아이의先天性 간囊肿

　　1발병 원인

　　간囊肿는 대부분先天적이며, 종종 다른 장기囊肿와 동반됩니다. 예를 들어, 신장囊肿과 동반될 수 있습니다. 해외 학자들은184예 신장囊肿 환자 및 가족을 조사하여173예 부검에서64예 간囊肿와 병합된 경우70％의 신장囊肿 환자가 가족력을 가지고 있습니다. 그는 이 두 가지 질환을 단일 유전자로 유발된다고 제안했습니다.

　　2발병机制

　　발병机制에 대해서는 일반적으로 간囊肿은 태반기 간문구 영구상 간도 발생 이상으로 인해 발생하다고 생각됩니다. Moschowitz는 연구에서 태반囊肿성 간의囊肿벽 내층이 간도上皮 및 사각형 세포로 뒤덮여 있음을 발견했으며, 이는 장도上皮의 혼란과 염증성 증식 및 혈관 내 혈류 차단으로 인해 내용물이 침착되어囊肿를 형성하는 것이라고 생각합니다. 또한 학자들은 태반 발달 중에 잉여의 간 내 간도가 자연적으로退化되지 않고, 원격 간도와 연결되지 않아囊肿를 형성한다고 생각합니다.先天性 간囊肿의内皮의 생리적 상태는 이전에는 잘 이해되지 않았지만, Everson 등이(1990) 임상 환자에 대한 피부 내囊肿内置管 및 인슐린(인슐린, secretin) 주사 시험(囊肿内皮가 간도上皮 세포이므로, 인슐린은 세포 분비를 조절하는 작용을 합니다)을 통해,囊肿액의 전해질 구성이 혈청과 같으며,囊肿액의 γ-GT는 혈청 수준보다 높고, 간지를 함유한 내용물이 낮습니다.

　　합병증은 드물게 나타납니다. 가장 흔한 증상은囊肿 내 출혈로, 갑작스러운 심한腹痛 및囊肿의 증가로 나타납니다. 하지만 매우 드문 환자는 통증이 약하거나 전혀 없을 수 있으며, 출혈 시 초음파로囊肿 내용물이 유동적이게 나타납니다. 또한囊肿가 터지거나囊肿 내 감염이 동반되면,冷战, 고열이 나타날 수 있으며,十二지肠을 압박하면 내부 파이프가 형성될 수 있습니다. 장맥高压 등도 동반될 수 있습니다.1977년Kasai 등이 보고했습니다3예 간囊肿의 벽에 암이 발생하면,囊肿 내용물이 불명확하거나 벽에 불규칙한小结이 있을 때 악성 변질 문제에 주의해야 합니다. 또한 다발성囊肿는 간도 좁혀짐, 간도염, 차단성黄疸, 장맥高压, 하방골막 압박 등을 병합할 수 있습니다.

　　先天性 간囊肿 환자는 젊은 시절 증상이 없는 경우가 많습니다.35~40세 이후 점차 증상이 나타나며, 상腹部의 종종 덩어리와 간 부위 및 상腹部의 통증이 나타납니다. 일반적으로 은둔적인 통증이지만,囊内出血가 발생하면腹部의 심한 통증도 동반할 수 있으며, 종종 주변 기관을 압박하여 식사를 줄이거나 통증, 구토,黄疸 등을 유발할 수 있습니다; 일부 중증의 간囊肿은 복수도 유발할 수 있으며, 다른 장기의囊肿와 병합된 환자는 상응하는 증상이 나타날 수 있습니다. 임상 검사의 초기에는 양성 발견이 없을 수 있으며, 큰 간囊肿에서는 우상腹部의 덩어리를 만질 수 있으며, 표면이 매끄럽고 질이 단단하며, 감염이 동반되면 통증이 동반될 수 있습니다.

　　1조사 자료에 따르면, 가족적 경향이 있으며 다중 기관囊肿와 합병될 가능성이 있으며, 현재는 효과적인 예방 조치가 부족합니다. 임신 중에는 정기적으로 검사를 받아야 하며, 아이가 명확한 다중囊肿 경향이나 이상이 있는 경우, 특히 매우 큰 다중囊肿가 있는 경우, 명확히 한 후에는 인공流产을 즉시 시행하여 질환 환자가 태어나지 않도록 해야 합니다.

　　2임신 중에는 가능한 한 위험 요소를 피해야 합니다. 니코틴, 알코올, 약물, 방사성 물질, 농약, 소음, 유산소 유해 가스, 유해 유해重金属 등을 피해야 합니다. 유전자突变을 유발할 수 있습니다.

　　先天性 간囊肿가 합병증이 없는 경우,囊肿가 크다고 해도 일반적으로 간 기능에 영향을 미치지 않으므로, 실험실 검사에서 양성 결과가 드물어집니다. 합병증이 발생하면 환자는 간黄疸, 알파아미노트라이스, 알칼리성 트랜스피빈, 트랜스아미노아제가 증가할 수 있습니다. 감염이 합병된 환자는 혈 백혈구 및 분류가 증가할 수 있습니다.

