아동先天적 쇼크도囊肿

　　一、发病原因

　　先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议，十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展，对其病因有了更深入的了解，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。

　　1、先天性胰胆管交界部发育畸形

　　形成合流异常，所谓合流异常是指胰胆管汇合部位不在十二指肠乳头，而在十二指肠壁外或汇合部形态和解剖的先天性畸形。自1969年Babbitt提出胰胆管合流异常是胆总管扩张的发病原因以来，近些年更强调此学说。如胚胎期胆总管、胰管未能正常分离，导致胰管和胆总管远端异常连接，胆总管以直角或〈30°连接，使正常的胰胆共同管（正常〈2～4mm）延长达到20～35mm的异常长度，正常胰管内压为0.294～0.49kPa（30～50mmH2O），胆管内压为0.247～0.294kPa（20～30mmH2O），结果使胰液反流入胆总管，引起胆总管反复发生炎症破坏其管壁的弹力纤维，使管壁失去张力而扩张，部分患儿因胰管内压升高引起复发性急性或慢性胰腺炎。

　　2、胆道发育不良

　　1936年Yotsu-Yanagi首先提出，在胚胎期原始胆管上皮细胞增殖不平衡，如远端过度增生，则在贯通空泡化时，远端出现狭窄近端扩张而形成此病。胆总管壁先天性弹力纤维缺乏，在胆管内压增高时，即逐渐扩张，其远端并无阻塞存在。

　　3、病毒感染

　　近年来，通过组织病理的改变，发现乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、腺病毒等均可引起胆管腔阻塞或管壁变薄弱，产生胆管的畸形。

　　4、神经分布异常

　　有些学者通过检测婴儿、胎儿胆总管的神经分布，与胆总管扩张症患儿远端狭窄段神经节细胞分布进行比较，患儿狭窄段神经纤维束与神经节细胞数均较对照组明显减少，故认为胆总管扩张发生与胆总管远端神经丛及神经节细胞分布异常有关。但神经节细胞减少，神经发育异常是先天性病变或后天继发性病变需深入研究。

　　2. 발병 기제

　　1病理적 변화

　　대체적인 병리적变现은 총 췌관이 구형囊肿 또는 낭형 확장을 보이며, 확장 정도는 다르며 직경은2～3cm에 도달합니다}}20～30cm，管壁厚度从2～3mm에 도달하거나 근접합니다。5cm，肿物大小不与患儿年龄成正比。囊壁结构多不能保持胆总管的黏膜及肌层组织，表现黏膜脱落炎症浸润等变化，而肌层多为变性肥大之肌纤维，交杂大量之纤维结缔组织。囊内贮存深绿色浓稠胆汁，有时有泥沙样结石。有些病例手术时所取胆汁细菌培养为阳性。由于长期慢性胆汁梗阻，可引起不同程度肝硬化，肝呈棕绿色，较硬。一般于手术减压后（解除“反压”），肝硬化多于2～6개월 내에 호전되며, 임상 증상도 호전됩니다. 그러나 수술이 이루어지지 않으면 반복적인 감염이 만성 간 내 담도염을 일으키고, 진행성 담즙성 간경변이 발생하며,们장맥 압력이 증가하고, 증식된 간선이 발생하며, 간선 기능이 과잉 활동하며, 식도 하단静脉曲张이 발생하고,曲张된 혈관이 파열되어 대량의 구토혈, 변혈이 발생합니다. 담즙의 쌓임으로 인해細균이 증식하여 담즙성 감염 및 결석이 형성되고, 간 외 담도 및囊肿가 파열되어 담즙이 외부로 유출되어 담즙성 복膜炎이 발생할 수 있습니다. 장기적인 반복적인 감염으로 인해 지방액이 역류하여 담도 상피가 악성화되거나 급성, 만성 간장염이 발생할 수 있습니다. 따라서 병리학적 변화에 따라 이 질환은 적극적이고 초기 수술을 통해 치료해야 합니다.

