小儿肾淀粉样变性

　　Первая часть, причина развития

　　Этиология заболевания до сих пор не установлена, есть сообщения, что он связан с иммунным механизмом, то есть вторичный может быть связан с аллергической реакцией, а первичный случай имеет семейный анамнез, является доминантным или рецессивным генетическим заболеванием, это заболевание в зависимости от наличия первичного заболевания или локализации амилоидных отложений, делится на следующие категории:

　　1первичный амилоидоз.mainly affects the heart, digestive tract, tongue, spleen, liver, kidneys, lungs.

　　2Вторичный амилоидоз часто является вторичным по отношению к различным хроническим инфекционным заболеваниям и заболеваниям соединительной ткани, а также метаболическим заболеваниям (сахарный диабет) и т.д., основные органы, которые страдают, по порядку: почки, селезенка, надпочечники, печень, лимфатические узлы, поджелудочная железа и т.д.

　　3Генетический семейный амилоидоз возникает по генетическим семейным причинам, наиболее распространен семейной медiterranean fever (familial Mediterranean fever).

　　4Локализованный амилоидоз амилоидные вещества локализованы в носоглотке, нижних дыхательных путях, коже и других部位, в этом разделе рассматривается амилоидоз почек.

　　Вторая часть, патогенез

　　1и амилоидная фибриллярная белок амилоид - это аморфное стекловидное прозрачное вещество, окрашивается гематоксилином в светло-розовый цвет, конго-красным в красный, под поляризационным микроскопом проявляется яблочно-зеленое двурасщепление, в электронном микроскопе видны неперерастающие тонкие волокна, наиболее частым признаком которых является X-лучевая дифракция β-слойчатая структура (β-pleated-sheet formation), амилоидная фибриллярная белок включает следующие8компонентов, среди которых AL белок и AA белок являются основными компонентами.

　　（1AL белок (amyloid protein, легкой цепи, полученный из фрагментов иммуноглобулиновых легких цепей), встречается50％ первичного амилоидоза и75％ пациентов с множественной миеломой, в электрофорезе сывороточных белков виден моноклональный глобулин,主要为 γ-тип, несколько - κ-тип, молекулярная масса AL белка составляет5000~23000D, может выводиться с мочой, в данном-周 белок принадлежит к этому типу.

　　（2AA белок (amyloid protein A): не связан с иммуноглобулинами, его前身 - сывороточный амилоидный белок A (serum amyloid protein A, SAA), встречается при вторичном амилоидозе и семейной медiterranean fever, AA белок и SAA белок имеют одинаковые аминокислотные残ки в N-конце, но различаются по молекулярной массе, масса первого составляет4500～9200D,后者 молекулярной массой12500D, SAA белок синтезируется в печени, его концентрация в крови низка, в период воспаления концентрация SAA белка и концентрация C-реактивного белка, образующегося в печени, одновременно升高, образование SAA белка может быть связано с interleukin-l связан.

　　（3）AF белок (амилоид семейный белок): Генетически наследуемый семейный амилоидоз с невропатиями, амилоид содержит компонент преальбумина, который имеет высокую亲和ность к периферическим нервам.

　　（4）ASC белок (амилоид сенильный кардиальный белок): Содержит компонент преальбумина, встречается у пациентов с семейной сенильной амилоидозом с кардиальными изменениями.

　　（5）AE белок (эндокрин)-relatedamyloidprotein): Этот белковый компонент встречается в эндокринных заболеваниях, таких как медуллярная карцинома щитовидной железы.

　　（6）Aβ2-Микробиом (амилоид)-β2-microglobulin, Aβ2-M): Часто встречается у пациентов с длительным гемодиализом, легко откладывается на сухожилиях локтевого нерва и附近 запястья, вызывая синдром запястья, такое амилоидное вещество имеет молекулярную массу около1。2Ван D, с β2-Структура микробиомы подобна, и такое вещество редко откладывается в печени, сердце или селезенке.

