类癌

　　类癌病因尚未阐明。类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即APUD细胞瘤，它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用，能分泌具有强烈生理活性的血清素（5-羟色胺），胰舒血管素和组织胺外，有的还可分泌其它肽类的激素，如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等物质。产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽，组织胺也参与一部分作用。
　　血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用，对支气管也有强烈收缩作用，对胃肠道节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用，使胃肠道蠕动增强，分泌增多。
　　缓激肽有强烈的扩血管作用，有些类癌瘤尤其是胃类癌可产生大量的缓激肽、组胺等血管活性物质而引起皮肤潮红。循环中血清素增高还可引起心内膜纤维化。
　　Серотонин оказывает прямое суживающее действие на периферические и легочные сосуды, на бронхи также оказывает сильное суживающее действие, на передние вегетативные нервные волокна и нервные ганглии кишечника и брюшной полости оказывает стимулирующее действие, усиливая моторику кишечника и увеличивая выделение секрета.2Брадикинин имеет сильное вазодилатирующее действие, и некоторые раковые опухоли, особенно рак желудка, могут вырабатывать большое количество брадикинина, гистамина и других вазоактивных веществ, вызывающих покраснение кожи. Увеличение уровня серотонина в крови может привести к фиброзу эндокарда.5-Нормально, триптофан, поглощаемый из пищи, составляет5-около % используется985-гидрокситриптофан (6HT) синтезируется,5-HT синтезируется, а синтез никотиновой кислоты уменьшается. 0% триптофана может быть поглощено опухолевыми клетками, что приводит к6HT синтезируется, а синтез никотиновой кислоты уменьшается. 0% триптофана может быть поглощено опухолевыми клетками, что приводит к5-0% триптофана, поглощенного опухолевыми клетками, катализируется триптофаноксигеназой в5-Гидрокситриптофан (5-HTP), которая затем преобразуется в5-Большая часть HT метаболизируется в печени, легких и мозге моноаминовыми оксидазами (MAO), часть хранится в секреторных гранулах опухолевых клеток, а оставшаяся часть directamente поступает в кровь. В свободной форме в крови5-Оксипиразол乙酸 (5-HIAA) выделяется из мочи. У пациентов с раком среднего отдела кишки в сыворотке крови5-Уровень HT повышается, а в моче5-Увеличение выделения HIAA, что является типичным синдромом рака. Такие случаи составляют75более %. Раковые опухоли передней кишки часто не имеют дигидроксинатразина, не могут преобразовывать5-HTP преобразуется в5-HT5-HTP напрямую высвобождается в кровь, поэтому в сыворотке крови пациентов5-Уровень HTP повышается, а5-HT не увеличивается. В моче пациентов5-HTP и5-Увеличение выделения HT5-Увеличение HIAA не значительное, что означает атипичный синдром рака.

　　Рак может вызывать сложные осложнения в различных системах, и их проявления могут варьироваться в зависимости от места локализации патологии. Рак аппендикса может вызывать обструкцию полости, что часто приводит к аппендициту, проявляющемуся болями в правом нижнем квадранте; симптомы кишечной непроходимости могут возникать у рака тонкого кишечника и его метастатических опухолей; кровотечение из верхних отделов пищеварительного тракта может наблюдаться при раке желудка или двенадцатиперстной кишки; рак кишечника также может вызывать кровотечение в кале или скрытое кровотечение, что может привести к анемии.

　　Симптомы рака themselves не всегда заметны или проявляются только локальными симптомами, в то время как синдром рака часто проявляется明显的 общими симптомами. Рак прямой кишки часто обнаруживается случайно при массовом обследовании.

　　1. Локальные симптомы рака

　　1Боль в правом нижнем квадранте腹痛 раком аппендикса может привести к обструкции полости, что часто приводит к аппендициту, проявляющемуся болями в правом нижнем квадранте.

　　2Симптомы кишечной непроходимости Рак тонкого кишечника и его метастатические опухоли могут вызывать кишечную непроходимость, проявляющуюся болями в животе, вздутием живота, шумом в кишечнике, тошнотой и рвотой.

　　3Опухоли живота Небольшие опухоли живота могут наблюдаться у некоторых пациентов с раком; злокачественные раки, инвазивные или метастазирующие в окружающие ткани, часто проявляются опухолями живота.

　　4Кровотечение из верхних отделов пищеварительного тракта может наблюдаться при раке желудка или двенадцатиперстной кишки; рак кишечника также может вызывать кровотечение в кале или скрытое кровотечение, что может привести к анемии.

