Trẻ em bị Baddeley-Hội chứng Giari

　　1. Nguyên nhân gây bệnh

　　Ducto phèo hoặc nhánh chính và (hoặc) đoạn dưới腔 động mạch cửa bị nén, hình thành cục máu đông, bị tắc nghẽn bởi khối u mới hoặc có màng hoặc vật thể lưới trên thành. Các bệnh lý khác nhau xung quanh đoạn trên của động mạch cửa và dưới腔 động mạch cửa, như ung thư ác tính, u mạch máu, bầm máu, mủ amip, u nang (như u nang giun sán), u mủ syphilis, v.v. có thể nén động mạch cửa. Các bệnh lý máu như tăng bạch cầu ái toan (thần kinh hoặc thứ phát), bệnh thiếu máu镰刀細胞, bệnh bạch cầu, bệnh thiếu máu tan máu sớm, việc sử dụng lâu dài thuốc tránh thai, chấn thương bụng nhẹ, viêm ruột mạn tính, viêm gan mạn tính do rượu, viêm đường mật, viêm tụy, nhiễm trùng cơ quan sinh dục dưới, bệnh tắc mạch ven và mang thai có thể dẫn đến bệnh này thông qua cơ chế đông máu bất thường hoặc tổn thương内皮 mạch ven, dẫn đến hình thành cục máu đông và gây ra bệnh này. Ngoài ra còn30% trường hợp nguyên nhân không rõ.

　　II. Mekhânism bệnh

　　Tĩnh mạch gan thuộc hệ thống tĩnh mạch chủ. Người bình thường70% máu tĩnh mạch gan truyền vào tĩnh mạch chủ. Có ba mặt bệnh lý và sinh lý có thể gây ra chứng tăng áp lực tĩnh mạch chủ:

　　1Viêm tĩnh mạch hoặc hình thành血栓

　　2Hội chứng xơ gan

　　3Tắc nghẽn tĩnh mạch gan hoặc tĩnh mạch chủ chính và (hoặc) đoạn gan của tĩnh mạch chủ dưới. Bệnh nhân trẻ em chủ yếu bị hẹp tĩnh mạch gan bẩm sinh, viêm nội mạc tĩnh mạch gan là bệnh lý chính. Có thể dẫn đến tăng chức năng tủy xương, thường xuất hiện giảm máu toàn phần, xuất huyết da và niêm mạc, tăng sinh xương tủy... là biểu hiện của tăng chức năng tủy xương. Cả hai loại tăng áp lực tĩnh mạch gan trong và ngoài gan đều có đặc điểm chung là nôn máu (xuất huyết đường tiêu hóa trên), gan to và dịch màng bụng.

　　Bệnh này do tắc nghẽn tĩnh mạch gan, có thể gây tắc nghẽn tĩnh mạch gan, tĩnh mạch chủ dưới, bất thường phát triển tĩnh mạch bẩm sinh, viêm tĩnh mạch闭塞性:

　　1Viêm tĩnh mạch闭塞性Sau khi tĩnh mạch gan bị tắc nghẽn, có thể gây tăng áp lực tĩnh mạch chủ, tắc nghẽn circulation phụ, có thể dẫn đến sự hình thành dịch màng bụng và曲张 tĩnh mạch thực quản dạ dày, thay đổi hình dạng như tảo biển của tĩnh mạch ở脐.

　　2Tĩnh mạch血栓 dưới腔Do tĩnh mạch chủ dưới bị chặn lại, vì vậy có thể hình thành sự phì đại của nhánh tĩnh mạch chủ dưới, đồng thời có thể xuất hiện phù ở các部位 thấp của chân.

　　1Mọi lứa tuổi từ trẻ sơ sinh đến người cao tuổi đều có thể mắc bệnh này, tỷ lệ mắc bệnh của nam và nữ gần như bằng nhau.

　　2Cấp tính BCS xuất hiện đột ngột đau bụng, bụng sưng nhanh chóng, khám lâm sàng có thể phát hiện vàng da, gan to kèm theo đau, nhiều dịch màng bụng, nhưng dấu hiệu hồi lưu tĩnh mạch cổ gan âm tính, huyết áp thấp, nước tiểu ít, tích tụ máu sulfobromophthalein (BSP), tăng men gan, khi phẫu thuật thấy gan to, có màu tím xanh, hầu hết bệnh nhân chết do rối loạn tuần hoàn, suy chức năng gan hoặc xuất huyết tiêu hóa, BCS mạn tính thì các triệu chứng xuất hiện chậm hơn, có thể có vàng da, gan to, mạch nhện.

