thịnh杰综合征-Bệnh杰综合征

　　1、nguyên nhân gây bệnh mối quan hệ giữa đốm màu và polyp vẫn chưa rõ ràng, là một bệnh di truyền显性, có tính phát hiện cao.

　　2、mekhane của bệnh nhân này là đa số, số lượng ít hơn nhiều so với hội chứng gia đình. Polyp có thể phân bố khắp đường tiêu hóa, với tần suất cao nhất ở ruột trăng và ruột non, chiếm90％ trên, rất hiếm khi xảy ra ở dạ dày và tá tràng, ruột kết. Polyp có sự khác biệt rõ ràng về kích thước, nhỏ vài mm, lớn vài cm, nhiều có cuống, cuống có thành phần cơ, vì vậy có thể đứng thẳng, bề mặt polyp không mịn, đỉnh có thể bị loét hoặc chảy máu. Tỷ lệ ung thư hóa của hội chứng này thấp, trong1％～3％。Thường do gây tắc ruột và thiếu máu mà cần phẫu thuật. Polyp nhìn dưới kính hiển vi có thể thấy được组成由正常的 tế bào tuyến, tế bào biểu mô và mô liên kết tăng sinh nhánh của cơ trơn, thường được coi là u bướu lành tính, một số người cho rằng đó là u hamartoma. Các bệnh nhân này có đốm màu da và niêm mạc, mối quan hệ giữa hai điều này không rõ ràng. Đốm màu đen thường phân bố ở môi, niêm mạc má, lưỡi, nướu, đỉnh hàm cứng, lòng bàn tay, lòng bàn chân, ngón tay, ngón chân, màu có thể là nâu hoặc đen, hình dáng là hình thoi, tròn hoặc không đều.1～5mm kích thước khác nhau không kết hợp, viền rõ ràng, không nhô ra da. Đốm màu có thể xuất hiện ngay sau khi sinh hoặc trong tuổi trẻ, với sự tăng trưởng của tuổi tác, màu sắc của đốm màu trên da có thể dần mờ hoặc mất đi sau青春期, các đốm màu trên niêm mạc không mất đi.

　　1、tắc ruột: một đoạn ruột bị cuộn vào trong lòng ruột liên kết với nó được gọi là tắc ruột. Nguyên nhân thường liên quan đến đặc điểm giải phẫu ruột (như hoạt động quá mức của ruột thừa), yếu tố bệnh lý (như polyp ruột, u), cũng như rối loạn chức năng ruột, co bóp bất thường. Theo vị trí xảy ra có thể phân loại thành tắc ruột hồi tràng, tắc ruột nhỏ và tắc ruột ruột kết.

　　2、biểu hiện lâm sàng: đau bụng là triệu chứng xuất hiện sớm, đặc điểm là trẻ sơ sinh khỏe mạnh, không có nguyên nhân nào mà đột nhiên xảy ra đau bụng dữ dội, có规律.

　　3、trẻ em có biểu hiện khóc và quấy rối không ngừng, gập chân, da mặt nhợt nhạt. Mỗi lần发作 khoảng10～20 phút, sau đó ngủ yên bình hoặc chơi như bình thường, khoảng vài mươi phút sau lại bỗng nhiên bùng phát, các triệu chứng như trước. Như vậy lặp lại nhiều lần, trẻ em trở nên yếu ớt, mệt mỏi, da mặt nhợt nhạt.

　　4của cơn đau bụng co thắt theo规律, do sự co thắt mạnh mẽ của ruột làm cho ruột cuộn vào nhau tiến lên trước, kéo căng màng treo ruột, đồng thời phần鞘 cuộn vào nhau co thắt mạnh mẽ gây ra. Một số trẻ nhỏ nhỏ hơn không có khóc lớn tiếng,表现为阵阵不安和面色苍白，随后进入休克状态，需特别警惕。

　　da và niêm mạc có vết đốm sắc tố đậm, kèm theo cơn đau bụng co thắt điển hình và tái phát, là triệu chứng chính, cơn đau bụng co thắt nhiều do ruột bị cuộn vào nhau gây ra, có thể kèm theo phân máu, khi đau bụng có thể sờ thấy khối u dẻo弹性, ruột cuộn vào nhau thường là tạm thời, một số có thể tự复位, sau vài năm hoặc vài tháng có thể tái phát, bệnh nhân thường có thiếu máu sắc tố thấp, phát triển và dinh dưỡng kém, thường xuyên chóng mặt, dựa trên vết đốm sắc tố da và niêm mạc và cơn đau bụng co thắt tái phát, kết hợp với kiểm tra thực nghiệm và X-quang, nội soi và kiểm tra mô sống có thể chẩn đoán, polyp thường xảy ra ở ruột non,其次是 duodenum, cũng có báo cáo xảy ra ở dạ dày, thực quản và ruột thừa.

　　1trước hôn nhân trong việc phòng ngừa dị tật sinh lý có vai trò tích cực, sự ảnh hưởng của nó phụ thuộc vào các dự án và nội dung kiểm tra, bao gồm kiểm tra huyết thanh học (như virus viêm gan B,螺旋体 syphilis, virus HIV), kiểm tra hệ sinh dục (như sàng lọc viêm cổ tử cung), kiểm tra cơ bản (như huyết áp, điện tâm đồ) và hỏi về lịch sử gia đình bệnh, lịch sử bệnh trước đây của cá nhân, và làm tốt công việc tư vấn về bệnh di truyền.

