Carcinoid

　　The etiology of carcinoid has not been elucidated. Carcinoid tumors are tumors that can produce small molecular weight peptide or peptide hormones, i.e., APUD cell tumors, which can act by increasing cyclic adenosine monophosphate in target cells and can secrete serotonin with strong physiological activity (5-Serotonin, Vasodilator, Histamine, and other peptide hormones such as adrenocorticotropic hormone, catecholamine, growth hormone, parathyroid hormone, calcitonin, antidiuretic hormone, gonadotropin, insulin, glucagon, prostaglandin, gastrin, motilin, and other substances can be secreted. The main substances that produce carcinoid syndrome are serotonin and bradykinin, and histamine also plays a part in some of the effects.
　　Serotonin hat eine direkte Kontraktionswirkung auf die peripheren und pulmonalen Gefäße, eine starke Kontraktionswirkung auf die Bronchien und eine stimulierende Wirkung auf die preganglionären Vagusnerven und Ganglienzellen des Gastrointestinaltrakts, was eine Verstärkung der Darmperistaltik und eine Zunahme der Sekretion bewirkt.
　　Bradykinin hat eine starke vasodilatatorische Wirkung, einige Karzinome, insbesondere Magenkarzinome, können große Mengen an Bradykinin, Histamin und anderen vasaktiven Substanzen produzieren und Hautrötungen verursachen. Ein erhöhter Serotoninspiegel im Blut kann auch Endokardfibrose verursachen.
　　Unter normalen Umständen wird nur2％ wird verwendet5-Serotonin (5-HT-Synthese,98％ in den Metabolismus von Nicotinsäure und Proteinsynthese führt. Bei Patienten mit Karzinomsyndrom jedoch60% des aufgenommenen Tryptophans kann von den Tumorzellen aufgenommen werden, was zu5-HT-Synthese erhöht, Nicotinsäuresynthese verringert.60% der aufgenommenen Tryptophan wird durch die Tryptophanhydroxylase katalysiert zu5-Hydroxytryptophan (5-HTP), wird durch Dopadecarboxylase in5-HT, ein Teil wird in den Sekretionskörpern der Tumorzellen gespeichert und der Rest direkt in das Blut gelangt. In freier Form im Blut5-Die meisten HT werden durch Monoaminooxidase (MAO) im Leber, Lungengewebe und Gehirn abgebaut zu5-Hydroxyindolacetic acid (5-HIAA (aus dem Urin)5-HT-Level steigt, während im Urin5-HIAA-Ausscheidung erhöhen, was einem typischen Karzinomsyndrom entspricht. Diese machen etwa75Über 100% umgewandelt. Karzinome des vorderen Darmtrakts haben oft einen Mangel an Dopadecarboxylase und können daher nicht5-HTP wird in5-HT,5-HTP direkt in das Blut freigesetzt wird, daher ist der Serumspiegel der Patienten5-HTP-Level steigt, während5-HT bleibt nicht erhöht. In dem Urin der Patienten5-HTP und5-Die Ausscheidung von HT steigt, während5-Die Erhöhung des HIAA ist nicht signifikant, was ein atypisches Karzinomsyndrom ist.

　　Karzinome können komplexe Komplikationen in verschiedenen Systemen entwickeln, deren Manifestationen je nach Lokalisation der Erkrankung unterschiedlich sind. Karzinome des Appendix können eine Kanalverschluss verursachen und daher oft Appendizitis führen, die sich durch Schmerzen im rechten Unterbauch manifestiert; Symptome einer Darmverstopfung können durch Karzinome des Dünndarms und ihre metastatischen Tumoren verursacht werden; Oberbauchblutungen können durch Karzinome des Magens oder des Zwölffingerdarms auftreten; Karzinome des Darms können auch mit Blut im Stuhl oder versteckter Blutung einhergehen und Anämie verursachen.

　　Die Symptome der Karzinome selbst sind oft unspezifisch oder nur lokal, während die Karzinomsyndrome oft deutliche systemische Symptome aufweisen. Karzinome des Darms werden oft zufällig bei der allgemeinen Untersuchung entdeckt.

　　1. Lokale Symptome von Karzinomen

　　1Schmerzen im rechten Unterbauch: Karzinome des Appendix können eine Kanalverschluss verursachen und daher oft Appendizitis führen, die sich durch Schmerzen im rechten Unterbauch manifestiert.

