Bardotto nei bambini-La sindrome di Giannelli

　　1. Cause di insorgenza

　　La vena portale o il suo tronco principale e (o) il segmento epatico della vena cava inferiore sono compressi, si sono formati trombi, si è verificato l'occlusione dei neoplasmi o ci sono membrane o reticoli sulla parete. Le varie lesioni prossime alla vena portale principale e alla vena cava inferiore, come i tumori maligni, i angiomi, i ematomi, le ascessi amebiche, le cisti (come le cisti di echinococco), le granulomi sifilitici, possono comprimere la vena portale. Le malattie ematiche come l'ipervisosità ematica (primaria o secondaria), l'anemia falciforme, la leucemia, l'anemia emolitica, l'uso a lungo termine di contraccettivi, ferite addominali contuse, la colite infiammatoria cronica, l'epatite alcolica acuta, la pancreatite, l'infezione pelvica, le malattie ostruttive venose e la gravidanza possono causare la formazione di trombi a causa di anomalie del meccanismo della coagulazione del sangue o danni all'endotelio venoso, portando a questa malattia. Inoltre ci sono30% dei casi non hanno una causa nota.

　　Due: meccanismo di insorgenza

　　La vena epatica appartiene al sistema portale. Negli esseri umani normali7Il sangue della vena splenica entra nel sistema portale del 0%. Ci sono tre aspetti patofisiologici che possono formare i segni di ipertensione portale:

　　1、Flemmone o trombosi venosa.

　　2、Cirrosi epatica.

　　3、Ostruzione del tronco principale della vena epatica o del tratto epatico della vena cava inferiore e (o) ostruzione del tratto epatico della vena cava inferiore. I pazienti pediatrici con questa sindrome sono principalmente affetti da stenosi venosa epatica congenita e endoftite venosa epatica. Può causare ipersplenismo, spesso si verificano anemia, emorragia cutanea e mucosa, iperplasia midollare e altri sintomi dell'ipersplenismo. Le caratteristiche comuni delle due forme di ipertensione portale intraepatica ed extraepatica sono ematemesi (emorragia gastrointestinale superiore), ingrandimento della milza e ascite.

　　A causa dell'ostruzione della vena epatica, possono verificarsi trombi epatici e vena cava inferiore, malformazioni congenite delle vene, flemmone venoso ostruttivo:

　　1、Flemmone venosa ostruttiva:La ostruzione del naso della vena epatica può causare un aumento della pressione portale, il blocco del circolo collaterale può portare alla formazione di ascite e varici esofagee e gastriche, cambiamenti a radiodiffusione delle vene radiate del perineo.

　　2、Tromboflebite della vena cava inferiore:Poiché il reflusso della vena cava inferiore è bloccato, possono formarsi dilatazioni delle ramificazioni della vena cava inferiore, al tempo stesso possono apparire gonfiore delle parti pendenti delle gambe.

　　1、La sindrome di Giannelli può colpire persone di tutte le età, con una frequenza di incidenza pressoché uguale tra maschi e femmine.

　　2、Suddenon insorgenza di dolore addominale in BCS acuta, rapida dilatazione addominale, la visita fisica può rilevare ittero, ingrandimento del fegato con dolore, grande quantità di ascite, ma il segno di reflusso epatico cianotico negativo, bassa pressione sanguigna, urina scarsa, ristagno di bromosulfonftaleina (BSP), aumento delle transaminasi, durante l'intervento si vede che il fegato è grande, di colore viola, la maggior parte dei pazienti muore per disfunzione circolatoria, insufficienza epatica o emorragia gastrointestinale, nella BCS cronica, i sintomi si manifestano più lentamente, possono esserci ittero, ingrandimento della milza, angiomi spider.

　　Prevenzione: prevenire la formazione di trombi è una misura preventiva per questa malattia. Oltre ai controlli generali, il paziente deve fare una gastroscopia o una gastroenteroscopia con bario per osservare la gravità delle varici venose; ecografia, TC, RM2Osservare la pervietà delle vene epatiche e delle vene portali, la loro relazione spaziale; misurare la velocità del flusso portale con l'ecografia Doppler; il giorno prima dell'intervento, eseguire una cannulizzazione selettiva dell'arteria mesenterica superiore o dell'arteria splenica, eseguire una angiografia portale selettiva, quindi inviare un filo metallico attraverso la vena femorale nel vena epatica e fare foto anteriore e laterale, per comprendere la relazione tra la vena epatica e la vena portale.

　　1Principalmente manifestata come accumulo anormale di BSP, leggero aumento di alcalina fosfatasi e transaminasi, possibile diminuzione del plasma albumina, ma la proteina elettroforetica γ-globulina non aumenta, i pazienti con ostruzione membranosa della vena cava inferiore spesso hanno proteinuria.

　　2Possono essere eseguiti esami di laparoscopia, ecografia B, scintigrafia, angiografia, come angiografia venosa epatica, angiografia venosa epatica transcutanea, angiografia vena cava inferiore, angiografia arteriosa epatica selettiva e altri.

　　1、La dieta per l'ingrandimento epatico e splenico non ha nulla di speciale, sufficiente calore, proteine moderate, vitamine ricche e complete, fibra moderata è sufficiente. Le cibi devono essere leggeri.

　　2、In secondo luogo, la struttura alimentare deve essere razionale. È necessario mangiare più verdure e frutta per integrare abbastanza vitamine e fibra, che aiutano anche a migliorare la funzione digestiva. Quando la funzione epatica è ridotta, spesso influisce sul metabolismo dei grassi, quindi molti pazienti con epatite cronica sviluppano epatite grassa post-epatite. Pertanto, la dieta deve essere povera di grassi, povera di zuccheri (troppi zuccheri entrano nel corpo e si trasformano in grassi) e ricca di proteine. La dieta proteica deve includere proteine vegetali e animali, come prodotti lattiero-caseari, manzo, pollo, pesce e altri.

　　3、Inoltre, la quantità di cibo deve essere appropriata. Durante la malattia epatica, la funzione digestiva è debole, mangiare troppo può causare dispepsia e aumentare il carico epatico. Pertanto, qualcuno suggerisce che mangiare a otto otto è meglio. Un eccesso di bevande e cibo può essere dannoso per il fegato e la funzione gastrointestinale.

　　4、I pazienti con malattie epatiche devono evitare di mangiare: evitare spezie piccanti, evitare fumo, evitare bevande alcoliche, evitare cibi elaborati, evitare l'abuso di ormoni, antibiotici, evitare l'uso improprio di integratori, evitare un consumo eccessivo di proteine, evitare di mangiare cibi ad alto contenuto di rame, evitare uno stile di vita irregolare, evitare uno stato d'animo non chiaro, evitare sforzi eccessivi.

　　1、Trattamento

　　Possono essere utilizzati procedimenti radicali come la rottura diretta della membrana con le dita o con guide.-Procedimenti chirurgici non radicali come il bypass venoso sistemico o la resezione venosa.1976Anni fa ci sono state notizie di successo nella cura con trapianto di fegato.

　　2、Prognosi

　　I casi acuti scompaiono rapidamente dopo pochi giorni di sindrome addominale acuta, morendo rapidamente per shock o encefalopatia epatica; la prognosi dei casi cronici dipende dalla causa, dalla sede e dalla gravità dell'occlusione, e se può essere corretta chirurgicamente, generalmente possono sopravvivere da alcuni mesi a diversi anni.