　　（7） SAP белок (серум амилоид п-component): Нелинейная последовательность аминокислот SAP белка相似а белку C-реактивному, в период воспаления концентрация SAP в крови не повышается, что отличает его от SAA белка.

　　（8） Смешанный амилоидный белок: В крови некоторых пациентов с амилоидозом одновременно присутствуют несколько различных типов амилоидных белков.

　　2、 патогенез

　　（1） Переизбыток белков: Амилоидоз может быть связан с аномалией иммунной функции организма, аномалией метаболизма белков и деградацией соединительной ткани, но в настоящее время认为是由于一组 белков, отложения которых имеют общие характеристики, что способствует их отложению, особенно у пациентов с амилоидозом AL типа и множественной миеломой.

　　（2） Вторичный амилоидоз: В вторичном амилоидозе и семейной медiterranean fever, в острой фазе часть синтезированных сывороточных α-апопротеинов может служить отложениями α-амилоида; в β2-Амилоидоз, вызываемый M, β2-Увеличение уровня M в сыворотке крови связано с чрезмерным образованием или снижением секреции или разрушения, но отложения не связаны с уровнем сыворотки, и есть статьи, утверждающие, что β2-Уровень M в сыворотке крови увеличивается до такой степени, что он может накапливаться в тканях и вызывать амилоидоз, у пациентов с длительным гемодиализом Aβ2-Возможные механизмы развития M-отложений таковы:

　　① Уремические пациенты, проходящие гемодиализ: у них丧失了肾功能，肾小球滤出的β2-M减少，血β2-M蓄积升高，长期应用一般透析器作血液透析者，因铜仿膜及纤维素膜对β2-M清除极少，如换用PAN膜，聚砜膜或碳酸甲脂膜透析器，因对流清除Aβ2-M蓄量增加，且膜表面对β2-M的吸附增加，可使Aβ2-M清除增加，使血中β2-M水平降低。

　　②透析液内毒素污染及透析膜作用：可激活单核巨噬细胞及淋巴细胞，致使细胞因子如白介素-1（IL-1），肿瘤坏死因子（TNF）及转化生长因子（TGF）产生增加，并释放入骨基质和软骨中，促使Aβ2-M在骨沉积而致病，它们促进骨质吸收作用比甲状旁腺激素更大。

　　（3）分子生化特性变化：在一些淀粉样蛋白，尤其是ASC蛋白或AE蛋白，由于单个氨基酸的替代，使得沉积蛋白不同于正常的相似物，因此认为沉积可能直接与由于肽顺序的改变而引起的分子生化特性变化有关，在AL型淀粉样变，沉积的轻链常是原轻链的水解片段，偶尔为原轻链。

　　（4）淀粉样沉积媒介的突变和分解：由于淀粉样沉积的可能媒介的部分突变和分解，在β2-M沉积中，所涉及的蛋白质比正常的β2-M更偏酸性和高级糖基化的特征，糖基化β2-M可引起TNF-α，IL-1和单核细胞趋化呈短暂性升高。

　　（5）与氨基多糖和SAP蛋白一起沉积：确实所有的淀粉样蛋白常与氨基多糖和淀粉样P物质（即SAP蛋白）一起沉积，淀粉样蛋白沉积的分子机制仍在研究中。

　　可并发高血压，体位性低血压，低蛋白血症，多尿，肾性糖尿，代谢性酸中毒，低钾血症，感染等，晚期发生尿毒症，可发生各系统的损害，并发心功能衰竭，继发血管栓塞性并发症，并发出血及血栓等等。

