Carcinoid

　　L'etologia del carcinoid non è stata chiarita. Il carcinoid è un tumore che può produrre ormoni peptidici o peptidici di piccola molecola, ossia il tumore delle cellule APUD, che può agire aumentando il cAMP nei cellule bersaglio, può secretare serotonin con una forte attività fisiologica (5-Inoltre a serotonin, vasoactive intestinal peptide e istamina, alcune possono anche secretare altri ormoni peptidici, come l'ormone adrenocorticotropo, l'ormone catecolamminico, l'ormone della crescita, l'ormone paratiroideo, il calcitonina, l'antidiuretico, l'ormone luteinizzante, l'insulina, il glucagon, i prostaglandine, la gastrina, il motilina e altri sostanze. La sostanza principale che provoca la sindrome carcinoidi è la serotonina e la bradichinina, e l'istamina partecipa anche a una parte dell'azione.
　　La serotonina ha un'azione di contrazione diretta sui vasi periferici e sui vasi polmonari, ha un'azione di contrazione forte sui bronchi, ha un'azione stimolante sui nervi vago pregangliari e sulle cellule gangliari, aumenta la peristalsi gastrointestinale e aumenta la secrezione.
　　La bradicinina ha un'azione vasodilatatoria forte, alcuni tumori di carcinoma, in particolare il carcinoma gastrico, possono produrre grandi quantità di bradicinina, istamina e altri agenti vasoattivi che causano arrossamento cutaneo. L'aumento dei serotonina nel circolo può anche causare la fibrosi endocardica.
　　Normalmente, la triptofano assorbita dai cibi è solo2％ circa viene utilizzato5-serotonin (5-HT) sintesi98％ entra nel percorso metabolico della niacina e della sintesi proteica. Ma nei pazienti con sindrome del carcinoma60％ della triptofano può essere assorbita dal tumore, causando5-HT sintesi aumenta, la sintesi di niacina diminuisce.60％ della triptofano assorbita dal tumore viene catalizzata dalla triptofano idrossilasi.5-5-idrossitriptofano (5-HTP), che poi viene trasformato in5-HT, parte è conservata nei grani secreti delle cellule tumorali, il resto entra direttamente nel sangue.5-HT è degradato dalla monoaminossidasi (MAO) nel fegato, polmone e cervello5-3-indolacetico acido (5-HIAA) è espulso dall'urina. I pazienti con carcinomi del sistema mezenterico il sangue del paziente5-HT livelli aumentano, ma l'urina5-L'aumento dell'HIAA, questo è il sindrome del carcinoma tipico. Questo tipo rappresenta circa il75％以上. I carcinomi del sistema enterico spesso mancano della dopa decarbossilasi, non possono far5-HTP si trasforma in5-HT5-HTP viene direttamente rilasciato nel sangue, quindi nel sangue del paziente5-HTP livelli aumentano, ma5-HT non aumenta. Nella urina del paziente5-HTP e5-L'aumento dell'HT5-L'aumento dell'HIAA non è significativo, questo è il sindrome del carcinoma atipico.

　　Il carcinoma può causare complicazioni complesse in vari sistemi, la manifestazione è diversa a seconda della sede della lesione. Il carcinoma appendicolare può causare ostruzione del canale, quindi spesso provoca appendicite, manifestandosi come dolore lombare destra; i sintomi di ostruzione intestinale possono essere causati dal carcinoma intestinale e dai tumori metastatici; l'emorragia gastrointestinale può verificarsi con il carcinoma gastrico o duodenale; il carcinoma intestinale può anche causare emorragia intestinale o emorragia latente e può causare anemia.

　　I sintomi del carcinoma sono spesso non evidenti o solo locali, mentre il sindrome del carcinoma è spesso associato a sintomi sistemici evidenti. Il carcinoma anale viene spesso scoperto accidentalmente durante il screening.

