Carcinoid

　　Nguyên nhân gây carcinoid vẫn chưa được làm rõ. Carcinoid là một loại u có thể tiết ra các hormone polypeptit hoặc hormone peptit nhỏ, tức là u tế bào APUD, nó có thể hoạt động thông qua việc tăng cyclic AMP trong các tế bào đích, tiết ra serotonin có hoạt tính sinh lý mạnh (5-Ngoài serotonin, eicosanoid và histamine, một số còn có thể tiết ra các hormone peptit khác như hormone kích thích tuyến thượng thận, adrenaline, hormone tăng trưởng, hormone tuyến giáp, calcitonin, antidiuretic hormone, hormone kích thích tuyến sinh dục, insulin, glucagon, prostaglandin, gastrin, motilin và các chất khác. Các chất chính gây ra hội chứng carcinoid là serotonin và bradykinin, histamine cũng tham gia một phần vào tác dụng này.
　　Serotonin có tác dụng co thắt trực tiếp đối với mạch máu xung quanh và mạch máu phổi, có tác dụng co thắt mạnh mẽ đối với phế quản, có tác dụng kích thích đối với thần kinh giao cảm và tế bào hạch thần kinh, làm tăng co thắt ruột và tăng tiết.
　　Bradykinin có tác dụng giãn mạch mạnh mẽ, một số u ác tính của tế bào尤其是 u ác tính dạ dày có thể sản xuất ra lượng lớn bradykinin, histamine và các chất hoạt tính mạch máu khác, gây ra đỏ da. Tăng cường serotonin trong máu có thể gây xơ hóa màng trong tim.
　　Trong tình trạng bình thường, tryptophan được hấp thu từ thực phẩm chỉ2％khoảng được sử dụng5-Serotonin (5-HT) tổng hợp98％đ進入 con đường chuyển hóa của nicotinic acid và protein.60％tryptophan có thể được tế bào u hấp thu, gây ra5-HT tổng hợp tăng lên, tổng hợp nicotinic acid giảm.60％tryptophan được hấp thu bởi tế bào u được xúc tác bởi enzyme hydroxylation của tryptophan, thành5-Hydroxytryptophan (5-HTP), sau đó được men decarboxylase chuyển đổi thành5-HT, một phần được lưu trữ trong hạt tiết của tế bào u, phần còn lại trực tiếp vào máu.5-HT phần lớn được MAO (monamine oxidase) trong gan, phổi, não phân hủy thành5-Hydroxyindoleacetic acid (5-HIAA) được bài tiết ra từ nước tiểu.5-HT tăng lên, trong khi đó5-HIAA bài tiết ra tăng, này thuộc về hội chứng u ác tính điển hình. Loại này chiếm khoảng75％trên. U ác tính của hệ thống ruột non thường thiếu men decarboxylase, không thể làm5-HTP sẽ chuyển đổi thành5-HT5-HTP sẽ được giải phóng trực tiếp vào máu, vì vậy trong máu của bệnh nhân5-HTP tăng lên, mà5-HT không tăng lên.5-HTP và5-HT được bài tiết ra tăng, mà5-HIAA không tăng lên đáng kể,这就是不典型类癌综合征。

　　U ác tính có thể gây ra các biến chứng phức tạp của nhiều hệ thống, biểu hiện cụ thể thay đổi theo vị trí bệnh lý. U ác tính ống dẫn trứng có thể gây tắc ống dẫn, do đó thường gây viêm ống dẫn trứng, biểu hiện bằng đau dưới phải; triệu chứng tắc ruột: u ác tính ruột non và các khối u di căn có thể gây tắc ruột; rối loạn xuất huyết tiêu hóa: u ác tính dạ dày hoặc tá tràng có thể gây xuất huyết trên đường tiêu hóa trên; u ác tính ruột cũng có thể gây máu trong phân hoặc xuất huyết隐性, và có thể gây thiếu máu.

　　U ác tính本身 không có triệu chứng rõ ràng hoặc chỉ có triệu chứng cục bộ, trong khi đó hội chứng u ác tính thường có các triệu chứng toàn thân rõ ràng. U ác tính trực tràng thường được phát hiện ngẫu nhiên trong cuộc kiểm tra tổng quát.

　　一、Triệu chứng cục bộ của u ác tính

　　1、Đau bụng dưới phải: U ác tính ống dẫn trứng có thể gây tắc ống dẫn, do đó thường gây viêm ống dẫn trứng, biểu hiện bằng đau dưới phải.

　　2、Triệu chứng tắc ruột: U ác tính ruột non và các khối u di căn có thể gây tắc ruột, xuất hiện các triệu chứng như đau bụng, đầy bụng, ruột鸣, nôn mửa, v.v.