　　一、肾脏的表现

　　1、临床前期：无任何自觉症状及体征，化验亦无异常，仅肾活检方可做出诊断，此期可长达5～6年之久。

　　2、蛋白尿期：见于76％的患者，蛋白尿是最早的表现，在蛋白урией до этого момента, уже можно было обнаружить амилоидное вещество в тканях, более половины из которых являются высокомолекулярными, протеинурия с низкой избирательностью, различной степени, белок в моче почти всегда является альбумином, уровень глобулинов в сыворотке крови увеличивается, количество глобулинов в моче увеличивается, и часто это является-周蛋白，24h количество белка в моче также может достигать20 до30g, и степень повреждения мелких шариков не связана с количеством белка в моче, даже если в клубочках почек отложилось небольшое количество амилоидного вещества, можно также наблюдать протеинурию при высоком уровне почечной функции, поэтому частота肾病综合征也较高，可表现为无症状性蛋白尿，持续数年之久，镜下血尿和细胞管型少见，最近统计伴高血压者占20% до50％，体位性低血压是自主神经病变的特征表现。

　　3、肾病综合征期：大量蛋白尿，低白蛋白血症及水肿，高脂血症较少见，少数仅有长期少量蛋白尿，肾静脉血栓是肾病综合征之最常见并发症，大多起病隐匿，表现为难治性肾病综合征，少数病例为急性起病，有腹痛，血尿加重，蛋白尿增多及肾功能恶化，腹平片或B超检查发现肾脏较前明显增大，肾病综合征由AA蛋白所致者占30% до40％，AL蛋白所致者占35％，一旦肾病综合征出现，病情进展迅速，预后差，存活3年者不超过10％，患者常因衰弱和慢性感染而早期死亡。

　　4、尿毒症期：继肾病综合征之后，出现进行性肾功能减退，多达半数者有氮质血症，重症死于尿毒症，肾小管及肾间质偶可受累，后者表现为多尿，甚至呈尿崩症表现，少数病例有肾性糖尿，肾小管酸中毒及低钾血症等电解质紊乱，由肾病综合征发展到尿毒症需1～3年，肾小球的淀粉样沉积的程度与肾功能的相关性很差。

　　二、各分型的表现如下

　　1、原发性淀粉样变性病：男女比例为5∶2，男性发病年龄的中位数为63岁，而女性为59岁，40岁以前者甚少，常见体重减轻，虚弱和疲乏无力，多脏器受累常见。

　　（1）肾脏受侵犯：最常见，为50％。

　　（2）心脏受侵犯：常侵犯心脏（40％），引起心肌病变，心脏扩大，心律失常及传导阻滞，可猝死，50％死于充血性心力衰竭及心律失常，为原发性AL蛋白型者的最常见死因。

　　（3）胃肠道受累：常见，胃肠道黏膜受累可引起便秘，腹泻，吸收不良及肠梗阻等症状，黏膜下血管受累可伴发消化道出血，甚至大出血致死，舌受累出现巨舌，患者言语不清，吞咽困难，仰卧时巨舌后垂而发出响亮的鼾声，胃受累时症状如胃癌，反复呕吐难以进食。

　　（4）自主或周围神经受累（19％）：表现为多发性周围神经炎，末梢感觉异常及肌张力低下和腱反射低下；尺神经损害及周围肌腱因淀粉样物质沉积表现为腕管综合征。可导致自主神经功能障碍，表现为体位性低血压，胃肠功能紊乱，膀胱功能失调或阳痿，老年患者中枢神经系统受累表现为痴呆。

　　（5）骨髓受累：可引起代偿性红细胞增多症。

　　（6）关节受累：表现为多关节肿胀，疼痛，或由于骨受累表现为骨囊性变。

　　（7）其他：肝损伤为16％,紫癜性皮肤5% ~15%平滑肌 и скелетные мышцы вовлечены, проявляясь мышечной слабостью.

