ورم الأدرينالين النشط للقناة الهضمية هو ورم D خلايا البنكرياس1الخلايا السرطانية أو الحميدة، بسبب D1تفرز الخلايا كمية كبيرة من الأدرينالين النشط للقناة الهضمية (VIP) مما يؤدي إلى إسهال شديد، نقص الكالسيوم، نقص حمض المعدة أو نقص حمض المعدة، لذا يُسمى أيضًا متلازمة WDHA أو WDHH.
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
ورم الأدرينالين النشط للقناة الهضمية
- ملخص
-
1ما هي أسباب ظهور ورم الأدرينالين النشط للقناة الهضمية؟
2.ما هي المضاعفات التي يمكن أن تسببها ورم الأدرينالين النشط للقناة الهضمية؟
3.ما هي الأعراض الشائعة لورم الأدرينالين النشط للقناة الهضمية؟
4.كيف يمكن预防 ورم الأدرينالين النشط للقناة الهضمية؟
5.ما هي الفحوصات التي يجب إجراؤها لمرضى ورم الأدرينالين النشط للقناة الهضمية؟
6.ما هي الأطعمة التي يجب تجنبها للمرضى بورم الأدرينالين النشط للقناة الهضمية؟
7.طرق العلاج التقليدية للطب الأوروبي لعلاج ورم الأدرينالين النشط للقناة الهضمية
1. ما هي أسباب ظهور ورم الأدرينالين النشط للقناة الهضمية؟
زيادة خلايا البنكرياس هي واحدة من أسباب متلازمة VIPoma، ولهذا المرض ميل وراثي.
زيادة خلايا البنكرياس (45%):
تُقسم خلايا البنكرياس بناءً على وظيفة إفرازها للهرمونات إلى أنواع التالية:
أولاً، خلايا B (الخلايا بيتا)، تشكل حوالي60%-80% يفرز الأنسولين، يمكن للأنسولين خفض مستوى السكر في الدم. عدم وجود خلايا بيتا في البنكرياس يؤدي إلى ظهور مرض السكري.
ثانيًا، خلايا A (الخلايا ألفا)، تشكل حوالي24%-40% يفرز هرمونات تحفيز مستوى السكر في الدم، ويعمل هرمون تحفيز مستوى السكر في الدم عكس هرمون الأنسولين، مما يزيد من مستوى السكر في الدم.
ثالثًا، خلايا D، تشكل حوالي6%-15، يفرز هرمونات تثبيط النمو.
الوراثة (30%):
حصول هذا المرض مرتبط بالوراثة، إذا كان الأب أو الأم أو أفراد العائلة الآخرين مصابين بهذا المرض، فإن الأطفال قد يصابون بهذا المرض. لذلك، ظهور ورم الأدرينالين النشط للقناة الهضمية مرتبط ارتباطًا وثيقًا بالوراثة.
2. ما هي المضاعفات التي يمكن أن يسببها سرطان الببتيد النشط في الأوعية الدموية
سرطان الببتيد النشط في الأوعية الدموية يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات مثل انخفاض مستوى الفوسفور، ارتفاع مستوى الكالسيوم، ارتفاع مستوى الجلوكوز، حصوات الكلى، مما يؤثر بشكل كبير على صحة المريض، وتهديد حياته، لذا يجب العلاج في الوقت المناسب.
3. ما هي الأعراض التقليدية لسرطان الببتيد النشط في الأوعية الدموية
1، الإسهال
أحد الأعراض الأكثر وضوحًا للمرض هو الإسهال الكثيف، ويكون لديه7من المرضى يحدث لديهم كمية إسهال يومية في3L فوق، البراز رقيق كالماء، ويبدو مثل اللون الأخضر الداكن، يكون الإسهال عادةً ناتجًا عن نوبات عالية من الإسهال، ولكن في المرضى الشديد يمكن أن يكون الإسهال مستمرًا، والمرضى المصابين بسرطان الببتيد النشط في الأوعية الدموية يمكن أن يبدأوا في الإسهال بعد.48تا72ساعات بعد ذلك، يستمر الإسهال في الحدوث، لذا يجب الحد من الطعام.72ساعات يمكن التمييز بها مع الإسهال الناتج عن أسباب أخرى.