　　3、U nang bụng: Một số u ác tính có thể gây ra u nang ở bụng, u ác tính xâm lấn tổ chức xung quanh hoặc di căn, thường xuất hiện u nang.

　　4、Rối loạn xuất huyết tiêu hóa: U ác tính dạ dày hoặc tá tràng có thể gây xuất huyết trên đường tiêu hóa trên; u ác tính ruột cũng có thể gây ra máu trong phân hoặc xuất huyết隐性, và có thể gây thiếu máu.

　　5、Triệu chứng bệnh lý phổi và phế quản: U ác tính phế quản là biểu hiện phổ biến nhất của các triệu chứng hệ thống hô hấp, như ho, khạc đờm, nôn máu, đau ngực, v.v.

　　II, các triệu chứng toàn thân của hội chứng ung thư lành tính

　　Thường do ung thư lành tính ruột mỏng gây di căn gan sau đó gây ra, cũng có thể do ung thư lành tính từ phổi, dạ dày, tụy, tuyến giáp, buồng trứng... gây ra.

　　1Các biểu hiện đỏ bừng da

　　63％～94％ của bệnh nhân có thể có triệu chứng này, thường xảy ra ở phần trên cơ thể, chủ yếu ở mặt và cổ, da xuất hiện thay đổi đỏ bừng发作. Ung thư lành tính dạ dày do có thể tiết histamin, vì vậy có thể xuất hiện mẩn ngứa da giống như mề đay, khi发作 đỏ bừng có thể kèm theo cảm giác sốt, chảy nước mắt, hồi hộp, huyết áp thấp, phù mặt và mắt, mức độ và thời gian发作 khác nhau, hầu hết khoảng1～5phút, sau khi bệnh lâu có thể kéo dài hàng giờ. Ban đầu có thể发作 mỗi ngày hoặc mỗi tuần vài lần, sau đó có thể tăng lên hàng ngày vài lần, có thể bị kích thích bởi cảm xúc mạnh, hoạt động thể lực, uống rượu, ăn thực phẩm giàu tyramine, tiêm thuốc chứa calcium, adrenaline... Sau nhiều năm发作, mao mạch và tĩnh mạch da có thể mở rộng mãi mãi, gây ra thay đổi da tím cố định, thường xuất hiện ở mặt, mũi môi, tương tự như bệnh nhân hẹp van mitral mạn tính.

　　2Các biểu hiện về tiêu hóa

　　Chủ yếu biểu hiện là co thắt ruột mạnh, có thể gây ra cơn đau bụng co thắt, ruột rít, có thể từ phân mềm đến phân nước, cảm giác muốn đi vệ sinh gấp... Các triệu chứng tiêu hóa thấy ở68％～84％ của bệnh nhân, nhiều người có cả da đỏ bừng发作, chỉ15％ của bệnh nhân không có triệu chứng đỏ bừng da, một số bệnh nhân có thể xuất hiện hội chứng hấp thu kém, gây ra tình trạng dinh dưỡng giảm rõ ràng.

　　3Các biểu hiện về đường hô hấp

　　Có thể xảy ra co thắt tiểu phế quản nhỏ, gây ra cơn hen phế quản, thấy ở8％～25％ của bệnh nhân. Những triệu chứng này đôi khi có thể xuất hiện sớm hơn các triệu chứng khác, dẫn đến chẩn đoán nhầm là bệnh dị ứng, giống như da đỏ bừng, cũng có thể bị kích thích bởi cảm xúc mạnh, hoạt động thể lực...

　　4Các biểu hiện về tim mạch

　　xuất hiện11％～53％ của bệnh nhân sau khi mắc bệnh lâu dài có thể xảy ra sự hình thành sợi xơ dưới tim mạch, ảnh hưởng đến phần van, đặc biệt rõ ràng ở tim phải, nhẹ hơn ở tim trái. Nếu xảy ra ở buồng trái, chủ yếu là bệnh lý van mitral, tương tự như bệnh tim mạch phong hàn. Bệnh lý tim thường là nguyên nhân chính gây tử vong ở bệnh nhân ung thư lành tính.

　　5Các biểu hiện khác

　　9Trên 0％ của bệnh nhân có di căn gan, thường có dấu hiệu gan to. Một số trường hợp sau này có thể xuất hiện sắc tố nâu vàng da và quá trình dày da, thay đổi thành da ráp. Cũng có thể xảy ra bệnh cơ, biểu hiện là teo cơ sợi loại I và loại II. Bệnh lý khớp表现为 cứng khớp, đau khi hoạt động, trên phim X quang thấy khớp ngón tay bị hao mòn, nhiều囊 hình trong xương ngón tay, xương ngón tay và xương bàn tay bị loãng xương ở gần khớp.