　　2Секундарный амилоидоз почек:Симптомы почечных заболеваний часто скрываются за симптомами первичного заболевания, печень и селезенка также являются основными органами, вовлеченными в процесс, печень и селезенка часто увеличиваются в размерах, боли в области печени, у тяжелых пациентов снижается функция печени, повышение портального давления,可能出现 асцит, желтуха встречается редко, часто наблюдается в поздних стадиях病程а, кроме того, надпочечники также часто вовлечены, изменения наиболее серьезны в коре, расположенной рядом с мозговым веществом, кора надпочечников увеличивается, часто из-за тромбоза вен надпочечников возникает некроз ткани и снижение функции, проявляющееся синдромом Аддисона.

　　3Генетический семейный амилоидоз:Генетический семейный амилоидоз встречается редко, он включает множество заболеваний, наиболее часто встречается семейная медiterranean fever (Familial Mediterranean Fever, FMF), это аутосомно-рецессивное заболевание, гломерулярный амилоидоз часто проявляется протеинурией (часто肾病综合征) и прогрессирующей почечной недостаточностью, часто наблюдаются рецидивирующие крапивница и симптомы глухоты, другие включают Finnish Amyloidosis и т.д., генетический семейный амилоидоз можно разделить на нефротический тип, неврологический тип и смешанный тип.

　　4Ограниченный амилоидоз:Ограниченный амилоидоз - это заболевание, при котором амилоидозные изменения наблюдаются только в отдельных органах или тканях, таких как мозг, сердечно-сосудистая система, кожа и мочевыводящие пути, первые два встречаются чаще у пациентов пожилого возраста.

　　Третий раздел: амилоидные вещества

　　Амилоидные вещества оседают в симпатических узлах и надпочечниках, вызывая ортостатическую гипотонию, оседают в проксимальных почечных канальцах, вызывая синдром Fanconi, оседают в дистальных почечных канальцах, вызывая гиперкалиемическую почечную тубулярную ацидоз, оседают в мозговом веществе, вызывая почечную диабетическую полидипсию, полная диагностика включает: определение амилоидоза, первичное заболевание, тип амилоидного вещества, степень вовлечения основных органов, осложнения с пяти сторон.

　　В настоящее время нет эффективных мер профилактики, так как вторичный амилоидоз часто встречается при хронических инфекционных заболеваниях, ревматических болезнях и т.д., эффективная профилактика этих заболеваний无疑 может уменьшить развитие этого состояния, исследования Unger и др. показывают, что при лечении пациентов с раком простаты агонистами андрогенных рецепторов они могут стать стимуляторами эпителиальных клеток яичка, вызывая местное развитие амилоидоза AL типа, что заслуживает внимания клиницистов.

　　1Проверка крови:Анализ биохимии крови увеличение фибриногена, увеличение концентрации фибриногена в плазме вызывает тромбоз почечных вен, увеличение протеинурии, также может привести к不全ности функции почек, около...30% тромбозов почечных вен вызывается этим признаком, в периферической крови обнаруживается Howell-Jolly-тельца, указывающие на вовлечение селезенки.

　　2Проверка электрофореза белков:2/3Электрофорез сыворотки или иммуноэлектрофорез пациента может выявить моноклональные аномальные белки, а положительная частота анализов мочи может быть提高到...86Процент, иммуноэлектрофорез и иммунофиксация иногда используются для определения微量蛋白 в крови или моче, нормальный р-глобулин в электрофорезе сыворотки, высокое содержание M-белка (моно克隆ный иммуноглобулин) при первичном амилоидозе, определение концентрации иммуноглобулинов помогает в дифференциальной диагностике множественной миеломы, в моче пациента обнаруживается это...-белок,能与κ- и γ-цепями антисывороток реагировать, но не реагировать с любым иммуноглобулином heavy chain.

　　3, повышение уровня SAA в крови:определение уровня SAA в крови, белок AA происходит из precursor SAA, повышение концентрации SAA в крови указывает на вторичный амилоидоз, вызываемый белком AA, в ревматоидном артрите, язвенном колите, туберкулезе, опухолях и острой фазе хронической инфекции SAA повышается и одновременно с этим увеличивается уровень С-reactive protein, поэтому уровень SAA можно использовать для различения активности инфекции, SAA>0.2μg/мл наблюдается при активном воспалении, после контроля инфекции уровень SAA снижается, у пациентов с длительным диализом, у которых есть симптомы костных заболеваний, уровень β2M аномально повышен может помочь в диагностике амилоидоза костей.

