توسعات الكبد الخلقية عند الأطفال

　　1، سبب الإصابة

　　الكيسات الكبدية غالبًا ما تكون خلقية، وتحدث عادةً مع كيسات في أعضاء أخرى، مثل الكيسات الكلوية. قد قام بعض العلماء في الخارج بدراسة184استطاع البحث على مرضى الكيسات الكلوية والأسرة، ووجد173في التشريح التشريحي كان هناك64مثال على أن المرضى يصابون بكيسة كبدية، وأيضًا7لا يملك 0٪ من مرضى الكيسات الكلوية تاريخ عائلي، واقترح أن هاتين الأمراض تسببها جين واحد.

　　2، ميكانيكية الإصابة

　　عن ميكانيكية الإصابة يعتقد أن الكيسات الكبدية هي نتيجة لتشوهات في تطوير القناة البحرية في مرحلة الجنين. أجرى Moschowitz بحثًا، ووجد أن جدار الكيسة الكبدية المائية يغطى بغشاء القناة الصفراوية والخلايا المستطيلة، ويعتقد أن هذا يحدث بسبب انضمام غشاء القناة البحرية المنحرف مع الالتهاب والنمو، مما يؤدي إلى تكدس محتويات القناة داخل الكيسة؛ ويعتقد بعض العلماء أيضًا أن القناة البحرية الزائدة في الجنين لا تختفي تلقائيًا، ولا تتصل بالقناة البحرية البعيدة، مما يؤدي إلى تكوين الكيسة. لم يكن من المعروف سابقًا الكثير عن حالة الفسيولوجية للغشاء الداخلي للكيسة الكبدية الخلقية، وقال Everson وأقرانه،1990) من خلال إجراء اختبار تثبيت أنبوب الكيسة عبر الجلد وإذا تم حقن هرمون التحفيز للبكتريا (هرمون البكتريا، secretin) (باعتبار أن خلايا غشاء الكيسة هي خلايا القناة الصفراوية، ولهرمون البكتريا تأثير تنظيم إفراز الخلايا)، فإن نتائج تكوين الكهارل في سائل الكيسة تشبه تكوين الدم، وgamma-GT أعلى من مستوى الدم، ومستوى الجلوكوز منخفض

　　المضاعفات ليست شائعة جدًا، والأعراض الأكثر شيوعًا هي نزيف داخل الكيسة، وتظهر السريرية على شكل ألم حاد مفاجئ في البطن وزيادة حجم الكيسة. ولكن في بعض الحالات، يكون الألم خفيفًا جدًا، وقد لا يكون موجودًا على الإطلاق، ويتم ملاحظة محتوى الكيسة ك流体 عند الفحص بالموجات فوق الصوتية. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يحدث تمزق للكيسة، وإصابة داخل الكيسة بالعدوى، مما يؤدي إلى الرجفان والحمى العالية؛ يمكن أن يسبب الضغط على المعدة الدванية تشكيل قناة داخلية؛ وأمراض مثل ضغط الصفاق وما إلى ذلك،1977ذكر Kasai وأقرانوه3مثال على أن جدار الكيسة الكبدية قد تحول إلى سرطان، مما يشير إلى أن يجب توخي الحذر من التغيرات السرطانية إذا تم العثور على محتوى الكيسة غير واضح، أو وجود نتوءات غير منتظمة في جدار الكيسة، بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تؤدي الكيسات المتعددة أيضًا إلى ضيق القناة الصفراوية، والتهاب القناة الصفراوية، واليرقان المسدود، ومضاعفات ضغط الصفاق، وضغط الشريان الأبقي السفلي وما إلى ذلك.

　　مرضى الكيسات الكبدية الخلقية غالبًا ما لا يظهر عليهم أي أعراض في سنوات الشباب35～4بعد سن الـ0، تبدأ الأعراض بالظهور، وتظهر على شكل تكتلات في الجزء العلوي من البطن، وألم في منطقة الكبد والجزء العلوي من البطن، عادةً يكون ألماً خفيفًا، ولكن إذا حدث نزيف داخل الغدة، يمكن أن يصاحبه ألم حاد في البطن، ويمكن أن يسبب الضغط على الأعضاء المجاورة تقليل تناول الطعام، والشعور بالانتفاخ والألم، والغثيان، واليرقان، وما إلى ذلك؛ يمكن أن تسبب أيضًا القليل من الكيسات الكبدية الخطيرة تجمع السوائل في البطن، ومضاعفات ضغط الصفاق، وقد يظهر بعض الأعراض لدى المرضى الذين يعانون من الكيسات في أعضاء أخرى، لا يتم اكتشاف أي شيء إيجابي في الفحوصات السريرية في المراحل المبكرة، بالنسبة للكيسات الكبدية الكبيرة، يمكن ملاحظة تكتلات في الجزء العلوي الأيمن من البطن، السطح ناعم، والجودة قوية، ولكن إذا كانت هناك إصابة بالعدوى، يمكن أن يصاحبها الألم عند اللمس.

