Biểu hiện tiêu hóa của bệnh淀粉 amyloid

　　1. Nguyên nhân gây bệnh

　　Chất amyloid tích tụ tiến triển liên tục ở ngoài tế bào ở các cơ quan tổ chức, gây ra rối loạn chức năng nhiều cơ quan trong cơ thể. Trước đây, theo nguyên nhân gây bệnh淀粉 amyloid thường được phân loại thành: nguyên phát; kết hợp với bệnh xương sống; thứ phát;局灶; di truyền và các loại hiếm gặp khác.

　　Hầu hết các protein amyloid ở bệnh淀粉 amyloid nguyên phát và kết hợp với bệnh xương sống đều có nguồn gốc từ IgG chuỗi L-Protein AL. Bệnh淀粉样 thứ phát có thể do nhiều bệnh诱发. Bệnh淀粉 amyloid局灶 là sự tích tụ chất amyloid ở một cơ quan duy nhất, không ảnh hưởng đến toàn thân. Bệnh淀粉 amyloid di truyền thường là di truyền lặn tính, đại diện bởi bệnh đa thần kinh amyloid gia đình (familial amyloid polyneuropathy, FAP), nhưng bệnh sốt mạch Mediterranean gia đình là di truyền隐性 tính. Ngoài局灶, các loại trên đều là tổn thương đa hệ thống, lại được gọi chung là bệnh淀粉 amyloid toàn thân. Tuy nhiên, bệnh FAP có tỷ lệ发病率 cao về triệu chứng tiêu hóa nhưng sự tích tụ fibrin amyloid ở thành ruột của FAP nhẹ hơn nhiều so với các loại khác. Theo nghiên cứu, mức độ triệu chứng tiêu hóa của FAP không liên quan đến sự tích tụ fibrin amyloid mà được phát hiện qua sinh thiết. Bệnh lý thần kinh tự chủ của đường tiêu hóa ở FAP là nghiêm trọng. Theo khám nghiệm tử thi, rễ thần kinh phế vị, màng thần kinh ngoài và màng thần kinh trong đều có sự tích tụ fibrin amyloid rõ ràng. Các sợi thần kinh tủy gần như hoàn toàn biến mất và có thể tìm thấy sự tích tụ fibrin amyloid trong hạch thần kinh bụng. Các hạch thần kinh ở thành ruột (tủy thần kinh Meissner và thần kinh Auerbach) có sự tích tụ fibrin amyloid và số lượng tế bào thần kinh hạch giảm rõ ràng. Sử dụng phương pháp quang phát sáng phenylethylamine để kiểm tra sợi thần kinh tự chủ ở niêm mạc trực tràng, các trường hợp FAP có thể thấy sự rụng nặng của sợi thần kinh chứa phenylethylamine từ rất sớm, cho thấy tình trạng mất thần kinh hóa của đường tiêu hóa. Cùng với bệnh lý thần kinh tự chủ của đường tiêu hóa, bệnh lý này cũng có thể thấy trong bệnh淀粉 amyloid nguyên phát và bệnh lý xương sống kèm theo. Sự tích tụ fibrin amyloid và rối loạn thần kinh tự chủ rộng rãi đã gây ra nhiều triệu chứng tiêu hóa đa dạng của bệnh淀粉 amyloid toàn thân.

　　Gần đây, do đã làm rõ sự khác biệt về tính hấp dẫn của các loại fibrin khác nhau đối với tổ chức đệm, việc phân loại theo loại fibrin đệm đã dần được xác lập.

　　1、Protein AL có tính kết dính cao với ruột tiêu hóa thường gây ra bệnh lý amyloid toàn thân. Protein AL được coi là toàn bộ và một phần của vùng biến đổi dễ của chuỗi L của globulin miễn dịch. Bệnh lý amyloid biến tính nguyên phát thường bắt đầu4trên, không rõ nguyên nhân, xảy ra ở những người hoàn toàn khỏe mạnh trước đó, không có bệnh诱发. Protein amyloid trong bệnh lý amyloid biến tính kèm theo u xơ hạch cũng đến từ globulin miễn dịch chuỗi L - protein AL, được tạo ra từ chuỗi L của protein M trong máu huyết thanh của bệnh nhân hoặc protein AL trong nước tiểu của bệnh nhân-phân hủy của protein α2-microglobulin.