　　Prima sezione Sintomi locali del carcinoma

　　1Dolore lombare destra Il carcinoma appendicolare può causare ostruzione del canale, quindi spesso provoca appendicite, manifestandosi come dolore lombare destra.

　　2Sintomi di ostruzione intestinale I carcinomi intestinali e i tumori metastatici possono causare ostruzione intestinale, causando sintomi come dolore addominale, distensione addominale, rumori intestinali, nausea e vomito.

　　3Tumore addominale Alcuni carcinomi possono causare un tumore addominale, i carcinomi maligni possono invadere i tessuti circostanti o metastatizzare, e spesso si verificano tumori addominali.

　　4Emorragia gastrointestinale Il carcinoma gastrico o duodenale può causare emorragia dell'apparato digerente superiore; il carcinoma intestinale può anche causare emorragia intestinale o emorragia latente e può causare anemia.

　　5I sintomi respiratori più comuni del carcinoma bronchiale sono i sintomi respiratori, come tosse, escariche, emottisi, dolore toracico e altri.

　　Secondo, sintomi sistemici del sindrome carcinoidi

　　Di solito causato dalla metastasi epatica del carcinoidi del piccolo intestino, può anche essere causato da carcinoidi del bronco, stomaco, pancreas, tiroide, ovaie, ecc.

　　1Eritema cutaneo

　　63％～94％ dei pazienti può avere questo sintomo, è più frequente nella metà superiore del corpo, principalmente nel viso e nel collo, la pelle si cambia improvvisamente di colore rosso vivo. I carcinoidi gastrici, a causa della possibile secrezione di istamina, possono causare macchie cutanee simili a orticaria, le eruzioni eritematose possono essere accompagnate da febbre, lacrimazione, tachicardia, ipotensione, gonfiore del viso e delle orbite, la gravità e la durata degli attacchi sono variabili, la maggior parte dura1～5minuti, dopo una lunga malattia può durare ore. All'inizio, i sintomi possono apparire una o più volte al giorno, più tardi possono aumentare a più volte al giorno, possono essere scatenati da emozioni forti, attività fisica, alcol, cibo ricco di tiramina, iniezione di calcio, farmaci della catecolamina, ecc. Dopo anni di attacchi, i capillari cutanei e le vene piccole possono presentare una dilatazione cronica limitata, causando cambiamenti permanenti della pelle viola, che si manifestano principalmente nel viso, naso e labbra, simili ai pazienti con stenosi mitrale cronica.

　　2Sintomi gastrointestinali

　　Principalmente manifestato da iperattività del peristalsi intestinale, può causare dolori addominali crampi, rumori intestinali, può avere diarrea da feci molli a feci acquose, sensazione di necessità urgente, ecc. I sintomi gastrointestinali sono visibili68％～84％ dei pazienti, la maggior parte dei quali ha eritema cutaneo episodico, solo15％ dei pazienti non ha sintomi di eritema, pochi pazienti possono sviluppare sindrome da assorbimento, causando una debolezza nutrizionale significativa.

　　3Sintomi respiratori

　　Può verificarsi una spasmolisi dei piccoli bronchi, causando attacchi di asma, è visibile8％～25％ dei pazienti. A volte questo sintomo può manifestarsi prima di altri sintomi, portando a una diagnosi errata di malattia allergica, come l'eritema cutaneo, può essere scatenato da emozioni forti, attività fisica, alcol, cibo ricco di tiramina, iniezione di calcio, farmaci della catecolamina, ecc.

　　4Sintomi cardiovascolari

　　è visibile11％～53％ dei casi, dopo una lunga malattia, può sviluppare fibrosi sottocutanea, influenzare la valvola, è più evidente nel cuore destro, meno grave nel cuore sinistro. Se si verifica nel ventricolo sinistro, la lesione della valvola mitrale è la principale, simile a quella della cardiopatia reumatica. Le lesioni cardiache sono spesso la principale causa di morte nei pazienti con carcinoidi.