　　4, тест конго-красным:является вспомогательным тестом для диагностики, амилоидный белок имеет亲和ность к конго-красному, после введения определенного количества конго-красного здоровые люди1абсорбция h составляет10, гломерулонефрит1абсорбция h составляет20%, при заболеваниях почек40%, а у пациентов с амилоидозом почек20min абсорбция составляет30%, например1абсорбция h больше60% позитивны, для диагностики ранней первичной амилоидозы значение不大, так как в ранней стадии амилоидоз沉积 в пораженных органах мал, абсорбция конго-красного также мала, поэтому часто является негативным результатом, кроме того, при низком уровне серумного альбумина при заболеваниях печени влияется абсорбция, для пациентов с大量的 белка в моче при расчете абсорбции следует исключить количество конго-красного, абсорбированного мочой, этот метод имеет низкую надежность и уже редко используется.

　　5, аминокислотный анализ амилоидного белка:Аминокислотный состав амилоидного белка и порядок расположения остатков помогают дифференцировать белок AL и белок AA.

　　6, патологическое исследование:Патологическое исследование является наиболее надежным методом диагностики, биопсия внутренних органов大大提高了生前 диагностику, при выраженной протеинурии положительная частота биопсии почек接近100%, после биопсии почки легко出血, но кровотечение не такое серьезное, как при биопсии печени, поэтому в настоящее время считается, что биопсия почки предпочтительнее биопсии печени, она стала основным средством диагностики амилоидоза почки, положительная частота биопсии печени низка, всего50%, существует риск массивного кровотечения, следует быть осторожным, положительная частота биопсии костного мозга约为50%, при биопсии слизистой оболочки прямой кишки материал нужно брать глубоко, он должен включать собственный слой слизистой оболочки, положительная частота составляет73%, в амилоидозе AL или AA типа, также можно наблюдать отложение амилоидного белка в жировой ткани брюшной стенки, положительная частота диагностики составляет70% до80%, другие возможные места для биопсии тканей включают десны, кожу (низкая чувствительность), слизистую желудка и тонкую кишку, при помощи биопсии и цитологии под эндоскопом можно повысить положительную частоту гастроскопии, после расслабления канала запястья удаленная синовиальная ткань определенно позитивна, но обычно эти ткани не используются для диагностической оценки, биопсийные образцы после5Обработка перманганатом перед окрашиванием конго-красным, белок AA чувствителен к перманганату, его亲和ность к конго-красному мала, тест окраски негативен, в то время как белок AL имеет высокую亲和ность к конго-красному, тест окраски позитивен, поэтому можно использовать этот метод для дифференциации патологии, вызываемой белком AA или AL, что помогает различить первичную и вторичную амилоидозу, биопсия костного мозга является ранним методом диагностики Aβ2-М沉积 в костях является лучшим методом,permanganate-положительным результатом при окрашивании конго-красным, в то время как при AA или AF амилоидных белках окраска отрицательная, что помогает дифференцировать диагноз, в электронном микроскопе, если видны изогнутые, нерастворимые, диаметром8～10степени амилоидных волокон можно диагностировать с уверенностью.

