소아 바드-지아리 이종증

　　1. 발병 원인

　　간맥이나 그 주요 부분 및(또는) 하부腔맥의 간 부분이 압박, 혈전 형성, 신생물의 협착 또는 벽에 막이나망막물이 있음. 간 뒤 상부 부분이 간맥 주요 부분 및 하부腔맥에 가까운 간맥의 다양한 병변, 예를 들어 악성 종양, 혈종, 아미바 구균성 염증, 종양(예를 들어 원추형 종양),梅毒의 가시종양 등이 간맥을 압박할 수 있습니다. 혈소판 증가증(원발성 또는 상이 발생한)镰형 세포贫血, 백혈병,溶血성贫血 등의 혈액 질환, 장기간 피임약을 복용, 복부 부상, 만성炎症성 대장염, 급성 알코올성 간염, 간경화, 간염, 간염, 생식기 감염, 정맥 협착 질환 및 임신 등은 혈액 응고 기제 이상 또는 정맥内皮 손상으로 인해 혈전 형성이 발생하여 이 질환을 유발할 수 있습니다. 또한 다른 원인도 있습니다.30％의 사례는 원인이 불명확합니다.

　　2. 발병 기제

　　간맥은 복맥 시스템에 속합니다. 정상인70％의 췌장맥혈이 복맥에 모이습니다. 복맥 고압 증후군을 형성할 수 있는 세 가지 병리생리적 요인이 있습니다:

　　1정맥염 또는 혈전 형성.

　　2간증

　　3간맥 또는 그 주요 부분과(또는) 하腔맥 간단단이 막혀 있습니다. 이 질환의 아동 환자는先天간맥 좁혀짐, 간맥 내막염이 주요 병변입니다. 대장 기능 과잉으로 인해 전혈구 감소, 피부와 점막 출혈, 골수 증식 등의 대장 기능 과잉 증상이 나타날 수 있습니다. 간내 및 간외 두 유형의 복맥 고압의 공통적인 특징은 출혈(상식도 출혈), 간장 확장 및 복수입니다.

　　이 질환은 간맥 장애로 인해 간맥, 하腔맥 혈전, 정맥先天性 발달 이상, 혈관 염성 혈전이 병합될 수 있습니다:

　　1혈관 염성 혈전:간맥 비막이 막혀서 복맥압이 증가할 수 있으며, 부가 순환이 방해되어 복수 형성 및 식도-위장맥曲张, 복부의 수족관형 정맥 변형이 발생할 수 있습니다.

　　2하腔맥 혈전:하腔맥의 역류가 방해되므로, 하腔맥의 분기가 확장되고, 동시에 하부하체의 부종이 나타날 수 있습니다.

　　1아기에서 노인까지 누구나 병증을 앓을 수 있습니다. 남녀의 발병률은 거의 같습니다.

　　2急性BCS가 갑자기腹痛이 발생하고, 복부가 빠르게 팽창하며, 신체 검사에서黄疸, 간이 커지고 통증이 있으며, 많은 복수가 있지만, 간-감전맥 순환 기호는 음성이며, 혈압이 낮고, 소변이 적으며, 브루모사이안(BSP)이 저류되고, 효소가 상승하며, 수술 시 간이 커지고, 파란색을 띠며, 환자 대부분이 순환 장애, 간 기능 장애 또는 위장 출혈로 사망합니다. 만성BCS에서는 증상이 느리게 발생하며,黄疸, 간장 확장, 나비痣가 있을 수 있습니다.

　　예방: 혈전 형성을 예방하는 것이 이 질환의 예방 조치입니다. 환자는 일반 검사 외에도 상식도관 혹은 내시경 검사를 통해 정맥曲张 정도를 관찰해야 합니다;超音波、CT、MR2간맥, 복맥의 통로 상태와 공간적 위치 관계를 관찰하며, Doppler超음파로 복맥 흐름 속도를 측정합니다. 수술 전날 선택적인 췌장동맥 또는 위장대동맥 캡턴트를 부착하고, 선택적인 복맥造影을 시행한 후, 대퇴맥을 통해 금속 항문을 간맥 내에 보내고 정면, 측면 사진을 촬영하여 간맥과 복맥의 관계를 이해합니다.

　　1주로 BSP 비정상적인 저장, 알칼리성 트립토프레닌과 트랜스아미노아시드酶가 약간 증가하며, 혈浆 알부민이 감소할 수 있지만, 프로테인 전기泳동에서 γ 글로불린이 증가하지 않으며, 하부腔静脉膜성 막힘을 가진 환자는 단백질尿가 자주 있습니다.

　　2내시경 검사, B형 초음파 검사, 방사성 물질 스캔, 혈관 촬영 검사, 예를 들어 간 정맥 촬영, 피부 하 간 정맥 촬영, 하부腔静脉 촬영, 선택적 복부 동맥 촬영 등을 할 수 있습니다.

　　1、간 및 소장 부전의 식사는 특별한 것이 없으며, 충분한 열량, 적절한 단백질, 풍부하고 전반적인 비타민, 적절한 섬유질만 있으면 됩니다. 요리는 가볍게 해야 합니다.

　　2또한, 식사 구조는 합리적이어야 합니다. 채소와 과일을 많이 먹어 충분한 비타민과 섬유질을 섭취하고 소화 기능을 촉진하는 데 도움이 됩니다. 간 기능이 약화되면 지방 대사가 영향을 받을 수 있으므로 많은 만성 간염 환자가 간 후 지방대사증을 동반할 수 있습니다. 따라서 식사는 지방과 당을 낮추고 단백질을 높여야 합니다. 단백질 식사는 식물성 단백질과 동물성 단백질을 포함해야 하며, 콩제품, 쇠고기, 닭고기, 고기 등을 포함해야 합니다.

　　3또한, 식사량은 적절해야 합니다. 간 질환 시 소화 기능이 약해지고, 과식은 소화불량을 유발하고 간의 부담을 증가시킵니다. 따라서 식사가 8분의 1이 좋다고 제안합니다. 폭식은 간과 위장 기능에 해로울 수 있습니다.

　　4、간 질환 환자는 다음을 피해야 합니다: 매운 음식, 니코틴, 술, 가공 식품, 호르몬, 항생제, 보충제를 과도하게 사용하지 말고, 단백질 식사를 과도하게 섭취하지 말고, 고구리 식사를 피하고, 생활 패턴을 규칙적이지 않고, 정서적 불안정함을 피하고, 피로를 피해야 합니다.

　　1、치료

　　지지나 캔들 등 직접 막힘을 풀고 여러 가지 문을 열 수 있는 방법을 사용할 수 있습니다.-체맥류 전환술이나 막힘 없는 수술 등 비근본적인 수술을 할 수 있습니다. 수술을 받을 수 없는 경우는 체액을 줄이기 위해 수액제를 사용하거나 체액을 거치지 않고 다시 주입하는 방법을 사용할 수 있지만, 효과는 일시적인 것입니다.1976년에 간 이식으로 치료에 성공한 사례가 있었습니다.

　　2、예후

　　급성형은 급성腹痛이 발생한 후 몇 일 안에ショ크나 간성 뇌병증으로 빠르게 죽는 경우가 있으며, 만성형은 원인, 막힌 부위, 정도, 수술로 수정할 수 있는지에 따라 예후가 결정됩니다. 일반적으로 몇 개월에서 몇 년까지 생존할 수 있습니다.