โรคซีนโดรมของลำต้นหลังของเลขาท้องอกข้างขวาในเด็ก

　　一、发病原因

　　本病征并非单一因素所致，凡能引起肺门淋巴结肿大、压迫右肺中叶或左肺舌叶支气管的炎症病变均可引起，结果导致肺炎和肺不张。本病征病因可为非特异性肺炎及淋巴结炎，引起其周围淋巴结肿大，压迫支气管造成阻塞，引起中叶不张，或中叶本身炎症引起。严重者可累及胸膜。支气管淋巴结核、结节病等均可引起本病征。有学者提出支气管异物或肿瘤引起者，不包括在本综合征内。归纳起来引起中叶综合征的病因有3类：结核(如原发型肺结核)、右肺中叶的炎性病变和其他(组织胞浆菌病、结节病等)。小儿中叶综合征常合并哮喘，尤其在哮喘持续状态时，可能与肺泡表面张力因子缺乏有一定的关系，缺乏的原因或与pH及氧张力改变有关，但有待进一步证实。小儿肺中叶综合征可能与遗传因素有关，因Hartl报道，一个家庭中5个小孩，其中3个小孩患肺中叶综合征。Dees报道30例小儿肺中叶综合征患者中，男9例，女21例与哮喘患儿男孩多于女孩不同；同时发现1例生后2周出现肺中叶综合征，其姐亦在生后第1个月有呼吸困难与喘息，经检查两姐妹均有IgA缺乏，从而考虑可能与遗传因素有关。

　　二、发病机制

　　1、解剖学特点

　　右肺中叶易患肺不张是由于中叶支气管较其他支气管相对细长，开口位于上下叶肺淋巴引流的交汇处，周围有淋巴结分布，因此易受肿大淋巴结的压迫和侵蚀，形成狭窄和梗阻。中叶支气管不仅细长，且与右总支气管呈锐角相交，故引流不畅，易为先天性分泌物及黏膜水肿所阻塞。另外由于中叶较小，位于上下叶之间，解剖学上具有相对独立性，但又缺乏侧支通气，更易发生肺不张。

　　2、炎症

　　小儿原发型肺结核时，肿大的淋巴结压迫中叶支气管而引起中叶综合征。此外，肿大的淋巴结腐蚀支气管引起支气管穿孔，干酪样组织和肉芽可阻塞中叶支气管，引起中叶综合征。由右肺中叶本身的炎性病变所致，中叶支气管黏膜炎症、水肿使管腔变窄，管腔充满黏液、白细胞及其碎屑，使支气管引流受阻。所引流的支气管周围淋巴结肿大，可压迫支气管，更易使其发生梗阻。梗阻又加重感染，使淋巴结更为肿大，形成互为因果的恶性循环。Dees报道30例右中叶综合征患儿中，23例呈特异反应性体质，实验室检查结果也提示有感染存在。

　　3、病理分期

　　（1）第一期(肺不张期)：此期有急性淋巴结炎和中叶肺不张的症状，但无梗阻性肺炎的症状。

　　（2）第二期(梗阻性肺炎期)：有梗阻性肺炎，形成本病征最初的临床症状，在此期间，X线表现与一般肺炎难以鉴别。

　　（3）第三期(恢复或进展期)：若治疗得当，淋巴结缩小，引流通畅，炎症消退，梗阻消失，肺不张张开。若治疗不当，梗阻持久与反复肺实质性炎症，会形成支气管扩张和肺组织慢性纤维化，甚至会形成肺脓肿或脓胸。

　　反复患肺炎或喘息性支气管炎，可致支气管扩张、肺组织慢性纤维化，甚至会形成肺脓肿或脓胸；可致贫血和营养缺乏性疾病。或并发炎症实变，具体阻塞病因尚需进一步查明的一类疾患的统称。临床表现有反复咳嗽、咳粘液痰或脓性痰，有时有咳血或发热等慢性支气管炎或支气管扩张合并感染的症状。

