血管活性肠肽腫瘍

　　膵島細胞増生はVIP腫瘍症候群の原因の1つであり、この病気には遺伝的傾向があります。

　　膵島細胞増生（45%）：
　　膵島細胞は分泌するホルモンの機能に応じて以下の種類に分類されます：
　　第1章、B細胞（β細胞）、全ての膵島細胞の約60～80％を占め、インスリンを分泌し、血糖を低下させます。膵島B細胞の欠如は糖尿病の発生につながります。
　　第2章、A細胞（α細胞）、全ての膵島細胞の約24～40％を占め、インスリンと反対の作用を持つ膵高血糖素を分泌します。
　　第3章、D細胞、全ての膵島細胞の約6～15％を占め、成長ホルモン抑制ホルモンを分泌します。
　　遺伝（30%）：
　　この病気の発生は遺伝的要因に関連しており、両親や他の親族がこの病気を患っている場合、子孫がこの病気を引き起こす可能性があります。したがって、血管活性肠肽腫瘍の発生は遺伝的要因と大きく関係しています。

　　血管活性肠肽腫瘍は低リン血症、高カルシウム血症、高血糖症、結石などの合併症を引き起こすことが多く、患者の健康を深刻に悪化させ、生命を脅かします。したがって、迅速な治療が非常に重要です。

　　1、下痢

　　この病気の最も目立った症状は大量の分泌性下痢で、70％の患者は1日に3リットル以上の下痢を経験し、便は水のように薄く、茶色で、下痢は突発性、発作性に現れますが、重症患者では持続的な下痢が見られます。VIPオマ患者は食事を48～72時間中断すると、下痢が持続しますので、72時間の断食は他の原因による下痢と区別するために用いられます。

　　2、水と電解質、酸塩基のバランスの乱れ

　　長期間にわたる重篤な下痢により、多くの電解質が失われ、患者は脱水や循環血容量の低下、低カリウム血症、代謝性アシドーシスなどの水と電解質、酸塩基のバランスの乱れを示します。重篤な患者では、さらに心臓のリズム障害や低カリウム性の腎病や腎機能不全などの合併症を引き起こし、死に至ることもあります。

　　3、低胃酸または無胃酸

　　約3/4の患者が胃液の酸度が低下し、場合によっては胃酸が全くないことがあります。その原因は、血管活性腸肽が五肽胃泌素刺激による胃酸分泌を抑制し、胃酸が低下するためです。一部の患者では胃酸が全くないことがあり、患者に対する胃粘膜のバイオプシーでは、壁細胞の数は正常であることが判明し、胃酸の低下は壁細胞自体の変化とは関係がないことが示されています。

　　4、低リン血症と高カルシウム血症

　　約60％の患者が低リン血症を経験し、50％の患者が高カルシウム血症を有します。カルシウムとリンの代謝障害のメカニズムはまだ完全には明らかではありませんが、腫瘍切除後、高カルシウム血症と低リン血症が回復することから、膵島腫瘍自体が副甲状腺様ホルモンを分泌しすぎている可能性があります。

　　5、葡萄糖耐量の低下と高血糖症

　　約50％の患者は葡萄糖耐量が低下し、血糖が上昇する患者は少なく、約18％です。その理由は、血管活性腸肽の分子構造がインスリンと非常に似ているため、インスリン様効果が発生する可能性があります。また、低血钾が膵島の機能に影響を与える結果として、腫瘍切除後も葡萄糖耐量が回復することもあります。

　　6、その他

　　約62％のVIPオマ患者は腹部痙攣を経験し、20％の患者は発作性の皮膚赤みが顔面や胸部に現れることがあります。Bloomは4％の患者が結石を発症すると報告しており、そのメカニズムはまだ明らかではありません。

　　血管活性腸肽腫にはある程度の遺伝的傾向があります。妊娠前に検査を行い、子供の出生を予防することは、この病気の予防と治療の鍵となります。高リスク群に対して定期的なスクリーニングを行い、早期診断と早期治療を目指すことが重要です。

　　一、検査室の検査

　　脱水、低血钾、低血氯、代謝性アシドーシス、低胃酸、高血钙、低血マグネシウム、そして葡萄糖耐量の低下などがあります。

　　二、血清血管活性腸（VIP）測定

　　正常な空腹血清VIPは0～170pg/mlで、平均62±22pg/mlです；VIPオマの患者の血清VIPは顕著に上昇し、平均956±285pg/mlで、2400pg/mlに達するものもあります。

　　三、定位診断

　　VIP腫瘍自体が稀な疾患であるため、本症の定位診断方法に関する系統的な研究資料は少ないです。

　　1、B超とCT：腫瘍の部位、大きさ、数を表示し、肝臓や周囲のリンパ節に転移があるかどうかを確認することができます。したがって、定位検査の第一選択手術としてよく使用されます。

　　2、選択的な膵動脈造影：定位検査の精度と診断率を向上させることができますが、偽陰性や偽陽性もあり、胰岛腫瘍の具体的なタイプを区別するのが難しいこともあります。

　　3、皮膚から肝門静脈系に針を刺して採血する方法（PT-PC）：異なる部位から採取した門脈系の血液から血管活性腸蟲肽の濃度を測定し、腫瘍の位置を判断するのに役立ちます。