　　Причина развития амилоидоза почек у детей не известна, в отношении питания нет особых требований. Рекомендуется детям есть больше питательных продуктов в повседневной жизни, чтобы补充体内缺乏的营养。

　　1. Лечение

　　1тип амилоидоза почек,原来的治疗原则主要是对症治疗，而现在的研究则侧重于抑制或去除异常免疫球蛋白，以达到抑制淀粉样纤维形成的目的，因为AL蛋白由浆细胞产生，所以目前主要使用免疫抑制剂，一般认为环磷酰胺，苯丁酸氮芥，美法仑对缓解骨髓瘤有效，可以延长生命，单独使用肾上腺皮质激素不仅没有明显效果，反而可能加重肾脏损害，有人建议使用青霉胺，秋水仙碱，二甲基亚砜，美法仑（左旋苯丙氨酸氮芥），确切的疗效有待进一步研究，近年来对激素，美法仑和秋水仙碱的研究较多。

　　（1шоковая терапия с дексаметазоном и α-интерферон комбинированной терапии: Dhodapkar и другие на9пациентов сprimary амилоидозом используется дексаметазон шоковая терапия с α-интерферон комбинированной терапии,方法是每35дней составляет один курс, в который1～4дней,9～12дней,17～20 дней administering дексаметазон40 мг/д,3～6курсов治疗后给予α-интерферон (3～6）×106U/д, weekly administration3раз, из которых3пациентов, использующих α-интерферон поддерживающей терапии в1лет все еще каждый4～8недели administering дексаметазон40 мг/д,4дней, результаты показали:9примеров с8пациентов с1или1и более органов функции значительно улучшены;7примеров пациентов с нефротическим синдромом,6примеров в3～9месяцев (в среднем4месяцев) уменьшение количества мочевины в моче5более 0%;2примеров пациентов с сердечной недостаточностью клинического улучшения не наблюдалось, они считают, что特点是, что при достижении хорошей эффективности терапия не обладает миелосупрессивным действием.

　　（2мелифлон,泼尼松, комбинированная терапия с колхицином: Skinner и другие на100 примеров idiопатического амилоида, было проведено сравнительное исследование, пациенты были разделены на группы по принципу стратифицированного отбора мелифлон+препарат+группу秋水仙碱 комбинированной терапии и группу秋水仙碱 монотерапии, результаты показали100 примеров, общая средняя продолжительность жизни составляет8。4месяцев,治疗组综合治疗组为12。2месяцев,治疗组单药治疗为6。7месяцев, у пациентов, у которых уровень не снижается, составляет87), комбинированная терапия лучше всего помогает пациентам без выраженных симптомов поражения сердца и почек, Kvle и другие считают, что220 примеров амилоидоза (включая AL и AA типы) разделены на группу秋水仙碱 (группа I,72примеров), мелифлон+п泼尼松овой группе (группа II,77примеров), мелифлон+препарат+группе秋水仙碱 (группа III,71примеров), средний срок выживаемости в группе I8。5месяцев, группа II18месяцев, группа III17месяцев, после2Сравнение с группой I показывает значительную разницу (P<0,001），в котором12месяцев у пациентов, у которых уровень сыворотки и мочи моноклональных белков снижается, средний срок жизни составляет5месяцев, у пациентов, у которых уровень не снижается, составляет36месяцев, у пациентов, у которых уровень не снижается, составляет3месяцев (P=0.0+колхицин, мелифарен+препарат+комбинация колхицина и других препаратов может значительно улучшить эффективность.

　　（3мелифареновая терапия с поддержкой стволовых клеток: Comenzo и другие5пациентов с AL-типом амилоидоза underwent внутривенная терапия мелифареном (однократное внутривенное введение70 до120 мг/м2в сочетании с терапией поддержкой стволовых клеток (введение собственных факторов роста, активирующих стволовые клетки костного мозга) и проведением клинических исследований, наблюдение12～17месяцев5пациентов имели хорошее общее состояние, клинические проявления пораженных органов улучшились1пациентов с синдромом почечной недостаточности количество белка в моче уменьшилось5процентов, концентрация креатинина в сыворотке крови не изменилась значительно;1пациентов с миокардитом, при улучшении симптомов сердца уменьшается толщина нижней стенки сердца и межжелудочковой перегородки; пациенты с множественными невропатиями, расширением желудка и увеличением печени также имеют объективное улучшение после лечения;3пациентов в процессе лечения12месяцев, анализ крови показал, что мутантные плазмоциты исчезли, они считают, что внутривенная терапия мелифареном с поддержкой стволовых клеток безопасна и эффективна, может привести к полному выздоровлению части пациентов, может улучшить функцию пораженных органов и морфологические изменения, их результаты также показывают, что для пациентов с AL-типом амилоидоза агрессивная химиотерапия и трансплантация костного мозга могут привести к полному выздоровлению многих пациентов, значительно延长 срок жизни, использование факторов роста костного мозга (myeloid growth factors) или мобилизованных стволовых клеток (mobilized blood stem cells) может уменьшить смертность пациентов.

