类癌(carcinoid)又称类癌瘤(carcinoid tumor),是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物,其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。此种肿瘤能分泌5-5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子,引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等,称为类癌综合征(carcinoid syndrome)。
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类癌(carcinoid)又称类癌瘤(carcinoid tumor),是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物,其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。此种肿瘤能分泌5-5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子,引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等,称为类癌综合征(carcinoid syndrome)。
类癌的病因尚未阐明。类癌瘤是一种能够产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤,即APUD细胞瘤,它能通过靶细胞增加环腺苷单磷酸盐起作用,能分泌具有强烈生理活性的血清素(5-5-羟色胺(血清素),胰舒血管素以及组织胺之外,还有一些可以分泌其他肽类激素,如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿激素、促性腺激素、胰岛素、胰高血糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等物质。产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽,组织胺也参与一部分作用。
血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用,对支气管也有强烈收缩作用,对胃肠道节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用,使胃肠道蠕动增强,分泌增多。
세로토닌은 주위 혈관과 폐 혈관에 직접 수축 작용을 가지며, 기도에도 강력한 수축 작용을 가지고 있으며, 위장관 전신 신경과 신경절 세포에 자극 작용을 가지며, 위장관 운동을 강화하고 분비를 증가시킵니다.
缓激肽는 강력한 확장혈관 작용을 가지며, 일부 암종, 특히 위암은 대량의缓激肽, 히스타민 등의 혈관 활성 물질을 생성하여 피부 홍반을 유발할 수 있습니다. 혈류 중 세로토닌 증가는 심内膜 섬유화를 유발할 수도 있습니다.2정상적으로, 식사에서 흡수된 트립토프란은5-% 정도가 사용됩니다.5-羟色胺(98HT의 합성이 증가되고6%이 니코틴산 및 단백질 합성의 대사 경로로 들어갑니다. 하지만 암 복합증 환자에서는5-HT가 합성되고, 니코틴산 합성이 감소합니다. 0%의 트립토프란은 종양 세포에 흡수될 수 있으며,60%의 트립토프란이 트립토프란 히드로케톤화효소에 의해 분해되어5-羟色氨酸(5-HTP),다시 다빈베이스 디카르락시제로 변환되어5-HT로 변환되며, 일부는 종양 세포의 분비소에 저장되고, 나머지는 직접 혈액 내로 들어갑니다. 혈액 내의 자유롭게 있는5-HT는 대부분 간, 폐, 뇌의 단胺산화효소(MAO)에 의해 분해되어5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)가 배설물로 배출됩니다. 중간 구 시스템 암 환자의 혈액 내에서5-HT 수준이 증가되고, 배설물에서5-HIAA가 증가되지 않으며, 이는 타입적인 암 복합증입니다. 이러한 암 복합증은 암 복합증의 일부로 약75% 이상입니다. 전구 시스템 암은 다빈베이스 디카르락시제가 부족하여5-HTP는 변환되고5-HT5-HTP는 바로 혈액 내로 방출되므로, 환자의 혈액 내에서5-HTP 수준이 증가되고5-HT는 증가되지 않습니다. 환자의 배설물에서5-HTP 및5-HT는 증가되고5-HIAA는 불명확하게 증가하지 않으며, 이는 비형태적인 암 복합증입니다.
암은 여러 시스템의 복잡한 합병증을 동반할 수 있으며, 구체적인 증상은 병변 부위에 따라 다릅니다. 췌장 암은 통로가 막히게 되어 종종 췌장염이 발생하며, 이는 우하腹痛을 나타냅니다; 장 기형 증상은 소장 암 및 전이성 종양이 장 기형을 유발할 수 있으며; 위장관 출혈은 위나 십이지肠암에서 상위장관 출혈이 발생할 수 있으며; 장암에서도 대변 출혈이나 숨겨진 출혈이 있을 수 있으며, 출혈성 빈혈을 유발할 수 있습니다.
암 자체는 증상이 약하거나 지역적 증상만 있으며, 암 복합증은 종종 명확한 전신 증상이 있습니다. 대장 암은 일반적으로 조사 중에 의외로 발견됩니다.
