تُعرف التهاب الكلى الأميلويد عند الأطفال

　　الجزء الأول: الأسباب

　　سبب هذا المرض غير معروف،ويقال إنه ذو علاقة بالآلية المناعية،أي أن المكتسب قد يكون مرتبطاً بالتحسس،وقد يكون لدى الحالات الأصلية تاريخ عائلي من المرض،وهو مرض وراثي بسيط أو غير واضح،ويتم تصنيف هذا المرض بناءً على وجود مرض أصلية أو موقع تتراكم المادة السكريية فيما يلي:.

　　1،السكريات السكريات الأصلية تهاجم الأجهزة الرئيسية بالترتيب التالي: القلب،الجهاز الهضمي،اللسان،الكلى،الكبد،الرئة.

　　2،السكريات السكريات المكتسبة تظهر عادة بعد أمراض التهابية المزمنة وأمراض الأنسجة الضامة وأمراض الأيض (مرض السكري) وما إلى ذلك،ويتم استهداف الأجهزة الرئيسية بالترتيب التالي: الكلية،الغدة الزعترية،الكلى،الكبد،الغدد اللمفاوية،البنكرياس وما إلى ذلك.

　　3،السكريات السكريات العائلية تسببها الأسباب العائلية السكريات،أكثرها شيوعاً هو السكريات العائلية البحر الأبيض المتوسط (familial Mediterranean fever).

　　4،السكريات السكريات المحدودة تتراكم المادة السكريية في أنحاء مثل الأنف والحنجرة،والجهاز التنفسي السفلي،والجلد،هذا الفصل يتناول بشكل رئيسي السكريات الكلوية.

　　الجزء الثاني: الميكانيكية المرضية

　　1،بروتين الألياف السكريية بروتين الألياف السكري هو مادة غير منظمة شفافة مثل الزجاج،يظهر اللون البني الفاتح عند تلوينه بالهيماتوكسيلين،يظهر اللون الأحمر البني عند تلوينه بالكوروكس،يظهر ظاهرة التشقق الأحمر البني تحت المجهر البؤري،ويظهر تحت المجهر الإلكتروني أن هذه الألياف مصنوعة من ألياف غير فروعية صغيرة،والصفات الأكثر شيوعاً لهذه الألياف هي أن لديها شكلاً من نوع β-Sheet structure (β-pleated-formation of sheet），بروتين الألياف السكريية تشمل ما يلي8مكونات،من بينها بروتين AA وبروتين AA هي المكونات الرئيسية.

　　（1بروتين AA (amyloid protein،light chain derived): مصدره أجزاء خلايا الجلوبرين الخفيفة،يظهر في5أكثر من 0٪ من أمراض السكري الأصلية والأمراض السكريات العائليه75من المرضى المصابين بسرطان النخاع العظمي المتعدد، يمكن رؤية بروتين الجلوبرين في كهرباء البروتين السريري،وغالباً ما يكون من النوع γ،وعدد قليل من النوع ك،وزن جزيء بروتين الجلوبرين هو5000 ~23000D،يمكن أن يُفرز مع البول،هذا-يتبع هذا الفئة.

　　（2بروتين AA (amyloid protein A): غير مرتبط بالجلوبرين، وهو سلف بروتين الأنزيمة السكري (serum amyloid protein A،SAA)،يظهر في مرض السكري المكتسب والأمراض السكريات العائليه، بروتين AA بروتين SAA له نفس جزيء الأحماض الأمينية في نهاية N، ولكن وزنه الجزيئي مختلف،وزنه الجزيئي الأول هو4500～9200D，后者分子量为12500～-00D، ويبلغ وزن الجزيء

　　（300D، يُنتج بروتين SAA في الكبد، ويكون مستوى منخفض في الدم، ويُزيد مستوى بروتين SAA مع ارتفاع مستوى البروتين C الذي يُنتجه الكبد أثناء الالتهاب، وربما يكون سبب إنتاج بروتين SAA مرتبطًا بإنتاج interleukin

　　（4l متعلق.