　　2Лечение неAL-типа амилоидоза почек Амилоидоз почек, не связанный с AL-типом амилоидного протеина, лечение первичного заболевания, такого как туберкулез, хроническая инфекция и т.д., часто улучшает клинические симптомы, в последние годы были единичные сообщения о лечении амилоидоза почек при воспалительных заболеваниях кишечника, как сообщают Kullmann и другие1cases54летние пациенты с болезнью Крона, которые имеют в качестве首发ного симптома синдром почечной недостаточности, после иммуносупрессивной терапии тиазопиридином не только ухудшается функция почек, но и не уменьшается количество белка в моче, затем развивается гипертония, как сообщают Menges и другие2летние пациенты с язвенным колитом, которые имеют вторичный амилоидоз почек, проявляющийся синдромом почечной недостаточности, общим отеком, на фоне стандартного лечения язвенного колита, после применения низких доз колхицина, концентрация белка в моче снизилась10г/д снизился до3г/дней, отеки полностью исчезли

　　3Лечение амилоидоза почек с быстро прогрессирующим гломерулонефритом, подобно первичному гломерулонефриту, требует ранней диагностики и своевременного лечения, основным методом лечения является гормональная терапия, терапия иммуносупрессорами и плазмаферез, как сообщают Watanabe и другие1cases47летняя женщина страдает ревматоидным артритом2Через 0 лет развивается амилоидоз почек, проявляющийся синдромом почечной недостаточности и быстро прогрессирующим гломерулонефритом, концентрация амилоидного протеина A в сыворотке крови составляет83。9mg/毫升，抗核抗体阳性，但抗白细胞胞浆抗体，循环免疫复合物及抗肾小球基膜抗体均阴性，肾脏组织检查显示严重坏死性新月体肾炎伴AA型淀粉样纤维沉积，在透析治疗期间给予皮质激素冲击治疗，并频繁进行血浆置换，临床症状迅速好转，报道者认为对该患者进行血浆置换疗法不仅有助于清除自身抗体，而且也有助于清除参与血管炎及肾小球炎症反应的细胞因子，而皮质激素则可以抑制浸润的细胞产生炎症细胞因子，Moroni等报道3名淀粉样变患者在病程中发生急进性肾小球肾炎，病理检查发现肾脏大量新月体形成与肾脏淀粉样变重叠，在甲泼尼龙冲击治疗的基础上，给予免疫抑制剂及皮质激素口服制剂，2名患者获得部分肾功能恢复；另1名患者因为骨关节发生化脓性感染在开始治疗后的数天内停止激素治疗，肾功能继续恶化，最后进行血液透析治疗，他们认为，在肾脏淀粉样变的基础上可以重叠毛细血管外肾小球肾炎，对于这类患者，在早期诊断后及时治疗仍可以获得某种程度的临床缓解。