　　小儿多自1～2岁开始出现反复肺炎，一般到4～8岁左右诊断肺中叶综合征，小儿长期咳嗽，学童可咳黏液痰，晚期脓痰，偶可咯血及咳出结石，患儿反复患肺炎或喘息性支气管炎，有呼吸困难，发热，重者青紫，体征有喘鸣音，湿性啰音，干性啰音，右肺可有呼吸音减弱，少数可在右肺中叶区听到呼吸音减弱，叩诊浊音，病程久者，体重减轻，胸廓前后径增宽，少数可有杵状指(趾)，本病征可见于儿童及其他任何年龄中，常呈急性起病，发热，反复咯血及肺炎，发作的间歇期有慢性咳嗽及易疲劳，急性发作时有肺炎体征，间歇期有支气管扩张或慢性肺化脓体征，急性炎症或异物引起的起病急，结核引起的起病缓慢，胸部X线于前弓位可见三角形阴影，基底向心脏并与之融合，尖端向肺野，在右前位，中叶呈均匀性或不均匀性的致密阴影，边缘模糊不清似炎性病变。

　　中叶综合征应具备以下3个条件：

　　1、中叶支气管旁淋巴结肿大。

　　2、支气管狭窄。

　　3、中叶肺不张与阻塞性肺炎。

　　对非特异性肺炎和(或)变态反应，急性发作期用抗生素、祛痰、抗过敏等治疗，彻底治愈感染和炎症；可预防肺中叶综合征。清肺的食物，如胡萝卜、梨子、木耳、豆浆、蜂蜜等。清肺梨：可生津止渴，清热止咳等。一种做法是把内部掏空，放入川贝、冰糖、蜂蜜等煮食。二是带皮切块，放到碗里再蒸，碗里最好再放上冰糖，煮好后可拌入蜂蜜，趁热吃效果最好。三是连皮切成块，和木瓜、蜜枣、猪骨一起煮汤，有清肺热、开胃作用。四是将银耳泡发后，和梨一起放到凉水中煮汤，根据口味不同可再放入枸杞、枣等。另外，还可捣泥成梨糕，加冰糖后食用，也能清热、治疗咳嗽。

　　1และการตรวจสอบจำนวนเซลล์ขาวในเลือด

　　บางครั้งจำนวนเซลล์ที่มีในเลือดของบางเด็กที่มีเซลล์ขาวหลายเซลล์ที่เพิ่มขึ้น

　　2และการตรวจสอบเชื้อระบบติดเชื้อ

　　ที่มีบางครั้งหลังจากที่ตรวจเจาะตัวของเชื้อทุเบอร์โคลลัสไม่เจาะตัว และมีเชื้อบางส่วนที่ไม่เป็นเฉพาะไป

　　3และการตรวจสอบแบคทีเรียของเชื้อเลือดที่สูดออกมา

　　มักจะเป็นลบ

　　4และการตรวจสอบการภาษีต้านสาร

　　ต้องให้ความสำคัญในการปฏิเสธการขาดสาร Ig

　　5และการตรวจสอบภาพทางเอกภาพศาสตร์

　　มีความช่วยเหลือมากมายในการวินิจฉัย

　　6และการตรวจสอบภาพทางเอกภาพศาสตร์

　　มีความมีค่าในการตรวจวินิจฉัยโรค สามารถแสดงให้เห็นสภาพแวดล้อมของหลอดอากาศมดลายและสาขาทางหลอดอากาศ ถ้าหลอดอากาศมดลายและสาขาทางหลอดอากาศไม่สามารถกระจายออกไปหรือกระจายออกไปไม่ดี ทั้งหมดที่เกี่ยวข้องกับหลอดอากาศมดลายที่ที่ดินแบบหลอดอากาศมดลายจะลดลง แสดงว่ามีอาการหลอดอากาศมดลายที่ไม่เปิด ภาพที่กราฟีมีความมีค่าในการวินิจฉัยโรคนี้

