Carcinoid

　　L'étiologie de la carcinoïde n'est pas encore élucidée. La carcinoïde est une tumeur capable de produire des peptides ou des hormones peptidiques de petite taille, c'est-à-dire une tumeur de cellules APUD, qui agit en augmentant le cAMP chez les cellules cibles, et qui sécrète de la sérotonine (serotonin) d'activité physiologique élevée.5-En plus de la sérotonine, de la vasoactive intestinal peptide et de l'histamine, certaines peuvent également sécréter d'autres hormones peptidiques, telles que l'hormone corticotrope adrénergique, les catécholamines, l'hormone de croissance, l'hormone parathyroïdienne, la calcitonine, l'antidiurétique, l'hormone stimulante de la gonadotrophine, l'insuline, l'glucagon, les prostaglandines, la gastrine, la motiline, etc. Les principaux composants de la syndrome carcinoïde sont la sérotonine et la bradykinine, et l'histamine participe également à une partie de l'action.
　　血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用，对支气管也有强烈收缩作用，对胃肠道节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用，使胃肠道蠕动增强，分泌增多。
　　缓激肽有强烈的扩血管作用，有些类癌瘤尤其是胃类癌可产生大量的缓激肽、组胺等血管活性物质而引起皮肤潮红。循环中血清素增高还可引起心内膜纤维化。
　　La sérotonine a un effet contractile direct sur les vaisseaux périphériques et les vaisseaux pulmonaires, un effet contractile fort sur les bronches, un effet stimulant sur les nerfs végétatifs préganglionnaires et les cellules ganglionnaires, ce qui rend les mouvements intestinaux intestinaux plus forts et la sécrétion plus abondante.2Bradykinine a une action dilatatrice artérielle forte, certains cancers tumoraux, en particulier les cancers gastro-intestinaux, peuvent produire une grande quantité de bradykinine, histamine et d'autres substances vasoactives, ce qui peut entraîner un érythème cutané. L'augmentation de la sérotonine dans le sang circulatoire peut également entraîner une fibrose endocardique.5-Dans les conditions normales, la tryptophane absorbée dans les aliments ne5-％ environ est utilisé pour98Serotonin (6HT) synthèse,5-％ entre dans la voie métabolique de la nicotinamide et de la synthèse des protéines. Mais chez les patients atteints de syndrome de cancer atypique,6HT synthétise, la synthèse de nicotinamide diminue. 0% de la tryptophane peut être absorbée par les cellules tumorales, causant5-0% de la tryptophane absorbée par les cellules tumorales est catalysée par la hydroxylation de la tryptophane en5-Hydroxytryptophane (5-HTP), puis transformé en5-La plupart du HT est dégradé par les monoxygénases (MAO) du foie, des poumons et du cerveau, une partie est stockée dans les granules sécrétoires des cellules tumorales, et le reste entre directement dans le sang. Le HT libre dans le sang5-Acide indolacétique (5-HIAA) est excrété de l'urine. Les patients atteints de cancers du système intestinal moyen ont une augmentation du niveau de HT dans le sérum5-Le niveau de HT augmente, mais dans les urines5-L'excrétion de HIAA augmente, ce qui appartient au syndrome de cancer atypique. Ce type représente environ 20% des cas de syndrome de cancer atypique.75％ au-dessus. Les cancers du système antérieur manquent souvent de la dopamine décarboxylase, ne peuvent pas faire5-HTP est transformé en5-HT,5-HTP est directement libéré dans le sang, donc dans le sang des patients5-Le niveau de HTP augmente, mais5-HT ne monte pas. Les urines des patients5-HTP et5-L'excrétion de HT augmente, mais5-L'augmentation de l'HIAA n'est pas évidente, c'est-à-dire le syndrome de cancer atypique.

　　Les cancers peuvent entraîner des complications complexes dans divers systèmes, les manifestations sont variées selon la localisation de la lésion. Les cancers appendiculaires peuvent entraîner un blocage de la lumière, donc ils entraînent souvent une appendicite, se manifestant par une douleur abdominale latérale inférieure; les symptômes d'obstruction intestinale les cancers intestinaux et les tumeurs métastatiques peuvent entraîner une obstruction intestinale; les hémorragies gastro-intestinales les cancers gastro-entériques ou du duodénum peuvent entraîner des hémorragies gastro-intestinales supérieures; les cancers intestinaux peuvent également entraîner des hémorragies fécales ou des hémorragies latentes, pouvant entraîner une anémie.