1. 암의 지역적 증상
1우하腹痛: 췌장암에서는 통로가 막히게 되어 종종 췌장염이 발생하며, 이는 우하腹痛을 나타냅니다.
2장 기형 증상: 소장 암 및 전이성 종양은 장 기형을 유발할 수 있으며, 통증, 복통, 장 뚜루루, 구토 등의 증상이 나타납니다.
3위장 점액 덩어리 일부 암에서는 위장 점액 덩어리가 발생할 수 있으며, 악성 암이 주변 조직을 침범하거나 전이되면 종종 위장 점액 덩어리가 나타납니다.
4위장관 출혈: 위나 십이지肠암에서 상위장관 출혈이 발생할 수 있으며, 장암에서도 대변 출혈이나 숨겨진 출혈이 있을 수 있으며, 출혈성 빈혈을 유발할 수 있습니다.
5호흡기 증상: 기도암의 가장 일반적인 증상은 호흡기 증상으로, 기침, 쐐기, 피혈, 가슴 통증 등이 있습니다.
2. 캄시오피드 증후군의 전신 증상
대부분 악성 소장 캄시오피드가 간 전이 후로 인해 발생하며, 기관지, 위, 대장, 피도선, 卵巢 등의 캄시오피드에서도 발생할 수 있습니다.
1피부 발황
63%~94%의 환자는 이 증상이 있으며, 대부분 상반신에서 나타나며, 주로 얼굴과 목이 중심입니다. 피부는 발황이 되며, 발황은1~5분, 장기적인 병변 후에는 수시간 지속될 수 있습니다. 처음에는 수일 또는 수주에 한 번 발작하며, 이후 일일 수 회로 증가할 수 있습니다. 감정적 충격, 신체 활동, 술, 트립타민 함량이 높은 식품, 칼슘, 카르디넥틴 등의 약물 주사 등에 의해 증상이 유발될 수 있습니다. 발작이 멀어지면 피부毛细血管 및 소静脉이 만성적으로 지역적으로 확장되어, 고정적인 피부 검은색 변화를 유발할 수 있습니다. 이는 얼굴, 코와 입술 주위에 많이 나타나며, 장기적인 마이어스 밸브 좁혀 질환 환자와 유사합니다.
2기타 gastrointestinal symptoms
주로 대장 운동 과잉으로 나타나며, 발작성 복통, 대장음, 자연한 변에서 발작성 물병 변으로 설사, 급한 배변감 등이 있습니다. 식도 캄시오피드는 자연 변에서 발황하거나 흡수不良 증후군이 발생할 수 있습니다.68%~84%의 환자는 피부 발황이 발작성으로 나타나며, 대부분은 피부가 발황하며, 발황은15%의 환자는 발황 증상이 없으며, 일부 환자는 흡수不良 증후군이 발생하여 식사 상태가 저하됩니다.
3기타 compression symptoms
소支气管 경련이 발생하여 발작성哮吼를 유발할 수 있습니다. 이는8%~25%의 환자. 이 증상은 때로는 다른 증상보다 먼저 나타날 수 있어 오误진될 수 있습니다. 피부 발황과 마찬가지로, 감정적 충격, 신체 활동 등에 의해 유발될 수 있습니다.
4기타 심혈관 증상
발견됩니다11%~53%의 사례에서 장기적인 병변 후에 심内膜하 섬유화가 발생하여, 밑쪽에 영향을 미치며, 우심장은 명확하며, 좌심장은 가볍습니다. 좌심장 방室内에서 발생하면, 마이어스 밸브 질환이 주요 원인이며, 기침성 심장병과 유사합니다. 심장 병리는 캄시오피드 환자의 주요 사망 원인입니다.