　　5Altri sintomi

　　9Più del 0％ dei pazienti hanno metastasi epatiche, spesso con segni di ingrossamento del fegato. Alcuni casi possono sviluppare una pigmentazione cutanea bruno-rossa e iperceratosi in età avanzata, con cambiamenti di pelle asciutta. Può anche verificarsi miopatia, che si manifesta con atrofia delle fibre muscolari di tipo I e II. La malattia articolare si manifesta con rigidità articolare, dolore durante l'attività, la radiografia mostra侵蚀 delle articolazioni interfalangee, numerose aree trasparenti simili a cisti nel metatarso, osteoporosi dell'area prossimale delle articolazioni interfalangee e delle articolazioni metacarpo-falangee.

　　L'etologia dei carcinoidi non è stata ancora chiarita, non esistono misure preventive efficaci. Ma nella vita quotidiana, una combinazione razionale dell'alimentazione, una nutrizione ricca, attività fisica adeguata, mantenimento del peso, abitudini di vita salutari, attenzione alla pulizia, sono utili per la prevenzione della malattia.

　　I carcinoidi mancano di segni specifici, la diagnosi è piuttosto difficile. Clinicamente sono spesso trascurati o diagnosticati erroneamente come appendicite, malattia di Crohn, cancro del colon e altre malattie. Quando il tumore carcinoidi si manifesta con il sindrome carcinoidi, la diagnosi è più facile. I casi tipici si manifestano con eritema cutaneo, diarrea, dolore addominale, asma, lesioni delle valvole cardiache destra e ingrossamento del fegato, ecc. Il siero5-Aumento del contenuto di HT e escrezione urinaria5-L'aumento dell'escrezione di HIAA ha un significato diagnostico. L'esame istologico del tumore può ottenere una diagnosi confermata. Le indagini di laboratorio di routine includono:

　　1、5-Misurazione di HT I pazienti con sindrome del carcinoma di Krukenberg hanno un aumento significativo del contenuto di HT nel siero5-Il contenuto di HT è significativamente aumentato, è spesso83～510μmol/24h (valore normale)11～51μmol/24h) (valore normale)

　　2、5-Misurazione di HIAA I pazienti con sindrome del carcinoma di Krukenberg hanno un aumento dell'escrezione di HIAA nelle urine5-L'escrezione di HIAA aumenta, spesso supera78.5μmol/24h, di solito156.9～3138μmol/24h (valore normale)

　　3Test di stimolazione cutanea ① Mettere10ml di etanolo aggiunto15ml di succo d'arancia assunto per via orale,3～5minuti dopo, circa1/3I pazienti possono sviluppare arrossamento cutaneo. ② Iniezione endovenosa di norepinefrina15～20μg, adrenalina5～10μg. Questi due test di stimolazione possono essere di aiuto per la diagnosi, ma devono essere eseguiti con cautela per chi ha una storia di aritmie, insufficienza cardiaca e asma.

　　La dieta dei pazienti con carcinoma di Krukenberg dovrebbe essere ricca di nutrizione e calorie, integrare proteine, fornire abbastanza vitamine; evitare cibi che possono causare arrossamento cutaneo e diarrea come i prodotti lattiero-caseari, uova, agrumi e altri.

