Cirrosis biliar pediátrica-Síndrome de Giannelli

　　1. Causas de la enfermedad

　　La vena portal o su tronco principal y (o) el segmento hepático de la vena cava inferior están comprimidos, hay trombosis, obstrucción de neoplasias, o hay membranas o materiales reticulares en las paredes. Las diversas lesiones en la parte superior posterior del hígado próximas a la vena cava inferior principal y las vías biliares, como tumores malignos, hemangiomas, hematomas, abscesos amebianos, cistos (como quistes de echinococcus), síndrome de gelatina de sífilis, etc., pueden comprimir la vena portal. Las enfermedades hematológicas como la polицitosis (primaria o secundaria), anemia falciforme, leucemia, anemia hemolítica, etc., el uso a largo plazo de píldoras anticonceptivas, traumatismos abdominales bruscos, enteritis inflamatoria crónica, hepatitis alcohólica aguda, pancreatitis, infección pélvica, enfermedades obstructivas venosas y el embarazo, pueden causar trombosis debido a mecanismos de coagulación anómala o lesión del endotelio venoso, lo que lleva a la enfermedad. Además, hay30% de los casos tienen una etiología desconocida.

　　Dos: Mecanismo de desarrollo

　　La vena portal pertenece al sistema portal hepático. En personas normales7El 0% del sangre de la vena esplénica se suma a la vena portal. Hay tres aspectos fisiopatológicos que pueden formar signos de hipertensión portal:

　　1、Flebitis o formación de trombos.

　　2、Cirrosis hepática.

　　3、Obstrucción del vaso principal de la vena portal hepática o del segmento hepático de la vena cava inferior. Los niños con esta condición tienen principalmente como lesión congénita estenosis de la vena portal hepática y endocarditis de la vena portal hepática. Puede desarrollar hipersplenismo, lo que a menudo conduce a una disminución de los glóbulos rojos, plaquetas y leucocitos, hemorragia de la mucosa y piel, hiperplasia medular y otros síntomas de hiperplenismo. Las características comunes de la hipertensión portal intrahepática y extrahepática son el vómito (hemorragia digestiva alta), agrandamiento del bazo y ascitis.

　　Debido a la obstrucción de la vena portal hepática, puede complicarse con trombo de la vena portal hepática y vena cava inferior, anomalías congénitas venosas, flebitis obstrutiva:

　　1、Flebitis obstrutiva:Después de que la vena portal nasal se obstruya, puede causar un aumento de la presión de la vena portal, el flujo colateral está obstruido, lo que puede llevar a la formación de ascitis y varices esofágicas y gástricas subesofágicas, así como a cambios radiantes de venas radioactivas en la umbilical.

　　2、Trombo de la vena cava inferior:Debido a que la circulación venosa cava está obstruida, se puede formar una dilatación de las ramas de la vena cava inferior, al mismo tiempo, pueden aparecer edemas en la parte inferior de las extremidades inferiores.

　　1、Los bebés hasta los ancianos pueden contraer esta condición, con una tasa de incidencia大致相等 entre hombres y mujeres.

　　2、Síntomas agudos de BCS que ocurren repentinamente, dolor abdominal intenso, hinchazón abdominal rápida, en el examen físico se puede encontrar ictericia, hígado grande con dolor, mucha ascitis, pero signo de regurgitación venosa hepatojugular negativo, presión arterial baja, orina escasa, retención de bromosulfophthalein (BSP), aumento de las transaminasas, el hígado es grande durante la cirugía, se muestra azul y púrpura, la mayoría de los pacientes mueren debido a trastornos circulatorios, insuficiencia hepática o hemorragia gastrointestinal, en el BCS crónico, los síntomas ocurren más lentamente, pueden haber ictericia, agrandamiento del bazo, acantosis nigricans.