5기타 증상
90% 이상의 환자가 간 전이가 있으며, 종종 간 부종의 증상이 있습니다. 일부 사례에서는 후기에 피부가 갈색이 되고 과도한 각화가 발생하여 거친 피부와 같이 보일 수 있습니다. 근육 질환도 발생할 수 있으며, Ⅰ型和Ⅱ型 근섬유 약화로 나타납니다. 관절 질환은 관절 부위의 고정, 활동 중 통증으로 나타나며, X선 사진에서 지푸리 관절이 침식되고, 지푸리 관절과 관절의 근처에 많은 종양 모양의 투명 구역이 나타납니다. 지푸리 관절과 관절의 근처에 골밀도가 낮아집니다.
캄시오피드의 원인은 명확하지 않으며, 현재는 효과적인 예방책이 없습니다. 하지만 일상 생활에서는 식사의 합리적인 조화, 영양이 풍부한 식사, 적절한 운동, 체중 유지, 좋은 생활 습관을 유지하고, 청결을 유지함으로써 질환의 예방에 유리합니다.
캄시오피드는 특수한 증상이 부족하여 진단이 어렵습니다. 임상적으로는 종종 무시되거나 췌장염, 크론병, 대장암 등의 질환으로 오误진됩니다. 캄시오피드 종양이 캄시오피드 증후군을 나타내면 진단이 쉽습니다. 전형적인 증상은 피부 발황, 설사, 복통,哮吼, 우심장 패킹병리와 간 부종 등입니다. 혈액5-HT 내용 증가와 尿 중5-HIAA 배출이 증가하고, 진단에 의미가 있습니다. 종양의 组织학적 검사는 진단을 확정할 수 있습니다. 일반적인 검사는 다음과 같습니다:
1、5-HT 측정 캡시드综症 환자의 혈 Clearing5-HT 내용이 명확히 증가하고, 일반적으로83~510μmol/24시간(정상值为11~51μmol/24시간).
2、5-HIAA 측정 캡시드综症 환자의 尿 중5-HIAA 배출이 증가하고, 일반적으로78.5μmol/24시간, 일반적으로156.9~3138μmol/24시간(정상值为
3피부 빨갛게 변할 수 있는 자극 검사 ①10ml 알코올을 첨가하여15ml 주사기에서3~5분 후, 약1/3환자가 피부가 빨갛게 변합니다. ② 베타-알파 수용체 작용제로 나트륨15~20μg,肾上腺素5~10μg. 이 두 가지 자극 검사는 진단에 일정한 도움이 됩니다. 그러나 심장 비정상, 심장 기능不全,哮吼의 이력이 있는 경우 주의해야 합니다.
캡시드 환자의 식사는 영양과 칼로리가 풍부해야 하며, 단백질을 보충하고 충분한 비타민을 제공해야 합니다. 피부가 빨갛게 변하고 설사를 유발할 수 있는 유제품, 달걀, 캔들러스 등의 음식을 피해야 합니다.
수술 절제는 캡시드에 대한 최선의 치료 방법입니다. 그러나 각 캡시드 환자의 치료 방법은 체계적인 검사 후, 병소 위치와 질병 정도에 따라 구체적인 치료 계획을 수립해야 합니다.
하나, 수술 치료
초로, 수술 치료는 캡시드에 대한 최선의 치료 방법입니다. 그러나 각 캡시드 환자의 치료 방법은 체계적인 검사 후, 병소 위치와 질병 정도에 따라 구체적인 치료 계획을 수립해야 합니다.2삭제는 가장 효과적인 치료 방법입니다. 일찍이 수술을 시행하면 좋은 효과를 볼 수 있지만, 이동이 발생하더라도 큰 원발灶을 제거하여 증상을 완화하고 제거할 수 있습니다. 암전자의 이동이 드문 경우, 일반적으로 단순한 암전자 절제만으로도 충분하다고 생각됩니다. 육안으로 명확한 이동이 있을 때, 종양 직경이
1cm 이상인 경우에만 확장적인 근본적 수술을 고려해야 합니다. 소장 캡시드의 악성 전환율이 높으며, 근본적인 수술을 적극적으로 시행해야 합니다.1cm의 직경을 가진 직장 캡시드가 지역淋절로 확산될 가능성이 높으며, 직경이1cm이면, 병변이 일반적으로 점막 하층을 넘지 않으며, 치료적 수술은 직경이2cm이며, 근피층에 침투하거나 지역 절제 후 재발한 경우.