2، اضطرابات التوازن المائي والأيضي والأكسيدي الهيدروجيني
بسبب الإسهال المستمر والشديد، يمكن أن يحدث فقدان كبير للمعادن الإلكتروليتية، ويمكن أن يكون هناك انخفاض في حجم الدم الوريدي، انخفاض مستوى الكاليميا، انخفاض مستوى الكلور، التسمم الحمضي الأيضي، والاضطرابات في التوازن المائي والأيضي والأكسيدي الهيدروجيني؛ يمكن أن يؤدي المرضى الشديد إلى اضطرابات في نظم القلب، فشل الكلية الكلوي أو الفشل الكلوي، حتى الموت.
3، انخفاض مستوى الحمض المعدي أو عدم وجود حمض معدي
من المرضى قد يحدث لديهم3/4من المرضى قد يحدث لديهم انخفاض في درجة الحمضية للحمض المعدي، حتى لا يكون هناك حمض معدي على الإطلاق، والسبب في ذلك هو أن الببتيد النشط في الأوعية الدموية يمكن أن يمنع إفراز الحمض المعدي المثير بواسطة الببتيد الخماسي، مما يؤدي إلى انخفاض مستوى الحمض المعدي، وبعض المرضى قد يحدث لديهم عدم وجود حمض معدي، عند إجراء اختبار نسيج المعدة على المرضى، يتم العثور على عدد الخلايا المعدية الطبيعية، مما يؤكد أن تقليل مستوى الحمض المعدي ليس له علاقة بالتغيرات في الخلايا المعدية نفسها.
4، انخفاض مستوى الفوسفور وارتفاع مستوى الكالسيوم
حوالي6من المرضى قد يحدث لديهم انخفاض في مستوى الفوسفور،5من المرضى قد يحدث لديهم ارتفاع في مستوى الكالسيوم، لا يزال السبب في حدوث اضطراب في التمثيل الغذائي للفوسفور غير واضح، ولكن يمكن استعادة مستوى الكالسيوم العالي والفوسفور المنخفض إلى طبيعي بعد إزالة الورم، مما يشير إلى أن الزيادة في هرمون مشابه للغدة الدرقية الذي يفرزه الورم البنكرياس هو السبب.
5، تقليل تحمل الجلوكوز وارتفاع مستوى الجلوكوز
حوالي5من المرضى قد يحدث لديهم تقليل في تحمل الجلوكوز، بينما يحدث ارتفاع في مستوى الجلوكوز بشكل أقل قليلاً، يتراوح حوالي18من المرضى قد يحدث لديهم تقليل في تحمل الجلوكوز، بينما يحدث ارتفاع في مستوى الجلوكوز بشكل أقل قليلاً، يتراوح حوالي
6، الآخرين
حوالي62من المرضى قد يحدث لديهم تشنجات بطنية.2من المرضى قد يظهر لديهم طفح جلدي متقطع، يحدث غالبًا في الوجه أو الصدر؛ Bloom.4من المرضى يحدث لديهم حصوات الكلى، والسبب في ذلك غير واضح.
4. كيف يمكن预防 سرطان الببتيدات النشطة في الأوعية الدموية
سرطان الببتيدات النشطة في الأوعية الدموية له ميل وراثي معين، يجب القيام بالفحوصات قبل الحمل للوقاية من ولادة الطفل المصاب. يجب على الفئات المعرضة للخطر إجراء الفحوصات المنتظمة لتحقيق التشخيص المبكر والعلاج المبكر هو مفتاح الوقاية من المرض.
5. ما هي التحاليل التي يجب إجراؤها لسرطان الببتيدات النشطة في الأوعية الدموية
التحليلات المخبرية
الجفاف، انخفاض مستوى الكاليميا، انخفاض مستوى الكلور، التسمم الحمضي الأيضي، انخفاض مستوى الحمض المعدي، ارتفاع مستوى الكالسيوم، انخفاض مستوى الماغنسيوم وتقليل تحمل الجلوكوز.