　　2、分型

　　先天性담도확장은 간 내와(또는) 간 외 담도에서 발생할 수 있으며, 담도 총관囊肿가 가장 일반적이지만, 영상 진단 기술의 발전으로 다른 유형의 질환, 특히 간 내 담도囊状扩张症(Caroli病)이 이전보다 많이 나타나므로, 분류가 많고 복잡합니다. Flanigan이 제안한 분류 방법은 간단하고 실용적입니다：

　　（1）담도囊状扩张：最常见，占77％，呈囊形或梭形扩张。

　　（2）담도憩室状扩张：可以是胆总管或胆囊的憩室状扩张，多为胆总管侧壁的囊状扩张，以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，占2％～3.1％

　　（3）담도 총관末端囊状扩张：亦称胆总管膨出，胆总管末端扩张并嵌入十二指肠内，此种占1％

　　（4）간 내·간 외 담도囊状扩张，包括Caroli病，占18.9％

　　（5）간 내 담도囊状扩张，即Caroli病。

　　1담즙淤滞

　　담도 장애로 인해 간질소가 쌓이고, 간 내에 담즙이 쌓여囊肿 점점 커지며, 간 내에 담즙이 쌓여 담즙성 간경변이 점점 발전하며, 간 기능을 심각하게 손상합니다.

　　2담도염

　　담도 배설이 원활하지 않아 지역 저항력이 낮아서細균 감염이 쉽게 발생하며, 급성 담도염, 간 내 감염, 심지어 간 복종 등이 발생합니다. 반복되는 담도염은 담도벽이 부어오르고 두꺼워지고 섬유화되며,远端 담도가 더 좁아지고 심지어 막히게 됩니다.

　　3간장염

　　담도와 지방관의 연결부가 이상이 되면, 고압의 담도 내 간질소가 지방관으로 역류하여 지방관 소관 및 세포를 손상시키고, 지방액이 지방 본질로 유입되어 지방 조직 자체해소를 일으키며, 간장염을 동반합니다.

　　4囊腔내 결석 형성

　　간질소흐름, 간도감염 및 간도 좁협으로 인해 간질소 성분이 변할 수 있으며, 간질소결석 형성에 유리합니다. 왕창림 보고1의 사례입니다.13세의 환자에서 챕도囊肿에서 많은 작은 구슬 모양의 챕색결석을 제거했으며, 양쪽 간관도 내에도 많은 결석이 있었습니다. 우리는3의 아동 챕도囊肿 사례에서도 챕색결석이 동반되었습니다. Yamaguchi는 요약1433의 사례에서 결석이 동반된 비율은8.0％.

　　5、출혈은 챕도梗塞로 인해

　　간 기능 손상을 초래하며, 챕도산이 대장에 도달하지 못하면 지용성 비타민의 흡수 장애가 발생하며, 혈소판 합성에 장애가 발생하여 출혈이 발생할 수 있습니다. 피부 출혈, 혀 출혈, 대장 출혈 등이 포함됩니다.

　　6、囊肿누수 또는 파열

　　囊肿가 점점 커지고囊肿 내 압력이 점점 증가하면,囊肿벽의 약한 부분에서 갑작스러운 복압 증가나 상腹部의 외상으로 인해 누수가 발생할 수 있습니다. 급성 챕도성 복膜炎이 발생합니다. 중국 타이완, 일본, 중국 모두 이에 대한 보고가 있습니다. 비율은1.8％

　　7、囊肿암 변질

　　囊肿 내 장기적인 챕도액 누수, 반복적인 챕도염 및 챕도-간관통 합류 이상, 챕도액이囊肿腔 내로 역류되는 등, 챕도벽에炎症, 치환, 재생 또는 변성이 발생할 수 있습니다. 이를 바탕으로 암 변질이 유발될 수 있습니다. 암 변질 비율은2.5％

　　1、복통

　　재발성 우상腹部 또는 상腹部 중앙의 통증의 성질과 정도는 다르며, 때로는 갑작스러운 통증, 끈적이는 통증 또는 가볍게 팽창하는 통증이며, 감염이 동반될 때 발열이 동반될 수 있으며, 때로는 구토와 복통이 동반될 수 있습니다. 이러한 증상이 동반되는 비율은 약80％～90％.

　　2、종물

　　우상腹部의 챕곽 아래에 위치하며, 상부는 간의 경계에 의해 덮여 있습니다. 매우 큰 경우에는 복 중선을 넘을 수 있습니다. 종물의 표면은 평滑하고, 구추형囊性感을 가집니다. 작은 챕도囊肿는 위치가 깊어 만지기 어렵습니다. 감염, 통증,黄疸이 발작될 때 종물이 확장되며, 호전되면 다시 축소됩니다. 우상腹部 종물로 진료된 경우는 전체의 약70％정도.