2위,十二지肠 캡시드, 직경이1cm인 경우, 지역 절제를 할 수 있습니다. 그러나1cm인 경우는 일부 위 절제와网膜 절제를 해야 합니다. 췌장과十二지肠의 두 번째, 세 번째 구간 캡시드는 췌장十二지肠 절제가 필요할 수 있지만, 이 수술의 사망률이 매우 높으므로 신중하게 다루어야 합니다.
3간이 이동하는 종양이 있을 때, 가장 좋은 부인 치료는 간葉 절제나 이동 종양 절제입니다. 간 내 대형 단일 이동 종양을 절제한 후, 증상이 명확히 완화되었음이 보고되었습니다.5-HIAA가 显著下降하며, 몇 년 동안 생존할 수 있습니다. 수술을 할 수 없을 때는 간动脉 캡틸리세이션栓塞 또는 주입 치료를 할 수 있습니다.
4캡시드 수술의 합병증은 많으며, 마취 중 발생할 수 있는 마취 이상, 수술 중 암 튜머를 조사할 때 캡시드 급성 위험이 발생할 수 있으며, 수술 절차에서 암 튜머에 대한 압박은 일반적으로 심한 저혈압을 유발할 수 있으므로, 수술 전 준비를 하여 대량의 항 세로토닌 약물을 투여하고, 저혈압을 즉시 수정할 수 있는 혈관 활성 약물을 준비해야 합니다. 코르티코이드 약물 사용을 피하고, 이소플로리네이트를 사용한 마취에 신중해야 합니다.
5、류도종종합증상 환자의 심장 기형은 수술을 통해 显著한 효과를 얻을 수 있다는 보고가 있습니다。
2. 내과적 치료
주로 종양 종양에서 방출된 다른 혈관 활성 물질 및 증상적 치료 및 지원 요법에 대한 것입니다.
1、시레트론 합성 억제제 对氨苯基丙氨酸(Parachlorophenylanine)은 트립톤산화효소의 활성을 억제하고, 시레트론의 합성을 차단하여, 시레트론의 합성을 억제하고, 일일 복용량은2~4g,분4회 경구. 설사를 완전히 완화하고, 피부 홍조 발작을 완화할 수 있습니다. 현재 이 약은 거의 사용되지 않으며, 대체 약물로 사용됩니다。5-氟色氨酸(5-Flurotryptophan)로 대체하여, 전자와 유사한 작용이 있지만, 부작용이 적습니다. 복용량600mg,분3회 경구6~8주 동안 배설된5-HIAA가 显著적으로 감소합니다. 메틸도파 및 hydrochloride4-데오كس피리도كس인(4-Deoxy-pyridoxine HCl)를 억제5-5-히드록시시레트론의 디하이드로게네이션을 억제하여, 시레트론의 합성을 차단하고, 복통, 설사를 완화하는 데 일정한 효과가 있으며, 특히 위의 종양 종합증상에 대해, 복용량은 매 회250에서500mg,3~4회/일. 하지만, 시레트론을 생성하는 많은 종양에 대해 효과가 없으며, 부작용으로 혈압 하락이 발생할 수 있습니다。
2、血清素拮抗제 다음 세 가지가 있습니다:
(1)메틸 메르골라민(methysergide):매일6~24mg 경구1~4mg 한 번静脈注射하거나,10~20mg에 추가하여100에서200ml 생리盐水에서1~2시간 내에静脈滴注하여, 홍조,哮吼 발작 및 설사를 잘 통제할 수 있습니다. 설사 통제 작용은 사간정보다 강력합니다. 부작용으로 저혈압, 졸음, 피로感和 약물 반응성이 있으며, 장기간 사용 시 후두하, 심폐막 및 다른 조직의 섬유화성 손상 및 수분 보존이 동반될 수 있습니다。
(2)사간정(cyproheptadine,periactin):6~30mg/d 경구50에서75mg에 추가하여100에서200ml 생리盐水에서静脈滴注하여, 메틸 메르골라민과 유사한 효과가 있지만, 홍조를 통제하는 데 메틸 메르골라민보다 우수합니다. 부작용은 메틸 메르골라민과 유사하지만, 섬유화성 변화를 유발하지 않습니다。