　　1، تشير البيانات إلى أن هناك تفضيلًا عائليًا، وربما يكون هناك كيسات متعددة في عدة أعضاء، وعدم وجود تدابير وقائية فعالة، يجب أن يتم الفحص المنتظم أثناء الحمل، وإذا تم اكتشاف وجود تفضيل متعدد للكيسات أو اضطرابات غير طبيعية في الطفل، خاصة الكيسات المتعددة الكبيرة، يجب إجراء الإجهاض الاصطناعي في أقرب وقت ممكن لتجنب ولادة مرضى.

　　2، يجب على الحوامل تجنب العوامل الضارة قدر الإمكان، بما في ذلك الابتعاد عن الدخان، والكحول، والأدوية، والإشعاع، والمبيدات الحشرية، والضوضاء، والغازات المركبة الضارة، والمعادن الثقيلة السامة، إلخ، لتجنب التغيرات الجينية.

　　لا يؤثر الكيسة الكبدية الوراثية التي لا تسبب أي مشاكل على وظيفة الكبد، حتى إذا كانت كبيرة، لذا فإن الفحوصات المخبرية نادرة جدًا. يمكن أن يظهر المرضى ارتفاعًا في الكوليسترول الكبدي، الأنزيمات التحويلية، الفوسفات الأحادي الهيدروجيني، والأنزيمات البروتينية عند ظهور المضاعفات. يمكن أن يظهر المرضى أيضًا ارتفاعًا في خلايا الدم البيضاء والتصنيف عند التعرض للعدوى.

　　1، يعتبر الموجات فوق الصوتية الطريقة الرئيسية للتشخيص للكيسات الكبدية الوراثية، وهي غير مؤذية وذات دقة، معظم الكيسات الكبدية الوراثية يتم تشخيصها باستخدام الموجات فوق الصوتية. يمكن للموجات فوق الصوتية تحديد حجم المرض، العدد، التوزيع، وتمييز الكيسات خارج الكبد، الكيسات البولية، الكيسات الطفيلية، التهابات الكبد، والنقاط السائلة للورم، إلخ. بالإضافة إلى ذلك، يمكن للموجات فوق الصوتية أيضًا أن تقدم العلاج.

　　2، تصوير الأشعة المقطعية المحوسبة (التصوير المقطعي المحوسب، CT) مثل الموجات فوق الصوتية هو وسيلة قوية للتشخيص، يمكن للتصوير المقطعي المحوسب أن يظهر حجم الكيسة، الشكل، الموقع، التوزيع، وأي كيسات أخرى في البطن؛ بالإضافة إلى ذلك، يمكن للتصوير المقطعي المحوسب أن يقدم صورة شاملة للكبد، مما يجعله أكثر موضوعية وتكاملاً. في السنوات الأخيرة، تطبيق تقنية ثقب الكبد المحددة بالتصوير المقطعي المحوسب جعله يلعب دورًا في علاج الكيسات الكبدية الوراثية. يمكن أيضًا استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي، والتصوير النووي، والتصوير البطني، والتصوير الداخلي للشرايين الأبهرية الإنتقائية، والتصوير بالرنين المغناطيسي البطني، إلخ، في التشخيص والتمييز التشخيصي للكيسات الكبدية الوراثية، ولكن ليس له أي ميزة مقارنة بالتصوير بالموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب. يمكن للفحص بالمنظار أن يكون فحصًا مؤذًا، يمكنه تشخيص الكيسات السطحية للكبد والقيام بعلاج مفتوح، ولكن من الصعب مراقبة الكيسات داخل الكبد، لذا لا يتم استخدامه إلا نادرًا في الممارسة الطبية.

　　1، تفضل:تناول الطعام الحار، البارد، الحامض، أو الطعام الحار. مثل الأطباق الساخنة، البيرة، الحليب السائل، إلخ. يمكن أن تسبب المشروبات الباردة استثارة شديدة للجهاز الهضمي، مما يؤدي إلى تشنجات عصبية. إذا ظهر تشنج المعدة، يمكن للمرضى شرب كوب من الماء الساخن أو الحساء.