　　Phòng ngừa: Việc phòng ngừa sự hình thành cục máu đông là biện pháp phòng ngừa bệnh của bệnh này. Ngoài các xét nghiệm chung, bệnh nhân cần làm kiểm tra钡餐 hoặc nội soi đường tiêu hóa trên để quan sát mức độ phì đại tĩnh mạch; siêu âm, CT, MR2Quan sát tĩnh mạch gan, tĩnh mạch chủ có thông suốt không, vị trí không gian của二者; đo tốc độ dòng máu của tĩnh mạch chủ bằng siêu âm Doppler; trước ngày phẫu thuật một ngày, thực hiện niêm mạch động mạch chủ trên hoặc động mạch tủy sống chọn lọc, thực hiện造影 tĩnh mạch chủ chọn lọc, sau đó gửi sợi dẫn kim kim loại vào tĩnh mạch gan qua tĩnh mạch đùi và chụp hình chéo, để hiểu mối quan hệ giữa tĩnh mạch gan và tĩnh mạch chủ.

　　1、chủ yếu là sự tích tụ bất thường của BSP, men gan碱性 phosphatase và transaminase tăng nhẹ, albumin血浆 có thể giảm, nhưng protein điện di γ globulin không tăng, những người bị tắc nghẽn màng dưới sườn tĩnh mạch thường có protein niệu.

　　2、có thể làm kiểm tra nội soi, siêu âm B, quét nghiệm nuclide, chụp mạch máu, như chụp mạch máu tĩnh mạch gan, chụp mạch máu tĩnh mạch gan qua da, chụp mạch máu tĩnh mạch dưới sườn, chụp mạch máu động mạch ổ bụng chọn lọc, v.v.

　　1、đối với bệnh nhân gan mạn tính, chế độ ăn uống không có gì đặc biệt, đủ lượng calo, protein hợp lý, vitamin phong phú và toàn diện, chất xơ hợp lý. Nấu ăn nên nhẹ nhàng.

　　2、thứ hai, cấu trúc ăn uống phải hợp lý. Cần ăn nhiều rau quả để bổ sung đủ vitamin và chất xơ, cũng giúp thúc đẩy chức năng tiêu hóa. Khi chức năng gan suy giảm thường ảnh hưởng đến quá trình chuyển hóa chất béo, vì vậy nhiều bệnh nhân viêm gan mạn tính thường có hội chứng gan mỡ sau viêm gan. Do đó, chế độ ăn uống phải giảm chất béo, giảm đường (đường dư thừa vào cơ thể dễ dàng chuyển hóa thành chất béo), tăng protein. Chế độ ăn protein phải bao gồm protein thực vật và protein động vật, như các sản phẩm từ đậu, thịt bò, thịt gà, thịt cá, v.v.

　　3、ngoài ra, lượng ăn phải phù hợp. Khi bị bệnh gan, chức năng tiêu hóa yếu, ăn quá no thường dẫn đến rối loạn tiêu hóa, cũng làm tăng gánh nặng cho gan. Do đó, có người đề xuất ăn no 80% là tốt nhất. Binge drinking không tốt cho gan và chức năng tiêu hóa đường ruột.

　　4、người bệnh gan mật kiêng kỵ: kiêng cay nóng, kiêng thuốc lá, kiêng rượu, kiêng thức ăn chế biến sẵn, kiêng lạm dụng hormone, kháng sinh, kiêng sử dụng bổ sung không đúng cách, kiêng ăn quá nhiều thực phẩm giàu protein, kiêng chế độ ăn giàu đồng, kiêng lối sống không规律, kiêng tâm trạng không tốt, kiêng làm việc mệt mỏi.

　　1、điều trị

　　Có thể thực hiện các phương pháp loại bỏ gốc và các phương pháp khác như thủ thuật phá màng trực tiếp bằng ngón tay hoặc ống dẫn.-Thiết bị chuyển lưu tĩnh mạch hoặc phẫu thuật tắc nghẽn không phải là phương pháp điều trị gốc. Những người không thể phẫu thuật thì nên cố gắng giảm lượng dịch bụng, có thể sử dụng thuốc lợi niệu hoặc lọc máu không vượt qua, nhưng hiệu quả là tạm thời.1976Năm trước có tin tức về việc điều trị thành công bằng ghép gan.

　　2、dự đoán

　　Những trường hợp cấp tính xuất hiện đau bụng cấp sau vài ngày, nhanh chóng chết do sốc hoặc bệnh não gan; những trường hợp mạn tính dự đoán phụ thuộc vào nguyên nhân, vị trí và mức độ tắc nghẽn, và có thể được điều chỉnh qua phẫu thuật hay không, thường có thể sống từ vài tháng đến vài năm.