　　Nguyên nhân gây ung thư lành tính chưa được làm sáng tỏ, hiện chưa có biện pháp phòng ngừa hiệu quả. Nhưng trong cuộc sống hàng ngày, việc ăn uống hợp lý, giàu dinh dưỡng, vận động适度, duy trì cân nặng, hình thành thói quen sinh hoạt tốt, chú ý vệ sinh có lợi cho việc phòng ngừa bệnh tật.

　　Ung thư lành tính không có dấu hiệu đặc trưng, việc chẩn đoán rất khó khăn. Trên lâm sàng thường bị bỏ qua hoặc chẩn đoán nhầm là viêm ruột thừa, bệnh Crohn, ung thư ruột... Khi ung thư lành tính xuất hiện hội chứng ung thư lành tính, việc chẩn đoán dễ dàng hơn. Các biểu hiện điển hình bao gồm da đỏ bừng, tiêu chảy, đau bụng, hen phế quản, bệnh lý van tim phải và gan to... Serum5-HT tăng và thải ra trong nước tiểu5-HIAA thải ra tăng nhiều, có ý nghĩa cho chẩn đoán. Kiểm tra mô học của u có thể获得 chẩn đoán xác định. Kiểm tra phòng thí nghiệm thông thường bao gồm:

　　1、5-Đo HT U ác tính tương tự có hội chứng ác tính trong máu5-HT含量 thường tăng rõ ràng, nhiều83～510μmol/24h (giá trị bình thường)11～51μmol/24h) (giá trị bình thường)

　　2、5-Đo HIAA U ác tính tương tự có hội chứng ác tính trong nước tiểu5-HIAA thải ra tăng nhiều, thường vượt qua78.5μmol/24h, thường trong156.9～3138μmol/24h (giá trị bình thường)

　　3Thử nghiệm kích thích đỏ da ① Đặt10ml etanol thêm vào15ml nước cam uống,3～5phút sau, khoảng1/3bệnh nhân xuất hiện đỏ da. ② Tiêm tĩnh mạch norepinephrine15～20μg, adrenaline5～10μg. Hai loại thử nghiệm kích thích này có một số lợi ích cho chẩn đoán. Nhưng cần thận trọng nếu có tiền sử rối loạn nhịp tim, suy tim, hen suyễn.

　　Bệnh nhân u ác tính tương tự nên ăn uống phong phú về dinh dưỡng và calo, bổ sung protein, cung cấp đủ vitamin; tránh các thực phẩm có thể gây đỏ da và tiêu chảy như sữa, trứng, cam quýt.