　　4、術中B超：膵臓内に位置する小さな腫瘍を見つけるのに役立ちます。

　　腫瘍の食事に適した食物はどのようなものですか：

　　1、新鮮で消化しやすい、優れたタンパク質、ビタミン、ミネラルを豊富に含む食物を中心に摂ることができます。新鮮な野菜や果物は、食事の常として摂ることが重要です。

　　2、防癌効果と抗癌効果を持つ食物を多く摂ることができます。カリフラワー、キャベツ、ブロッコリー、アスパラガス、豆類、キノコ類、海参、タラなどが含まれます。

　　3、緩衝効果と結節分散効果を持つ食物を選ぶことができます：海藻、紫菜、干菜、海参、鲍魚、墨魚、昆布、甲魚、赤豆、萝卜、芥菜、革弃、香菇など。

　　4、異なる体質に応じて異なる食物を選ぶことができます。脾胃虚弱、中気不足の場合は、乳鸽、鵙鷺、鶏卵、大枣、桂餅、生姜、大根、鮮菇などを使用できます；肝肾陰虚の場合は、烏骨鸡、猪のじんまい、黒豆、黒ごま、胡桃、鲍肉などを使用できます；血虚の場合は、猪の肝臓、猪の骨、鵝の血、菠菜、豆製品などを使用できます。

　　一、手術治療

　　腫瘍切除術は本症の治療における第一選択方法であり、具体的な術式の選択は以下の原則に従います：

　　1、腫瘍が小さくて単発の場合、腫瘍切除術または膵臓部分切除術を采用します。

　　2、腫瘍が尾葉に位置している場合、尾葉切除術または体尾葉切除術を行うことができます。多くの場合、治癒することができます。

　　3、術前、術中の検査で腫瘍巣が見つからない場合、盲目性の部分膵次全切除術を行うことができます。なぜなら、本症の75％の腫瘍が膵臓の体、尾葉に位置しているからです。

　　4、手術中には副腎および隔から膀胱までの交感神経の分布域を慎重に検査し、神経節細胞腫が存在するかどうかを確認する必要があります。神経節細胞腫の手術効果は良いです。

　　5、転移性腫瘍も根治的切除術を目指すべきですが、腫瘍縮小術を行った場合でも、本症の临床症状を緩和することができます。Nagorneyは、再発性VIP腫瘍に対して再手術切除を行い、持続的な改善を得たと報告しています。

　　6、広範囲のパンcreアンベンチャ細胞増生の場合、まず尾葉部分切除を行うことができます。術後症状が改善した場合、全膵切除術を行うことができます。80％の患者が治癒することができます。

　　2、薬物療法

　　1、薬物療法は手術前の状態の安定化、代謝の乱れの矯正、手術指征がない晚期患者にとって非常に重要です。まずは大量の輸液を行い、脱水、電解質の乱れ、酸塩基バランスの乱れを矯正します。経口葡萄糖および電解質溶液は静脈輸液よりも優れており、前者は空腸の水分および電解質の吸収を促進し、便中の体液の損失を減少させます。

　　2、下痢の制御にはプレドニゾロン錠を使用し、用量は1日60～80mgです；プロスタグランディン阻害剤としてのインドメタシンを用い、下痢量を減少させ、用量は1回25mg、8時間ごとに1回です；リチウム炭酸水素300mg、1日2回、下痢量を減少させますが、VIPレベルを低下させることはありません。そのメカニズムは、環状リン酸アデノシン（cAMP）を抑制することです。

　　3、この病気に対して最も効果的な薬はオクトレオチド（オクトレオチド酢酸塩）であり、循環血液中のVIPレベルを低下させ、下痢量を減少させ、電解質および酸塩基バランスの乱れやVIPによる高カルシウム血症を矯正し、報告によると効果率は70％です；また、腫瘍が分泌する他の多肽類物質を抑制し、これらの多肽は一部の临床症状を引き起こすことがあります。オクトレオチド酢酸塩は、VIP腫瘍の晚期患者に対しても第一選択薬です。しかし、一部の患者では薬物療法が効果がないことがあります。

　　3、化学療法

　　1、化学療法は転移性腫瘍の治療に効果的であり、薬物療法が効果がない患者の症状を制御する可能性もあります。スレプトゾチオシン（Streptozotocin）を用い、体重に対する用量は20～30mg/kgであり、静脈注射で週1回、8～10回連続使用可能です；また、腹腔動脈に直接注入することも可能で、体重に対する用量は5～10mg/kgです。報告によると、効果率は50％であり、腫瘍の縮小も見られます。5-Fuを追加することで、スレプトゾチオシンの効果を強化できます。腹腔動脈内注薬法は、用量の削減、効果の強化、腎毒性反応の軽減等多面的な効果があります。

　　2、インターフェロン療法は下痢量を減少させ、血清VIPレベルを低下させ、さらに腫瘍の縮小をもたらすことができますが、各報告の効果は必ずしも一貫していません。