　　（5）بروتين AF (بروتين العائلي الصدفية): يظهر هذا البروتين في مرضى الصدفية العائليية المصحوبة بمرض الأعصاب، ويحتوي على مكون البروتين البروتيني، وله علاقة قوية مع الأعصاب المحيطة.-）بروتين ASC (بروتين القلب العائلي السكري): يحتوي على مكون البروتين البروتيني، ويظهر في مرضى الصدفية العائليية المصحوبة بمرض القلب العائلي.

　　（6）بروتين AE (بروتين الغدة الدرقية): يوجد مكون البروتين هذا في مرضى الصدفية العائليية المصحوبة بمرض القلب العائلي.2-ميكروغلوبولين (الصفائح الدموية الصدفية): يوجد هذا المكون البروتيني في الأمراض الغددية، مثل سرطان النخاع الداخلي للغدة الدرقية.-β2-microglobulin،Aβ2-M): يكثر وجوده في مرضى الغسيل الدموي الطويل، ويتم تجمعه بسهولة في الأوتار القريبة من عصب المرفق والمعصم، مما يؤدي إلى متلازمة قناة المرفق، ويبلغ وزن جزيء هذا البروتين من1.2و万的، ومع بيتا2-هيكل الميكروغلوبولين مشابه، ويتميز هذا البروتين بعدم تجمعه في الكبد، القلب أو الطحال.

　　（7）بروتين SAP (بروتين الأجسام المضادة للأجسام السكري في الدم): ترتبط تسلسل الأحماض الأمينية في بروتين SAP بمستوى البروتين C، حيث لا يزيد مستوى SAP في الدم أثناء الالتهاب، مما يختلف عن بروتين SAA.

　　（8）بروتين الصدفية المختلط: في بعض مرضى الصدفية، يمكن العثور على أنواع مختلفة من بروتينات الصدفية المذكورة أعلاه في دمهم.

　　2ميكانيكية الإصابة

　　（1）زيادة إنتاج البروتين: يمكن أن تكون مرض الصدفية مرتبطة بعدم توازن المناعة في الجسم، انخفاض عملية التمثيل الغذائي للبروتين وتمزق الأنسجة الضامة، ولكن يُعتقد الآن أنها ناتجة عن تجمع مجموعة من البروتينات التي تتميز بالصفات المشتركة، حيث يساعد الإنتاج الزائد لهذه البروتينات على تجمعها، خاصة في مرض الصدفية الناتجة عن AL النوباتية المصحوبة بسرطان الغدة النخامية المتعدد.

　　（2）مرض الصدفية الثانوية: في مرض الصدفية الثانوية وحمى البحر الأبيض المتوسط العائلي، بعضها يُنتج في المرحلة الحادة من مستوى البروتين AA في الدم يمكن أن يكون مصدرًا للإيدز السكري، في β2-مرض الصدفية الناتج عن M، β2-زيادة مستوى M في الدم بسبب زيادة الإنتاج أو الإفراز أو انخفاض التدمير، ولكن التجميع ليس له علاقة بمستوى الدم، ويوجد بعض الأبحاث تشير إلى أن β2-زيادة مستوى M في الدم يكفي لتجميعه في الأنسجة وتحفيز تكون الصدفية، والمريضين الذين يخضعون للغسيل الدموي الطويل Aβ2-السبب المحتمل للإصابة بـM كالتالي:

　　①مرضى غسيل الكلى المزمن: فقدان وظيفة الكلى عند مرضى غسيل الكلى المزمن، والغشاء الكبى يصفى بيتا2-M减少，血β2-M蓄积升高，长期应用一般透析器作血液透析者，因铜仿膜及纤维素膜对β2-M清除极少，如换用PAN膜，聚砜膜或碳酸甲脂膜透析器，因对流清除Aβ2-M يزيد من التجميع، ويمكن أن يكون هناك قليل من التخلص من β2-M يزيد في امتصاصه، مما يمكن أن يزيد من Aβ2-M يزيد التخلص منه، مما يزيد من مستوى β2-M يقل مستوى interleukin