　　2Symptome einer Darmverstopfung: Karzinome des Dünndarms und ihre metastatischen Tumoren können eine Darmverstopfung verursachen, mit Symptomen wie Bauchschmerzen, Bauchvergrößerung, Darmgeräuschen, Übelkeit und Erbrechen.

　　3Bauchtumoren: Einige Karzinome können Bauchtumoren entwickeln, bei malignen Karzinomen, die benachbarte Gewebe oder Metastasen侵犯, treten oft Bauchtumoren auf.

　　4Blutungen im Gastrointestinaltrakt: Bei Karzinomen des Magens oder des Zwölffingerdarms kann es zu Oberbauchblutungen kommen; Karzinome des Darms können auch mit Blut im Stuhl oder versteckter Blutung einhergehen und Anämie verursachen.

　　5Die häufigsten Manifestationen von Bronchnetz-Adenokarzinomen sind Symptome des Atmungssystems, wie Husten, Schleimabsonderung, Hustenblutung, Brustschmerzen usw.

　　Zwei, allgemeine Symptome des Karzinomsyndroms

　　meist durch Lebermetastasen nach malignem小肠Karzinom verursacht, kann auch durch Karzinome in den Bronchien, Magen, Bauchspeicheldrüse, Schilddrüse, Eierstöcken usw. verursacht werden.

　　1Hautrötung

　　63bis94Prozent der Patienten haben dieses Symptom, tritt hauptsächlich im Oberkörper auf, hauptsächlich im Gesicht und Halsbereich, die Haut zeigt eine scharfe, intermittierende Rötung. Bei Gastralkarzinomen kann aufgrund der möglichen Sekretion von Histamin Hautausschläge ähnlich wie Urtikaria auftreten, die bei Rötung der Rötung Fieber, Tränen, Tachykardie, Hypotonie, Schwellung des Gesichts und der Augenhöhlen zeigen können, die Intensität und Dauer der Anfälle sind unterschiedlich, die meisten dauern约1～5Minuten, nach längerer Krankheit kann es mehrere Stunden dauern. Zu Beginn können die Anfälle einmal alle paar Tage oder Wochen auftreten, und sie können später mehrere Male am Tag zunehmen, sie können durch emotionale Erregung, körperliche Aktivität, Alkoholkonsum, Lebensmittel mit hohem Tyramingehalt, Injektion von Calcium, Katecholaminen usw. ausgelöst werden. Nach Jahren der Krankheit können die Kapillaren und Venen der Haut chronisch lokal erweitert werden, was zu einer festen blauen Verfärbung der Haut führt, die hauptsächlich im Gesicht und Nasenbereich zu sehen ist, ähnlich wie bei Patienten mit längerer Mitralstenose.

　　2Gastrointestinale Symptome

　　mainly characterized by increased intestinal motility, which can cause sudden abdominal colic, bowel sounds, diarrhea from soft stools to sudden watery stools, urgency, etc. Gastrointestinal Symptome gesehen bei68bis84Prozent der Patienten, die meisten haben gleichzeitig Hautrötung, nur15Prozent der Patienten haben keine Rötungssymptome, einige Patienten können Malabsorptionssyndrom auftreten, was zu einer erheblichen Unterernährung führt.

　　3Atemwegssymptome

　　kann Bronchospasmus auftreten, was zu Asthmaanfällen führt, gesehen bei8bis25Prozent der Patienten. Dieses Symptom kann manchmal früher als andere Symptome auftreten und daher fälschlich als allergische Erkrankung diagnostiziert werden, wie Hautrötung, kann auch durch emotionale Erregung, körperliche Aktivität usw. ausgelöst werden.

　　4Kardiovaskuläre Symptome

　　beobachtet11bis53Prozent der Fälle, nach längerer Krankheit kann subendokardiale Fibrose auftreten, die die Klappenregion beeinflusst, insbesondere das rechte Herz, das linke Herz ist leichter. Wenn es im linken Ventrikel auftritt, ist die Hauptveränderung der Mitralvalvenerkrankung, ähnlich wie bei rheumatoidem Herzkrankheiten. Die Herzerkrankung ist oft die Haupttodesursache von Karzinompatienten.

