Врожденная киста печени у детей

　　1、Причина развития

　　Кисты печени в основном врожденные, часто сочетаются с кистами других органов, такими как почечные кисты. Иностранные ученые когда-то184Примеры опроса пациентов с почечными кистами и их семей173Примеры при патологоанатомическом исследовании64Примеры с кистами печени и70% пациентов с почечными кистами имеют семейный анамнез, он предложил, что这两种 заболевания вызваны одним и тем же геном.

　　2、Механизм развития

　　О механизме развития一般认为 кисты печени возникают в период эмбрионального развития в результате аномального развития желчных протоков в области портального канала печени. Moschowitz провел исследование и обнаружил, что стенки кистозной печени у плода выстланы эпителиальными клетками желчных протоков и квадратными эпителиальными клетками, он считает, что это связано с слиянием аномальных эпителиальных клеток желчных протоков и воспалительным гиперпластическим процессом, приводящим к застаиванию содержимого в просвете трубки и образованию кисты; также есть ученые, считающие, что в процессе эмбрионального развития избыточные желчные протоки в печени не регрессируют сами и не соединяются с дистальными желчными протоками, образуя кисты. Физиологическое состояние эндотелия врожденных кист печени до сих пор известно мало, Everson и др. (1990) Проведение пункционной биопсии кисты и инъекции секретина (секретина, secretin) у клинических пациентов (учитывая, что эндотелий кисты представляет собой эпителиальные клетки желчных протоков, секретин обладает действием регуляции эпителиальной секреции),结果显示 состав электролитов жидкости кисты такой же, как и сыворотка, γ-GT выше уровня сыворотки, низкое содержание глюкозы.

　　Компликации встречаются редко, наиболее частым симптомом является внутреннее кровотечение в кiste, клинически проявляется внезапной острой болью в животе и увеличением кисты. Но у некоторых пациентов боль может быть легкой, даже отсутствовать, при кровотечении под ультразвуковым контролем можно наблюдать流动性 содержимого кисты. Кроме того, при разрыве кисты, развитии вторичной инфекции в кiste, могут наблюдаться озноб, высокая температура; сжатие двенадцатиперстной кишки может привести к образованию внутреннего свища; портальная гипертензия и т.д.1977Год Kasai и др. сообщают3Примерно, при злокачественной трансформации стенки кисты печени, указывается, что при обнаружении мутной жидкости в кiste и не规则的 узелков на стенке кисты следует быть внимательным к проблемам злокачественной трансформации, кроме того, множественные кисты могут сочетаться с сужением желчных протоков, холангитом,梗阻ной желтухой, портальной гипертензией и сжатием нижней полой вены и т.д.

　　Пациенты с врожденными кистами печени часто не имеют симптомов в молодом возрасте35～4Симптомы начинают проявляться после 0 лет, в виде опухоли в верхней части живота, боли в области печени и верхней части живота, обычно скрытые боли, при внутреннем кровотечении в кисте могут наблюдаться острые боли в животе, сжатие邻近 органов кистей может привести к уменьшению приема пищи, боли в животе, рвоте, желтухе и т.д.; у少数 тяжелых кист печени также может развиваться асцит, синдром портальной гипертензии, у пациентов с кистами других органов могут возникать соответствующие проявления, в начале клинического обследования часто не выявляются положительные результаты, для больших кист печени при осмотре можно触及 опухоль в правом верхнем quadrantе живота, поверхность гладкая, эластичная, при инфицировании может наблюдаться болезненность при пальпации.

　　1Данные исследований показывают, что наличие семейной предрасположенности, а также возможное наличие множественных кист в нескольких органах, в настоящее время отсутствуют эффективные меры профилактики. Во время беременности следует регулярно进行检查, и если обнаружены明显的 множественные кистозные тенденции или аномалии у ребенка, особенно огромные множественные кисты, после подтверждения应及时 проводить искусственное прерывание беременности, чтобы избежать рождения больных детей.

　　2Беременные женщины должны尽量避免危害因素, включая удаление от дыма, алкоголя, лекарств, радиации, пестицидов, шума, летучих вредных газов, токсичных и вредных тяжелых металлов и т.д., чтобы избежать мутаций в генах.

　　У пациентов с врожденными кистами печени без осложнений, даже если кисты очень большие, они обычно не влияют на функцию печени, поэтому лабораторные исследования редко показывают положительные результаты. При развитии осложнений пациенты могут проявлять повышение уровня билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы, трансаминазы; пациенты с осложнениями, связанными с инфекцией, могут проявлять повышение уровня лейкоцитов и их классификации.