二、血清血管活性肠(VIP)测定
正常人空腹血清VIP在0~170pg/ml,平均62±22pg/ml;VIPoma病人血清VIP均显著升高,平均为956±285pg/ml,亦有高达2400pg/ml者。
三、定位诊断
由于VIPoma本身为罕见疾病,故系统研究本病定位诊断方法的资料较少见。
1、B超和CT:可以显示肿瘤的部位,大小和数目,了解有无肝脏或周围淋巴结转移,故常作为首选的定位检查手术。
2、选择性胰动脉造影:可以增加定位检查的准确性和诊断率,但也可有假阴性或假阳性,也难以区分胰岛肿瘤的具体类型。
3、经皮肝穿刺门静脉系置管取血法(PT-PC):通过采自不同部位的门脉系统血液,测定其血管活性肠肽的浓度,有助于判断肿瘤所在的位置。
4、术中B超:有助于发现位于胰腺内的小肿瘤。
6. 血管活性肠肽瘤病人的饮食宜忌
肿瘤吃哪些食物对身体好:
1、应以新鲜、易消化、富含优质蛋白质、维生素、矿物质的食物为主,新鲜蔬菜、水果每餐必备。
2、多吃有一定防癌抗癌的食物,如菜花、卷心菜、西兰花、芦笋、豆类、蘑菇类、海参、笆鱼等。
3、选用具有软坚散结作用的食物:诲望、紫菜、淡莱、海参、鲍鱼、墨鱼、海带、甲鱼、赤豆、萝卜、芥菜、革弃、香菇等。
4،اختر الأطعمة المختلفة بناءً على نوعية الجسم. يمكن تناول الدجاج الطازج، والبازلاء، والبيض، والتمر، واللوز، والزعتر، والثوم، والفطر الطازج، إذا كانت الأمعاء والكبد ضعيفة، وعدم كفاية الهواء الداخلي يمكن تناول الدجاج الأسود، والكبد، والفاصوليا السوداء، والزيتون الأسود، والجوز، واللحم البحري، إذا كانت هناك نقص في الدم يمكن تناول الكبد، والهيكل العظمي، والدم الطازج، والخس، منتجات الحبوب الكاملة.
7. طرق العلاج التقليدية للورم النشط للأنسولين في الطب الغربي
1. العلاج الجراحي
الاستئصال الجراحي هو الطريقة المفضلة لعلاج هذا المرض، ويجب اختيار طريقة الجراحة بناءً على المبادئ التالية:
1،إذا كان الورم صغيرًا ومحدودًا، يمكن استخدام استئصال الورم أو استئصال جزء من البنكرياس.
2،إذا كان الورم موجودًا في الذيل البنكرياس، يمكن إجراء استئصال الذيل البنكرياس أو استئصال الجسم والذيل، والمعالجة شاملة.
3،إذا لم يتم العثور على موقع الورم في الفحوصات قبل الجراحة أثناء العملية الجراحية، يمكن إجراء استئصال جزئي للبنكرياس بغير رؤية، لأن المرض75من الورم يقع في الجسم والجزء الذيلي من البنكرياس.
4،وينبغي فحص بعناية منطقة توزيع الجهاز العصبي السمبثاوي من فوق الكبد إلى المثانة أثناء العملية الجراحية، لفهم ما إذا كان هناك ورم خلايا العقدة العصبية. ويعتبر ورم خلايا العقدة العصبية له تأثير جيد.
5،وينبغي السعي لتنفيذ استئصال جذري للورم النقلي أيضًا، وحتى إذا تم إجراء عملية تقليل حجم الورم، يمكن أيضًا تخفيف الأعراض السريرية للمرض. نشر Nagorney تقريرًا عن استئصال VIPoma المزمن مرة أخرى، مما أدى إلى تقليل مستمر في الحالة.