　　Phẫu thuật cắt bỏ là phương pháp điều trị tốt nhất cho u ác tính tương tự, nhưng phương pháp điều trị của mỗi bệnh nhân ác tính tương tự khác nhau cần được xác định sau khi kiểm tra hệ thống, dựa trên vị trí ổ bệnh và mức độ bệnh để制定 phương pháp điều trị cụ thể.
　　I. Điều trị phẫu thuật
　　Phẫu thuật cắt bỏ bệnh u nguyên phát là phương pháp điều trị hiệu quả nhất. Hiệu quả phẫu thuật sớm rất tốt, nhưng ngay cả khi có sự lan tỏa, việc cắt bỏ ổ bệnh u lớn cũng có thể làm giảm và loại bỏ các triệu chứng. U ác tính tương tự ruột thừa di căn hiếm gặp,一般认为 chỉ cần cắt bỏ ruột thừa đơn giản là đủ. Khi có sự di căn rõ ràng dưới mắt thường, đường kính u vượt qua2cm mới xem xét phẫu thuật điều trị dứt điểm mở rộng. U ác tính tương tự ruột non có tỷ lệ ác tính cao, nên cần thực hiện phẫu thuật điều trị dứt điểm tích cực.
　　1U ác tính tương tự trực tràng nhỏ, không có triệu chứng rõ ràng có thể thực hiện cắt bỏ cục bộ. Đường kính vượt qua1cm của u ác tính tương tự trực tràng dễ lan rộng đến hạch bạch huyết vùng, trong khi đường kính nhỏ hơn1cm, bệnh lý thường không vượt qua lớp dưới niêm mạc, cho rằng phẫu thuật điều trị dứt điểm chỉ giới hạn ở đường kính vượt qua2cm, xâm lấn lớp cơ hoặc tái phát sau phẫu thuật cục bộ.
　　2U ác tính tương tự dạ dày, ruột non, nếu đường kính nhỏ hơn1cm có thể thực hiện cắt bỏ cục bộ. Nếu vượt qua1cm cần phẫu thuật cắt bỏ một phần dạ dày và cắt bỏ màng bơ. U ác tính tương tự đoạn thứ hai và thứ ba của ruột non có thể cần phẫu thuật cắt bỏ tụy tạng và ruột non, nhưng tỷ lệ tử vong của phẫu thuật này rất cao, cần cẩn thận kiểm soát.
　　3Khi có ổ di căn gan, phương pháp hỗ trợ điều trị tốt nhất là cắt bỏ lá gan hoặc cắt bỏ u di căn. Có báo cáo sau khi cắt bỏ ổ di căn lớn đơn lẻ trong gan, các triệu chứng rõ ràng cải thiện, nước tiểu5-HIAA giảm rõ ràng và sống nhiều năm. Khi không thể phẫu thuật cắt bỏ có thể thực hiện chèn ống động mạch gan hoặc điều trị xâm lấn.
　　4Cường độ phức tạp của biến chứng sau phẫu thuật u ác tính tương tự cao, bao gồm dễ xảy ra tai nạn gây mê, khi khám nghiệm u có thể gây ra cơn nguy kịch ác tính tương tự, việc ép u trong quá trình phẫu thuật thường gây hạ huyết áp nghiêm trọng, vì vậy cần chuẩn bị trước phẫu thuật, sử dụng liều lớn thuốc kháng serotonin, chuẩn bị thuốc điều chỉnh tính năng mạch máu để kịp thời điều chỉnh hạ huyết áp. Tránh sử dụng thuốc có chứa phenylephrine, sử dụng cẩn thận phenobarbital để gây mê.
　　5、việc điều trị tổn thương van tim ở bệnh nhân hội chứng ung thư giáp có thể được cải thiện đáng kể bằng phẫu thuật vá đã có báo cáo.
　　II. Điều trị nội khoa
　　chủ yếu nhằm vào các chất gây hoạt tính máu khác nhau do ung thư giáp tiết ra và điều trị triệu chứng và liệu pháp hỗ trợ.
　　1、ức chế tổng hợp serotonin　para-chlorophenylanine（Parachlorophenylanine）ức chế hoạt tính của men hydroxy hóa tyrosine, chặn sự tổng hợp serotonin, liều lượng hàng ngày2～4g, chia4lần uống. Giảm hoàn toàn tiêu chảy và giảm cơn hồng ban da. Hiện nay thuốc này ít được sử dụng, thay thế5-fluorescent tryptophan（5-Flurotryptophan）thay thế, tác dụng tương tự như前者, nhưng tác dụng phụ ít. Liều lượng600mg，chia3lần uống6～8tuần trong nước tiểu5-HIAA giảm rõ ràng. Methyldopa và hydrochloride4-deoxy pyridoxine（4-Deoxy-pyridoxine HCl）ức chế5-dehydroxy hóa serotonin, từ đó chặn sự tổng hợp serotonin, có hiệu quả trong việc giảm đau bụng, tiêu chảy, đặc biệt là các triệu chứng của hội chứng ung thư giáp của dạ dày, liều mỗi lần250～500mg，3～4lần/ngày. Nhưng không hiệu quả đối với nhiều loại ung thư giáp sản sinh serotonin, tác dụng phụ dễ gây giảm huyết áp.
　　2、serotonin拮抗剂　Có ba loại sau:
　　（1）methysergide（methysergide）：mỗi ngày6～24mg một lần. Trong trường hợp phát作 cấp tính, có thể cho1～4mg tiêm tĩnh mạch một lần, hoặc uống10～20mg thêm vào100～200ml nước muối sinh lý tiêm tĩnh mạch trong1～2giờ tiêm tĩnh mạch, có thể kiểm soát tốt hồng ban, cơn hen và tiêu chảy. Tác dụng kiểm soát tiêu chảy mạnh hơn cyproheptadine. Tác dụng phụ có hạ huyết áp, choáng váng, mệt mỏi và kháng thuốc, sử dụng lâu dài có thể gây tổn thương sợi hóa ở phần sau màng bụng, van tim và các tổ chức khác, và giữ nước.
　　（2）赛庚定（cyproheptadine，periactin）：6～30mg/d uống. Nếu để giảm nhẹ các triệu chứng cấp tính, có thể cho50～75mg thêm vào100～200ml nước muối sinh lý tiêm tĩnh mạch, hiệu quả tương tự như methysergide, nhưng kiểm soát hồng ban tốt hơn sau này. Tác dụng phụ tương tự như methysergide, nhưng không gây tổn thương bệnh lý sợi hóa.
　　（3）noznam：có thể phân hủy5-HT，thường sử dụng2、5g tiêm tĩnh mạch.
　　3、ức chế men giải phóng kinin　dưới đây là các loại thuốc có thể chọn:
　　（1） 抑肽酶（trasylol）：có thể ức chế men giải phóng kinin，tác dụng nhanh và mạnh nhất，có thể phá hủy nhanh chóng bradykinin trong máu, hạ huyết áp được cải thiện. Thường sử dụng2、5～12、5vạn u tiêm tĩnh mạch，24giờ có thể sử dụng250 vạn u.
　　（2）6aminocaproic acid）：6-amino caproic acid）：có thể đối kháng với men giải phóng kinin. Trước hết5g tiêm tĩnh mạch, tiếp theo1g/hr duy trì.
　　（3）iniprol（Cy66）：cũng có thể ức chế men giải phóng kinin. Có thể sử dụng100 vạn u tiêm tĩnh mạch, khi cần thiết có thể tăng liều.
　　（4（phenoxybenza mine）：給10～30mg/d. Có thể ức chế sự giải phóng của enzym kinin.
　　4và sử dụng các loại thuốc khác
　　（1）Dược phẩm chống viêm: Đối với một số người tăng histamine, giúp kiểm soát đỏ da.
　　（2）Corticosteroids: Có thể sử dụng prednisone15～40mg/d, có hiệu quả rõ ràng đối với ung thư biểu mô giống ung thư ruột non có hội chứng ung thư giống ung thư, không có hiệu quả đối với các loại ung thư khác.
　　（3）Promethazine (prochlorperazine):10mg mỗi ngày3～4lần, có khi giúp kiểm soát đỏ da. Phenothiazine (phenothiazine) có hiệu quả nhất trong việc giảm các triệu chứng nội tiết của ung thư biểu mô giống ung thư ở ruột non.
　　（4）Methyldopa (methyldopa, aldome):250～500mg, mỗi6～8giờ một lần, giúp giảm tiêu chảy.
　　（5）Ezetimibe (Ezetimibe): Những năm gần đây tài liệu báo cáo ezetimibe có thể kiểm soát hiệu quả các triệu chứng của hội chứng ung thư giống ung thư, và làm nhỏ khối u. Mỗi lần250μg, tiêm dưới da, mỗi ngày2～3lần, có thể làm giảm nhanh chóng tình trạng đỏ da và tiêu chảy trong thời gian ngắn, serotonin giảm nhanh chóng, có hiệu quả giảm nhẹ tốt.
　　5và hóa trị liệu　Adriamycin (adriamycin) hoặc5-Fu đều có20％左右 tỷ lệ hiệu quả. Streptozotocin (streptozotocin) và5-Fu kết hợp sử dụng, có thể đạt được33％ tỷ lệ hiệu quả. Thời gian duy trì hiệu quả trung bình là7tháng. Trong những năm gần đây có báo cáo sử dụng α-Điều trị bằng interferon có thể làm giảm các triệu chứng của hội chứng ung thư giống ung thư. Mỗi ngày300 vạn u～600 vạn u, tiêm cơ, tỷ lệ hiệu quả là47％, thời gian duy trì hiệu quả trung bình34tháng.

　　Tiên lượng của ung thư biểu mô giống ung thư phụ thuộc vào vị trí của khối u nguyên phát, phạm vi và mức độ di căn, cũng như hiệu quả của điều trị phẫu thuật. Người ta thường cho rằng ung thư biểu mô giống ung thư phát triển chậm, ngay cả khi bệnh tình tiến triển, cũng nên cố gắng cắt bỏ, hiệu quả điều trị vẫn tốt. Ung thư biểu mô giống ung thư ruột non và trực tràng thường không có sự lan tỏa, dễ dàng được loại bỏ và điều trị khỏi gốc, tiên lượng tốt nhất. Sau phẫu thuật5Tỷ lệ sống sót trong năm là99％ và83％. Những người bị hội chứng ung thư giống ung thư do ung thư biểu mô dạ dày và ruột non gây ra có tiên lượng tốt hơn, sau khi được điều trị khỏi gốc, có thể sống sót5～25Năm. Bệnh ung thư biểu mô giống ung thư phổi và ung thư trực tràng gây ra hội chứng ung thư giống ung thư có tiên lượng较差, thời gian sống sót chỉ1～2Năm, nhiều người chết vì suy giảm chức năng tim, phổi và gan.