　　5andere Symptome

　　9Über 0％ der Patienten haben Lebermetastasen, oft mit Anzeichen einer Lebervergrößerung. Bei einigen Fällen können im späten Stadium braune Pigmentflecken und Hyperkeratose auftreten, die wie raue Haut aussehen. Es kann auch Myopathie auftreten, die durch Atrophie der Typ I- und II-Muskelfasern gekennzeichnet ist. Die Gelenkerkrankung manifestiert sich durch Steifheit und Schmerzen bei der Bewegung, auf dem Röntgenbild sind die Gelenkflächen der Fingerknochen angegriffen, es gibt viele kystische durchscheinende Bereiche im Inneren der Fingerknochen, Osteoporose in der Nähe der Gelenkflächen der Finger- und Handgelenke.

　　Die Ursachen des Karzinoms sind noch nicht geklärt, es gibt keine wirksamen Präventionsmaßnahmen. Aber im täglichen Leben ist eine vernünftige Ernährung, eine reiche Nährstoffversorgung, angemessene Bewegung, Gewichtskontrolle, die Entwicklung guter Gewohnheiten, Sorgfalt bei der Hygiene und die Vorbeugung von Krankheiten von Vorteil.

　　Karzinome fehlen spezifische Anzeichen, die Diagnose ist schwierig. Klinisch wird es oft ignoriert oder fälschlich als Blinddarmentzündung, Kolitis ulcerosa, Darmkrebs und andere Erkrankungen diagnostiziert. Wenn ein Karzinom die Karzinomsyndrom aufweist, ist die Diagnose leichter. Typische Symptome sind Hautrötung, Durchfall, Bauchschmerzen, Asthma, Veränderungen der rechten Herzklappen und Lebervergrößerung usw. Das Serum5-HT-Werte erhöht und HIAA im Urin5-HIAA wird vermehrt ausgeschieden, was für die Diagnose von Bedeutung ist. Die histologische Untersuchung des Tumors kann zur Bestätigung der Diagnose führen. Regelmäßige Laboruntersuchungen umfassen:

　　1,5-HT Bestimmung Serum von Patienten mit Karzinoidsyndrom5-HT-Werte sind oft erheblich erhöht, meist83～510μmol/24h (Normalwert11～51μmol/24h).

　　2,5-HIAA Bestimmung HIAA im Urin von Patienten mit Karzinoidsyndrom5-HIAA wird vermehrt ausgeschieden, oft über78.5μmol/24h, in der Regel156.9～3138μmol/24h (Normalwert

　　3Skinrötung Provokationstest ① Die10ml Ethanol hinzugefügt15ml Orangensaft oral eingenommen3～5Minuten später, etwa1/3Patienten treten Hautrötungen auf. ② intravenöse Injektion von Noradrenalin15～20μg, Adrenalin5～10μg. Diese beiden Provokationstests können der Diagnose ein gewisses Hilfsmittel sein. Aber bei Patienten mit Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz und Asthmaanamnese sollte vorsichtig vorgegangen werden.

　　Die Ernährung der Karzinoidpatienten sollte reich an Nährstoffen und Kalorien sein, Proteine zu ergänzen und ausreichend Vitamine zu geben; Lebensmittel zu vermeiden, die Hautrötungen und Durchfall auslösen können, wie Milchprodukte, Eier, Orangen usw.