　　② التلوث بالمضادات الحيوية في محلول الدialysis و تأثير بادرة الدialysis: يمكن أن يثير الخلايا الجذعية المونوكروية والخلايا الليمفاوية، مما يؤدي إلى زيادة الأجسام المضادة مثل interleukin-1، IL-1، يزيد إنتاج عامل النخر الجرثومي (TNF) وعمليه النمو (TGF)، ويفرز في نسيج العظام والغضروف، مما يسرع Aβ2-M تتراكم في العظام وتسبب المرض، وهي تعمل على استيعاب العظام بشكل أكبر من هرمونات الغدة الصماء

　　（3، تغير الخصائص البيولوجية الجزيئية للبروتين الهيباريني: في بعض البروتينات الهيبارينية،尤其是 البروتينات ASC أو AE، بسبب استبدال جزء من الأحماض الأمينية، يجعل البروتين المتسرب مختلفًا عن الشبيه الطبيعي، لذا يعتقد أن التراكيب المختلفة قد تكون مباشرة مرتبطة بتغير التركيب الجزيئي الناتج عن تغيير تسلسل الببتيد، في نوع AL من التمثيل الغذائي، تكون الكتلة الخفيفة المتسربة غالبًا هي جزء من الكتلة الخفيفة الأصلية، أحيانًا تكون الكتلة الخفيفة الأصلية.

　　（4، تحول البروتين الهيباريني في وسط التراكيب والتحلل: بسبب تحول جزء من وسط التراكيب المحتملة للبروتين الهيباريني وتحلله، في β2-M في إيداع البروتين، البروتينات المعنية هي أكبر من البروتينات الطبيعية β2-M لديها خصائص حمضية وتركيب سكري متقدم، وتركيب سكري β2-M يمكن أن يسبب TNF-، IL-1تعمل على رفع التوجه نحو الخلايا الدهنية.

　　（5مع بولي سكري وبروتين SAMP وبروتين SAP معًا: في الواقع، جميع البروتينات الهيبارينية عادة ما تتراكم مع بولي سكري وبروتين SAMP (أي بروتين SAP)، ويمكن أن تكون ميكانيكية تراكم البروتين الهيباريني تحت الدراسة.

　　يمكن أن يسبب أمراض التمثيل الغذائي للأطفال بعض المضاعفات مثل ارتفاع ضغط الدم، انخفاض ضغط الدم عند تغيير الوضع، نقص البروتين في الدم، زيادة في البول، السكري الكلوي، التسمم الحمضي، نقص الكالسيوم في الدم، التهابات، ويمكن أن يحدث الفشل الكلوي في اللحظة الأخيرة، يمكن أن يسبب ضررًا في جميع الأنظمة، يمكن أن يحدث فشل القلب، يمكن أن يحدث مضاعفات تثبيط الأوعية الدموية، يمكن أن يحدث نزيف وتهتك.

　　أولاً، التعبير الكلوي

　　1، مرحلة ما قبل السريرية:،لا توجد أي أعراض شعورية أو علامات، لا توجد أي تغييرات غير طبيعية في التحليل، يمكن فقط أن يتم التشخيص من خلال الفحص الكبيبي، يمكن أن يستمر هذا الفترة لفترة طويلة5إلى6سنوات.

　　2، مرحلة البروتينات في البول:،يظهر في76في المئة من المرضى، تكون البروتينات في البول أعراضًا الأولية، ويمكن العثور على مادة الهيبارين في الأنسجة قبل ظهور البروتينات في البول، أكثر من نصفهم يكونون من الكتلة الكبرى، البروتينات في البول ليست منتخبة، درجة مختلفة، البروتين في البول هو غالبًا البروتينات البيضاء، يزيد مستوى البروتين الكروي في الدم، يزيد عدد البروتينات الكروية في البول، وهو غالبًا البروتين الكروي، يزيد مستوى البروتين الكروي في الدم، يزيد عدد البروتينات الكروية في البول، وهو غالبًا البروتين الكروي، يزيد مستوى البروتين الكروي في الدم، يزيد عدد البروتينات الكروية في البول، وهو غالبًا البروتين الكروي.-البروتين الزائدي24مستوى البروتين في البول أيضًا يمكن أن يصل إلى2بعد فترة 0 إلى30g، وإلى حد ما، لا يوجد علاقة بين درجة تلف الكرات الصغيرة ومستوى البروتين في البول، حتى إذا كانت هناك إيداع صغير من مادة الهيبارين في الكلية الكبيبية، يمكن رؤية بول البروتين أيضًا في حالة إعاقة وظيفة الكلى بشكل كبير، لذلك فإن معدل الإصابة بمرض السكري الكلى العددي مرتفع أيضًا، يمكن أن يظهر كبروتينات بولية بدون أعراض، يستمر لعدة سنوات، و罕见镜下血 في البول وطرق خلايا الكلى، مؤخرًا، يحتوي النسب على ارتفاع ضغط الدم.20 في المئة إلى50％， انخفاض ضغط الدم الوضعي هو عرض من أعراض تلف الجهاز العصبي الذاتي.

