小児先天性肝嚢腫

　　1、発症原因

　　肝嚢腫は多くの場合先天性であり、他の臓器の嚢腫と同時に合併することがあります。例えば、腎嚢腫と合併することがあります。国外の学者が184例の腎嚢腫患者および家族を調査したところ、173例の解剖検査で64例が肝嚢腫を合併しており、70％の腎嚢腫患者が家族歴を持っていることが判明しました。彼はこの2つの疾患が単一の遺伝子によって引き起こされると提案しました。

　　2、発症機序

　　発症機序について一般的には、肝嚢腫は胚胎形成期に肝門管領域の胆管の発達異常が原因とされています。Moschowitzが研究を行い、胎児の嚢性肝の嚢腫壁には胆管上皮および長方形上皮細胞が内衬されていることを発見し、これは迷走胆管上皮の合併炎症性増生および塞栓が原因で管腔内容物が滞留し嚢腫が形成されたと考えられます。また、学者の中には胚胎形成中に余分な肝内胆管が自発的に退化せず、遠端胆管と接続せずに嚢腫が形成されるという見解もあります。先天性肝嚢腫の内皮の生理的状態はこれまであまり了解されていませんが、Eversonら（1990年）は皮膚内生嚢内管およびインスリン（インスリン、secretin）注射試験（嚢内皮が胆管上皮細胞であることを考慮し、インスリンは上皮分泌を調節する作用があります）を実施し、嚢液の電解質組成が血清と同じであり、嚢液のγ-GTは血清レベルより高く、葡萄糖含有量が低いという結果が得られました。

　　合併症は比較的稀ですが、最も一般的な症状は嚢内出血で、突然の激しい腹痛や嚢腫の増大が見られます。しかし、非常に少数の患者では腹痛は軽い場合や全くない場合もあります。出血時には超音波検査で嚢内容物が流動性であることが観察されます。また嚢腫が破裂し、嚢内に感染が并发すると、発寒、高熱が見られます。十二指腸を圧迫すると内瘻が形成されます。門脈高圧症など、1977年にKasaiらが報告した3例の肝嚢腫の壁に癌が発生し、嚢内容物が濁り、嚢壁に不規則な結節がある場合には悪性化の可能性に注意する必要があります。また、多発性嚢腫では胆管狭窄、胆管炎、阻塞性黄疸、門脈高圧症、下腔静脈の圧迫などが合併することがあります。

　　先天性肝嚢腫の患者は若い頃は症状がなく、35～40歳以降に徐々に症状が現れ、上腹部の腫瘤、肝領域および上腹部の痛みが見られます。通常は隠痛ですが、嚢内出血が発生すると、腹部の激しい痛みも伴います。嚢腫が近隣の臓器を圧迫すると、食事の減少、膨満感、嘔吐、黄疸などが引き起こされます。少数の重症な肝嚢腫では腹水や門脈高圧症が発生し、他の臓器の嚢腫を合併する患者では、それに応じてさまざまな症状が現れます。臨床検査では早期には陽性所見が見られないことが多く、大きな肝嚢腫の場合、右上腹部の腫瘤が触れ、表面が滑らかで硬い質感を持ちます。感染を合併すると、圧迫時の痛みが伴います。

　　2、妊娠中の女性は、遺伝子変異を引き起こす可能性のある危害要因を避けるべきです。これには煙草の煙、アルコール、薬物、放射線、農薬、ノイズ、揮発性有害物質、有毒有害重金属などが含まれます。

　　1、調査資料によると、家族的な傾向があり、多器官嚢腫が合併している可能性があるため、効果的な予防策は不足しています。妊娠中は定期的な検査を行い、子供に明らかな多発嚢腫の傾向や異常が見られた場合、特に巨大な多発嚢腫が確認された場合、人工流産を迅速に行い、病気の子供が生まれないようにする必要があります。

　　先天性肝嚢腫に合併症がない場合、嚢腫が大きくても通常肝機能に影響を与えません。したがって、検査室の検査では陽性結果が少なく、合併症が発生した場合、患者は肝胆紅素、アミラーゼ、アルカリ性リガーゼ、トランスアミノトランスフェラーゼが上昇することがあります。感染合併症の患者は血液白血球および分類が上昇することがあります。

　　1、B超は先天性肝嚢腫の主な診断方法であり、非侵襲的で正確です。ほとんどの先天性肝嚢腫はB超で診断されます。B超は病灶の大きさ、数、分布を確認し、肝外嚢腫、胆管嚢腫、寄生虫性嚢腫、肝膿瘍および腫瘍液化などの病気を鑑別できます。また、B超は治療にも使用できます。