　　1УЗИ является основным методом диагностики врожденных кист печени, он неинвазивен, точен. Большинство врожденных кист печени диагностируются с помощью УЗИ. УЗИ может определить размеры, количество, распределение очагов и дифференцировать кисты за пределами печени, кисты желчных протоков, паразитарные кисты, гнойные абсцессы печени и метастазы опухолей; кроме того, УЗИ может быть использовано для лечения.

　　2Компьютерная томография (computed tomograph, CT) и УЗИ аналогично являются эффективными методами диагностики. CT-сканирование позволяет визуализировать размеры, форму, местоположение, распределение кист и наличие других органов брюшной полости с кистами. Благодаря тому, что CT предоставляет более полное изображение печени, он обладает объективностью и полнотой. В последние годы, использование CT для локализации печени в технике биопсии делает его участником лечения врожденных кист печени. Другие методы, такие как магнитно-резонансная томография, радионуклидное сканирование, рентгенография живота, селективная ангиография брюшной аорты, рентгенография желудочно-кишечного тракта и т.д., также могут использоваться для диагностики и дифференциальной диагностики врожденных кист печени, но по сравнению с УЗИ и CT-сканированием, они не имеют значительных преимуществ. Лапароскопическое исследование является инвазивным методом, который может диагностировать и进行治疗 кисты на поверхности печени, но для кист в паренхиме печени трудно наблюдать, поэтому его клиническое применение редкое.

　　1Запрещается:Есть острое, холодное, кислое, острые блюда. Например, мангалы, пиво, йогурт и т.д. Холодные напитки могут вызвать сильное раздражение желудочно-кишечного тракта, что приведет к внезапным судорогам. При развитии гастроколита пациент может сразу же выпить杯热水 или суп.

　　2Запрещается:Не есть бананы и ананасы на пустой желудок. В бананах содержится большое количество магния, который является одним из чувствительных элементов, влияющих на функцию сердца. При употреблении на пустой желудок, содержание магния в крови внезапно увеличится. Ананас содержит сильные ферменты, которые, если есть его на пустой желудок, могут повредить желудок, а его питательные вещества лучше всего усваиваются после еды.

　　3Внимание:Много есть фруктов и овощей, кочанной капусты, зелени, имбиря, корня лилии, помидоров, картофеля, каштанов, ядер грецкого ореха, арахиса и т.д.

　　1. Метод операции врожденных гепатоцист

　　1, операция по удалению гепатоцист:

　　(1) Показания к операции: A. Кисты с明显ыми симптомами. B. Кисты, расположенные на нижнем отделе печени, более поверхностные. C. Из-за сжатия кисты уже引起了 атрофию и фиброз печени (чаще всего в левом доле печени), можно удалить атрофированный лист печени вместе с кистой, не рекомендуется удалять долю печени при множественных гепатоцистах. D. Локальные гепатоцисты с осложнениями, такими как внутрикистозное кровотечение, холедохоцеле, хроническая инфекция, подозрение на злокачественное преобразование, рекомендуется удаление кисты. E. Пациенты, которые могут перенести较大ую операцию.

　　(2) Противопоказания к операции: A. Пожилые пациенты с недостаточностью функции основных органов. B. Множественные гепатоцисты или поликистоз печени. C. Кисты, расположенные глубоко, близко к портальному отделу печени, с обширной剥离面积, обильным кровотечением при отделении стенки кисты, технические трудности.

　　2, операция по вскрытию гепатоцист (открывание гепатоцист):Этот метод операции прост, травматичен, подходит для减压引流多发性肝囊肿（多囊肝） и孤立性单纯性肝囊肿 без осложнений, обычно效果好， но иногда из-за слипания органов брюшной полости в месте «окна» может привести к рецидиву кисты. Метод операции: удаление части стенки кисты и брюшной оболочки, которая выступает над поверхностью печени. Есть два метода: лапаротомия и лапароскопия.

　　(1) Показания к операции: A. Кисты с明显ыми симптомами, выступающие над поверхностью печени. B. Диагноз ясен, кисты без осложнений. C. Обработка кист при других операциях в верхнем отделе живота (чаще всего это операция на желчном пузыре). D. Условия пациента позволяют провести операцию.

　　(2）Противопоказания к операции: A. Гепатоцисты и другие кистозные изменения печени по другим причинам. B. Множественные кисты в печени. C. Гепатоцистическая аденома. D. Гепатоцисты с осложнениями. E. Маленькие бессимптомные кисты. F. Кисты, расположенные глубоко и не выступающие над поверхностью печени.

　　Второй раздел: склерозирующая терапия гепатоцист

　　Простая гепатоциста через инъекцию в полость кисты склерозирующего агента (чаще всего используется безводный этанол95%～99.8%) разрушает эндотелий кисты, через1После нескольких раз введения лекарств и откачки жидкости, полость может постепенно уменьшиться и достигнуть较好的 краткосрочного эффекта. Для небольших гепатоцист.