　　Die Operation ist die beste Behandlungsmethode für Karzinoidtumoren, aber die Behandlungsmethode für verschiedene Karzinoidpatienten muss nach einer systematischen Untersuchung und nach der Bestimmung der Lage des Tumors und des Schweregrades der Erkrankung spezifische Behandlungspläne erstellen.
　　1. Operation
　　Die Resektion des primären Tumors ist die wirksamste Behandlungsmethode. Die Ergebnisse der frühen Operation sind besonders gut, aber auch wenn Metastasen auftreten, kann die Resektion eines großen primären Tumors die Symptome lindern und beseitigen. Die Metastasen des Karzinoidtumors im Blinddarm sind selten, und es wird allgemein angenommen, dass eine einfache Resektion des Blinddarms ausreicht. Wenn es sichtbare Metastasen gibt, und der Tumordurchmesser über2cm ist, sollte in Betracht gezogen werden, eine erweiterte radikale Operation durchzuführen. Die Karzinomrate der Karzinoidtumoren im Dünndarm ist hoch, daher sollte eine radikale Operation aktiv durchgeführt werden.
　　1kleine asymptomatische Karzinoidtumoren im Rektum können lokal reseziert werden. Wenn der Durchmesser über1cm liegt, das Karzinoidtumoren im Rektum leicht zu den regionalen Lymphknoten metastasieren können, während der Durchmesser kleiner als1cm, die die Läsionen in der Regel nicht über die Basalmembran hinausgehen, wird angenommen, dass die radikale Operation nur bei einem Durchmesser über2cm ist, die die Muskelschicht侵犯 oder nach lokaler Resektion recurrence haben.
　　2Karzinoidtumoren im Magen und Zwölffingerdarm, wenn der Durchmesser kleiner als1cm, kann eine lokale Resektion durchgeführt werden. Wenn es über1cm sollten eine Teilresektion des Magens und die Resektion der Mesenterie durchgeführt werden. Die Karzinoidtumoren der zweiten und dritten Abschnitte des Zwölffingerdarms könnten eine Pancreas- und Duodenalresektion erfordern, aber die Mortalität dieser Operation ist sehr hoch, daher sollte sie vorsichtig eingesetzt werden.
　　3Wenn es Metastasen im Leberbereich gibt, ist die beste palliative Therapie die Resektion eines Leberlappens oder der Resektion des Metastasen-Tumors. Es gibt Berichte, dass nach der Resektion großer isolierter Metastasen im Leberinneren die Symptome erheblich gelindert werden, und im Urin5-Der HIAA sinkt erheblich und bleibt viele Jahre lang niedrig. Wenn eine Operation nicht möglich ist, kann eine Transarterielle Chemoembolisation oder Infusionstherapie durchgeführt werden.
　　4Die Komplikationen nach der Operation von Karzinoidtumoren sind vielfältig, darunter die Anomalien der Anästhesie, die durch die Operationserkundung des Tumors ausgelöst werden können, die während der Operation durch das Drücken des Tumors oft zu schwerem Hypotension führen, daher ist eine Vorbereitung vor der Operation erforderlich, die Gabe von großen Mengen an Antiserotonin-Medikamenten und die Bereitstellung von vaskulaktiven Medikamenten zur Korrektur des Hypotensions. Die Verwendung von Phenylephrin und die vorsichtige Verwendung von Thiopental zur Induktion sollten vermieden werden.
　　5Carcinoid syndrome patients' heart valve lesions can be significantly improved by repair surgery, as reported.
　　Second, medical treatment
　　Mainly aimed at different vasoactive substances released by carcinoid tumors and symptomatic treatment and supportive therapy.
　　1, serotonin synthesis inhibitors　Para-chlorophenylalanine (Parachlorophenylanine) can inhibit the activity of tryptophan hydroxylase, block the synthesis of serotonin, the dose per day2～4g, divided4time oral administration. It can completely relieve diarrhea and can also alleviate the发作 of skin erythema. Currently, this drug is rarely used and has been5-Fluorescent tryptophan (5-Flurotryptophan) can replace it, with similar effects to the former but fewer side effects. Dosage600 mg, divided3time oral administration,6～8Weeks of urine5-HIAA significantly reduced. Methyldopa and hydrochloric acid4-Deoxy pyridoxine (4-Deoxy-Pyridoxine HCl) inhibits5-Hydroxylation of serotonin, thereby blocking the synthesis of serotonin, has a certain effect on relieving abdominal pain and diarrhea, especially for the symptoms caused by gastric carcinoid syndrome, the dose per time250～500 mg,3～4time/day. But it is ineffective for most serotonin-producing carcinoids, and its side effects are easy to cause hypotension.
