小児バード・ジアリ症候群

　　一、発病原因

　　肝静脈またはその幹および（または）下腔静脈の肝段が圧迫、血栓形成、新生物の閉塞または壁に膜または網状物があります。肝後上部が肝静脈の幹および下腔静脈に近接し、悪性腫瘍、血管腫、血腫、アミバ腫瘍、嚢胞（例えば、包虫嚢）梅毒の樹状膠腫などの多様な変化が肝静脈を圧迫することがあります。赤血球增多症（原発または続発）、鋸状細胞赤血球貧血、白血病、溶血性赤血球貧血などの血液疾患、長期にわたる避妊薬の服用、腹部の打撲、慢性炎症性腸炎、急性アルコール性肝炎、胆管炎、膵炎、骨盤感染、静脈閉塞症および妊娠が血液凝固機構の異常または静脈内皮の損傷を介して血栓形成を引き起こし、本症を引き起こすことがあります。さらに、30％の症例では原因が不明です。

　　二、発病機序

　　肝静脈は門脈系に属します。正常な人では70％の脾静脈の血が門脈に流入します。三つの病理生理が門脈高圧症候群を形成します：

　　1、静脈炎または血栓形成。

　　2、肝硬変。

　　3、肝静脈またはその主幹と（または）下腔静脈の肝部狭窄。この病気の小児患者では、先天性肝静脈狭窄や肝静脈内膜炎が主な病变です。脾機能亢進が起こり、全血球減少や皮膚粘膜出血、骨髄増生などの脾機能亢進の症状が見られます。肝内と肝外の門脈高圧の共通の特徴は、嘔血（上消化道出血）、脾腫大、腹水です。

　　この病気は肝静脈の塞栓によって、肝静脈、下腔静脈の血栓、静脈の先天性異常、閉塞性静脈炎が併発することがあります。

　　1、閉塞性静脈炎：肝静脈の鼻閉が発生すると、門脈圧が高くなり、側支循環が阻害され、腹水の形成や食道胃底静脈瘤、腹部の水母状静脈の放射状変化が引き起こされます。

　　2、下腔静脈血栓：下腔静脈の回流が阻害されるため、下腔静脈の枝が拡張し、同時に下肢の下垂部に浮腫が見られます。

　　1、新生児から高齢者まで、男女の発病率はほぼ同じです。

　　1、急性BCSは急に腹痛が発生し、腹部が急速に膨張します。体格検査では黄疸や肝大と圧痛、多量の腹水が見られますが、肝颈静脈回流征は陰性で、血圧が低く、尿は少なく、血硫酸溴酞钠(BSP)が滞留し、ASTが上昇します。手術では肝大が見られ、紫青色で、患者の多くは循環不全や肝機能不全、腸胃出血により死亡します。慢性BCSでは、症状が徐々に発生し、黄疸や脾腫大、蜘蛛痣が見られます。

　　予防：血栓の形成を予防することは、この病気の予防措置です。手術前に一般的な検査の他に、上消化道のバリウム検査や内視鏡検査を行い、静脈瘤の程度を観察します；超音波、CT、MR2で肝静脈、門脈の通過性と二つの空間的位置関係を観察します；Doppler超音波で門脈の血流速度を測定します；手術の前日には、選択的な腸系膜上動脈や脾動脈のカテーテル留置を行い、選択的な門脈造影を行い、その後股静脈から金属の針を肝静脈内に送り、正位と側位の写真を撮ります。これにより肝静脈と門脈の関係を確認します。

　　1、主要表现为BSP异常潴留，碱性磷酸酶和转氨酶轻度升高，血浆白蛋白可下降，但蛋白电泳γ球蛋白不升高，下腔静脉膜性闭塞者常有蛋白尿。

　　1、主にBSPの異常蓄積、アルカリ性リン酸アシダーゼとトランスアミナーゼの軽度の上昇、血清アルブミンが低下することがありますが、蛋白電泳γglobulinは上昇しません。下腔静脈膜閉塞者は蛋白尿が多いです。

　　小児バード-ジアリー症候群患者の食事の好ましくないもの

　　1、肝脾腫大の食事は特別なものではありません。十分なエネルギー、適量のタンパク質、豊富で全面的なビタミン、適量の繊維で十分です。料理はさっぱりしたものがおすすめです。

　　2、次に、食事の構成は合理的でなければなりません。野菜や果物を多く摂取し、十分なビタミンと食物繊維を補給し、消化機能を促進することもできます。肝臓機能が低下すると、脂肪代謝に影響を与え、多くの慢性肝炎患者が後天性脂肪肝を合併することがあります。したがって、食事は低脂肪、低糖（過剰な糖は体内に脂肪として変換されることがあります）、高タンパク質でなければなりません。タンパク質の摂取は植物性タンパク質と動物性タンパク質を含め、豆製品、牛肉、鶏肉、魚肉などが含まれます。

　　3、さらに、食事の量は適切でなければなりません。肝疾患時の消化機能は弱まり、過食は消化不良を引き起こし、肝臓の負担を増加させます。したがって、食事は8割満腹が最適と提案されています。暴飲暴食は肝臓や消化機能にとって悪影響があります。

　　1、治療

　　指やカテーテルによる直接膜破壊術などの根絶性手術や、各種門-体静脈循環または断流術などの非根絶性手術が可能です。手術ができない場合、腹水を減らすための方法を探す必要があります。利尿剤や腹水の不滓濾過回収が利用できますが、効果は一時的なものです。1976年に肝移植治療が成功した報告があります。

　　2、予後

　　急性型の患者は急腹症が発生して数日後、急速にショックや肝性脳症で死亡します；慢性型の予後は原因、閉塞部位、程度、手術で修正できるかどうかによって決定されます。一般的には数ヶ月から数年間生き延びることができます。