　　La resezione chirurgica è il miglior metodo di trattamento per il carcinoma di Krukenberg, ma il metodo di trattamento per i pazienti con carcinoma di Krukenberg diversi deve essere stabilito dopo una visita sistematica, in base alla posizione del focolaio e alla gravità della malattia.
　　Primo: Trattamento chirurgico
　　La resezione del focolaio primario è il metodo di trattamento più efficace. Il trattamento chirurgico in stadio precoce è particolarmente efficace, ma anche se si verifica la metastasi, la resezione del focolaio primario grande può alleviare e eliminare i sintomi. La metastasi del carcinoma di Krukenberg dell'appendice è rara, si ritiene che sia sufficiente eseguire la resezione dell'appendice semplice. Quando ci sono metastasi macroscopiche visibili, il diametro del tumore supera2cm, si deve considerare di eseguire una resezione estesa curativa. Il tasso di malignità del carcinoma di Krukenberg dell'intestino tenue è alto, deve essere eseguita la chirurgia curativa attiva.
　　1Carcinoma di Krukenberg del retto asintomatico piccolo può essere eseguita una resezione locale. Solo quando il diametro è superiore a1cm del carcinoma di Krukenberg del retto, che è facile diffondersi ai linfonodi regionali, mentre il diametro inferiore a1cm, la lesione è generalmente limitata alla sottocutanea, si ritiene che la chirurgia curativa sia limitata a diametri superiori a2cm, invasione della mucosa o recidiva locale dopo la resezione
　　2Carcinoma di Krukenberg dello stomaco e del duodeno, se il diametro è inferiore a1cm, può essere eseguita una resezione locale. Se supera1cm, è necessario eseguire la resezione parziale dello stomaco e la resezione della milza. I tumori di carcinoma di Krukenberg dei secondi e terzi segmenti del duodeno potrebbero richiedere la resezione pancreatoduodenale, ma la mortalità di questa operazione è molto alta, quindi deve essere gestita con cautela.
　　3Quando ci sono focolai di metastasi epatica, la migliore terapia palliativa è la resezione del lobo epatico o la resezione del tumore metastatico. Ci sono rapporti che dopo la resezione di grandi focolai di metastasi solitari intraepatici, i sintomi si sono significativamente alleviati, e nelle urine5-Il livello di HIAA è significativamente diminuito e può sopravvivere per molti anni. Quando non è possibile eseguire la resezione chirurgica, è possibile eseguire l'embolizzazione della arteria epatica o la灌注治疗.
　　4Le complicazioni della chirurgia delle neoplasie di carcinoma di Krukenberg sono numerose, tra cui incidenti anestetici, il pericolo di una crisi carcinoidica durante la palpazione del tumore, la compressione del tumore durante l'intervento può causare ipotensione grave, pertanto è necessario fare preparazioni pre-operatorie, somministrare dosi elevate di farmaci antiserotoninici e riservare farmaci vasoattivi per correggere l'ipotensione in tempo. Evitare l'uso di farmaci adrenergici e usare cautela con fenitoina per l'induzione.
　　5、类癌综合征患者的心脏瓣膜病变可通过修补手术获得显著疗效已有报道。
　　二、内科治疗
　　主要针对类癌瘤所释放的不同血管活性物质以及对症处理和支持疗法。
　　1、血清素合成抑制剂　对氨苯基丙氨酸（Parachlorophenylanine）能抑制色胺酸羟化酶的活力，阻断血清素的合成，剂量每日2～4g，分4次口服。使腹泻完全缓解，并可减轻皮肤潮红的发作。目前此药很少应用，被5-氟色氨酸（5-Flurotryptophan）所代替，作用与前者相似，但副作用少。剂量600mg，分3次口服，6～8周时尿内5-HIAA明显减少。甲基多巴及盐酸4-脱氧吡哆醇（4-Deoxy-pyridoxine　HCl）抑制5-通过抑制5-羟色胺的脱羟作用，从而阻断血清素的合成，对缓解腹痛、腹泻有一定效果，尤其对胃的类癌综合征所致的症状，剂量每次250～500mg，3～4次/日。但对产生血清素的多数类癌无效，其副作用易产生血压下降。