　　2、Protein AA trong thời kỳ viêm, nhiễm trùng, thường gặp nhất là protein (serum amyloid A protein, SAA) tăng lên trong máu huyết thanh trong thời kỳ cấp tính, được coi là tiền thân của protein amyloid A (AA protein). Được水解 từ SAA, được tạo ra từ76do các acid amin cấu thành, không liên quan đến globulin miễn dịch. Bệnh lý amyloid biến tính thứ phát có thể được诱发 bởi nhiều bệnh khác nhau như viêm khớp dạng thấp, nhiễm trùng mãn tính bao gồm lao, viêm xương hạch, mủ phổi,扩张 phế quản, viêm niệu quản mãn tính, bệnh ruột viêm, bệnh nấm mốc...; cũng gặp ở ung thư như bệnh Hodgkin, ung thư hạch hàm cầu...

　　II. Cơ chế phát bệnh

　　Về cơ chế phát sinh các triệu chứng ruột tiêu hóa của bệnh lý amyloid biến tính, trước đây luôn được cho rằng có hai phương diện.

　　1、Do sự tích tụ của sợi amyloid trong thành ruột tiêu hóa, gây ra thiếu máu ở ruột tiêu hóa.

　　2、Hủy坏 cơ layers, giảm chức năng vận động.

　　Ở thành ruột tiêu hóa có sự tích tụ明显 của sợi amyloid, khi quan sát bằng mắt thường có thể thấy thành ruột trở nên cứng, dày, thiếu弹性, bề mặt màng ngoài có nhiều hạt nhỏ nổi lên. Những thay đổi này không nhất thiết phải ảnh hưởng đến toàn bộ ruột tiêu hóa mà có thể phân bố theo đoạn, thậm chí một phần ruột có thể扩张 rõ ràng. Quan sát tổ học thường限于 các trường hợp khám nghiệm tử thi. Sợi amyloid tích tụ ở mọi lớp của ruột tiêu hóa, rõ nhất ở thành mao mạch của lớp dưới niêm mạc,其次是 lớp cơ tự nhiên và lớp niêm mạc. Thành mao mạch tích tụ sợi amyloid trở nên dày, lumen hẹp, cũng có thể thấy sự tích tụ sợi amyloid ở mô liên kết xung quanh mao mạch. Đặc biệt, ở các vị trí có sự hình thành khối u và thành ruột trở nên dày, sự tích tụ của sợi amyloid ở lớp cơ tự nhiên trở nên rõ ràng.

　　Mức độ tích tụ của sợi amyloid trong dạ dày, ruột non và ruột già có sự khác biệt giữa các loại và giữa các cá nhân, đặc biệt rõ ràng ở những người mắc bệnh amyloid biến tính nguyên phát và kèm theo u xơ hạch, trong khi ở bệnh nhân FAP thì nhẹ hơn. Nhìn chung, sự tích tụ của sợi amyloid trong dạ dày và ruột non, cũng như lớp niêm mạc tự nhiên, cũng rất rõ ràng. Trong bệnh lý amyloid biến tính nguyên phát và FAP, sự tích tụ của sợi amyloid trong lớp niêm mạc dạ dày lớn hơn so với ruột già.

　　1、Bất kỳ xuất huyết, hoại tử, thủng nào, sự tích tụ của protein amyloid vào mao mạch có thể gây ra thiếu máu, loét, thậm chí là loét chảy máu, có thể xuất hiện nôn máu, ra máu tiêu chảy. Cũng có thể gây ra tắc mạch trực tràng và thủng ruột non.

　　2、Tắc ống tiêu hóa với sự tích tụ lớn của protein amyloid trong cơ trơn ruột và dạ dày, dẫn đến rối loạn thần kinh tự chủ gây ra rối loạn chức năng vận động, gây ra các triệu chứng tắc ống tiêu hóa.

　　Do nguyên nhân gây bệnh của bệnh淀粉样变性病 chưa rõ ràng, vì vậy không có phương pháp phòng ngừa bệnh淀粉样变性 bệnh nguyên phát.