　　Les symptômes du cancer lui-même ne sont pas évidents ou ne présentent que des symptômes locaux, tandis que les syndromes de cancer sont souvent accompagnés de symptômes systémiques évidents. Le cancer rectal est souvent découvert par hasard lors des enquêtes de dépistage.

　　I. Les symptômes locaux des cancers

　　1La douleur abdominale latérale inférieure les cancers appendiculaires peuvent entraîner un blocage de la lumière, donc ils entraînent souvent une appendicite, se manifestant par une douleur abdominale latérale inférieure.

　　2Les symptômes d'obstruction intestinale les cancers intestinaux et les tumeurs métastatiques peuvent entraîner une obstruction intestinale, se manifestant par des douleurs abdominales, une distension abdominale, des bruits intestinaux, des nausées et des vomissements.

　　3Les tumeurs abdominaux quelques cancers gastro-intestinaux peuvent présenter des tumeurs abdominaux, les cancers malins envahissent les tissus adjacents ou métastasent, et des tumeurs abdominaux apparaissent souvent.

　　4Les hémorragies gastro-intestinales peuvent survenir dans les cancers gastro-entériques ou du duodénum, et les cancers intestinaux peuvent également entraîner des hémorragies fécales ou des hémorragies latentes, pouvant entraîner une anémie.

　　5Les symptômes respiratoires les plus courants du cancer broncho-génique sont les symptômes respiratoires, tels que la toux, l'hémoptysie, la douleur thoracique, etc.

　　Deuxièmement, les symptômes systémiques du syndrome des carcinomes à petites cellules

　　Généralement causé par la métastase hépatique après le carcinome malin de l'intestin grêle, mais peut également être causé par des carcinomes à petites cellules dans les bronches, l'estomac, le pancréas, la thyroïde, les ovaires, etc.

　　1Rosée cutanée

　　63Pourcent à94Pourcent des patients peuvent présenter ce symptôme, principalement dans la moitié supérieure du corps, principalement dans le visage et le cou, la peau présente des changements éphémères de rouge vif. Les carcinomes gastro-intestinaux peuvent, en raison de la possible sécrétion d'histamine, provoquer des éruptions cutanées similaires aux urticaires, les éruptions de rosée peuvent être accompagnées de fièvre, de larmes, de palpitations, de hypotension, de gonflement du visage et des orbites, la gravité et la durée des crises peuvent varier, la plupart durent environ1～5Minutes, après une longue maladie, elles peuvent durer plusieurs heures. Au début, les crises peuvent se produire une à plusieurs fois par jour, après cela, elles peuvent augmenter à plusieurs crises par jour, elles peuvent être déclenchées par des émotions fortes, des activités physiques, de l'alcool, des aliments riches en tyramine, l'injection de calcium, des médicaments catécholamines, etc. Après plusieurs années de crises, les capillaires cutanés et les veines peuvent présenter une dilatation chronique localisée, causant des changements bleus cutanés fixes, principalement sur le visage, le nez et les lèvres, semblables aux patients atteints de sténose mitrale chronique.

　　2Symptômes gastro-intestinaux

　　Le principal symptôme est l'hyperactivité intestinale, pouvant provoquer des douleurs abdominales paroxystiques, des bruits intestinaux, une diarrhée de selles molles à des selles aqueuses paroxystiques, des symptômes d'envie d'uriner, etc. Les symptômes gastro-intestinaux sont observés chez68Pourcent à84Pourcent des patients, la plupart ont des éruptions cutanées de rosée cutanée épisodique, mais15Pourcent des patients n'ont pas de symptômes de rosée cutanée, un petit nombre de patients peuvent présenter un syndrome de malabsorption, entraînant une dénutrition marquée.

　　3Symptômes respiratoires

　　Peut survenir une spasme des bronchioles, provoquant des crises d'asthme, observé chez8Pourcent à25Pourcent des patients. Ce symptôme peut parfois apparaître avant d'autres symptômes, pouvant être mal diagnostiqué comme une maladie allergique, comme la rosée cutanée, il peut également être déclenché par des émotions fortes, des activités physiques, etc.