　　5Одной из наиболее распространенных проявлений бронхогенного рака является симптоматика дыхательных путей, такая как кашель, отхождение мокроты, кровохарканье, боль в груди и т.д.

　　Вторая часть: общие симптомы синдрома карциноидов

　　в основном вызывается метастазами рака тонкого кишечника в печени, также может быть вызван карциноидами в бронхах, желудке, поджелудочной железе, щитовидной железе, яичниках и т.д.

　　1и кожная гиперемия

　　63Процентов ~94Процентов пациентов могут иметь этот симптом, часто наблюдается в верхней части тела, в основном в области лица и шеи, кожа может изменяться в ярко-розовый цвет.1～5минут, после длительного течения заболевания可持续 несколько часов. В начале несколько раз в день или неделю, затем может增加到 несколько раз в день, может быть спровоцировано эмоциональным возбуждением, физической активностью, употреблением алкоголя, продуктами с высоким содержанием тирамина, инъекциями кальция, препаратами дофамина и т.д. После многолетнего развития капилляры и вен кожи могут стать хронически ограниченно расширены, что приводит к стойким изменениям синюшности кожи, которые проявляются в основном на лице, носу и губах, подобно пациентам с длительным стенозом митрального клапана.

　　2и желудочно-кишечные симптомы

　　преимущественно проявляется гиперактивностью кишечника, может вызывать эпизодические колики в животе, кишечные шумы, может быть диарея от мягкого стула до эпизодической водянистой диареи, ощущения срочности дефекации и т.д. Симптомы желудочно-кишечного тракта наблюдаются68Процентов ~84Процентов пациентов, большинство из которых одновременно имеют эпизодическое покраснение кожи, только15Процентов пациентов не имеют симптомов покраснения, у少数 пациентов可能出现吸收不良综合征, вызывающие значительное снижение питательного состояния.

　　3и респираторные симптомы

　　возможны спазмы мелких бронхов, вызывающие эпизодическую астму, встречается8Процентов ~25Процентов пациентов. Этот симптом иногда может出现早于其他症状，以至于误诊为过敏性疾病，像皮肤潮红一样，也可以受到情绪激动、体力活动等因素的诱发。

　　4и сердечно-сосудистые симптомы

　　встречается11Процентов ~53Процентов病例，长期患病后可以发生心内膜下纤维化，影响瓣膜部，以右心明显，左心较轻。Если это происходит в левом желудочке, то в основном это病变二尖瓣， подобно风湿性心脏病。Heart disease is often the main cause of death in patients with carcinoid syndrome.

　　5и другие проявления

　　9Более 0% пациентов имеют метастазы в печени, часто наблюдаются признаки увеличения печени. В некоторых случаях в后期 могут развиться коричневые пигментные пятна на коже и чрезмерное ороговение, напоминающие糙皮. Может развиваться миопатия, проявляющаяся атрофией мышечных волокон типа I и II. Артропатия проявляется僵硬 суставов, болями при движении, на рентгеновских снимках видны эрозии межфаланговых суставов, внутрикостные кисты, остеопороз в области вокруг суставов пальцев и запястья.

　　Этиология рака Кюри не установлена, пока не существует эффективных мер профилактики. Однако в повседневной жизни рациональное питание, богатое питательными веществами,适量的运动, поддержание веса, поддержание здорового образа жизни, внимание к гигиене способствуют профилактике заболевания.

　　Опухоли Кюри не имеют специфических признаков, диагностика затруднена. В клинической практике они часто игнорируются или ошибочно диагностируются как аппендицит, колит, рак кишечника и другие заболевания. При развитии синдрома Кюри диагностика становится более легкой. Типичными проявлениями являются покраснение кожи, диарея, боли в животе, астма, патологии правого клапана сердца и увеличение печени. Сыворотка...5-Увеличение содержания HT и выделение мочи5-Увеличение выделения HIAA, что имеет значение для диагностики. Гистологическое исследование опухоли может получить确诊. Рутинные лабораторные исследования включают:

　　1、5-Определение HT У пациентов с синдромом карциноидов сыворотка5-Содержание HT часто значительно升高, в основном83～510моль/24ч (нормальное значение11～51моль/24ч) (нормальное значение

　　2、5-Определение HIAA У пациентов с синдромом карциноидов моча5-Увеличение выделения HIAA, часто превышающее78.5моль/24ч, в среднем156.9～3138моль/24ч (нормальное значение

　　3Стимуляция кожной красноты ① Наложить10мл этилового спирта добавить15мл сока апельсина для приема внутрь,3～5分钟后, около1/3Пациенты出现皮肤 красноты. ② Внутривенное введение нортадреналина15～20μg, адреналин5～10μg. Эти два теста стимуляции могут оказать определенную помощь в диагностике, но следует быть осторожным с пациентами с аритмией, недостаточностью функции сердца и историей астмы.

