بیماری بار کودکان-متلازمة جياري

　　أولاً، أسباب الإصابة

　　الوريد الهدبي أو الشعبة الرئيسية له، أو الجانب السفلي من السافنة الوريدية، يعاني من الضغط، تكون الجلطات، غضب الجسم الجديد، أو الأغشية أو الشبكات على الجدار. يمكن أن تضغط على الوريد الهدبي الأعلى في الجزء الخلفي من الكبد، والأمراض المختلفة مثل الأورام الخبيثة، الأورام الدموية، الجلطات الدموية، التهاب الأمعاء الamoebic، الأورام الحشوية (مثل كيس الكيس)، التهاب الليغوما، وما إلى ذلك، على السافنة الهدبية. يمكن أن تؤدي الأمراض الدموية مثل فرط الكرياتين، فقر الدم البديل، فقر الدم السفلي، فقر الدم الناتج عن النزيف، الاستخدام الطويل للعقاقير المانعة للحمل، الإصابة بالضربات البحرية، التهاب الأمعاء المزمن، التهاب الكبد الكحولي الحاد، التهاب الأمعاء الدهنية، التهاب البنكرياس، التهاب المبايض، الأمراض الوريدية ال封ية، وحمل، عبر آلية التجلط غير الطبيعية، أو تلف غشاء الوريد، إلى تكون الجلطات مما يؤدي إلى هذا المرض. بالإضافة إلى ذلك، هناك30% من الحالات غير معروفة السبب.

　　النوع الثاني: ميكانيكية الإصابة

　　وادي الكبد ينتمي إلى نظام وادي الباب. الشخص العادي70% من دم شريان الكبد يندمج في وادي الباب. يمكن أن تشكل ثلاثة جوانب من التهاب الجهاز الورقي ارتفاع ضغط وادي الباب:

　　1،التهاب الوريد أو تكون الجلطات.

　　2،تصلب الكبد.

　　3،انسداد وادي الكبد أو الشريان الرئيسي له و(أو) وادي الساقين الكبدي. يعاني المرضى الصغار من تضيق وادي الكبد الوراثي، وتهاب بطانة وادي الكبد كأهم تغيرات. يمكن أن تؤدي إلى زيادة وظيفة الكبد، ويظهر عادة نقص عدد خلايا الدم الحمراء، ونزيف الجلد والأنسجة اللمفاوية، وزيادة تكاثر النخاع العظمي وظائف الكبد الزائدة. يشارك كل من أنواع ارتفاع ضغط وادي الباب داخل الكبد والخارجي في السموم، والغدة الكبدية، والسوائل في البطن.

　　بسبب انسداد وادي الكبد، يمكن أن يحدث انسداد في وادي الكبد، وادي الساقين، التشوه الوريدي الوراثي، التهاب الوريد المسدود:

　　1،التهاب الوريد المسدود:يمكن أن يؤدي انسداد وادي الكبد إلى زيادة ضغط وادي الباب، انسداد دائرة التدفق الجانبية، مما يؤدي إلى تكون السوائل في البطن، وتمدد الوريدات الهضمية للغدد اللمفاوية في منطقة البطن السفلية والصدر، وتغيرات رادية من نوع قنديل البحر في منطقة البطن.

　　2،جلطة وادي الساقين:بسبب عرقلة العودة إلى وادي الساقين، يمكن أن يحدث تمدد فرعي لشعبة وادي الساقين، ويمكن أن يظهر تورم في مناطق الساقين السفلية.

　　1،من الأطفال إلى المسنين يمكن أن يصابوا بهذا الشكل، ويتساوي معدل الإصابة بين الجنسين.

　　2،حدوث ألم حاد في البطن بسرعة، تضخم سريع في البطن، يمكن ملاحظة الصفراء، وتكبير الكبد مع الألم، والكمية الكبيرة من السوائل في البطن، ولكن لا يوجد علامة انسداد وادي الكبد، انخفاض ضغط الدم، قلة البول، تراكم بروكسيد البوتاسيوم (BSP)، ارتفاع الأنزيمات التحويلية، يظهر الكبد في الجراحة كبيرًا، بلون أزرق، يموت معظم المرضى بسبب انقطاع الدورة الدموية، فشل وظائف الكبد أو نزيف الجهاز الهضمي، عند بداية متلازمة جياكلي المزمنة، يحدث الأعراض ببطء، يمكن أن تكون هناك صفراء، تكبير الكبد، نقط نملية.