　　2、血清素拮抗剂　有下列三种：
　　（1）甲基麦角酰胺（methysergide）：每天6～24mg per via orale. In caso di attacco acuto, è possibile somministrare1～4mg una iniezione endovenosa o con10～20mg加于100～200ml soluzione fisiologica iniezione endovenosa in1～2小时内静脉滴注，能较好地控制潮红、哮喘发作和腹泻。其控制腹泻作用强于赛庚定。副作用有低血压、晕厥、倦怠和抗药性，长期应用可并发腹膜后、心瓣膜和其他组织纤维化性损害以及水潴留。
　　（2）赛庚定（cyproheptadine，periactin）：6～30mg/d口服。如为了缓解急性症状，可予50～75mg加于100～200ml soluzione fisiologica iniezione endovenosa, l'efficacia è simile a quella del methysergide, ma il controllo dell'eritema è migliore rispetto a quest'ultimo. Gli effetti collaterali sono simili a quelli del methysergide, ma non causano lesioni fibrotiche.
　　（3）noznam：可分解5-HT，常用2、5g静脉注射。
　　3、激肽释放酶抑制剂　下列药物可选用：
　　（1）抑肽酶（trasylol）：可抑制激肽释放酶，作用最快最强，可使血中缓激肽迅速破坏，低血压得以缓解。常用2、5～12、5万u静脉注射，24小时内可用250mila unità.
　　（2）6氨基己酸（6-acido amino caproico）：能对抗激肽释放酶。先以5g静脉滴入，继以1g/hr维持。
　　（3）iniprol（Cy66）：也能抑制激肽释放酶。可用100mila unità endovenosa, è possibile aumentare la dose se necessario.
　　（4）fenossibenzamina（phenoxybenza mine）：予10～30mg/giorni. Può inibire la liberazione dell'enzima cheratinasi.
　　4e l'uso di altri farmaci
　　（1）Antagonisti dell'istamina: possono aiutare a controllare l'arrossamento nei pochi casi con aumento dell'istamina.
　　（2）Corticosteroidi: possono essere dati prednisone15～40mg/giorni, ha un effetto significativo sui carcinoidi del tratto gastrointestinale con sindrome carcinoidica, ma non efficace per altri carcinoidi.
　　（3）Prochlorperazine (prochlorperazine):10mg ogni giorno3～4volte, occasionalmente aiuta a controllare l'arrossamento.
　　（4）Metildopa (methyldopa, aldome):250～5000mg, ogni6～8ore una volta, aiuta a alleviare la diarrea.
　　（5）Somatostatina (Somatostatin): negli ultimi anni i documenti hanno riportato che la somatostatina può controllare efficacemente i sintomi della sindrome carcinoidica e ridurre la dimensione del tumore. Ogni volta250μg, iniezione sottocutanea, ogni giorno2～3volte, può controllare rapidamente la cute arrossata e la diarrea in breve tempo, rapidamente abbassare il serotonina, con un buono effetto palliativo.
　　5e chemioterapia　Adriamycin (adriamycin) o5-Fu hanno tutti20％ circa di efficacia. La streptozotocina (streptozotocin) e5-Fu in combinazione con33％ di efficacia. La durata media di efficacia del trattamento è7Mesi. Negli ultimi anni ci sono stati rapporti su l'uso di α-Trattamento con interferone può alleviare i sintomi della sindrome carcinoidica. Ogni giorno3000000u～6000000u, iniezione intramuscolare, l'efficienza è47％, la durata media di efficacia del trattamento34Mesi.

　　La prognosi dei carcinoidi dipende dalla sede del tumore primario, l'ampiezza e la gravità della metastasi, e l'effetto della chirurgia. Si ritiene generalmente che i carcinoidi crescano lentamente, anche se la malattia è in stadio avanzato, dovrebbe essere il più possibile切除, l'effetto è ancora buono. I carcinoidi appendicolari e rettali sono spesso senza metastasi, facili da切除根治, la prognosi è migliore. Dopo la chirurgia5Anno di sopravvivenza è99％ e83％. Le persone con sindrome carcinoidica causata da carcinoidi gastrici e ileali hanno una prognosi migliore, e possono sopravvivere dopo la根治5～25Anni. La sindrome carcinoidica causata da carcinoidi bronchiali e colangiali ha una prognosi peggiore, con un tempo di sopravvivenza solo1～2Anno, la maggior parte delle persone muore per insufficienza cardiaca, polmonare e epatica.