　　2、mẹ bầu nên tránh xa các yếu tố nguy hiểm bao gồm xa khói, rượu, thuốc, bức xạ, thuốc trừ sâu, tiếng ồn, khí ga độc hại bay hơi, kim loại nặng độc hại và có hại khác. Trong quá trình chăm sóc sức khỏe tiền sản xuất của phụ nữ mang thai, cần tiến hành kiểm tra phát hiện dị tật sinh lý hệ thống, bao gồm kiểm tra siêu âm định kỳ, kiểm tra huyết thanh học và khi cần thiết kiểm tra nhiễm sắc thể. Khi có kết quả bất thường, cần thực hiện các biện pháp điều trị và điều trị切实可行的.

　　kiểm tra máu phát hiện thiếu máu tế bào nhỏ, phân kiểm tra ẩn máu dương tính, kiểm tra hình ảnh máu đặc điểm hemoglobin giảm, số lượng hồng cầu giảm, và giảm hemoglobin rõ ràng hơn so với giảm số lượng hồng cầu, thể tích hồng cầu nhỏ nhiều hơn, trung tâm mờ, lượng hemoglobin trung bình của hồng cầu (MCH)

　　1、sử dụng baryt phun qua đường ruột phát hiện đa polyp ruột non.

　　2、kiểm tra nội soi ống tiêu hóa, nội soi ruột non và nội soi ruột kết cũng như kiểm tra mô sống có thể xác định chẩn đoán chính xác hơn.

　　của trẻ em-Thịnh杰综合征

　　1Thịnh杰综合征9、Uất kim, pháp hà, tam lăng mỗi10gram, trầm壳, ume, cứng đầu, hạt cải trắng mỗi3gram, ý dĩ nhân150 gram, bạch芍, lianh翘 mỗi6gram, cam thảo1liều, sắc uống3lần. Hoặc chế thành viên nang, mỗi lần9gram, mỗi ngày uống3lần.2-3tháng là một liệu trình, những trường hợp nặng hơn cần2-3một liệu trình. Những trường hợp gan ức chế nặng thêm da đào, hương phụ, bụng phình nặng thêm bạch phục,便秘 thêm sinh đại tàng, những trường hợp chính là ứ máu thêm đan sâm, đào仁.

　　2、sơn tra10g, chrysanthemum Hangzhou10g, hạt mè đen15g, uống nước sắc hoặc trà xanh.

　　II. Bệnh波 trẻ em-Những thực phẩm tốt mà hội chứng Jackson nên ăn

　　1、nên ăn nhiều các loại trái cây tươi, rau quả, ăn thực phẩm ít chất béo, ít cholesterol như nấm, mộc nhĩ, rau cải, mầm đậu, hải sản, cá, thịt gà, đậu tươi, v.v.

　　2、nên ăn nhiều đậu khô và các sản phẩm từ đậu.

　　3、nên sử dụng dầu thực vật, không sử dụng dầu động vật.

　　4、trong khi uống nước hàng ngày, nên lấy một ít quả山楂, quả mận, quả ginkgo, cây hoàng kỳ cho vào cốc nước uống như trà.

　　5、nên ăn nhiều thực phẩm chứa vitamin A như rau xanh, cà rốt, cà chua, cải bó xôi, cải xanh, rau mùi, ngô, củ cải, v.v.

　　III. Bệnh波 trẻ em-Những thực phẩm mà hội chứng Jackson không nên ăn

　　1、hạn chế ăn các loại thực phẩm cay như ớt, tỏi sống, hoặc thực phẩm cay nồng.

　　2、tránh ăn các loại thực phẩm giàu cholesterol như trứng (nhất là lòng đỏ trứng), thịt béo, hải sản, cá không vảy, nội tạng động vật, v.v.

　　3、không uống rượu và các loại đồ uống có cồn. Rượu trong cơ thể主要通过 gan phân hủy và giải độc, vì vậy, rượu có thể trực tiếp gây tổn thương chức năng gan, gây rối loạn chức năng gan mật, làm rối loạn quá trình tiết và bài tiết mật, từ đó kích thích túi mật hình thành polyp mới hoặc làm cho polyp cũ phát triển và lớn hơn.

　　I. Khi có các tình huống sau, nên phẫu thuật

　　1、thường xuyên có cơn đau bụng co thắt kịch phát, các triệu chứng không thể缓解 bằng điều trị bảo tồn, ảnh hưởng đến sự phát triển và phát triển của trẻ.

　　2、tắc ruột hoặc ruột quấn không thể tự khỏi.

　　3、mất máu nhiều hoặc mất máu mạn tính trong thời gian dài, điều trị bảo tồn không kiểm soát được hoặc thiếu máu không thể điều chỉnh.

　　4、không thể loại trừ khả năng biến chứng ác tính. Các cuộc phẫu thuật thường không cắt ruột, sau khi điều chỉnh ruột quấn chỉ cắt ruột lấy polyp. Đôi khi cần phải làm nhiều mổ để loại bỏ polyp.

　　II. Triệu chứng lâm sàng thường không có triệu chứng

　　Hoặc có khi bị đau bụng nhẹ, nhưng đối với các biến chứng, như ruột quấn, tắc ruột, chảy máu phân, nên chẩn đoán và điều trị sớm, chậm trễ có thể gây tử vong. Trên lâm sàng,虽然有恶变的倾向较低，但危险因素分析结果表明，PJ综合征的病人患恶性肿瘤的危险性是一般人群的18Nhiều lần, vì vậy nên theo dõi suốt đời.