　　3، مرحلة متلازمة التهاب الكلى:الكلى يحدث البروتين في الكلى، وانخفاض في البروتين الأبيض في الدم، وتظهر التورمات، ويكون مرتفعًا بشكل نادر، ويكون هناك قليل من الحالات مع البروتين البسيط في الكلى لفترة طويلة، وتكون الشبكة الوريدية في الكلى هي أكثر التعقيدات الشائعة لمرض متلازمة التهاب الكلى، وتكون غالبًا غير واضحة في البداية، وتظهر على شكل متلازمة التهاب الكلى المعقدة، وتكون هناك قليل من الحالات مع بداية حادة، وتظهر على شكل ألم البطن، وتزداد الحالة الكلوية، وتزيد البروتين في البول وتدهور وظيفة الكلى، وتظهر على شكل صورة سطحية أو B-التحقق من الكلى، ويكون الكلى أكبر بكثير من قبل.30 في المئة إلى40％， ويتمثل البروتين الألبي في35％， ويتم تطور المرض بسرعة بعد ظهور متلازمة التهاب الكلى، ويكون التوقعات سيئة، والبقاء على قيد الحياة3السنة لا يتجاوز10％， وتعاني المرضى غالبًا من الضعف والعدوى المزمنة وتسبب الوفاة المبكرة.

　　4، مرحلة الفشل الكلوي:بعد تطور متلازمة التهاب الكلى، يحدث تدهور تدريجي في الوظيفة الكلوية، ويكون أكثر من نصف الحالات لديها فشل في التمثيل الغذائي للنيتروجين، وتؤدي الحالات الشديدة إلى الموت بسبب الفشل الكلوي، وتتميز التأثيرات على الأوعية الدموية بين الكلى والأغشية الكلوية بالتأثير على التبول الزائد، حتى يظهر على شكل نوبات التبول الشديد، ويكون هناك قليل من الحالات مع السكري الكلوي، وتدهور الأوتار الكلوية والخلايا بين الأوتار الكلوية، والاضطرابات الكهربائية مثل نقص الكالسيوم في الدم واضطرابات الأيونات الأخرى، وتحتاج من متلازمة التهاب الكلى إلى تطور الفشل الكلوي إلى1إلى3السنة، ليس هناك علاقة بين درجة تراكم البروتين الألبي في الكلى والوظيفة الكلوية.

　　النوع الثاني: كما يلي

　　1، أمراض البروتين الألبي الأصلي:نسبة الجنسين هي5∶2، والنسبة عند الرجال سنوات63السنة، بينما تكون النسبة عند النساء59السنة،40 قبل السنة، نادر جدًا، ويظهر فقدان الوزن، الضعف والهزال، والتأثير على العديد من الأجهزة الشائعة.

　　（1）التأثير على الكلى: الأكثر شيوعًا، هو50％.

　　（2）التأثير على القلب: يحدث غالبًا التأثير على القلب (40％)، يمكن أن يسبب تلف في القلب، تمدد القلب، اضطراب النبض والشلل، يمكن أن يحدث الموت المفاجئ،50％ يموت من الفشل القلبي المائي والاضطراب في النبض، وهي أكثر أسباب الوفاة للنوع الأول من البروتين الألبي في AL.