　　4Symptômes cardiovasculaires

　　Voyant11Pourcent à53Pourcent des cas, après une longue maladie, une fibrose sous-endo-cardiaque peut survenir, affectant la valve, avec une prédominance du cœur droit, et une légère atteinte du cœur gauche. Si cela se produit dans le ventricule gauche, la maladie de la valve mitrale est principalement responsable, similaire à la cardiopathie rhumatismale. Les lésions cardiaques sont souvent la principale cause de décès des patients atteints de carcinome à petites cellules.

　　5Autres symptômes

　　9Plus de 0% des patients ont une métastase hépatique, souvent avec des signes de hypertrophie du foie. Dans certains cas, des taches pigmentées brunâtres de la peau et une hyperkératose peuvent apparaître à un stade avancé, se présentant comme une peau rugueuse. Une myopathie peut également survenir, se manifestant par une atrophie des fibres musculaires de type I et II. Les symptômes rhumatologiques se manifestent par une raideur des articulations, des douleurs pendant les mouvements, des radiographies montrant une érosion des articulations interphalangiennes, de nombreuses zones translucides en forme de kyste dans les os des doigts, une ostéoporose dans les zones proches des articulations des doigts et des articulations métacarpo-phalangien.

　　L'étiologie des carcinomes à petites cellules n'a pas été élucidée, il n'existe pas de mesures de prévention efficaces. Cependant, dans la vie quotidienne, une alimentation équilibrée, une nutrition riche, une activité physique appropriée, un maintien du poids, des habitudes de vie saines, une attention à la propreté, sont favorables à la prévention de la maladie.

　　Les carcinomes à petites cellules manquent de signes spécifiques, ce qui rend le diagnostic assez difficile. Cliniquement, ils sont souvent négligés ou mal diagnostiqués comme appendicite, maladie de Crohn, cancer colorectal, etc. Lorsque les carcinomes à petites cellules apparaissent avec le syndrome des carcinomes à petites cellules, le diagnostic est plus facile. Les symptômes typiques incluent la rosée cutanée, la diarrhée, la douleur abdominale, l'asthme, la maladie valvulaire droite cardiaque et l'augmentation du foie, etc. Le sérum5-L'augmentation du contenu de HT et l'excrétion urinaire5-L'excrétion de HIAA augmente, ce qui est significatif pour le diagnostic. L'examen histologique du tumor peut obtenir un diagnostic définitif. Les examens de laboratoire habituels incluent :

　　1,5-Mesure de HT Les patients atteints de syndrome carcinoid ont des taux sériques5-Le contenu de HT est souvent significativement élevé, principalement83～510μmol/24h (valeur normale11～51μmol/24h) (valeur normale

　　2,5-Mesure de HIAA Les patients atteints de syndrome carcinoid urinent5-L'excrétion de HIAA augmente, souvent au-delà de78.5μmol/24h, généralement dans156.9～3138μmol/24h (valeur normale

　　3Tests d'irritation cutanée ① Mettez10ml d'éthanol ajouté15ml de jus d'orange pris par voie orale,3～5minutes après, environ1/3Le patient présente une érythème cutané. ② Injection intraveineuse d'adrénaline15～20μg, adrenaline5～10μg. Ces deux tests déclenchés peuvent aider au diagnostic, mais les patients avec une histoire d'arythmie cardiaque, une insuffisance cardiaque et une asthme doivent être traités avec prudence.

　　La diète des patients atteints de carcinomes doit être riche en nutriments et en calories, compléter les protéines, fournir suffisamment de vitamines; éviter les aliments qui peuvent provoquer des érythèmes et la diarrhée, tels que les produits laitiers, les œufs, les agrumes, etc.