　　7และการตรวจสอบหลอดส่องหลอดอากาศ

　　สามารถตรวจพบการถูกกดขวางทางของหลอดอากาศมดลายในทางเดินอากาศทางเดินหลอดอากาศในหลอดอากาศเล็ก และฝ้ายหรือเชื้อเลือดที่บวม หรือเชื้อเลือดที่บวมที่ขวางออก บางทีเปลวแท้งที่มีการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยและหลอดส่องหลอดอากาศสามารถพบเหตุผลที่มีความผิดปกติชัดเจน สามารถพบและกำจัดสิ่งแวดล้อมและกำจัดเชื้อเลือด และกำจัดเชื้อเลือดที่ออกมา ทำให้หลอดอากาศมดลายมีความเปิดที่มีท่าที

　　8และการตรวจสอบสภาพแวดล้อมของหลอดอากาศ

　　ใน6เด็กที่มีอายุมากกว่า และจำเป็นต้องผ่าตัดสามารถตรวจความจำเป็นที่ต้องการตรวจหลอดอากาศ1จับปากเอาอากาศออกมา

　　อาหารที่บำบัดปากและตับหลอดอาหาร เช่น แครอท, หอมลอก, หอมไก่, นมสาว, น้ำมันดิบ และอื่น ๆ หอมลอกบำบัดปากและตับหลอดอาหาร: สามารถชดเชยน้ำปากและแก้แผล, ตรงไข้และแก้คอไห้ และอื่น ๆ วิธีหนึ่งคือ แก้วดินออกภายใน และใส่ทุเรียม, น้ำตาลหวาน และน้ำมันดิบ ที่น้ำแล้วรับประทาน วิธีที่สองคือ ทำตัดชิ้นและจัดไว้ในถ้วยเส้นเลื่อย แล้วประทุบ ถ้วยนี้ดีที่จะมีน้ำตาลหวาน หลังจากที่ทำเสร็จ สามารถผสมน้ำมันดิบ และรับประทานยังร้อน ซึ่งมีประโยชน์ที่ดีที่สุด วิธีที่สามคือ ทำตัดชิ้นแบบหุ้มหนัง และประทุบกับกะทิหวาน, ขนมหวาน และกระดูกหมู ในของเส้นเลื่อย มีประโยชน์ที่บำบัดปากและตับหลอดอาหารและเปิดประกาย วิธีที่สี่คือ ทำหอมไก่เพื่อรับประทานเย็น และประทุบกับหอมไก่ ที่น้ำเย็น ตามความรู้สึกและชาติชาติ สามารถใส่ไข่นำ และขนมหวาน และอื่น ๆ อีกด้วย นอกจากนี้ ยังสามารถทำเป็นหอมไก่หวานด้วยการทำลายเป็นขาว และรับประทานด้วยน้ำตาลหวาน ก็สามารถบำบัดปากและตับหลอดอาหารและแก้คอไห้ และแก้ไข้ และอื่น ๆ.

　　1. การรักษา

　　1、การรักษาต้านอาการและการรักษาตามอาการ

　　โรคที่เกิดจากการติดเชื้อแบคทีเรีย ในระหว่างการปะทุครั้งแรกของโรค ควรให้ยาแบคทีเรียที่มีประสิทธิภาพเพื่อทำลายภาวะอาการติดเชื้อของติมส่วนของหลอดอาหารและอาการอักเสบของเนื้อเยื่อปอดที่เกิดจากแบคทีเรีย ผู้ที่มีภาวะตอบสนองต่อสารติดเชื้อเฉพาะที่ ควรได้รับการรักษาดูแลติดเชื้อ ผู้ที่มีอาการสปาสมุทรอาหารควรใช้ยาต้านสปาสมุทรและยาขยายหลอดอาหาร