　　3、黄疸

　　약50％의 사례에서黄疸이 있으며,黄疸의 정도는 챕도의梗塞 정도와 직접적인 관계가 있습니다.黄疸은 일반적으로 재발성이며, 감염과 발열이 동반되며, 이러한 증상은 대부분 간격성 발작입니다. 챕도의 말단 출구가 불구비되어 내용물이 누수되어 챕도 감염이 발생하여 증상이 발작됩니다. 치료 후 몇 일 동안 내용물이 원활하게 유도되어 증상이 감소하거나 사라집니다. 일부 어린이는 발작이 빈번하며, 일부는 몇 개월에 한 번 발작할 수 있습니다. 이러한 증상 외에도, 발작 시 구토와匾역이 동반될 수 있으며,黄疸 시 백토양 변이 나타날 수 있습니다. 특히 유아에서 챕囊肿穿孔이 발생하면, 급성 챕도성 복膜炎 증상이 발생하며, 고열과 복장 팽창이 발생할 수 있으며, 심한 경우ショ크가 발생할 수 있습니다.

　　어릴 때 빨리 진단하고, 시간이나치게 수술을 받는 것은 이 질환을 예방하는 핵심입니다. 좋은 영양 상태를 유지하기 위해 다양한 지용성 비타민(A, D, K 등)을 보충해야 합니다. 고추, 술, 기름기 있는 음식 등辛辣刺激性 식품을 먹지 말거나 적게 먹어야 합니다. 여름에는 쉽게 소화되고 영양이 풍부한 음식을 먹고, 변질된 음식을 먹지 말아야 합니다. 이를 통해 장 감염을 예방해야 합니다. 휴식을 취하고 과도한 피로를 피하고, 면역력을 강화해야 합니다. 여름에는 배추, 복숭아 등을 많이 먹어, 식초를 통해 냉감을 받고 체액을 보충하고 변비를 방지하여, 항문 주위 화농증을 예방하는 목적을 달성할 수 있습니다.

　　일、 B超

　　이는 가장 간단하고 무创伤적인 검사 방법으로, 초기 진단을 얻을 수 있으며, 간 아래에 명확한 저선율 영역이 보이며,囊肿의 크기, 총胆도의远단 좁혀짐 정도, 간 내胆도 확장의 정도와 범위,胆도 내에囊肿가 동반되는지 등을 확인할 수 있습니다. 이 방법은 무 손상, 방사선 없음, 쉬움, 비용이 저렴하며, 동적 관찰이 가능하며, 진단 정확도가 높습니다.94％

　　이、 CT 스캔

　　간내외胆도가 확장되었는지, 확장된 부위, 정도 및 형태, 위치, 총胆도의远단 좁혀짐 정도, 간 내胆도 확장이 있는지, 확장의 형태 및 부위 등을 명확히 할 수 있으며, 수술 방법 선택에 도움이 됩니다.断面 이미지를 통해 질병을 시각화할 수 있으며, 주사 점막에 이온 콘trast 미료를 주입하여 표면 구조를 시각화할 수 있으며, 높은 정위와 정성 가치가 있으며, B超와 유사한 작용을 합니다. 그러나 콘trast 미료가 표면 구조에만 시각화되며, 장애된胆도의 길이를 시각화할 수 없으며, 방사선이 있으며, 가격이 비싸며, B超와 상호 보완할 수 있습니다.

　　삼、 역행성 간도 통로 콘trast 시각화 내시경

　　소아 십이지장 표면 내막 내시경을 통해 십이지장 부리를 통과하여 콘trast 씬드를 주입하여 간도 통로와胆도 통로 전체를 시각화할 수 있습니다. 특히 간도 통로 합류 이상에 대해 더 명확하게 시각화할 수 있으며, 치료 방법 선택에 대한 신뢰할 수 있는 근거를 제공합니다. ERCP는 손상이 상대적으로 작으며, 소아는 전신 마취가 필요하지만, 성인은 점막 젖은 마취만으로도 충분합니다. 명확한 기질 손상이 없으며, 콘trast 시각화가 쉽고, PTC보다 우수한 진단 효과를 얻을 수 있습니다. 현재, 해외에서는 신생아에 대해 ERCP 검사를 안전하게 시행할 수 있으며, 간도 통로 합류 이상 진단에 더 효과적입니다. 십이지장 내시경을 통해 콘trast 미료를 간도 통로와胆도 통로에 직접 주입하여囊肿 전체를 직접 시각화할 수 있습니다. 성인에서는 이는 일반적인 검사 방법이지만, 소아에서는 일정한 조건과 장비가 필요하며, 성장한 아동에서 더 많이 사용됩니다.