　　（3）التأثير على الجهاز الهضمي: شائع، يمكن أن يؤدي التأثير على المفاقضية إلى الإمساك، الإسهال، الفقدان في الإمتصاص والانسداد المعوي، ويمكن أن يؤدي التأثير على الأوعية الدموية تحت المفاقضية إلى نزيف في الجهاز الهضمي، حتى النزيف الشديد يؤدي إلى الموت، ويظهر التأثير على اللسان على شكل لسان كبير، ويصبح المريض غير واضح في الكلام، ويصبح من الصعب البلع، ويظهر في وضعية الجلوس على الظهر لسان كبير يهبط ويصدر رنيناً مرتفعًا، ويظهر التأثير على المعدة على شكل أعراض سرطان المعدة، ويصبح من الصعب على المريض تناول الطعام من خلال القيء المتكرر.

　　（4）التأثير على الجهاز العصبي الذاتي أو المحيطي (19％）：يظهر على شكل التهاب الأعصاب المحيطة، انحرافات الحواس في أطراف الأصابع، انخفاض في التوتر العضلي والتنكس العضلي؛ تلف العصب المرفقي وتلف الأوتار المحيطة بسبب تراكم البروتين الشمعي يظهر على شكل متلازمة القناة الرسغية. يمكن أن يؤدي إلى اضطراب وظيفة الجهاز العصبي الذاتي، يظهر على شكل انخفاض ضغط الدم الوضعي، فوضى في وظيفة الجهاز الهضمي، اضطراب وظيفة المثانة أو الضعف الجنسي، ويظهر التأثير على الجهاز العصبي المركزي لدى المرضى الكبار على شكل تدهور في الذكاء.

　　（5）التأثير على النخاع العظمي: يمكن أن يسبب فرط الدم الناتج عن التعويض.

　　（6）التأثير على المفاصل: يظهر على شكل تورم متعدد في المفاصل والتهاب، أو يظهر على شكل تحول جسمي كيسي بسبب التأثير على العظام.

　　（7）آخرًا: التهاب الكبد16％، الجلد البني البشرة5،من 0٪ إلى ~15،العضلات الملساء والعضلات العضدية تتأثر بفقدان القوة

　　2،amyloidosis الكلوي الثانوية:يمكن أن تتم تغطية أعراض مرض الكلى من قبل أعراض المرض الأساسي، ويمكن أن تكون الكبد والكبد هي الأعضاء الرئيسية التي تؤثر عليها، وتزداد الكبد والكبد، وتظهر الألم في منطقة الكبد، وتقلل وظيفة الكبد، وتزيد ضغط الدم البابي، ويمكن أن يظهر السائل البطني، والصفراء نادرة، وتظهر غالبًا في مراحل المرض المتأخرة، بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يؤثر الكبد أيضًا، وتكون الالتهابات قريبة من الطبقة الخارجية للكلى، وتزداد وتكبر الكبد الكبيرة، وتسبب تروبيكولوس في الكبد عبر تروبيكولوس في الكبد، مما يؤدي إلى تلف الأنسجة وتدهور الوظيفة، ويظهر مرض إديسون

　　3،amyloidosis العائلي الوراثي:الamyloidosis العائلي النادر يتضمن العديد من الأمراض، والشائع منها هو حمى البحر الأبيض المتوسط العائلي (FamilialMediterraneanFever،FMF)، وهو مرض وراثي متنحي يظهر في الجينات الأوتوسومية، وتظهر amyloidosis الكبيبية في البروتينات البولية (عادة في متلازمة الفشل الكلوي) وفشل الكلى التدريجي، وتظهر الطفح الجلدي والصمم بشكل متكرر، والآخرين مثل FinnishAmyloidosis،ويمكن تقسيم الأمراض الوراثية العائلية إلى نوع الكلى، النوع العصبي والنوع المختلط

　　4،amyloidosis المحدودة:الamyloidosis المحدودة هي مرض الamyloidosis الذي يظهر فقط في بعض الأعضاء أو الأنسجة مثل الدماغ، القلب، الجلد والمجرى البولي، والثلاثة الأولى غالبًا ما تظهر في المرضى المسنين