　　2、การรักษาต่อต้านโรคแบคทีเรีย

　　โรคที่เกิดจากการติดเชื้อแบคทีเรีย ควรใช้ยาต้านแบคทีเรียที่มีประสิทธิภาพเพื่อรักษาในระหว่างการปะทุครั้งแรกของโรค สำหรับผู้ที่มีภาวะตอบสนองต่อสารติดเชื้อเฉพาะที่ ควรให้การรักษาดูแลติดเชื้อ ผู้ที่มีอาการสปาสมุทรอาหารควรใช้ยาต้านสปาสมุทรและยาขยายหลอดอาหาร

　　3、การตรวจสอบและถอนหลอดอาหาร

　　สามารถช่วยปรับปรุงสถานะการบรรทัดสายของหลอดอาหาร ไม่เพียงแค่วิธีการตรวจสอบและวินิจฉัย แต่ยังเป็นวิธีการรักษาที่ดี การดำเนินการดังกล่าวต่อเด็กควรเน้นการเชื่อมโยงทางวิชาการและการดำเนินการที่ละลายตัว ควรทำให้เร็ว แน่นอน และเรียบง่าย

　　4、การผ่าตัด

　　ระยะทางของโรคยาวนาน หรือเข้ารับการรักษาด้วยยาต้านอาการเยื่อหุ้มปอดหรือยาต้านโรคเต้าโลหิตและการดำเนินการดูแลหลอดอาหารปอดที่ไม่มีผล มีการแสดงให้เห็นว่าเนื้อเยื่อปอดของมดลูกเดินทางข้างในมดลูกเกิดการเปลี่ยนแปลงไม่รอด จึงควรพิจารณาการดำเนินการผ่าตัดเพื่อถอนมดลูกเดินทางข้างในมดลูก

　　2. การรักษา

　　ถ้ามีโรคหวัดหลอดอาหาร หรือโรคหวัดหลอดอาหารที่มีลักษณะลมชัก หรือโรคหวัดหลอดอาหารที่มีลักษณะลมชักปรากฏขึ้นอย่างระลอก ในแต่ละปีประมาณ3～5ครั้งหรือมากกว่านั้น ซึ่งเวลายาวนาน จึงควรทำการตรวจสอบ ขณะที่ควรทดสอบภาวะปฏิสัมพันธ์ของระบบภูมิคุ้มกัน และทดสอบสารต่อต้านบาคทีเรีย ถ้าโรคยาวนานและโรคหวัดหลอดอาหารปรากฏขึ้นอย่างระลอก จะมีการทำลายเนื้อเยื่อปอดของมดลูกของมดลูกเดินทางข้างในมดลูก มีการก่อเกิดเนื้อเยื่อเสื่อมและการขยายหลอดอาหารที่มีแหล่งข้อมูล การกำจัดเสียงไข้หวัดยาวนาน ถ่ายเสียงหลอดอาหารหรือหลอดอาหารเลือด ทำลายภาวะภูมิคุ้มกันของปอด ยาวนานไปจนถึง2～10อายุหรือมากกว่านั้น ถ้าไม่มีการดำเนินการผ่าตัด อาจเสี่ยงต่อชีวิตด้วยภาวะติดเชื้อเลือดและเลือดเนื้องอก การวินิจฉัยและการรักษาที่เหมาะสมในช่วงต้น จะช่วยให้โรคดังกล่าวกลับหายดี หากไม่ได้รับการรักษาในช่วงต้น อาจเกิดการเปลี่ยนแปลงไม่รอดทางหนังเนื้อของปอดตามที่เป็นไปได้ การใช้การรักษาต่อต้านโรคแบคทีเรียของโรคเต้าโลหิตในช่วงต้น จะมีผลดี ระยะทางของโรคยาวนานขึ้นและการรักษาในช่วงต้นที่เลื่อนขึ้นแล้วมีผลที่แย่ลง ปกติแล้วหากมีหลักฐานที่ต้องดำเนินการผ่าตัด ควรดำเนินการผ่าตัดให้เร็วที่สุด โดยมีการดูแลหลังผ่าตัดที่ดี