　　Питание пациентов с карциноидами должно быть богатым питательными веществами и калориями,补充蛋白质，给予足够的维生素；避免可诱发皮肤 красноты и поноса продуктов, таких как молоко, яичные и цитрусовые.

　　Хирургическое удаление является наилучшим методом лечения карциноидов, но метод лечения для разных пациентов с карциноидами необходимо определять после системного обследования, в зависимости от位置的 очага и степени заболевания.
　　Первый раздел: хирургическое лечение
　　Операция по удалению первичного очага является наиболее эффективным методом лечения. Раннее хирургическое вмешательство имеет особенно хорошие результаты, но даже если развивается метастаз, удаление большого первичного очага может уменьшить и消除 симптомы. Меньше случаев метастазирования карциноидов аппендикса,一般认为只需要切除 аппендикс đơn giản.2см, следует рассмотреть возможность выполнения расширенной радикальной операции. У карциноидов тонкой кишки частота малигнизации высока, nên cần thực hiện phẫu thuật根治 tích cực.
　　1Безсимптомные карциноиды прямой кишки могут быть удалены местно. Диаметр более1см, легко метастазируют в регионарные лимфатические узлы, в то время как диаметр меньше1см, обычно не выходит за пределы подслизистого слоя, считается, что радикальная операция ограничивается диаметром, превышающим2см, инвазия мышечного слоя или рецидив после местной резекции.
　　2Желудочно-кишечные карциноиды, если диаметр меньше1см, можно провести местное удаление. Если больше1см, следует проводить частичную резекцию желудка и резекцию брыжейки. В случае карциноидов второго и третьего отдела двенадцатиперстной кишки может потребоваться резекция поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки, но смертность от этой операции очень высока, поэтому следует быть очень осторожным.
　　3Когда есть метастазы в печени, лучшим паллиативным лечением является резекция доли печени или резекция метастазов. Есть сообщения о том, что после резекции больших изолированных метастазов в печени симптомы значительно уменьшаются, в моче5-Уровень HIAA明显 снижен, и пациенты живут много лет. Если операция по удалению не возможна, можно провести эмболизацию или灌注ную терапию артерии печени.
　　4Комплексные осложнения после операции по удалению анальных карциноидов многочисленны, включая возможность развития анестезиологических осложнений, во время исследования опухоли может развиться кариноидный криз, сжатие опухоли во время операции часто вызывает серьезное падение артериального давления, поэтому необходимо проводить подготовку к операции, вводить большие дозы антисеротониновых препаратов, иметь в резерве вазоактивные препараты для своевременной коррекции гипотонии. Избегать использования препаратов ксантинов, с осторожностью использовать тиопентал натрия для индукции.
　　5пациенты с синдромом карциноидного tumors сердца клапанных изменений можно получить значительный эффект от ремонта операции, уже сообщалось.
　　Второе: внутреннее лечение
　　направлены в основном на различные вазоактивные вещества, высвобождаемые ганглиозными опухолями, и симптоматическое лечение и поддерживающую терапию.
　　1и ингибиторы синтеза серотонина　para-хлорфенилаланин (Parachlorophenylanine) ингибирует активность гидроксилазы триптофана, блокирует синтез серотонина, доза ежедневно2～4г, разделено4раз перорально. Полностью снимает диарею и уменьшает发作 кожного прилива. В настоящее время это лекарство редко используется и заменяется5-флуоресцирующая триптофан (5-Flurotryptophan) заменяется, действие подобно前者, но побочные эффекты меньше. Доза600 мг, разделено3раз перорально,6～8недели одновременно в моче5-HIAA значительно уменьшается. Метилдопа и хлористоводородная кислота4-deoxy pyridoxine) ингибирует4-деоксипиридоксин (-Deoxy5-деоксипиридоксин (pyridoxine HCl) ингибирует250～500 мг,3～4раз/дней. Но они не эффективны для большинства ганглиозных опухолей, производящих серотонин, и их побочные эффекты могут вызвать снижение артериального давления.
　　2、антагонисты серотонина　есть следующие три вида:
　　（1）метилергидролат (methysergide)：ежедневно6～24мг перорально. При остром приступе, можно дать1～4мг один раз внутривенно вводится, или использовать10～20 мг добавить в100～200 мл физиологического раствора в1～2часов внутривенно капельно, может较好地控制潮红, астматические приступы и диарея. Его действие на диарею сильнее, чем у септогептадина. Побочные эффекты включают гипотонию, обмороки, слабость и устойчивость к лекарствам, длительное применение может привести к постперитонеальному, митральному и другим фиброзным изменениям тканей и задержке жидкости.
　　（2）септогептадин (cyproheptadine, periactin)：6～30mg/d перорально. Если для облегчения острых симптомов, можно дать50～75мг добавить в100～200 мл физиологического раствора внутривенно капельно, эффективность相似 с метилергидролатом, но контроль приливы лучше, чем у последнего. побочные эффекты похожи на метилергидролат, но не вызывают фиброзные изменения.
　　（3）noznam：разлагается5-HT, часто2、5г внутривенно вводится.
　　3、ингибиторы releasing kinin　следующие препараты можно выбрать:
　　（1）ингибитор трипсина (trasylol)：ингибирует киназу releasing kinin, действует最快 и最强, быстро разрушает брадикинин в крови, что缓解了低血压。Часто используется2、5～12、5тыс. единиц внутривенно вводится24часов можно использовать250 тыс. единиц. В течение
　　（2）6амино乙酸 (6-amino caproic acid）：противостоит киназе releasing kinin. Сначала5g внутривенно капельно, затем1g/hr поддержание.
　　（3）iniprol（Cy66）：также ингибирует киназу releasing kinin. Применяется100 тыс. единиц внутривенно, при необходимости можно увеличить дозу.
　　（4）фенохексамин (phenoxybenza mine)：подается10～30mg/д. Может ингибировать высвобождение кининазы.}
　　4и использование других лекарств
　　（1） противовоспалительные препараты: помогают контролировать кожную красноту у少数 пациентов с повышенным уровнем гистамина.
　　（2） глюкокортикоиды: можно использовать преднизолон15～40mg/д, имеет明显的 эффект на carcinoидные tumors переднего отдела кишечника с синдромом carcinoидного tumors, но не эффективен для других carcinoидных tumors.
　　（3） пропилхлорметиазин (prochlorperazine)：10mg в день3～4раз, иногда помогает контролировать кожную красноту. Фенотиазин (phenothiazine) имеет определенное действие для缓解 симптомов эндокринной системы carcinoидного tumors переднего отдела кишечника.
　　（4） метилдопа (methyldopa, aldome)：250～5000mg, каждый6～8час один раз, помогает смягчить диарею.
　　（5） 生长激素抑制剂善得定（Sandostatin）：в последние годы литературные отчеты показывают, что Sandostatin эффективно контролирует симптомы carcinoидного синдрома и уменьшает размер tumors. Каждый раз250μg, подкожное введение, ежедневно2～3раз, может быстро контролировать кожную красноту и диарею в кратковременном периоде, быстро снижать серотонин, обладая较好的 паллиативной эффективностью.
　　5химиотерапия　адриамицин (adriamycin) или5-Fu均有20％左右的 эффективности. Стрептозотокин (streptozotocin) и5-Fu в сочетании с33％ эффективности. Средняя продолжительность действия составляет7месяцев. В последние годы сообщалось о применении α-терапия интерфероном может缓解 симптомы carcinoидного синдрома. Ежедневно3000000 единиц ~6000000 единиц, внутримышечное введение, эффективность составляет47％, средняя продолжительность действия34месяцев.

　　Прогноз carcinoидного tumors зависит от местоположения первичного tumors, распространения и степени метастазирования, а также эффективности хирургического лечения. Обычно считается, что carcinoидные tumors растут медленно, и даже если病情偏晚，也应尽量切除，疗效仍然较好。Carcinoидные tumors аппендикса и прямой кишки часто не метастазируют, легко поддаются радикальному удалению, и прогноз наиболее благоприятный. После операции5летняя выживаемость составляет99％ и83％. У пациентов с синдромом carcinoидного tumors, вызванных carcinoидными tumors в желудке и тонкой кишке, прогноз также较好，经过根治治疗后，可以存活5～25лет. Прогноз для синдрома carcinoидного tumors, вызванных carcinoидными tumors в бронхах и толстой кишке,较差，продолжительность жизни составляет только1～2лет, часто умирают из-за недостаточности функции сердца, легких и печени.