血管活性肠肽瘤

　　胰岛细胞增生是VIPoma综合征的原因之一，此病有遗传倾向。

　　胰岛细胞增生（45%）：
　　胰岛细胞根据其分泌激素的功能分为以下几种：
　　一、B细胞(β细胞)，约占胰岛细胞的60%～80%，分泌胰岛素，胰岛素可以降低血糖。缺乏胰岛B细胞将导致糖尿病的发生。
　　二、A细胞(α细胞)，约占胰岛细胞的24%～40%，分泌胰高血糖素，胰高血糖素作用同胰岛素相反，可增高血糖。
　　三、D细胞，约占胰岛细胞总数的6%～15%，分泌生长激素抑制激素。
　　遗传（30%）：
　　此病的发生与遗传有关，如果父母或者是其他亲属患此病，后代就有可能引起此病。所以说，血管活性肠肽瘤的发生与遗传有很大关系。

　　Опухоль вентрикулостимулирующего полипептида может привести к таким осложнениям, как гипофосфатемия, гиперкальциемия, гипергликемия, камни в почках и т.д., что严重影响患者的 здоровье и жизнь, поэтому необходимо своевременное лечение.

　　1понос

　　Самым突出的 симптомом этого заболевания является значительное секреторное понос, есть7Литров в день, стул жидкий, как вода, видимо как чай, понос часто внезапно и внезапно возникает, но у больных в тяжелых случаях может быть持续性 понос, VIPoma пациентам во время голодания3Литров в день, стул жидкий, как вода, видимо как чай, понос часто внезапно и внезапно возникает, но у больных в тяжелых случаях может быть持续性 понос, VIPoma пациентам во время голодания48～72Литров, стул жидкий, как вода, видимо как чай, понос часто внезапно и внезапно возникает, но у больных в тяжелых случаях может быть持续性 понос, VIPома пациентам во время голодания72Часов после этого понос все еще продолжается, поэтому рекомендуется голодание

　　2Часов можно отличить от поноса, вызванного другими причинами.

　　и нарушение водно-электролитного и кислотно-щелочного баланса

　　3Из-за длительного стойкого сильного поноса может наблюдаться значная потеря электролитов, пациенты страдают от разной степени дегидратации, снижение объема циркулирующей крови, гипокалиемия, метаболический ацидоз и другие нарушения водно-электролитного и кислотно-щелочного баланса; в тяжелых случаях может развиться аритмия, почечная недостаточность или почечная недостаточность, а также другие осложнения, такие как летальный исход.

　　У % пациентов наблюдается низкий уровень соляной кислоты или отсутствие соляной кислоты3/4У % пациентов снижается кислотность желудочного сока, даже до отсутствия соляной кислоты, механизм этого процесса заключается в том, что вентрикулостимулирующий полипептид может ингибировать секрецию соляной кислоты, стимулируемую пентапептидом гастрина, что приводит к снижению кислотности желудочного сока, в некоторых случаях это может привести к отсутствию соляной кислоты, при биопсии слизистой оболочки желудка обнаруживается нормальное количество壁овых клеток, что дальнейшим подтверждает, что снижение уровня соляной кислоты не связано с изменениями в самих壁овых клетках.

　　4гипофосфатемия и гиперкальциемия

　　Приблизительно6У % пациентов наблюдается гипофосфатемия,5У % пациентов наблюдается гиперкальциемия, механизмы нарушения обмена кальция и фосфора до конца не ясны, так как после удаления опухоли уровень кальция и фосфора в крови могут恢复正常, предполагается, что это связано с увеличением секреции паратиреоидного гормона опухолью островков Лангерганса.

　　5и снижение толерантности к глюкозе с гипергликемией

　　Приблизительно5У % пациентов наблюдается снижение толерантности к глюкозе, в то время как повышение уровня глюкозы в крови встречается несколько реже, около18%, так как молекулярная структура вентрикулостимулирующего полипептида очень похожа на глюкагон, поэтому может развиться глюкагоновый эффект; также возможно, что это результат влияния низкого уровня калия на функцию островков Лангерганса, после удаления опухоли толерантность к глюкозе может恢复正常.

　　6и другие

　　Приблизительно62У % пациентов с VIP-ом может быть спазм живота;2У % пациентов可能出现阵发性 покраснение кожи, часто возникающее на лице или груди; по данным Bloom4У % пациентов возникают камни в почках, механизм этого процесса до конца не ясен.

　　Опухоль вентрикулостимулирующего полипептида имеет определенную генетическую предрасположенность, поэтому важно провести профилактические обследования перед беременностью, чтобы предотвратить рождение больных детей. Регулярное обследование высокоопасных групп населения, ранняя диагностика и лечение - ключевые аспекты профилактики и лечения этого заболевания.

　　1. Лабораторные исследования

　　Дефицит воды, низкий уровень калия в крови, низкий уровень хлора в крови, метаболический ацидоз, низкий уровень соляной кислоты в желудке, высокий уровень кальция в крови, низкий уровень магния и снижение толерантности к глюкозе.

　　2. Определение уровня серотонина в сыворотке крови

　　Сыворотка VIP здоровых людей в голодном состоянии составляет от 0 до170pg/мл, в среднем62±22pg/мл; Сыворотка VIP пациентов с VIPом显著升高, в среднем956±285pg/мл, также может быть до2400pg/мл.

　　3. Локализация

　　Поскольку VIPома本身就是 редкое заболевание, поэтому материалы о методах локализации и диагностики этого заболевания встречаются редко.

　　1Ультразвуковое исследование и КТ:Это может показать местоположение, размер и количество опухоли, понять, есть ли метастазы в печени или周围的 лимфатических узлах, поэтому это часто является首选ным методом локализации.