6،إذا كان هناك زيادة في خلايا البنكرياس غير الخلوية البائية على نطاق واسع، يمكن إجراء استئصال جزئي للجزء الذيلي من البنكرياس أولاً، وإذا تحسنت الأعراض بعد الجراحة، يمكن إجراء عملية استئصال البنكرياس الكامل مرة أخرى، وقد8۰٪ از بیماران میتوانند بهبود یابند.
دو، درمان دارویی
1، درمان دارویی برای ثبات وضعیت بیمار قبل از عمل، تصحیح اختلالات متابولیک و بیماران末期 که دیگر شاخصهای عمل جراحی ندارند بسیار مهم است. ابتدا باید مایعات فراوانی را جایگزین کرد، عوارض کم آبی، اختلالات الکترولیتی و تعادل اسید و باز را تصحیح کرد. مایعات شیرین و الکترولیتی خوراکی نسبت به تزریق وریدی بهتر هستند، زیرا اینها میتوانند جذب آب و الکترولیتها را در روده کوچک افزایش دهند و از از دست رفتن مایعات در مدفوع جلوگیری کنند.
2، برای کنترل اسهال میتوان از استرونپین استفاده کرد، دوز آن هر روز6۰ تا8۰ میلیگرم؛ ناپروکسن به عنوان مهارکننده پروستاگلانдин، میتواند میزان اسهال را کاهش دهد، دوز هر بار مصرف آن25میلیگرم، هر8ساعت1مرتبه؛ لیتیوم کربنات3۰۰ میلیگرم، هر روز2مرتبه، میتواند میزان اسهال را کاهش دهد، اما سطح VIP را کاهش نمیدهد، مکانیسم آن بازداشتن از کربوسیکلیک آدنوزین (cAMP) است.
3، داروی موثرترین برای درمان این بیماری اکتروتید استات (Octreotide acetate) است که میتواند سطح VIP در خون را کاهش دهد، میزان اسهال را کاهش دهد، اختلالات الکترولیتی و تعادل اسید و باز را تصحیح کند و میزان کلسیم خون بالا که توسط VIP ایجاد میشود را کاهش دهد، گزارش شده است که میزان اثرگذاری آن7۰٪؛ و همچنین میتواند تولید سایر مواد پپتیدی توسط تومور را متوقف کند، این پپتیدها میتوانند باعث برخی علائم بالینی شوند. اکتروتید استات برای بیماران VIPoma در مرحله آخر نیز داروی اولیست. اما برخی بیماران به داروهای درمانی پاسخ نمیدهند.
سه، شیمیدرمانی
1، شیمیدرمانی برای درمان تومورهای متاخر موثر است و ممکن است علائم بیمارانی که به داروهای درمانی پاسخ نمیدهند را کنترل کند. استروپتو زوتوکین (Streptozotocin) با دوز2۰ تا3میلیگرم/کیلوگرم وزن بدن، تزریق داخل وریدی، هر هفته1مرتبه، میتوان آن را به مدت8تا10مرتبه؛ یا میتوان آن را مستقیماً به شریان اکستراپلانتاسیون تزریق کرد، دوز5تا10میلیگرم/کیلوگرم وزن بدن. گزارش شده است که میزان اثرگذاری آن5۰٪ و همچنین میتواند باعث کوچک شدن تومورها شود. اگر5-Fu، میتواند اثر داروهای چرخهای را افزایش دهد. روش تزریق داخل شریان اکستراپلانتاسیون دارای مزایای کاهش دوز، افزایش اثر و کاهش واکنشهای سمی کلیه است.
2درمانهای ضد ویروسی میتواند میزان اسهال را کاهش دهد، سطح VIP در خون را کاهش دهد و حتی باعث کوچک شدن تومورها میشود؛ اما نتایج گزارش شده توسط افراد مختلف همیشه یکسان نیستند.
نوصي: توسعات الكبد الخلقية عند الأطفال , البطن العلوية > , مرض الشحوب لدى الأطفال , قرحة المعدة , مرض المعدة الدوائية , التليف الكيسي البنكرياس