　　Khi các triệu chứng tiêu hóa của bệnh淀粉样变病 xuất hiện, nên kiêng ăn thực phẩm cay và kích thích. Tránh ăn thực phẩm chiên rán, béo. Như bánh bao chiên, kem, bơ, chocolate v.v., những thực phẩm này có tác dụng làm ướt và tăng nhiệt, sẽ tăng lượng tiết dịch âm đạo, không có lợi cho việc điều trị bệnh. Hãy bỏ thuốc lá, rượu và các loại đồ uống kích thích như cà phê.

　　kiểm tra máu và tốc độ máu thường không có bất thường, khoảng50％ của bệnh nhân có thể xuất hiện mức creatinin máu tăng, khoảng80％ của bệnh nhân có thể xuất hiện protein niệu, bệnh nhân u xơ đa发性 tủy xương có1/3có thể xuất hiện tăng canxi máu, kiểm tra miễn dịch globulin có thể phát hiện mức IgG giảm, có2/3AL type của bệnh amyloidosis có biểu hiện protein đơn克隆 trong điện di miễn dịch máu,45％ là chuỗi nặng miễn dịch globulin,20％ là chuỗi nhẹ (Bence Jones protein血症), nước tiểu đậm đặc thực hiện điện di miễn dịch có khoảng2/3Bệnh nhân có thể phát hiện đơn克隆 nhẹ chuỗi (λ/κ=2/1)。

　　1、Khám X quang:Biểu hiện điển hình của chụp X quang tiêu hóa là sự mở rộng kém và co bóp yếu của đường tiêu hóa, bệnh biến của dạ dày rộng hơn, từ thể dạ dày đến hang dạ dày, thường kèm theo thức ăn thừa, hình dạng niêm mạc ruột non giống như thô, có thể thấy co thắt và mở rộng cục bộ, thời gian đào thải thức ăn và thời gian thông qua ruột non rõ ràng kéo dài, hình ảnh ruột lớn mất các túi ruột, toàn bộ ruột lớn cứng, các biểu hiện khác có thể thấy u nhú ở cuối hồi tràng hoặc polyp ở cuối tá tràng, nhưng những người có FAP thường thiếu biểu hiện cứng thành, thời gian chảy qua của baryt trong dạ dày và ruột non có thể chậm lại hoặc tăng lên.

　　2、Khám nội soi:Màu sắc niêm mạc dạ dày dưới nội soi trở nên vàng, thường kèm theo các đốm trắng rải rác, niêm mạc gấp có thể xuất hiện đỏ, sưng, to, nhưng tất cả các biểu hiện này đều không có đặc thù, khi nội soi ruột kết thường thấy các biểu hiện tương tự bệnh viêm ruột kết mủ,即 niêm mạc sưng, trầy xước, đỏ lan tỏa và mủ, một số có thể xuất hiện biến đổi như polyp, khi xuất hiện triệu chứng tắc nghẽn ở đường tiêu hóa dưới, có thể thấy các u nhú ở trực tràng không thể phân biệt với ung thư Borrmann III.

　　3、Sinh thiết mô sống:Phương pháp chẩn đoán duy nhất của bệnh là xác định sự bám sợi amyloid trong mô sinh thiết, trước đây vị trí sinh thiết bệnh amyloid toàn thân là lợi tràng, lưỡi, ruột non, trực tràng, trong đó sinh thiết trực tràng phổ biến nhất, gần đây nhiều báo cáo đề xuất sinh thiết dạ dày đơn giản hơn và tỷ lệ chẩn đoán cao hơn, khi cần thiết có thể sinh thiết dạ dày và trực tràng, khi sinh thiết cần chú ý lấy đủ độ sâu, vì vậy khi đặt nội soi nên bơm khí ít, chọn vị trí nhìn tốt, sử dụng kẹp sinh thiết lớn, khi kẹp chạm vào niêm mạc nên施加 một chút lực để lấy mẫu sâu hơn, sinh thiết dạ dày nên lấy đến lớp cơ niêm mạc, thường từ góc dạ dày đến hang dạ dày cần lấy5～6bộ phận khối, sinh thiết trực tràng cần lấy mô dưới niêm mạc, thường cách hậu môn10～15cm lấy phần sau5～6bộ phận khối, sau khi sinh thiết cần chú ý cầm máu, mô sinh thiết sau khi nhuộm red Congo nhìn qua kính hiển vi phân quang có thể xác định amyloid protein đặc trưng bằng sự phản chiếu kép xanh, xác định loại bệnh amyloidosis khó khăn dựa trên loại bám amyloid sợi trong mẫu sinh thiết, yêu cầu quan sát đặc thù của mô qua kính hiển vi điện tử để xác định amyloid sợi, và sử dụng các phương pháp nhuộm khác nhau để xác định loại immuno-protein của amyloid.

