Kindern mit Bardet-kydrosyndrom-Chiari-Syndrom

　　1. Ursachen der Erkrankung

　　Die Lebervene oder ihr Hauptast und (oder) der Leberabschnitt der inferioren Vena cava wird durch Kompression, Thrombose, Verschlüsse durch Neoplasien oder Membranen oder netzartige Strukturen an der Wand behindert. Verschiedene Läsionen in der Nähe des Hauptasts der Lebervene und der inferioren Vena cava, wie bösartige Tumoren, Hämangiome, Hämatome, Amöbenabszesse, Zysten (wie Fuchsbandwurmkapseln), Syphilis-Granulome usw., können die Lebervene komprimieren. Blutkrankheiten wie Polycythaemia vera (primär oder sekundär), Sichelzellenanämie, Leukämie, hämolytische Anämie usw., die langfristige Einnahme von Verhütungsmitteln, traumatische Verletzungen des Bauches, chronische entzündliche Darmentzündungen, akute alkoholische Hepatitis, Cholangitis, Pankreatitis, Beckeninfektionen, venöse Thromboembolische Erkrankungen sowie Schwangerschaft können durch eine Fehlfunktion des Koagulationsmechanismus oder durch Schäden am venösen Endothel zu Thrombosen führen und zu dieser Krankheit führen. Außerdem gibt es30％ der Fälle sind der Ursache unbekannt.

　　Zwei, Pathogenese

　　Die Lebervene gehört zum Pfortader 系统. Der normale Mensch70％ des Blutvolumens der Milzvene fließt in die Pfortader. Es gibt drei pathophysiologische Aspekte, die die Portale Hypertension verursachen können:

　　1、Phlebitis oder Thrombosebildung.

　　2、Leberzirrhose.

　　3、Obstruktion der Lebervene oder des Hauptstammes und (oder) des hepatischen Abschnitts der inferioren Vene cavae. Bei Kindern mit dieser Krankheit sind primäre Läsionen wie congenitale Engstelle der Lebervene und Endokarditis der Lebervene. Es kann zu einer Hyperfunktion der Milz kommen, oft treten eine verringerte Anzahl von Blutzellen, Haut- und Schleimhautblutungen, Milzhyperplasie auf. Die gemeinsamen Merkmale der intrakraniellen und extrakraniellen Typen der Portale Hypertension sind Erbrechen (Blutung aus dem oberen Gastrointestinaltrakt), Splenomegalie und Bauchwasser.

　　Wegen des Verschlusses der Lebervene kann sich eine Thrombose der Lebervene und des inferioren Venenkorbs entwickeln, eine venöse congenitale Entwicklungsstörung, Thrombophlebitis:

　　1、Thrombophlebitis:Nach der Naseverstopfung der Lebervene kann der Druck in der Pfortader erhöht werden, die laterale Zirkulation wird behindert, was zur Bildung von Bauchwasser und Varizen der Ösophagus- und Cardiakvene sowie zur radiären Veränderung der Medusenvene am Bauchnabel führen kann.

　　2、Thrombose der inferioren Vene cavae:Wegen des behinderten Rückflusses des inferioren Venenkorbs kann sich eine Expansion der Ableitungsäste des inferioren Venenkorbs bilden, gleichzeitig können Schwellungen an den unteren Extremitäten auftreten.

　　1、Von Babys bis zu alten Menschen kann diese Krankheit auftreten, die Inzidenzrate von Männern und Frauen ist annähernd gleich.

　　2、Plötzlicher Bauchschmerz bei akutem BCS, schnelle Bauchvergrößerung, körperliche Untersuchung kann Ikterus, vergrößerte Leber mit Schmerzen, große Mengen an Bauchwasser feststellen, aber negative Leber-Halsvenen-Reflexion, niedriger Blutdruck, weniger Urin, BSP-Verstauung, Erhöhung der Transaminasen, bei der Operation vergrößerte Leber, bläulich-violette Farbe, der Patient stirbt hauptsächlich an Kreislaufversagen, Leberinsuffizienz oder gastrointestinalen Blutungen, bei chronischem BCS treten die Symptome langsamer auf, es können Ikterus, Splenomegalie, Spiderspuren auftreten.