　　1B超는先天性 간囊肿 진단의 주요 검사 방법입니다. 비침습적이고 정확합니다. 대부분의先天性 간囊肿는 B超를 통해 진단됩니다. B超는病灶의 크기, 수량, 분포를 결정할 수 있으며, 간 외囊肿, 간 캐리디스囊肿, 기생충囊肿, 간 화농증 및 종양 액화 등의 질환을 구별할 수 있습니다. 또한, B超는 치료에도 사용될 수 있습니다.

　　2컴퓨터 단층 촬영(컴퓨터 톤그래프, CT)과 B超는 모두 효과적인 진단 방법입니다. CT 단층 촬영만으로도囊肿의 크기, 형태, 위치, 분포 및 복부 내 다른 장기가囊肿와 합병되어 있는지를 보여줍니다. 또한, CT는 더 전반적인 간 스캔을 제공할 수 있으므로, 더욱 대상적이고 전반적입니다. 최근 몇 년간, CT 정확한 간 주사술 기술의 응용으로先天性 간囊肿 치료에 참여하게 되었습니다. 다른 المغناطيس 공명 촬영, 핵소자기 촬영, 복부 단층 촬영, 선택적 복부 동맥 촬영, 장관 촬영 등도先天性 간囊肿의 진단 및 구별 진단에 사용될 수 있지만, B超와 CT 촬영에 비해 큰 장점이 없습니다. 레이저 캡슐 검사는 침습적인 검사로 간 표면囊肿를 진단하고 개방적 치료를 할 수 있지만, 간 실질 내囊肿는 관찰하기 어려워서 임상에서는 적용이 적습니다.

　　1禁忌:매운 음식, 너무 차가운 음식, 너무 산한 음식, 매운 음식을 먹지 마세요. 예를 들어, 떡볶이, 맥주, 요거트 등이 있습니다. 쌀쌀한 음료는 온도 차이가 크게 되어 장관을 강하게 자극하여 갑작스러운 경련을 유발할 수 있습니다. 장 경련이 발생하면 환자는 즉시 한 잔의 뜨거운 물, 뜨거운 국물을 마실 수 있습니다.

　　2禁忌:결식 상태에서 바나나,菠萝을 먹으면 바나나에는 많은 마그네슘 요소가 들어 있으며 마그네슘은 심장 기능에 영향을 미치는 민감한 요소 중 하나입니다. 결식 상태에서 섭취하면 혈액 속 마그네슘 농도가 갑자기 높아집니다.菠萝에는 강력한 효소가 들어 있어 결식 상태에서 먹으면 위를 해칠 수 있습니다. 영양소는 식후에만 더 잘 흡수됩니다.

　　3주의:과일과 채소, 채심, 파프리카, 양파,莲藕, 토마토, 감자, 감자, 호두, 아рах나드 등을 많이 먹어야 합니다.

　　一、先天性肝囊肿的手术方法

　　1、肝囊肿切除术：

　　（1）其手术适应证为：A.有明显临床症状的肝囊肿。B.位于肝脏下段较表浅的肝囊肿。C.因囊肿压迫已引起肝叶的萎缩及纤维化(多见于肝左叶)，可将已萎缩的肝叶连同囊肿切除，多发性肝囊肿不宜行肝叶切除术。D.有合并症的局限性肝囊肿，如有囊内出血、胆瘘、慢性感染、疑有恶性变者，宜行囊肿切除术。E.病人情况能承受较大手术者。

　　（2）手术禁忌证有：A.老年病人有重要器官功能不全者。B.多发性肝囊肿或多囊肝。C.囊肿位置深，贴近肝门处的重要结构，剥离面积广泛，囊壁分离出血多，技术上有困难。

　　2、肝囊肿开窗术(openingoflivercyst)：此手术方法手术简单，创伤性小，适用于对多发性肝囊肿(多囊肝)和无并发症的孤立性的单纯性肝囊肿的减压引流，一般效果较好，但有时因开窗处“窗口”为腹腔内脏器粘连阻塞致囊肿复发。手术方法是切除突出至肝表面处的一块囊壁和肝包膜。有开腹和腹腔镜两种方法。

　　（1）手术适应证：A.有明显临床症状的突向肝表面的巨大囊肿。B.诊断明确，囊肿无并发症。C.其他上腹部手术(最常见是胆囊切除术)时一并处理囊肿。D.病人的条件适合手术者。

　　（2）手术禁忌证：A.其他原因的肝脏囊性病变。B.交通性肝内多发囊肿。C.肝囊性腺瘤。D.有合并症的肝囊肿。E.小的无症状的囊肿。F.位置深未突于肝表面的囊肿。

　　二、肝囊肿硬化治疗

　　单纯性肝囊肿通过向囊腔内注入血管硬化剂(常用的为无水乙醇95%～99.8%)囊肿的内皮破坏，经过1囊腔可以逐渐缩小，收到较好的近期效果。对于较小的肝囊肿。