　　I. Phương pháp điều trị bằng thực phẩm cho các biểu hiện tiêu hóa của bệnh amyloidosis (dưới đây là tài liệu tham khảo, chi tiết cần tư vấn bác sĩ)

　　1、cháo tim vàng:gạo nếp50 gram, tim vàng2g, linh chi2g. Rửa sạch gạo. Cho trái đào, linh chi vào nồi, thêm nước适量, đun sôi bằng lửa mạnh, sau đó chuyển sang lửa yếu.20 phút, lọc bỏ bã, giữ lại nước. Cho gạo và nước vào nồi, thêm nước适量, đun sôi bằng lửa mạnh, sau đó chuyển sang lửa yếu, đun đến khi gạo nát thành cháo. Mỗi ngày1lần, uống vào bữa sáng và tối.

　　2、Cháo鲜藕：鲜藕适量，gạo100g, một ít đường cát. Rửa sạch鲜藕, thái thành lát mỏng, rửa sạch gạo. Cho gạo, lát藕, đường cát vào nồi, thêm nước适量, đun sôi bằng lửa mạnh, sau đó chuyển sang lửa yếu, đun đến khi gạo nát thành cháo. Mỗi ngày2lần, ăn vào bữa sáng và tối.

　　3、Nước cam mật ong:cam1quả, mật ong5g. Trước hết ngâm cam vào nước để loại bỏ vị chua, sau đó gọt vỏ và thái thành khúc4quả. Cho quả cam, mật ong vào nồi, thêm nước适量, đun sôi bằng lửa mạnh, sau đó chuyển sang lửa yếu. Mỗi ngày20 hoặc25phút, vớt ra, giữ lại nước. Gạo và nước cho vào nồi, thêm nước适量, đun sôi bằng lửa lớn, sau đó chuyển sang lửa nhỏ, đun đến khi gạo nát thành cháo. Mỗi ngày

　　4、Canh gạo mẫu đơn:hạt mẫu đơn25g, bột gạo50g. Trước hết cho bột gạo vào nấu sôi với nước适量, sau đó thêm hạt mẫu đơn, đun sôi tiếp, có thể ăn. Mỗi ngày2lần, mỗi lần100-150g.

　　5、Bột gạo nấu cháo:vỏ鲜桔25g, gạo tẻ50g. Trước hết rửa sạch vỏ鲜桔, thái thành khúc, cùng gạo tẻ nấu chín. Ăn khi gạo chín. Mỗi ngày1lần, ăn vào bữa sáng.

　　6、Mật ong nước dâu tây:mật ong20g,鲜桃1cây. Trước hết gọt vỏ, bóc hạt鲜桃, ép thành nước, sau đó thêm mật ong và nước ấm适量 để thành. Mỗi ngày1～2lần, mỗi lần100ml.

　　II. Triệu chứng tiêu hóa của bệnh amyloidosis nên ăn gì tốt cho sức khỏe?

　　1Cung cấp vitamin C:Vitamin C có tác dụng bảo vệ dạ dày, duy trì hàm lượng vitamin C bình thường trong dịch dạ dày có thể phát huy hiệu quả chức năng dạ dày, bảo vệ dạ dày và tăng cường khả năng chống bệnh của dạ dày. Do đó, cần ăn nhiều rau xanh và trái cây giàu vitamin C.

　　2Lưu ý ăn uống thực phẩm có giá trị dinh dưỡng:Nên ăn nhiều thực phẩm giàu protein và vitamin, đảm bảo đủ các chất dinh dưỡng cần thiết cho cơ thể, phòng ngừa thiếu máu và suy dinh dưỡng. Đối với những người thiếu máu và suy dinh dưỡng, nên tăng cường trong bữa ăn thức ăn giàu protein và sắt heme, như thịt nạc, gà, cá, gan, thận, v.v. Thực phẩm giàu vitamin có chứa rau xanh và trái cây tươi có màu đậm, như rau xanh, cà chua, ớt chuông, đỏ ngọn, v.v. Mỗi bữa ăn nên ăn2～3cây山楂 tươi để kích thích tiết dịch dạ dày.