　　Prevención: Prevenir la formación de trombos es una medida preventiva para esta enfermedad. Además de las pruebas generales antes de la cirugía, también se debe hacer una endoscopia digestiva alta o una gastrografía con bario para observar el grado de varices venosas; ecografía, TC, RM2Observar si la vena porta y la vena portal están abiertas, y su relación espacial; medir la velocidad del flujo de la vena portal con ecografía Doppler; el día antes de la cirugía, hacer un cateterismo selectivo de la arteria mesentérica superior o la arteria esplénica, hacer una angiografía selectiva de la vena portal, luego enviar una sonda metálica a través de la vena femoral hasta la vena portal y tomar radiografías en posición frontal y lateral, para entender la relación entre la vena portal y la vena portal hepática.

　　1、los principales síntomas son la retención anormal de BSP, el aumento leve de la fosfatasa alcalina y la transaminasa, la disminución de la albúmina en suero, pero no el aumento de la albúmina en electroforesis γ-globulina, y los pacientes con obstrucción membranosa de la vena cave a menudo tienen proteinuria.

　　2Se pueden realizar exámenes de腹腔镜, ultrasonido B, escaneo de radioisótopos, angiografía vascular, como angiografía de la vena hepática, angiografía percutánea de la vena hepática, angiografía de la vena cave, angiografía selectiva de la arteria celiaca, etc.

　　1、la dieta para el agrandamiento hepático y esplénico no es especial, suficiente caloría, proteínas adecuadas, vitaminas ricas y completas, fibra adecuada es suficiente. La cocción debe ser ligera.

　　2、en segundo lugar, la estructura de la dieta debe ser racional. Deben comer más vegetales y frutas para补充suficientes vitaminas y fibras, lo que también ayuda a mejorar la función digestiva. Cuando la función hepática se debilita, a menudo afecta la metabolización de las grasas, por lo que muchos pacientes con hepatitis crónica tienen hepatitis hepática posterior con esteatosis hepática. Por lo tanto, la dieta debe ser baja en grasas, baja en azúcares (el exceso de azúcares se convierte fácilmente en grasas en el cuerpo) y alta en proteínas. La dieta de proteínas debe incluir proteínas vegetales y proteínas animales, como productos lácteos, carne de res, pollo, pescado, etc.

　　3、además, la cantidad de comida debe ser adecuada. Durante la enfermedad hepática, la función digestiva se debilita, y comer en exceso conduce a dispepsia y también aumenta la carga del hígado. Por lo tanto, se propone que comer al 80% de la capacidad es lo mejor. La ingesta excesiva y la ingesta excesiva son perjudiciales para el hígado y la función gastrointestinal.

　　4、pacientes con enfermedades hepáticas deben evitar: evitar alimentos picantes, evitar fumar, evitar beber alcohol, evitar alimentos procesados, evitar el abuso de hormonas, antibióticos, evitar el uso excesivo de suplementos, evitar la ingesta excesiva de alimentos proteicos, evitar alimentos ricos en cobre, evitar un estilo de vida irregular, evitar problemas emocionales, evitar el cansancio.

　　1、tratamiento

　　Se pueden utilizar técnicas de perforación directa de la membrana como la cirugía de perforación directa con dedos o tubos, y varias técnicas de puertas-Técnicas quirúrgicas no curativas como la derivación o interrupción de la vena cave o la cirugía de derivación de la vena cave. Para aquellos que no pueden someterse a cirugía, se debe intentar reducir la ascitis, se puede utilizar diuréticos o realizar ultrafiltración no dialítica de la ascitis, pero el efecto es temporal.1976Se han reportado casos de éxito en el tratamiento de la cirrosis hepática con trasplante hepático.

　　2、pronóstico

　　Los casos agudos mueren rápidamente después de unos días de aparición de síndrome abdominal agudo por shock o encefalopatía hepática; la prognosis de los casos crónicos depende de la etiología, el sitio y la gravedad de la obstrucción, y si se puede corregir mediante cirugía, generalmente pueden vivir varios meses a varios años.