　　L'ablation chirurgicale est la meilleure méthode de traitement pour les carcinomes, mais le traitement des patients atteints de carcinomes doit être déterminé après une examination systématique, en fonction de la position des foyers et de la gravité de la maladie.
　　Première partie : traitement chirurgical
　　L'ablation chirurgicale de la tumeur primitive est le traitement le plus efficace. Les résultats de la chirurgie précoce sont particulièrement bons, mais même en cas de métastase, l'ablation d'une grande tumeur primitive peut soulager et éliminer les symptômes. Les métastases des carcinomes appendiculaires sont rares, on considère généralement que la simple ablation appendiculaire est suffisante. Lorsque des métastases macroscopiques sont visibles, la taille du tumor dépasse2cm pour envisager une opération curative élargie. Le taux de malignité des carcinomes intestinaux est élevé, une opération curative doit être entreprise activement.
　　1Les carcinomes rectaux asymptomatiques de petite taille peuvent être résectés localement. Le diamètre doit dépasser1cm des carcinomes rectaux qui peuvent facilement métastaser dans les ganglions lymphatiques régionaux, tandis que les carcinomes rectaux asymptomatiques de petite taille peuvent être résectés localement. Se réfléchir à une opération curative élargie seulement pour ceux dont le diamètre dépasse1cm, la lésion ne dépasse généralement pas la sous-muqueuse, on considère que la chirurgie curative n'est limitée qu'aux diamètres supérieurs à2cm, envahissant la couche musculaire ou ayant des récidives locales après une résection locale.
　　2Les tumeurs carcinoides de l'estomac et du duodénum, si le diamètre est inférieur à1cm, une résection locale peut être réalisée. Si elle dépasse1cm devrait subir une gastrectomie partielle et une omentectomie. Les tumeurs carcinoides des deuxièmes et troisièmes segments du duodénum peuvent nécessiter une pancreatectomie duodénale, mais le taux de mortalité de cette opération est très élevé, il faut être prudent.
　　3Lorsqu'il y a des foyers de métastase hépatique, la meilleure palliative est l'ablation d'une lobe hépatique ou l'ablation des tumeurs métastatiques. Il a été rapporté que l'ablation des grandes métastases isolées dans le foie améliore significativement les symptômes, la présence d'urine5-La concentration de HIAA diminue fortement et les patients survivent plusieurs années. Lorsqu'il n'est pas possible de retirer chirurgicalement, il peut être fait une embolisation de l'artère hépatique ou une perfusion thérapeutique.
　　4Les complications de la chirurgie des tumeurs carcinoides sont nombreuses, y compris les accidents anesthésiques, la stimulation de la crise carcinoides lors de l'exploration tumorale, l'écrasement du tumor par les manipulations chirurgicales qui peut entraîner une hypotension sévère, par conséquent, il est nécessaire de préparer des mesures préopératoires, administrer des grandes doses de médicaments antagonistes de la sérotonine, préparer des médicaments vasoactifs pour corriger rapidement l'hypotension. Éviter l'utilisation de médicaments catécholamines, utiliser prudemment le sodium thiopental pour l'induction.
　　5, heart valve lesions in patients with carcinoid syndrome can be significantly improved by repair surgery, as reported.
　　Second, medical treatment
　　mainly aimed at the different vasoactive substances released by carcinoid tumors and symptomatic treatment and supportive therapy.
　　1, serotonin synthesis inhibitors　Para-chlorophenylalanine (Parachlorophenylanine) can inhibit the activity of tryptophan hydroxylase, block the synthesis of serotonin, the dose per day2～4g, divided4time oral. Make diarrhea completely relieved, and can reduce the incidence of skin flushing.5-Fluorophenylalanine (5-Flurotryptophan) to replace, the action is similar to that of the former, but the side effects are less. Dosage600mg, divided3time oral,6～8At the same time, urine5-HIAA significantly reduced. Methyldopa and hydrochloric acid4-Deoxy pyridoxine (4-Deoxy-Pyridoxine HCl) inhibits5-dehydroxylation of serotonin, thus blocking the synthesis of serotonin, has a certain effect on relieving abdominal pain and diarrhea, especially for the symptoms caused by gastric carcinoid syndrome, the dose each time250 à500mg,3～4time/day. But most serotonin-producing carcinoids are ineffective, and its side effects are easy to cause hypotension.