　　Prävention: Die Prävention der Thrombosebildung ist eine Maßnahme zur Prävention dieser Krankheit. Der Patient muss vor der Operation neben allgemeinen Untersuchungen auch eine Obduodenoskopie oder eine Bariumsulfat- oder Endoskopieuntersuchung durchführen, um den Schweregrad der Varizen zu beobachten; Ultraschall, CT, MR2Beobachten Sie den Durchfluss der Lebervene und der Pfortader, sowie deren räumliche Lagebeziehung; messen Sie die Pfortader-Blutflussgeschwindigkeit mit Doppler-Ultraschall; pflanzen Sie einen Katheter in die obere Mesenterialarterie oder die Milzarterie ein, führen Sie eine selektive Pfortaderangiographie durch, und schicken Sie ein metallenes Leitkabel durch die Femoralvene in die Lebervene, um Röntgenaufnahmen in Front- und Seitenlage zu machen, um die Beziehung zwischen Lebervene und Pfortader zu verstehen.

　　1kann durch eine abnorme Retention von BSP, eine leichte Erhöhung der alkalischen Phosphatase und der Transaminase, eine mögliche Abnahme des Serumalbumins, aber keine Erhöhung der γ-Globuline im Protein-Elektrophoresen und eine häufige Proteинурии bei membranösen Verschlüssen der inferioren Vene gekennzeichnet sein.

　　2kann eine Laparoskopie, eine Ultraschalluntersuchung vom Typ B, eine Radioisotopenuntersuchung, eine Angiographie, wie z.B. eine Lebervenenangiographie, eine percutane Lebervenenangiographie, eine inferiorvenöse Angiographie, eine selektive abdominelle Arterienangiographie und andere durchgeführt werden.

　　1、Die Ernährung bei Leber- und Milzvergrößerung ist nicht besonders, ausreichend Kalorien, angemessene Proteine, reiche und umfassende Vitamine und angemessene Ballaststoffe sind ausreichend. Es ist ratsam, leichte Gerichte zu kochen.

　　2、Zweitens, die Ernährungsstruktur sollte vernünftig sein. Es sollte mehr Gemüse und Obst gegessen werden, um genügend Vitamine und Ballaststoffe zu erhalten, was auch zur Förderung der Verdauungsfunktion beiträgt. Wenn die Leberfunktion nachlässt, beeinflusst dies oft den Fettstoffwechsel, daher haben viele chronische Hepatitispatienten eine Fettleber nach Hepatitis. Daher sollte die Ernährung fettarm, zuckerarm (zu viel Zucker wird im Körper in Fett umgewandelt) und proteinreich sein. Die proteinreiche Ernährung sollte pflanzliche und tierische Proteine umfassen, wie z.B. Milchprodukte, Rindfleisch, Huhn, Fisch.

　　3、Darüber hinaus sollte die Menge des Essens angemessen sein. Bei Lebererkrankungen ist die Verdauungsfunktion geschwächt, und ein Übermaß an Essen führt oft zu schlechter Verdauung und erhöht die Belastung der Leber. Daher wurde vorgeschlagen, dass es am besten ist, achtzig Prozent satt zu essen. Übermäßiges Essen und Trinken ist schlecht für die Leber und die Verdauungsfunktion.

　　4、Leberkrankheitspatienten sollten darauf verzichten: Scharfes Essen, Rauchen, Alkohol, verarbeitete Lebensmittel, Missbrauch von Hormonen, Antibiotika, Missbrauch von Nahrungsergänzungsmitteln, übermäßiger Konsum von proteinreichem Essen, übermäßiger Konsum von Kupfer, unregelmäßiges Leben, Unwohlsein, Überarbeitung.

　　1、Behandlung

　　Kann wie direkte Perforation der Membran durch den Finger oder einen导管 oder andere radikale und verschiedene Türen durchgeführt werden-Kann die Umleitung oder Unterbrechung der Körpersystemvene oder andere nicht radikale Operationen durchgeführt werden. Bei Personen, die keine Operation durchführen können, sollte versucht werden, die Bauchflüssigkeit zu reduzieren, was durch Diuretika oder peritoneale Ultrafiltration und Rückführung erreicht werden kann, aber der Effekt ist vorübergehend.1976gab es einmal Berichte über den Erfolg der Behandlung mit Lebertransplantation.

　　2、Prognose

　　Akute Fälle können nach einigen Tagen nach dem Auftreten von akuten Bauchschmerzen schnell an Schock oder hepatischer Enzephalopathie sterben; die Prognose chronischer Fälle hängt von der Ursache, dem betroffenen Bereich, dem Schweregrad und der Möglichkeit der Korrektur durch Operation ab, in der Regel können sie einige Monate bis einige Jahre überleben.