　　사、 피부를 통해 간胆도 콘trast 시각화(PTC) 검사

　　이 검사를 통해 다음과 같이 할 수 있습니다:

　　1、 간 내胆도囊肿의 위치를 이해하여 수술 선택에 대한 지침을 제공합니다.

　　2、 간도 통로가 합류하는지 확인하고, 간도 통로의远단의 질병 변화를 이해합니다.

　　3、 명확한 진단,远近端胆도의 좁혀짐 정도를 이해합니다.

　　4、 간지방을 채취하여細균학 검사를 수행합니다. 체액 전해질 시간 검사를 전에 수행해야 하며, 혈소판 형성 기능이 좋지 않으면 이 방법을 많이 사용하지 않습니다. PTC는 얇은 낫으로 콘trast 미료를 간 내胆도에 직접 주입하여 간 내외胆도를 명확히 시각화하여胆도 이상 상태를 직접 관찰할 수 있습니다. 그러나 이 검사 방법은 전신 마취와 함께 필요하며 손상이 크기 때문에, 수술 실패, 기흉,胆 누출 및 출혈 등의 위험성이 있어 현재 많이 ERCP로 대체됩니다.

　　다、 방사성 이온 간胆 스캔

　　용99mTc는 간胆 시스템의 형태와 기능을 동적으로 관찰할 수 있으며, 간경막囊肿의 위치, 크기, 형태 및 배출 상태도 관찰할 수 있습니다.

　　육、상消化道 바림 식사 검사

　　십이지장 창이 확장되고, 앞뒤 길이가 평평해지고, 측면 길이가 넓어집니다. 측면 사진에서 십이지장 상하부가 앞으로 이동하는 것을 볼 수 있습니다. [그림 참조]}2와 같이 보이면, 진단할 수 있습니다.

　　7. 상消化道 X선 영상 촬영

　　囊肿가 크면, 오른쪽 상腹部에서 둥글고 평滑한 밀도가 일관된軟조 조직 종이 보고되며, 십이지장의 아래쪽과 왼쪽으로 이동하는 것을 보여주며, 십이지장 곡면이 확장되어 반원형으로 압박된 흔적이 나타납니다. 측면 사진에서는 십이지장이 압박되고, 십이지장 판이 확장되고 앞으로 이동합니다. 그러나 긴장형 췌장 총管的 확장증에 대해서는 일반적인 X선 검사로는 진단이 어렵습니다.

　　8. 췌장 총管的 영상 촬영

　　구강이나 주사로 췌장 총管的 영상을 촬영하면, 화상제가 희석되어 대부분의 경우 상영이 불명확합니다. 간 기능이 심각하게 손상된 경우에는 사용하지 않는 것이 좋으며, 현재는 더 진보된 검사 방법으로 대체되고 있으며, 임상에서는 거의 사용되지 않습니다. 수술 중 췌장 총管的 영상 촬영은 화상제를 직접胆囊이나 췌장 총管的에 주사하여 전체 간 내 췌장 총管的과 외 췌장 총管的을 보여주며, 병변의 성질과 범위를 이해하고, 진단 및 수술 방식을 결정하는 데 큰 도움이 됩니다.

　　9. المغناط석 공명 췌장 총管的 상영 기술

　　최신의 췌장 총管的 영상 검사 방법으로, 화상제가 필요하지 않으며 컴퓨터 처리 후에만 췌장 총管的과 췌장 총管的의 명확한 입체 구조 영상만 남아 있습니다. 이는20세기90대에만 성숙해져 임상에 적용된 최신 고신뢰도 비침습 성상 영상 기술로, المغناط석 공명의 특수 상영 기술을 사용하여 명확한 췌장과 췌장 총管的 상영 효과를 얻을 수 있으며, 식도와 췌장 총管的 합류 이상이 있는지 명확히�断할 수 있습니다. 최근 많은 임상 연구는 단순한 췌장 확장증의 진단이 수술의 정확한 지도에 적절하지 않다고 보고하고 있습니다.

　　1、good

　　양파, 상추, 당근, 채콩, 고추, 복숭아, 황금사과, 토마토, 호두, 우유, 적은 술, 비타민 C.

　　2、taboo

　　닭가슴살, 달걀, 지방이 많은 돼지고기, 양고기, 표고, 갈치, 전복, 고지방 식품, 칼슘 제제, 설사 방지 약물, 안경질 해소제, 풍기 향상제 및 고정제.