　　2Выборочная ангиография поджелудочной артерии:Это может увеличить точность и точность диагностики локализации, но также может быть ложноположительным или ложноотрицательным, и трудно различить конкретный тип островковой опухоли.

　　3Метод пункции портальной вены под кожей для получения крови (PT-PC):Измерение концентрации вазоактивного интестинального полипептида в крови портальной системы, полученной из различных частей, помогает определить местоположение опухоли.

　　4Ультразвуковое исследование в операционном поле:помогает обнаружить мелкие опухоли в поджелудочной железе.

　　Какие продукты можно есть при опухоли?

　　1Следует выбирать свежие, легко перевариваемые продукты, богатые белками, витаминами и минералами, свежие овощи и фрукты должны быть на каждом приеме пищи.

　　2Ешьте больше продуктов, обладающих противораковыми свойствами, таких как цветная капуста, брюссельская капуста, брокколи, спаржа, бобовые, грибы, морепродукты и т.д.

　　3Выбор продуктов питания с действием размягчения и рассасывания узлов: хурма, ламинария, морская капуста, морской конек, морской гребешок, тунец, морская капуста, черепаха, красная фасоль, редька, кресс-салат, крапива, грибы и т.д.

　　4Выбор продуктов питания в зависимости от типа конституции. Ослабленный желудок и селезенка, недостаток ци, можно есть утиную poussin, сойку, яйцо, красный датский миндаль, круглый миндаль, имбирь, чеснок, свежие грибы и т.д.;阴虚肝肾, можно есть утиный мясо, почки свиньи, черные бобы, черные семена кунжута, грецкие орехи, морепродукты и т.д.; анемия, можно есть печень свиньи, кости свиньи, гусиная кровь, шпинат, продукты из сои и т.д.

　　1. Хирургическое лечение

　　Резекция опухоли является предпочтительным методом лечения этого заболевания, выбор конкретного метода операции следует руководствоваться следующими принципами:

　　1Если опухоль малая и единичная, можно использовать операцию по иссечению опухоли или резекцию части поджелудочной железы.

　　2Если опухоль находится в хвосте поджелудочной железы, можно удалить хвост поджелудочной железы или выполнить резекцию тела и хвоста, что обычно приводит к излечению.

　　3Если в предоперационном и операционном обследовании не было обнаружено очагов опухоли, можно выполнить слепую резекцию части поджелудочной железы, так как это заболевание75％ опухолей находится в теле и хвосте поджелудочной железы.

　　4В операционном поле необходимо тщательно осмотреть симпатическую нервную систему, начиная от диафрагмы до мочевого пузыря, чтобы понять, есть ли ганглиозные нейробластомы. Хирургическое лечение ганглиозных нейробластом имеет较好的效果.

　　5Для метастатических опухолей также следует стремиться к радикальной резекции, но даже при проведении операции по уменьшению объема опухоли, можно缓解 клинические симптомы этого заболевания. Nagorney сообщал о повторной операции по удалению рецидивирующего VIPома, что привело к стойкому улучшению состояния пациента.

　　6Если это обширное не-B-клеточное гиперплазия поджелудочной железы, можно сначала удалить часть хвоста поджелудочной железы, если улучшение симптомов после операции, можно снова оперироваться для выполнения полной резекции поджелудочной железы, есть80% пациентов могут быть излечены.

　　Второй: Лекарственная терапия

　　1Для стабилизации состояния пациентов перед операцией, коррекции метаболических紊乱 и пациентов в поздней стадии без показаний к операции очень важна. В первую очередь необходимо大量补液, корректировать обезвоживание,紊乱 и失衡电解тов и кислотно-щелочного баланса. Внутреннее введение глюкозы и электролитов лучше, чем внутривенное введение, так как前者 может стимулировать абсорбцию воды и электролитов в тонком кишечнике и уменьшать потерю жидкости в фекалиях.

　　2Для контроля диареи можно использовать преднизолон, доза60～80 мг; индометацин в качестве ингибитора простагландинов может уменьшить количество диареи, доза для приема внутрь25мг, every8час1раз; карбонат лития300 мг, daily2раз, также можно уменьшить количество диареи, но не снизить уровень VIP, механизм действия заключается в ингибировании циклического фосфата аденозина (cAMP).

　　3Наиболее эффективным препаратом для лечения этого заболевания является Octreotide acetate, который может снизить уровень VIP в циркуляции крови, уменьшить количество диареи,纠正紊乱 и失衡 и гиперкальциемию, вызванную VIP, по сообщениям, эффективность составляет70%; он также может ингибировать секрецию других пептидов опухолью, которые могут вызывать некоторые клинические симптомы. Octreotide acetate является首选药物 для пациентов с поздними VIPoma. Однако, у некоторых пациентов药物治疗 неэффективен.

　　Третий: Химиотерапия

　　1Химиотерапия эффективна для лечения метастатических опухолей, и может контролировать симптомы у пациентов, у которых药物治疗 не помогает. Применение стрептозотоцина (Streptozotocin), доза20～30 мг/кг признаков, intravenously, weekly1раз, можно использовать8～10раз; также можно вводить directamente в брюшную артерию, доза5～10мг/кг массы тела. По сообщениям, эффективность составляет50%, и даже может уменьшить опухоль. Если добавить5-Fu, может усиливать эффективность стрептозотоцина. Внутренняя артерия брюшной аорты имеет много преимуществ, таких как уменьшение дозы, усиление эффективности и уменьшение токсического действия на почки.

　　2Интерфероновая терапия может уменьшить количество диареи, снизить уровень VIP в плазме, даже уменьшить размер опухоли; но результаты报道各不相同.