห์และตัดสินโดยรวม+4การวัด ที่ปลายของเส้นเลือดในไตที่ปลายออกเสริม H+ส่วนใหญ่ต่องด้วยกรมฝาก3ต่องด้วยกรมฝาก+4ถูกขับออก ส่วนที่เหลือจะถูกขับออกในรูปแบบกรมฝากที่สามารถตัดเองได้+4ส่วนทั้งหมดนี้แสดงถึงปริมาณการแบ่งเสริมสารกรมไขมันจากไตออกด้านนอก ในขณะที่สารกรมไขมันเพิ่มขึ้นในร่างกาย ความเป็นกรมฝากของน้ำเสียของมนุษย์อาจต่ำกว่า5.5，尿中可滴定酸及NH+4排出率可分别达25μmol/min及39μmol/min，在远端肾小管酸中毒时，两者均明显降低。

　　3、尿电解质及尿阴离子间隙测定 DRTA大多有尿钠排泄增多以及尿钙增高，尿Ca/Cr＞0.21，24h尿钙＞4mg/(kg?d)。尿阴离子间隙=Na+ที่มีเหลืองซีเซียม+－Cl-可反映尿NH+4水平，为正值时提示尿NH+4排泄减少。尿pH＞6.0，HCO-排泄分数多＜5％，尿NH4+＜500mmol/d24h尿Na+K+และ2+และ43การปล่อยมากขึ้น

　　4และการตรวจปริมาณคาร์บอนไอโด้ก๊าซและการตรวจอิเล็กทรอลิต DRTA มีลักษณะเฉพาะของการเพิ่มปริมาณเหลืองคลอริด์ในเลือดที่มีระดับปกติของอาเนียงอันไอออน และมะเร็งเมทาบอลิกแอซิโดเซียที่ไม่สมบูรณ์ ไม่สมบูรณ์ DRTA อาจมีอาการเป็นมะเร็งเมทาบอลิกแอซิโดเซียที่มีการปรับเปลี่ยนหรือปกติ ปริมาณอาเนียงอันไอออน (anion gap, AG) = น้ำเกลือกเหลืองซีเซียม+ที่มีเหลืองซีเซียม+ที่มีคาร์บอนไอโด้ก๊าซ-ที่มีคาร์บอนไอโด้ก๊าซ3-) ที่มีความเป็นตัวเดี่ยวปกติ8～16mmol/L การเพิ่มขึ้นระดับของสารประกอบอินทรีย์ (เช่น ก๊าซไนตริกและซัลไฟริก) และ (หรือ) ไอออนสารอินทรีย์ที่มีความเป็นกรด เช่น ไอออนสารอินทรีย์ที่มีความเป็นกรด ในช่วงที่มี RTA ไอออนสารเหลืองคลอริด์-ที่เป็นปกติ3-จะลดลง เนื่องจากเหตุผลที่เกิดจากการปรับเปลี่ยนปริมาณเอชจีเอ็มไนน์ ซึ่งทำให้เอชจีเอ็มไนน์ที่มีความเป็นตัวเดี่ยวเป็นปกติ การลดลงของปริมาณเหลืออยู่ของเหลืองเหล็กในเลือดเป็นอาการสำคัญของ DRTA และอาจเป็นอาการเดียวของ DRTA ที่ไม่สมบูรณ์ ปริมาณเหลืออยู่ของเหลืองเหล็กและเหลืองแคลเซียมในเลือดอาจเป็นปกติหรือลดลง