　　2، تفضل:أكل الموز أو البابايا على معدة فارغة. يحتوي الموز على كميات كبيرة من عنصر الماغنسيوم، وهو واحد من العناصر الحساسة التي تؤثر على وظيفة القلب. إذا تناولته على معدة فارغة، فإن مستوى الماغنسيوم في الدم سيرتفع بشكل مفاجئ. يحتوي البابايا على إنزيمات قوية، ويمكن أن يضر المعدة إذا تناولتها على معدة فارغة، ويجب أن يتم امتصاص مكملاته الغذائية بشكل أفضل بعد تناول الطعام.

　　3، ملاحظة:التفاح والخضروات الطازجة، بصلية، أوراق البصل، جذر الزنجبيل، الجذر، الطماطم، البطاطا، الكرز، اللوز المطحون، الفول السوداني، إلخ.

　　، طريقة الجراحة لأمراض الحويصلات الكبدية الخلقية

　　1، استئصال الحويصة الكبدية

　　(1()) مؤشرات الجراحة: أ. الحويصلات الكبدية التي تسبب أعراض واضحة. ب. الحويصلات الكبدية التي توجد في الجزء السفلي من الكبد وتكون سطحية. ج. إذا كانت الحويصلات تضغط على جزء من الكبد وتسبب تحول في الكبد (يكون أكثر شيوعاً في الكبد الأيسر)، يمكن إزالة الجزء من الكبد الذي تم تحويله مع الحويصة، لا يُنصح بإجراء استئصال جزء من الكبد للحويصلات المتعددة. د. الحويصلات الكبدية المحدودة ذات المضاعفات، مثل النزيف داخل الحويصة، التسرب البولي، الالتهاب المزمن، والتشكك في السرطان، يجب إجراء استئصال الحويصة. إ. حالة المريض يمكن أن تتحمل الجراحة الكبيرة.

　　(2()) موانع الجراحة: أ. المرضى الكبار الذين يعانون من انعدام وظائف الأعضاء المهمة. ب. الحويصلات الكبدية المتعددة أو الكبد المتعدد. ج. موقع الحويصة عميقاً قريبًا من مدخل الكبد، المساحة الم剥离 واسعة، تتدفق الدماء من جدار الحويصة، وتكون هناك صعوبة في التكنولوجيا.

　　2، عملية فتح الحويصلة الكبدية (فتح حويصة الكبد)هذه الطريقة الجراحية بسيطة، ولديها أقل قدر من التشوه، وتستخدم لخفض ضغط الحويصلات الكبدية المتعددة (الحويصلات الكبدية) والحويصلات الكبدية البسيطة الواحدة بدون مضاعفات، وتكون عادة تأثيراً جيداً، ولكن في بعض الأحيان قد يعود الحويصلات بسبب粘连 بين الأعضاء البطنية عند مكان الفتح.

　　(1()) مؤشرات الجراحة: أ. الحويصلات الكبيرة التي تبرز على سطح الكبد ولديها أعراض واضحة. ب. التشخيص واضح، الحويصلات بدون مضاعفات. ج. معالجة الحويصلات في نفس الوقت مع العمليات الجراحية الأخرى في الجزء العلوي من البطن (أكثرها غرس الكبد) بغرض معالجة الحويصلات. د. حالة المريض مناسبة للجراحة.

　　(2()) موانع الجراحة: أ. تشوهات الكبد الكيسية لأسباب أخرى. ب. كيسات متعددة داخل الكبد. ج. الأورام الكيسية الكبدية. د. الحويصلات الكبدية ذات المضاعفات. إ. الحويصلات الصغيرة دون أعراض. ج. الحويصلات الكبيرة التي لم تبرز على سطح الكبد.

　　ثانيًا، علاج تصلب الحويصلات الكبدية

　　بإدخال مركب تصلب الأوعية الدموية في الجيب السائل (يستخدم عادة الإيثانول بدون ماء)95%～99.8%) تدمير غشاء الحويصة، عبر1بعد عدة عمليات سحب السائل وإدخال الدواء، يمكن للجيب السائل أن يتقلص تدريجياً، مما يمكن أن يحقق تأثيراً جيداً في الوقت القريب. بالنسبة للحويصلات الكبيرة في الكبد.