(3)noznam:분해될 수 있습니다5-HT,일반적으로 사용2、5g静脈注射
3、키니닌리제이스 억제제 다음과 같은 약물을 선택할 수 있습니다:
(1)抑肽酶(trasylol):키니닌리제이스를 억제할 수 있으며, 작용이 가장 빠르고 강력하며, 혈液中의缓激肽를 빠르게 파괴하여 저혈압을 완화할 수 있습니다. 일반적으로 사용2、5~12、5만u静脈注射,24시간 내에 사용할 수 있습니다250만u。
(2)6氨基己酸(6-amino caproic acid):키니닌리제이스를 억제할 수 있습니다. 먼저5g静脈滴注,그 후1g/hr 유지
(3)iniprol(Cy66):도 키니닌리제이스를 억제할 수 있습니다. 사용할 수 있습니다100만u静脈注射,必要시 복용량을 증가할 수 있습니다。
(4)빈옥베나민(phenoxybenza mine):주10~30mg/일. 키니네이제의 방출을 억제할 수 있습니다.
4그리고 다른 약물의 사용
(1)조직 항물질 제제: 조직胺이 높은 몇몇 사람들에게 빨갛게 되는 증상을 통제하는 데 도움이 됩니다.
(2)피지스테로이드: 강력한 스테로이드를 사용할 수 있습니다15~40mg/일, 유사암 증후군을 동반하는 전장형 유사암에 대한 효과가 명확하며, 다른 유사암에는 효과가 없습니다.
(3)메타피롤프레니아(prochlorperazine):10mg 매일3~4회, 빈번히 발작을 통제하는 데 도움이 됩니다. 페놀스셌아진(phenothiazine)은 전장형 유사암 내분비 증상을 완화하는 데 일정한 효과가 있습니다.
(4)메틸도파(methyldopa, aldome):250에서500mg, 매6~8시간에 한 번, 설사를 완화하는 데 도움이 됩니다.
(5)생장 억제물질 제제 샌도스탐(Sandostatin):최근 문헌 보고서에 따르면 샌도스탐은 유사암 증후군의 증상을 효과적으로 통제하고, 종양을 축소할 수 있다고 합니다. 각 차례250μg, 피하 주사, 매일2~3회, 피부가 빨갛게 되고 설사가 짧은 시간 내에 빠르게 통제되며, 세로토닌이 빠르게 감소하여 좋은 지지 치료 효과가 있습니다.
5화학 치료 아드리아마이신(adriamycin) 또는5-Fu는 모두20% 정도의 효과률. 스트레포토조토신(streptozotocin)과5-Fu의 복합 사용, 효과를 얻을 수 있습니다33%의 효과률을 보고 있습니다. 중간 효과 유지 기간은7개월. 최근에는 α-인터페론 치료는 유사암 증후군의 증상을 완화할 수 있습니다. 매일300만 u에서600만 u, 근육 주사, 효과률은47%, 중간 효과 유지 기간34개월.
유사암의 예후는 원발성 종양의 위치, 전이의 범위와 정도, 그리고 수술 치료의 효과에 따라 달라집니다. 일반적으로 유사암은 성장이 느리며, 심각한 상태라 하더라도 가능한 한 제거해야 하며, 치료 효과는 좋습니다. 췌장과 대장 유사암은 전이가 드물며, 제거가 용이하여 예후가 최적입니다. 그 후5년 생존율은99%와83%로, 위와 콩팥결장부 유사암이 유발하는 유사암 증후군의 예후는 좋으며, 완치治疗后, 생존할 수 있습니다5~25년이 걸립니다. 기관지와 대장의 유사암이 유발하는 유사암 증후군의 예후는 나쁘며, 생존 기간은 단지1~2세, 대개 심장, 폐 및 간 기능 장애로 사망합니다.