　　2, serotonin antagonist　There are three types:
　　（1): Methysergide (methysergide): daily6～24mg oral. During an acute attack,1～4mg intravenous injection once, or take10～20mg added to100 à200 ml normal saline in1～2hours intravenous infusion, can control flushing, asthma attacks and diarrhea effectively. Its control of diarrhea is stronger than that of cyproheptadine. Side effects include hypotension, dizziness, fatigue and drug resistance. Long-term use may cause retroperitoneal, valvular heart and other tissue fibrosis damage and edema.
　　（2): Cyproheptadine (cyproheptadine, periactin):6～30mg/d oral. If for the relief of acute symptoms,50 à75mg added to100 à200 ml normal saline intravenous infusion, the efficacy is similar to that of methysergide, but the control of flushing is better than that of the latter. The side effects are similar to those of methysergide, but will not cause fibrotic lesions.
　　（3): nonazole: can be decomposed5-HT, commonly used2,5g intravenous injection.
　　3, kallikrein inhibitors　The following drugs can be selected:
　　（1): Tranexamic acid (trasylol): can inhibit kallikrein, with the fastest and strongest effect, which can quickly destroy bradykinin in the blood, and lower blood pressure can be alleviated. Commonly used2,5～12,5million units intravenous injection,24hours can be used250 million units.
　　（2):6Aminocaproic acid (6-Amino caproic acid (amino caproic acid): can counteract kallikrein. First,5g intravenously, followed by1g/hr maintenance.
　　（3): iniprol (Cy66): it can also inhibit kallikrein. It can be used100 million units intravenously, the dose can be increased if necessary.
　　（4Phénylexybenzamine (phenoxybenza mine) : administered10～30mg/d. Il peut inhiber la libération de kininase.}
　　4l'utilisation d'autres médicaments
　　（1）Antiprolifératifs : Ils aident à contrôler la rougeur chez quelques-uns avec une augmentation de l'histamine.
　　（2）Corticoïdes : Peut donner Prednisone15～40mg/d, a un effet marqué sur les carcinoïdes gastro-intestinaux avec syndrome carcinoïde, mais n'est pas efficace pour d'autres carcinoïdes.
　　（3）Prochlorperazine (prochlorperazine) :10mg par jour3～4fois, peut aider occasionnellement à contrôler la rougeur. La phénothiazine (phenothiazine) a un certain effet sur la soulagement des symptômes endocriniens du type antérieur du carcinoïde gastro-intestinal.
　　（4）Méthyldopa (methyldopa, aldome) :250 à500mg, chaque6～8heures une fois, cela aide à soulager la diarrhée.
　　（5）Somatostatin (Sandostatin) : Les documents récents rapportent que le Sandostatin peut efficacement contrôler les symptômes du syndrome carcinoïde et réduire la taille de la tumeur. Chaque fois250μg, injection sous-cutanée, chaque jour2～3fois, peut contrôler rapidement la rougeur de la peau et la diarrhée dans un court laps de temps, la sérotonine diminue rapidement, et a un bon effet palliatif.
　　5et chimiothérapie　Adriamycin (adriamycin) ou5-Fu ont chacun20％ environ d'efficacité. La streptozotocine (streptozotocin) et5-La combinaison de Fu peut obtenir33％ d'efficacité.7mois. Récemment, il a été rapporté que l'utilisation de α-Le traitement par interféron peut soulager les symptômes du syndrome carcinoïde. Chaque jour300 millions U à600 millions U, injection intramusculaire, l'efficacité est47％, la période de maintenance efficace moyenne34mois.

　　Le pronostic des carcinoïdes dépend de la localisation du tumeur primaire, de l'étendue et de la gravité de la métastase, ainsi que de l'effet de la chirurgie. Il est généralement admis que les carcinoïdes se développent lentement, même si l'état est avancé, ils devraient être enlevés le plus possible, et l'effet thérapeutique est toujours bon. Les carcinoïdes appendicaux et rectaux n'ont généralement pas de métastase, sont faciles à enlever, et le pronostic est le meilleur. Son après5L'année de survie est99％ et83％. Les patients atteints de syndrome carcinoïde dû à une mélanose gastro-entérique et iléale ont une bonne prognosis, et peuvent survivre après une guérison définitive5～25ans. La survie après une mélanose bronchique et colique est médiocre, et la durée de vie est seulement1～2ans, principalement en raison de l'insuffisance cardiaque, pulmonaire et hépatique.