　　الوقاية: منع تكون الجلطات هو تدبير مرضي للوقاية من هذا المرض. يجب على المريض، بالإضافة إلى الفحوصات العامة، إجراء فحص بروكسيد الصوديوم أو الفحص الداخلي لمراقبة درجة التمدد الوريدي؛التصوير بالأمواج الموجية المترددة، والتصوير بالرنين المغناطيسي، والمسح بالرنين المغناطيسي.2مراقبة تدفق وادي الكبد، و وادي الباب، ومعرفة علاقة موقعهما في الفضاء؛قياس تدفق وادي الباب بالأمواج الموجية المترددة؛في اليوم السابق للجراحة، أولاً قم بغرس أنبوب في الشريان الوريدي العالي المختار أو شريان الباب المختار، وأجرِ تصويرًا مختارًا للوريد البابي، ثم أرسل نسيجًا معدنيًا من خلال وادي الباب إلى وادي الكبد وأخذ صورة مستقيمة وأفقية لفهم علاقة وادي الكبد بوريد الباب.

　　1، علائم اصلی شامل ذخیره‌سازی غیرعادی BSP، افزایش خفیف آلkaline فسفاتاز و آنزیم‌های تبدیل‌کننده آمینواسیدها، کاهش پروتئین خون، اما افزایش γ globulin در الکتروفورز پروتئین، و در بیماران با باریک‌شدگی پوششی ورید فاقد، اغلب وجود پروتئینوری وجود دارد.

　　2می‌توان از روش‌هایی مانند بررسی لاپاراسکوپی، بررسی اشعه B، اسکن رادیوактивی، بررسی آنژیوگرافی، مانند آنژیوگرافی ورید کبدی، آنژیوگرافی ورید کبدی از طریق پوستی، آنژیوگرافی ورید فاقد، آنژیوگرافی ارتریال انتخابی و غیره استفاده کرد.

　　1، رژیم غذایی برای بزرگ‌ترین و کوچک‌ترین عضو کبدی خاصی ندارد، بلکه باید انرژی کافی، پروتئین مناسب، ویتامین‌های متنوع و فیبر مناسب باشد. غذاهای پخته شده باید خفیف باشند.

　　2، در其次是 ساختار غذایی باید منطقی باشد. باید بیشتر سبزیجات و میوه بخورید تا ویتامین‌ها و فیبرهای کافی دریافت کنید که به بهبود عملکرد گوارشی کمک می‌کند. در زمان کاهش عملکرد کبد، معمولاً تأثیر بر متابولیسم چربی وجود دارد، بنابراین بسیاری از بیماران مبتلا به هپاتیت مزمن با هپاتیت پس از چربی در کبد دچار می‌شوند. بنابراین، رژیم غذایی باید کم چرب، کم قند (قند اضافی به راحتی به چربی تبدیل می‌شود) و پروتئین بالا باشد. رژیم غذایی پروتئین باید شامل پروتئین‌های گیاهی و حیوانی باشد، مانند محصولات دانه‌های روغنی، گوشت گاو، مرغ، ماهی و غیره.

　　3، همچنین، میزان غذایی باید مناسب باشد. در زمان بیماری کبد، عملکرد هضم کاهش می‌یابد و مصرف بیش از حد غذا می‌تواند باعث ناراحتی گوارشی شود و بار کبد را افزایش دهد. بنابراین، خوردن نصف غذا بهترین است. نوشیدن و خوردن بیش از حد به کبد و عملکرد گوارشی مضر است.

　　4، بیماران مبتلا به بیماری کبد باید از مصرف غذاهای تند، سیگار، الکل، غذاهای فرآوری شده، مصرف بیش از حد هورمون‌ها، آنتی‌بیوتیک‌ها، استفاده بی‌رویه از مکمل‌ها، مصرف بیش از حد غذاهای پروتئینی، غذاهای غنی از مس، زندگی بی‌نظم، ناراحتی‌های روانی، خستگی اجتناب کنند.

　　1، درمان

　　می‌توان از روش‌هایی مانند شکستن مستقیم غشای با انگشت یا لوله استفاده کرد.-عمل‌های غیرریشه‌کن‌کننده مانند باز کردن شریان‌های بدن یا قطع کردن آن‌ها.1976در سال‌های گذشته گزارش‌هایی از موفقیت در درمان با پیوند کبد وجود داشته است.

　　2، پیش‌بینی

　　در نوع حاد، چند روز پس از بروز شکم درد ناگهانی، به سرعت به دلیل شوک یا بیماری مغز کبدی می‌میرند؛ در نوع مزمن، پیش‌بینی پیش‌آمده بستگی به علت، مکان و شدت باریک‌شدگی، و اینکه آیا می‌توان با عمل جراحی اصلاح کرد یا خیر دارد، معمولاً می‌توانند چند ماه تا چند سال زنده بمانند.