　　4、淀粉样变并发出血及血栓形成的治疗某些AL型淀粉样变患者可能发生出血倾向，与淀粉样物质在血管壁沉积破坏血管壁，凝血机能下降〔继发性凝血因子X减少，循环肝素样抗凝物质（circulatingheparin-与抗凝剂（如抗凝剂）增多和纤维蛋白溶解功能亢进有关，继发性凝血因子X减少可能是由于该因子被沉积于组织中的淀粉样纤维非特异性吸附所致，血浆输注可以暂时缓解特发性淀粉样变患者的凝血功能，但维持时间较短，最近，Beardell等研究提示血浆置换可以有效而较持久地改善淀粉样变继发性凝血因子X减少患者的凝血功能，淀粉样变继发血管栓塞性并发症时，全身给予抗凝治疗有效。

　　5、对症治疗

　　（1）肾病综合征：在出现肾病综合征的表现时，可以给予利尿剂和高蛋白饮食。

　　（2）肾静脉血栓：在合并肾静脉血栓的情况下，应避免减少血容量和脱水，肾上腺皮质激素的效果需要证实，其副作用和并发症也需要考虑，但是作为治疗本症状的原发疾病，肾移植前的处理以及在合并肾上腺皮质功能不全时仍应给予，当出现肾功能不全时，按照一般肾功能不全的治疗方法进行治疗。

　　（3）肾功能障碍：在肾功能障碍时，可以进行血液净化透析治疗和肾脏移植手术，肾功能不全的患者可以考虑使用这种方法，可以提高患者的生存率，但原发病或导致淀粉样变的原因没有被消除，移植的肾脏同样可能发生淀粉样变，对于慢性肾功能不全需要进行维持性血液透析的患者，血液β2Микроглобулина clearance rate низкий, долгосрочное высокое β2Микроглобулинемия, может осложняться амилоидозом, связанным с диализом, использование высоко兼容имого высокообъемного диализа для β2Микроглобулина clearance и adsorption rate выше, чем у обычного гемодиализа.

　　6、家族性地中海热可用秋水仙碱较长期地（2～3лет) профилактическое лечение, может уменьшить частоту приступов,1。2～1。8mg/（кг·день), разделено2～3внутривенно медленно капельно, можно использовать25％глюкозы в изотоническом растворе натрия40ml разбавленный, после уменьшения частоты приступов следует продолжать прием, поддерживающая доза ежедневно составляет 0.6mg, так как это лекарство может вызвать кратковременную диарею, а также аутосомные мутации, oligospermia, угнетение костного мозга и депрессию, поэтому его следует использовать с осторожностью, этот метод лечения используется только для детей с значительно ограниченной подвижностью, кроме того, сообщается о том, что лечение метилсульфоксидом (Dimethylsulfoxide) привело к клиническому улучшению и улучшению функции почек.

　　Прогноз

　　Прогноз этого состояния неблагоприятный, требует новых методов лечения для улучшения прогноза, продолжительность жизни зависит от природы основного заболевания и степени вовлечения в процесс основных органов (сердце, ЖКТ, нервная система и почки), результаты исследований Rajkumar и др. показывают, что прогрессирующий амилоидоз у пациентов с原发性 амилоидозом и повреждением нервной системы является наиболее частой причиной смерти этих пациентов, уровень сывороточного альбумина высокий (>30g/L) пациенты имеют более длительное время выживания,现有的治疗措施不能改善其预后，一般认为，AL型淀粉样变患者伴有心功能或肾功能衰竭者预后最差，但Goldsmith等报道1cases46летним мужчиной, амилоидоз почек AL типа проявлялся в тяжелом синдроме почечной недостаточности, продолжительность жизни достигла21年以上, пациент сначала прошел усиленную химиотерапию, заболев10Через год они перешли в терминальную почечную недостаточность, затем успешно прошли трансплантацию почки от трупа, почка выжила в течение10年以上, по-прежнему не было значительных признаков почечной и системной амилоидоза, сообщили Jadoul и др.1Пациенты, которые успешно прошли трансплантацию почки10Через год, патологические изменения амилоидоза в его запястье по-прежнему не улучшились значительно, что указывает на то, что амилоидоз, связанный с диализом, даже после успешной трансплантации почки,原先形成的 амилоидозные изменения не легко исчезают.