　　5และการตรวจความดันที่มีคาร์บอนไอโด้ก๊าซในปัสสาวะ ผู้ที่มีสุขภาพดีจะได้รับน้ำเกลือกาลคาร์บอนิกหรือฟอสฟาตและฟอสฟาตนิกเอลที่มีสภาพเป็นกลางตัวหลังจากมาถึงทางปากของไต3-หรือ2-4ซึ่งเพิ่มขึ้น+ที่เข้าร่วมกับ2ทำให้ปริมาณที่มีฮีโดรเจนเพิ่มขึ้น3ซึ่งเพิ่มขึ้น+ที่เข้าร่วมกับ2PO4-ซึ่งจะเข้าร่วมกับ3-ทำให้เกิดฮีโดรเจน2ทำให้ปริมาณที่มีฮีโดรเจนเพิ่มขึ้น3CO2ทำให้ปริมาณที่มีคาร์บอนไอโด้ก๊าซเพิ่มขึ้น2ทำให้ปริมาณที่มีคาร์บอนไอโด้ก๊าซในปัสสาวะเพิ่มขึ้น2เพิ่มขึ้น ในช่วงที่มี DRTA อาการที่มีความปิดกั้นในการปล่อยฮีโดรเจนทำให้ปริมาณที่มีคาร์บอนไอโด้ก๊าซในปัสสาวะเพิ่มขึ้น2ไม่เพิ่มขึ้น ปริมาณที่มีคาร์บอนไอโด้ก๊าซในปัสสาวะ2ต่างระดับความดันที่มีคาร์บอนไอโด้ก๊าซในเลือดและปริมาณเลือดที่มีคาร์บอนไอโด้ก๊าซ20 มิลลิเมตรตัน ปริมาณที่มีคาร์บอนไอโด้ก๊าซในเลือดของผู้ที่สุขภาพดีมากกว่า30 มิลลิเมตรตัน

　　6และ24ปริมาณที่มีไซทรอตในปัสสาวะ การลดลงในช่วงที่มี DRTA

　　7และการตรวจเลือด การแสดงให้เห็นปริมาณเลือดที่มีเซเลเนียม+และ2+และ+และ43ต่ำ ปริมาณเลือดที่มีไซเลนิยุม-การเพิ่มขึ้น ปริมาณเลือดที่มีคาร์บอนไอโด้ก๊าซ3-การลดลง คาร์บอนไอโด้ก๊าซ2การลดลงของความเชื่อมโยง

　　การตรวจสอบเพิ่มเติม:
　　1และการตรวจทางภาพวิทยา สามารถตรวจสอบสภาพโรคกระดูกและหินตันในไต
　　2และการตรวจเสียงสัมผัส สามารถตรวจสอบได้ว่ามีการก่อตัวหรือไม่ของแผ่นประกอบเหล็กซีเซียม และหินตันในไต

　　ผู้ป่วยควรกินอาหารที่มีรสชาติน่านึกน่ารู้สึก หลีกเลี่ยงการกินเครื่องดื่มแอลกอฮอล และอาหารที่มีรสชาติระลอก และสระ และอาหารที่มีเนื้อเน่าหนักมาก (เช่น หมูหลัง กุ้ง และหอยนมทะเล) รายละเอียดเพิ่มเติม ควรปรึกษาแพทย์หรือทางด้านอาหาร ตามอาการป่วยที่แตกต่างกันเพื่อจัดสรรงานามัย

　　การรักษาโรคไตเสียประเภท 1 (DRTA) ดังนี้:

　　1แก้ไขโรคมะเร็งเมทาบอลิกแอซิโดเซีย นี่เป็นสิ่งสำคัญในการรักษา การรักษาด้วยการเสริมน้ำเกลือและปริมาณน้ำตาลมีประสิทธิภาพสูง ที่ใช้บ่อยที่สุดคือ น้ำเกลือกาลคาร์บอนิก น้ำเกลือกไซทรอต และน้ำเกลือกไซทรอท์ไซด์ ตามอาการและอาการป่วยที่มีสาหร่ายสามารถใช้น้ำเกลือกาลคาร์บอนิกได้4～10g/d แบ่ง4ครั้ง1gNaHCO3-ประมาณ12mmolHCO3-) ก็สามารถตามปริมาณ1.0～1.5mmol/kg(84～126mg/kg) ผู้เด็กต้องใช้สารฝานที่สูง2.5～7.0mmol/(kg?d)] ฝานโลหิตที่รุนแรง ฝานคาร์บอนิกแอซิดสามารถฉีดเข้าไปในเลือด42-และCl-และอาหารที่มีโปรตีนต่ำ อาหารที่มีเสาะต่ำลดอิงอันตราย