　　ثالثًا، المادة amyloidosis

　　يمكن أن تسبب المادة amyloidosis الساكنة في العقد العصبية والكبد انخفاض ضغط الدم الدائم، والساكنة في القناة البولية القريبة من الكلى يمكن أن تسبب متلازمة فانكوني، والساكنة في القناة البولية البعيدة يمكن أن تسبب حموضة القناة البولية المرتفعة، والساكنة في الطبقة الخارجية للكلى يمكن أن تسبب إلتهاب البول الكلوي، تشخيص شامل يشمل: تحديد amyloidosis، المرض الأساسي، نوع المادة amyloidosis، درجة التأثير على الأعضاء الرئيسية، المضاعفات الخمس

　　لا يوجد حاليًا أي تدابير وقائية فعالة، لأن النوع الثانوي يحدث غالبًا في الأمراض المزمنة مثل الأمراض الالتهابية والرثوية، وتقليل هذه الأمراض من خلال التدابير الوقائية الفعالة يمكن أن يقلل من حدوث هذا المرض، يوضح البحث الذي أجراه Unger أن مركب المضاد الذكري يمكن أن يكون مسببًا للتحفيز على خلايا غشاء الساق في المرضى المصابين بسرطان البروستاتا، مما يؤدي إلى ظهور التهاب السكري النوع A المحلي، مما يستدعي الانتباه السريري

　　1،تحليل الدم:،تحليل الدم: زيادة البروتين في الدم يسبب تروبيكولوس في الكبد، زيادة البروتين في البول، وقد يؤدي أيضًا إلى فشل الكلى، حوالي30٪ من تروبيكولوس في الكبد يسبب هذا السبب، وتظهر Howell في الدم الوريدي-كوربس جولي، يشير إلى التأثير على الكبد

　　2،تحليل البروتين الكهربائي2/3يمكن اكتشاف البروتينات غير المكتشفة في الإلكتروبروتين أو الإلكتروبوروتين، ويمكن زيادة معدل الإيجابية في الفحص البولي86،استخدام الكهرباء والبروتين والتحديد بين بعض البروتينات في الدم أو البول، البروتين الموجود في البروتين الكهربائي في السيرالوبورين الطبيعي، البروتين M المصلبي في التهاب السكري الأصلي (مضاد جسمية بوليميرية) مرتفع، قياس مستوى البروتين المضاد هو مفيد في تشخيص الفئة المرضية لسرطان الغدد الليمفاوية المتعددة، ويوجد في بول المريض هذا البروتين-بروتين الأسبوع، يمكن أن يتفاعل مع الأجسام المضادة لـκ والـγ، ولكن لا يمكن أن يتفاعل مع أي من الأجسام المضادة للجلوبرين.

　　3، ارتفاع مستوى البروتين SAA في الدم:قياس مستوى البروتين SAA في الدم، البروتين AA يأتي من البروتين SAA السابق، ارتفاع مستوى SAA في الدم يشير إلى أن السكليروما الثانوية هي ناتجة عن البروتين AA، في التهاب المفاصل اللاصق، التهاب القولون الالتهابي، السل، السرطان، والعدوى المزمنة في المرحلة الحادة، يزيد مستوى SAA ويترافق مع ارتفاع مستوى البروتين C الرسبي، لذا يمكن استخدام مستوى SAA للتمييز بين فترة نشاط العدوى، SAA>0.2μg/ml في الالتهابات النشطة، بعد السيطرة على الالتهاب ينخفض مستوى SAA، عند ظهور أعراض المرض العظمي في المرضى الذين يعانون من الدياليس الطويل الأمد، يزيد مستوى β2M غير طبيعي يزيد من تشخيص مرض السكليروما العظمية.