　　1. 치료

　　이 질환에 대해 수술을 시행하지 않으면, 반복적인 감염, 췌장즙성 간硬化, 췌장 총管的穿과 또는 악성 변화로 인해 사망하는 경우가 많습니다. 따라서 아이가 확정된 진단을 받았다면 즉시 수술을 시행해야 합니다.

　　1、원칙

　　3가지 요구 사항이 있습니다:

　　(1)수술의 주요 목적은 췌장즙이 대장으로 향하게 하여 상행성 췌장염이 발생하지 않도록 하는 것입니다.

　　(2)확장된 췌장 총管的를 제거하여 미래의 악성 변화를 방지합니다.

　　(3)미래에 합병술 부위가 좁아지는 것을 방지하기 위해

　　2、수술 방법

　　현재 일반적으로 사용되는 수술 방법은 다음과 같습니다:

　　(1)췌장囊肿 제거, 간 총管的 공장간 Roux-Y형 합병술, 역류 방지 밸브 형성술을 추가합니다.

　　(2)췌장囊肿 제거, 공장간에 배액을 대체하고, 역류 방지용 거대한 밸브 수술을 추가합니다.

　　(3췌장囊肿와 십이지장 합병술 및 췌장囊肿 제거와 간 총管的 십이지장 합병술, 이 방법은 역류 감염을 방지하기 어렵고 합병술 부위가 좁아지기 때문에 현재는 적게 사용됩니다.

　　2. 예후

　　이 질환은 빈번히 췌장염이 발생하며, 위에서 설명한 여러 가지 합병증이 있기 때문에, 적기에 수술을 시행해야 합니다.20세기70대 전에는 종종 췌장囊肿와 대장의 합병술이나 췌장囊肿의 일부 제거와 대장 합병술이 사용되었습니다. 췌장囊肿의 악성 변화가 점점 많이 보고되면서, 해외에서는10％～20％之间，中国也有散在病例的报告。原发性的囊肿恶变平均年龄为50岁，但囊肿肠道内引流术后恶变的平均年龄为35岁；内引流术时病人的平均年龄为25岁，故内引流至恶变平均时间约为10年。原发性的恶变发生的部位可在胆管(53％)或在胆囊(46％)，但在内引流术后，85％的恶变均发生在残留的囊肿上，在胆囊者只占9％。施行囊肿部分切除时，遗留的部分囊壁也可发生恶变。而囊肿肠吻合术后易发生癌变的原因，可能在于胆胰管汇合畸形时，胰液容易流入囊腔内，胰酶受来自小肠的肠激酶的激活，可加重囊肿内的炎症改变和加快癌变的发生。所以，囊肿内引流及部分囊肿切除的内引流均不可取，即使已行此类术式的病人，也应考虑再行囊肿切除的手术。对Ⅰ型胆管囊肿目前公认的术式为囊肿切除、Roux-en-Y 챔버 총管的 챔버 합병술 또는 챔버 총管的-12지肠간 결합술.20세기50년대에 이러한 수술의 사망률이 높았으며,3％ 정도로, 최근 몇 년간의 사망률은 눈에 띄게 낮아졌으며,4％ 정도로, 하얀하라医科대학교 부속 2원1986년간 보고서41건, 사망자 없음. 우리는 지금까지도 약30건, 사망자 없음. Ⅱ형 챔버 씻기囊肿를囊肿 제거하고 챔버 씻기-챔버 합병술. 챔버 씻기 총管的 측면憩室가 있는 경우, 12지肠의 측면 후방벽을 절개하고, 챔버를 찾아 보호하고, 일부 챔버 머리 조직, 챔버 챔버 및憩室을 제거하고, 챔버 총管的 절개 끝과 12지肠의 절개를 사용하여 챔버 총管的 합병을 합니다.-12지肠간 결합술. Ⅲ형 챔버 씻기囊肿에 대해, 12지肠의 전방 외측벽을 절개하고, 장腔 내에서囊肿 제거 또는 오디 소이 약육 절개 성형술을 추가하여 12지肠 내 배후벽에 간 챔버 및 챔버를 이식합니다. Ⅳ형 챔버 씻기囊肿에 대해, 한 측의 간에만 제한된 경우, 지역 간 간 측 합병술을 시행할 수 있습니다. 넓은 간 내 병변이 있을 경우, 간 이식술(간 이식술)이 필요합니다. 간 내 챔버 씻기 및 외부 유도술의 모든 형태는 효과가 좋지 않습니다.