Детский Бад-Jiaili syndrome

　　One, etiology

　　Liver vein or its main trunk and (or) the hepatic segment of the inferior vena cava are compressed, thrombosis occurs, the occlusion of neoplasms, or there are membranes or reticular substances on the wall. Various lesions adjacent to the main trunk of the liver vein and the inferior vena cava, such as malignant tumors, hemangiomas, hematomas, amebic abscesses, cysts (such as hydatid cysts), gumma due to syphilis, etc., can compress the liver vein. Blood diseases such as polycythemia (primary or secondary), sickle cell anemia, leukemia, hemolytic anemia, etc., long-term use of contraceptives, abdominal blunt trauma, chronic inflammatory bowel disease, acute alcoholic hepatitis, cholangitis, pancreatitis, pelvic infection, venous occlusive disease, and pregnancy can lead to thrombosis due to abnormal blood coagulation mechanism or venous endothelial injury, leading to the disease. In addition, there are3Причина 0% случаев не известна.

　　Второй: патогенез

　　Печеночная вена относится к системе воротной вены. У здоровых людей70% венозной крови селезенки поступает в воротную вену. Три патофизиологических фактора могут вызвать синдром портальной гипертензии:

　　1Венит или образование тромбов.

　　2Цирроз.

　　3Блокада печеночной вены или ее ствола и (или) печеночного отдела нижней полой вены. У детей с этим заболеванием в основном врожденная суженность печеночной вены, эндофлебит печеночной вены. Может развиться гиперсplenизм, часто наблюдается анемия всех видов крови, кровотечение из кожи и слизистых оболочек, гиперпластический миелоз и другие проявления гиперсplenизма. Общие черты обоих типов портальной гипертензии в печени и вне печени: рвота (кровотечение из верхних отделов пищевода), увеличение селезенки и асцит.

　　Из-за блокады печеночной вены может развиться тромбоз печеночной и нижней полой вены, врожденные аномалии вен, облитерирующий тромбофлебит:

　　1Облитерирующий тромбофлебит:После носового кровотечения в печеночной вене может повыситься давление в воротной вене, затрудниться коллатеральный кровоток, что может привести к образованию асцита и варикозному расширению вен пищевода и дна желудка, а также к радиальному изменению вен в виде медузы в пупочной области.

　　2Тромбоз нижней полой вены:Из-за затруднения оттока нижней полой вены могут образоваться расширения ее ветвей, одновременно可能出现水肿 в нижних конечностях.

　　1Синдром Гиали может развиваться от младенчества до старости, частота возникновения у мужчин и женщин примерно одинакова.

　　2Acute BCS внезапно возникает боль в животе, быстрое увеличение живота, при физикальном обследовании можно обнаружить желтуху, увеличение печени с болью, значительное количество асцита, но негативный симптом печеночно-воротного回流, низкое артериальное давление, малое количество мочи, накопление бромсульфофталеина (BSP), повышение трансаминаз, во время операции можно увидеть увеличение печени, имеющую紫色 и синий цвет, большинство пациентов умирают от дисфункции циркуляции, недостаточности функции печени или желудочно-кишечного кровотечения, при хроническом BCS симптомы развиваются медленнее, могут быть желтуха, увеличение селезенки, телеангиэктазии.

　　Профилактика: Профилактика образования тромбов - это меры по предотвращению этого заболевания. Перед операцией пациенту, помимо общих исследований, необходимо провести рентгенологическое исследование верхних отделов пищевода или гастроскопию для наблюдения за степенью варикозного расширения вен; ультразвук, КТ, МРТ2Наблюдение за проходимостью печеночных и воротных вен, их пространственные отношения; измерение скорости воротной вены с помощью ультразвукового допплера; за день до операции выполнить селективную пункцию верхней брыжеечной артерии или селезеночной артерии, выполнить селективную портографию, а затем через бедренную вену ввести металлический проводник в печеночную вену и сделать прямые и боковые рентгеновские снимки, чтобы понять взаимоотношения печеночной и воротной вен.

　　1Основные проявления - аномальное накопление BSP, легкое повышение щелочной фосфатазы и трансаминаз, возможное снижение уровня альбумина в плазме, но не повышение уровня γ-глобулина в электрофорезе, у пациентов с мембранной окклюзией нижней полой вены часто наблюдается протеинурия.

　　2Можно провести лапароскопию, УЗИ, радионуклидное сканирование, ангиографию, такие как ангиография вен печени, пункционная ангиография вен печени, ангиография нижней полой вены, селективная ангиография брюшной аорты и т.д.

　　1Питание при увеличении печени и селезенки не имеет специальных требований, достаточно калорий,适量的 белка, богатых и полных витаминов,适量的 клетчатки. Готовить宜清淡.

　　2Во-вторых, структура питания должна быть рациональной. Следует есть больше овощей и фруктов, чтобы补充 достаточное количество витаминов и клетчатки, что также помогает улучшить функции пищеварения. При снижении функции печени часто страдает метаболизм жиров, поэтому многие пациенты с хроническим гепатитом страдают жировым гепатозом после гепатита. Поэтому питание должно быть низкожировым, низкокалорийным (избыточный сахар легко преобразуется в жиры), высоким белком. Пищевая диета должна включать растительный белок и животный белок, такие как продукты из бобов, говядина, курица, рыба и т.д.

　　3Кроме того, следует правильно определять количество пищи. При заболеваниях печени функции пищеварения ослаблены, переедание часто приводит к дисбактериозу и加重ает нагрузку на печень. Поэтому有人提出最好吃八成饱。Слишком много и слишком мало еды вредит печени и функции ЖКТ.

　　4Пациенты с заболеваниями печени должны избегать: острых приправ, табака, алкоголя, обработанных продуктов, злоупотребления гормонами, антибиотиками, неправильного использования добавок, чрезмерного потребления белковой пищи, высококалорийной пищи с высоким содержанием меди, несбалансированного образа жизни, плохого настроения, чрезмерных усилий.

　　1Лечение

　　Могут быть использованы такие методы, как прямая пункция мембраны с помощью пальца или导管, и другие радикальные и различные операции на воротах.-Транскатетерная пункция вен или операции по прерыванию кровотока и другие не根治ующие операции.对于那些不能手术的人，应设法减少腹水，可以使用利尿剂或进行腹不超滤回输，但效果是暂时性的。1976Год назад были сообщения о успешном лечении трансплантацией печени.

　　2Прогноз

　　Острая форма может быстро умереть от шока или энцефалопатии печени через несколько дней после появления острого живота; прогноз хронической формы зависит от причины, места и степени закупорки, а также от возможности коррекции с помощью операции, в общем, можно выжить от нескольких месяцев до нескольких лет.