　　4، اختبار الكونغو:وهو اختبار مساعد للتشخيص، يوجد البروتين السكليرومي ترابطًا مع الكونغو، بعد إدخال كمية معينة من الكونغو، يظل البروتين الطبيعي للشخص السليم سلبيًا1معدل امتصاص h هو10في مرض التهاب الكلى1معدل امتصاص h هو20 في المئة، في حالة التهاب الكلى،40 في المئة، بينما في حالة السكليروما الكلية،2معدل امتصاص 0 دقيقة هو30 في المئة، مثل1معدل امتصاص h أكبر من60 في المئة إيجابية، ليس له أهمية كبيرة في تشخيص السكليروما الاولية المبكرة، لأن كمية إيداع السكليروما في الأعضاء المعرضة للإصابة المبكرة قليلة، وكمية امتصاص الكونغو قليلة، لذا تكون النتائج عادة سلبية، بالإضافة إلى ذلك، يؤثر انخفاض البروتين البروتيني في الدم على معدل امتصاص، يجب استبعاد كمية الكونغو التي تم امتصاصها في البول عند حساب معدل امتصاص، ويعتبر هذا الأسلوب غير موثوق به، ويُعتبر الآن غير مستخدم.

　　5، تحليل تسلسل البروتين السكليرومي:تكوين الأحماض الأمينية والترتيب الورقي للبقايا في البروتين السكليرومي يساعد في التمييز بين البروتين AL وبروتين AA.

　　6، الفحص الجرثومي:التحليل الجرثومي هو الطريقة الأكثر موثوقية لتحديد التشخيص، والتنقيب الباطني يجعل معدل التشخيص قبل الوفاة يتحسن بشكل كبير، في الحالات التي يكون فيها البروتين البولي مرتفعًا، معدل الإيجابية لخزعة الكلية يقترب من100 في المئة، بعد خزعة الكلية، يمكن أن تحدث النزيف، ولكن ليس بدرجة كبيرة مثل خزعة الكبد، لذا يُعتقد حاليًا أن خزعة الكلية أكثر تفوقًا من خزعة الكبد، وقد أصبحت وسيلة رئيسية لتشخيص مرض السكليروما الكلية، معدل الإيجابية لخزعة الكبد منخفض، فقط50 في المئة، مع خطر الإصابة بالنزيف الشديد، يجب أن يتم التعامل معه بحذر، معدل الإيجابية لخزعة النخاع العظمي هو50 في المئة، يجب أن تكون خزعة الأنسجة المخاطية للقناة الهضمية عميقة، يجب أن تشمل الطبقة الطبيعية للغشاء المخاطي، معدل الإيجابية هو73في المئة، في مرض السكليروما الناتجة عن AL أو AA، يمكن رؤية إيداع البروتين السكليرومي في الدهون المزروعة في البطن، معدل الإيجابية التشخيصية هو70 في المئة إلى80 في المئة، والمناطق المحتملة للفحص المنظوي الأخرى تشمل اللثة، الجلد (الشدة المنخفضة)، المعدة المخاطية والقناة الهضمية، من خلال سحب الخلايا الجينية تحت المجهر وإجراء الاستنساخ، يمكن زيادة معدل الإيجابية للفحص المعدي، والأنسجة المخاطية المزالة بعد إرخاء ممر اليد هي إيجابية بشكل أكيد، ولكن غالبًا ما لا يتم تقييم هذه الأنسجة بشكل طبي، والنماذج بعد الاستنساخ،5بعد معالجة بمنظف منغنز الأكسجيني، يتم إجراء تلوين الكونغو، البروتين AA الحساس لمنظف منغنز الأكسجيني، وعدم وجود قوة الترابط مع الكونغو، اختبار التلوين سلبي، بينما البروتين AL قوي في الترابط مع الكونغو، اختبار التلوين إيجابي، لذا يمكن استخدام هذا الأسلوب لتشخيص ما إذا كانت المرض الناتج عن البروتين AA أو البروتين AL، مما يساعد في التمييز بين السكليروما الاولية والثانوية، والاستنساخ العظمي هو وسيلة تشخيص مبكرة لألفا بيتا.2-أفضل طريقة لت trapping الكالسيوم في العظام، الكبريتات الكبريتية-التصبغ بالقرمز الكونغولي يظهر إيجابية، بينما يكون التصبغ بالبروتين السكري A أو Aًا سلبيًا يساعد في التشخيص التفريقي، ويُرى تحت المجهر الإلكتروني ترتيبًا غير منتظمًا، قطرًا يبلغ8إلى10نمذجة الألياف السكرية يمكن التشخيص بها.