　　2และปรับแต่งฝีปากหอบหนังและวิตามินD เริ่มต้นก็ต้องเสริมไขมัน โดยเฉพาะผู้ป่วยที่มีฝีปากหอบหนังรุนแรง ควรเริ่มต้นการเสริมไขมันก่อนกำจัดฝานเลือด เพื่อป้องกันไม่ให้เกิดฝานไขมันต่ำ หลักการทั่วไปคือไม่ว่าฝีปากหอบหนังจะต่ำหรือไม่ ต้องเสริมไขมัน และยังควรเสริมเนื้อหลัง98g ไขมัน140gเพิ่มน้ำที่แยกเป็น1O00มลที่แยกเป็น10～15มล/ครั้ง3ครั้ง/d)

　　3และปรับแต่งฝีปากหอบหนังและวิตามินD ป้องกันและรักษาโรคกระดูกRTAที่ผสมกับโรคกระดูกอ่อน โรคโรคกระดูกและโรคขาดคาลเคียวที่รุนแรง สามารถให้ยาปรับแต่งฝีปากหอบหนังและวิตามินD โดยปกติใช้ปริมาณ5แสน～10แสนU/d ต้องใช้วิตามิน1，25(OH)2D3ขณะที่ต้องเสริมอาหารที่มีฟอสฟอรัสสูง ยาสร้างโปรตีน และอื่นๆ โดยเฉพาะสำหรับเด็กที่กำลังพัฒนา แต่ผู้ป่วยที่มีฝีปากหอบหนัง ฝีปากหอบหนัง และฝีปากหอบหนังไม่สามารถใช้ยาปรับแต่งฝีปากหอบหนังและวิตามินD นอกจากนี้ ยังสามารถใช้ยาเฟนิลแอซีโตนิล รักษาโรคกระดูกอ่อน และส่งเสริมการเติบโตของกระดูก

　　4และRTAที่ไม่สมบูรณ์ สามารถใช้ฮีโดรคลอริเดซ (ดิไฮโดรคลอริเดซ) รักษา ซึ่งเหมือนกับการรักษาฝานปัสสาวะที่เกิดขึ้นด้วยโรคเดิม

　　5และรักษาต้นกำเนิด รักษาโรคเดิมและโรคที่เกิดขึ้นด้วยโรคเดิม ต่อโรคRTAที่เกิดขึ้นด้วยโรคเดิม ต้องรักษาโรคต้นกำเนิด ต้องควบคุมและเอาอาการเป็นต้น อย่างเช่น รักษาฝีปากหอบหนัง ปลดอุดตันทางทางปัสสาวะ ฯลฯ สำหรับผู้ป่วยที่ยังไม่สามารถรักษาได้ทางทางเชิงพยาธิ ต้องรักษาตลอดชีวิต ไม่เพียงแก้ไขฝานเลือดและเกลืองเหลือง ยังสามารถลดลงโรคกระดูกและโรคเกี่ยวข้องอื่นๆ ให้ระบบฟังก์ชันของไตเหลืองยืนยัน

　　6และตามตัวตลอด ในระหว่างการรักษา ต้องตรวจสอบต่อตัวทุกตัวชี้วัดทางเคมีของร่างกายเป็นประจำ เพื่อไม่ให้เกิดปัญหาเกินกำลังที่คาดคิด ขณะที่ความเป็นเคมีของเลือดที่สูงขึ้น และความเป็นเคมีของปัสสาวะที่สูงขึ้น เช่น ฝานเลือดที่สูง ฝานปัสสาวะที่สูง ตัวป่วยควรตามสัปดาห์เพื่อตรวจสอบครั้งนั้น และตรวจสอบครั้งนั้นอย่างน้อยทุกปี2ครั้ง