　　2, serotonin antagonists　There are three types:
　　（1): Methysergide (methysergide): Every day6～24mg orally. In case of acute attack,1～4mg for a single intravenous injection, or use10～20 mg added to100～200 ml of normal saline for intravenous infusion in1～2hours intravenously, can control erythema, asthma attacks and diarrhea well. Its effect on controlling diarrhea is stronger than that of cyproheptadine. Side effects include hypotension, dizziness, fatigue and drug resistance. Long-term use may lead to postperitoneal, heart valve and other tissue fibrotic damage as well as edema.
　　（2): Cyproheptadine (cyproheptadine, periactin):6～30mg/d orally. In order to relieve acute symptoms,50～75mg added to100～200 ml of normal saline for intravenous infusion, the efficacy is similar to that of methysergide, but it is superior to the latter in controlling erythema. The side effects are similar to those of methysergide, but will not cause fibrotic lesions.
　　（3): Noscapine: It can be decomposed5-HT, commonly used2,5g intravenous injection.
　　3, kallikrein inhibitors　The following drugs can be selected:
　　（1): Tranexamic acid (trasylol): It can inhibit kallikrein, with the fastest and strongest effect, causing the rapid destruction of bradykinin in the blood, and alleviating hypotension. Commonly used2,5～12,50,000 units intravenous injection,24hours can be used250,000 units.
　　（2)6Aminocaproic acid (6-Amino caproic acid): It can counteract kallikrein. First,5g intravenously, followed by1g/hr maintenance.
　　（3iniprol (Cy66): It can also inhibit kallikrein. It can be used100,000 units intravenously, the dose can be increased if necessary.
　　（4Phenoxybenzamine (phenoxybenzamine mine): Given10～30mg/d. Es kann die Freisetzung von Kinasen hemmen.
　　4Anwendung anderer Arzneimittel
　　（1）Antihistaminika: Bei einigen Patienten mit erhöhtem Histamin kann es helfen, die Rötung zu kontrollieren.
　　（2）Kortikosteroide: Man kann Prednisolon verabreichen15～40mg/d, hat eine deutliche Wirkung auf die vorderen Darm-Carcinome mit Carcinoid-Syndrom, ist jedoch bei anderen Carcinomen ineffektiv.
　　（3）Prochlorperazin (prochlorperazine):10mg täglich3～4mal, kann manchmal helfen, die Rötung zu kontrollieren. Phenothiazine (phenothiazine) hat eine gewisse Wirkung bei der Linderung der endokrinen Symptome des vorderen Darm-Carcinoids.
　　（4）Methyldopa (methyldopa, aldome):250～500mg, täglich6～8Stunden einmal, kann die Diarrhoe lindern.
　　（5）Somatostatin-Präparat Sandostatin: Die neuesten wissenschaftlichen Berichte zeigen, dass Sandostatin die Symptome des Carcinoid-Syndroms effektiv kontrollieren kann und die Tumoren verkleinern kann. Jedes Mal250μg, subkutan injiziert, täglich2～3mal, kann die Hautrötung und Diarrhoe in kurzer Zeit schnell kontrollieren, die Serotonin schnell senken und eine gute palliative Wirkung haben.
　　5Chemotherapie　Doxorubicin (doxorubicin) oder5-Fu haben20％左右的 Effektivkeitsrate erzielen. Streptozotocin (streptozotocin) und5-Fu die Kombination, kann eine33％ Effektivkeitsrate. Die mittlere effektive Verlängerungsdauer7Monate. In den letzten Jahren wurde berichtet, dass die Kombination von α-Interferon-Therapie kann die Symptome des Carcinoid-Syndroms lindern. Täglich300 Millionen Einheiten～600 Millionen Einheiten, intramuskulär, die Effektivitätsrate47％, die mittlere effektive Verlängerungsdauer34Monate.

　　Das Prognoseergebnis des Carcinoids hängt von der Lage des primären Tumors, dem Umfang und der Schwere der Metastasen sowie der Wirkung der operativen Behandlung ab. Es wird allgemein angenommen, dass die Karzinome langsam wachsen und selbst bei einem fortgeschrittenen Krankheitsbild sollten sie so weit wie möglich entfernt werden, um eine gute Wirkung zu erzielen. Karzinome des Appendix und des Rektums metastasieren selten und können leicht entfernt werden, was das beste Prognoseergebnis bedeutet. Nach der Operation5Jahresüberlebensrate99％ und83％. Bei Patienten mit Carcinoid-Syndromen, die durch das Carcinoid des Magens und des Ileums verursacht werden, ist die Prognose ebenfalls gut, nach radikaler Behandlung können sie5～25Jahre lang. Das Prognoseergebnis der Carcinoid-Syndrome, die durch das Carcinoid der Bronchien und des Darmkanales verursacht werden, ist schlecht, die Überlebenszeit beträgt nur1～2Jahre, häufig aufgrund von Herz-, Lungen- und Leberinsuffizienz tödlich.