　　3Lưu ý ăn uống cân bằng axit-base:Khi axit dạ dày tiết ra quá nhiều, có thể uống sữa, đậu nành, ăn bánh mì hoặc bánh mì để trung hòa axit dạ dày, khi axit dạ dày tiết ra giảm đi, có thể dùng nước dùng gà nấu đặc, nước dùng gà, trái cây có vị chua hoặc nước ép trái cây để kích thích tiết dịch dạ dày, giúp tiêu hóa, tránh gây đầy bụng và thức ăn chứa nhiều xơ, như đậu, sản phẩm từ đậu, đường mía, rau mùi, rau cần, rau mồng tơi, v.v. Khi bị viêm loét dạ dày teo, nên uống酸奶 vì chất phospholipid trong酸奶 sẽ bám chặt vào thành dạ dày, có tác dụng bảo vệ niêm mạc dạ dày, giúp niêm mạc dạ dày bị tổn thương được sửa chữa, lactose đặc biệt trong酸奶 phân hủy và chuyển hóa sản sinh axit lactic và glucuronic acid có thể tăng độ axit trong dạ dày, ức chế vi khuẩn có hại phân giải protein sản sinh độc tố, đồng thời giúp dạ dày tránh khỏi sự tấn công của độc tố.

　　Ba, Những loại thực phẩm nào không nên ăn đối với biểu hiện tiêu hóa của bệnh amyloid?

　　1、Tránh ăn ít thực phẩm chiên:Bởi vì loại thực phẩm này khó tiêu hóa, sẽ tăng gánh nặng lên đường tiêu hóa, ăn nhiều sẽ gây rối loạn tiêu hóa, còn làm tăng mức cholesterol, không tốt cho sức khỏe.

　　2、Tránh ăn ít thực phẩm muối:Những loại thực phẩm này chứa nhiều muối và một số chất gây ung thư, không nên ăn nhiều.

　　3、Tránh ăn ít thực phẩm lạnh và thực phẩm có tính kích thích:Thực phẩm lạnh và có tính kích thích mạnh có tác dụng kích thích mạnh niêm mạc tiêu hóa, dễ gây tiêu chảy hoặc viêm đường tiêu hóa.

　　4、Tránh kích thích:Không hút thuốc, vì hút thuốc sẽ làm co mạch máu dạ dày, ảnh hưởng đến cung cấp máu cho tế bào thành dạ dày, làm giảm sức đề kháng của niêm mạc dạ dày và gây ra bệnh dạ dày. Nên uống rượu ít, ăn ít ớt, tiêu, ớt bột và các loại thực phẩm cay.

　　5、咖啡, rượu, nước xương, ớt, hạt mù tạt, tiêu, ớt bột:Những loại thực phẩm này sẽ kích thích tiết dịch dạ dày hoặc gây tổn thương niêm mạc dạ dày, nên tránh ăn.

　　6、Một số loại thực phẩm:Dễ tạo ra khí, làm bệnh nhân có cảm giác no căng, nên tránh ăn uống, nhưng việc thức ăn có tạo khí và gây khó chịu hay không, tùy thuộc vào từng người, có thể dựa vào kinh nghiệm cá nhân để quyết định có nên ăn uống hay không. Ngoài ra, các loại thức ăn cứng như bữa trưa xào, thịt nướng, các loại bánh gạo, bánh dày, các loại bánh ngọt, bánh kẹo, thức ăn chiên rán và thức ăn lạnh thường gây khó chịu cho bệnh nhân, nên chú ý chọn lựa.

　　1、Điều trị theo triệu chứng đối với các trường hợp ăn uống kém, ợ chua, có thể cho thuốc thúc đẩy hoạt động thể chất. Đối với các trường hợp tiêu chảy nặng và tắc ruột giả, dinh dưỡng tĩnh mạch có thể đạt được hiệu quả nhất định. Đối với táo bón mãn tính, việc sử dụng kháng sinh nhóm tetracyclen hiệu quả, sử dụng minocycline (tetracyclen dimethyl) hàng ngày200mg, có thể cải thiện triệu chứng phân bất thường ở các trường hợp ban đầu.

　　2、Điều trị bằng thuốc dimethylsulfoxide (DMSO) có tác dụng phân hủy amyloid, hiện đang được thử nghiệm lâm sàng.

　　3、Nên tránh tối đa phẫu thuật vì vết thương rất khó lành.