　　1、コンピュータ断層撮影（コンピュータトモグラフィ、CT）はB超と同様に効果的な診断手段です。CTの平扫画像で嚢腫の大きさ、形状、場所、分布、腹腔内の他の臓器に嚢腫が合併しているかどうかが確認できます。また、CTはより包括的な肝臓のスキャン画像を提供できるため、より客観的で包括的です。近年、CTによる肝穿刺技術の応用により、先天性肝嚢腫の治療に参加しています。他の磁気共鳴画像診断、核医学スキャン、腹部X線写真、選択的腹腔動脈造影、消化管造影なども先天性肝嚢腫の診断と鑑別診断に使用できますが、B超やCTスキャンに比べて大きな利点はありません。腹腔鏡検査は侵襲的な検査であり、肝表面の嚢腫を診断し、開窗治療を行うことができますが、肝実質内の嚢腫は観察が難しく、そのため、臨床的に少なく使用されます。

　　1、避けるべきもの：辛い、冷たい、酸い、辛辣な食べ物を避けてください。例えば、ラーメン、ビール、ヨーグルトなどです。冷たい飲料は温度差が大きくなり、強い刺激を与え、胃肠道に突然の痙攣を引き起こします。胃痙攣が発生した場合、患者はすぐに一杯の热水や熱湯を飲むことができます。

　　2、避けるべきもの：空腹にバナナやパイナップルを食べると、バナナには大量のマグネシウムが含まれており、マグネシウムは心臓機能に影響を与える敏感な要素の一つです。空腹時に摂取すると、血液中のマグネシウム量が急激に上昇します。パイナップルには強い消化酵素が含まれており、空腹時に食べると胃を傷つけることがあります。栄養素は食事の後に摂取するとより良い吸収ができます。

　　3、注意事項：果物や野菜、菜心、ねぎ、しょうゆ、莲藕、トマト、ジャガイモ、栗、胡桃の実、ピーナッツなどを多く摂取してください。

　　一、先天性肝嚢腫の手術方法

　　1、肝嚢腫切除術：

　　（1）その手術の適応症は：A.明確な临床症状のある肝嚢腫。B.肝の下段に位置し、浅い肝嚢腫。C.嚢腫の圧迫によって肝葉の萎縮と繊維化が引き起こされた場合（特に肝左葉が多く見られます）、萎縮した肝葉と嚢腫を同時に切除することができますが、多発性肝嚢腫では肝葉切除術は適しません。D.合併症のある限局性肝嚢腫（嚢内出血、胆漏、慢性感染、悪性化の疑いがある場合）、嚢腫切除術が適しています。E.大きな手術に耐えられる状態の患者。

　　（2）手術の禁忌症は：A.重要器官の機能不全がある老年患者。B.多発性肝嚢腫または多嚢腫肝。C.嚢腫が深部に位置し、肝門部の重要構造に近接し、剥離面が広範囲で嚢壁の分離が多く出血が多いため技術的に困難。

　　2、肝嚢腫開窓術（肝嚢腫の開窓）：この手術方法は手術が簡単で、傷害が少ないため、多発性肝嚢腫（多嚢腫肝）および合併症のない単純性肝嚢腫の减压引流に適しており、一般的には良い効果が得られますが、時には開窓部の「窓」が腹腔内臓器の粘连で塞がれ、嚢腫が再発することがあります。手術方法は、肝表面に突出した嚢壁と肝被膜を切除することです。開腹と腹腔鏡の二つの方法があります。

　　（1）手術の適応症：A.肝表面に突出し、明確な临床症状のある巨大嚢腫。B.診断が明確で、嚢腫に合併症がない。C.他の上腹部手術（最も一般的には胆嚢摘出術）中に嚢腫を同時に処理する。D.手術に適した患者の状態。

　　（2）手術の禁忌症：A.他の原因による肝の嚢性病変。B.交通性肝内多発嚢腫。C.肝嚢腫腺腫。D.合併症のある肝嚢腫。E.小さな無症状の嚢腫。F.深部に位置し、肝表面に突出していない嚢腫。

　　二、肝嚢腫硬化療法

　　単純性肝嚢腫は、嚢腔に血管硬化剤（一般的には無水エタノール95％～99.8％）を注入して嚢腫の内皮を破壊し、1～数回の吸引注薬後、嚢腔は徐々に小さくなり、良い短期間の効果が得られます。小さな肝嚢腫の場合。