　　لا يُعرف السبب المسبب لمرض السكرية الكلوي لدى الأطفال، ولا يوجد متطلبات خاصة للطعام، يُنصح بالأطفال بتناول الكثير من الطعام الغني بالعناصر الغذائية لملء العناصر الغذائية المفقودة في الجسم.

　　أولاً، العلاج

　　1علاج السكري الكلوي النوع A: كانت المبادئ العلاجية التقليدية تتعلق بالعلاج بالأعراض، بينما تشدد البحث الحديث على تثبيط أو إزالة البروتينات المناعية غير الطبيعية لمنع تكوين الألياف السكرية، لأن البروتين A يتم توليده من الخلايا البلازما، لذا يتم استخدام المضادات الحيوية الوراثية حاليًا، ويعتقد أن السيكلوفوسفاميد، بنزوثيازون، ميتوكسان فعال في تقليل سرطان الميلوما، مما يطيل العمر، لا يوجد تأثير واضح للهيدكورتيزون، وقد يزيد من تلف الكلى، يُعتقد أن البنسلين، ميتوكسان، ديميثيل سولفوكسيد، ميتوكسان (البنزوثيازون الأسيتيل)، يعطي تأثيرًا موثوقًا به، ويتطلب البحث المزيد من الدراسة، في السنوات الأخيرة، تم إجراء الكثير من البحوث على الهرمونات، ميتوكسان، وديسيكسيميثاتون.

　　（1ديسيكسيميثاتون الكوبالت والأنترفيرون (α-العلاج المتكامل للأنترفيرون: Dhodapkar وآخرون9مثال)، استخدام ديسيكسيميثاتون الكوبالت للمرضى المصابين بالسكرية الاولي مع الأنترفيرون (α-العلاج المتكامل للأنترفيرون، الطريقة هي كل35يوم كفترة علاجية، في اليوم1إلى4يوم،9إلى12يوم،17إلى2يوم تناول ديسيكسيميثاتون4بعد فترة 0mg/يوم،3إلى6فترة علاجية بعد-الأنترفيرون (3إلى6×106وحدة/يوم، تناول الدواء مرة في الأسبوع3مرة، من بينها3مثال)، باستخدام α-علاج الأنترفيرون المتبقي، في اليوم1سنة يزال كل4إلى8إسبوع تناول ديسيكسيميثاتون4بعد فترة 0mg/يوم،4يوم، النتائج أظهرت:9مثال)، في8مثال)، لديهم1أو1من الوظائف الخاصة بالأعضاء، تحسين وظائف أكثر من7مثال)، من المرضى المصابين بالمرض الكلوي6مثال)، في3إلى9شهر (متوسط4شهر) انخفاض كمية البروتين في البول5أكثر من 0٪؛2مثال)، لم يتم تحسين الحالة الطبية للمرضى المصابين بمشاكل في وظيفة القلب بشكل ملحوظ، ويعتقدون أن ميزة هذا العلاج هي أنه لا يؤثر على النخاع العظمي عند الحصول على تأثير جيد.

　　（2ميتوكسان، بوتكسون، العلاج المتكامل للمجموعة C: Skinner وآخرون10لا يوجد مرضى السكري الاولي أجريت دراسة مقارنة، تم تقسيم المرضى وفقًا لقاعدة الاستنساخ الديناميكي إلى ميتوكسان+بعد فترة泼尼松+المجموعة C المتكاملة والمجموعة C الدوائية، نتائج10لا يوجد مرضى السكري، العمر الافتراضي المتوسط الكلي8.4شهر، مجموعة العلاج المتكامل12.2شهر، مجموعة العلاج الدوائي فقط6.7بعد فترة شهر (P=0.087)، العلاج المتكامل أكثر فعالية للمرضى الذين لا يعتبرون تلف القلب والكلى أعراضًا رئيسية، وقال Kvle إن22لا يوجد مرضى السكري (بما في ذلك النوع A وAًا) مقسومون إلى مجموعة الميثوكسان (المجموعة A،72مثال)، ميتوكسان+بوتكسون المجموعة B (المجموعة B،77مثال)، ميتوكسان+بعد فترة泼尼松+المجموعة C (المجموعة A،71مثال)، العمر الافتراضي المتوسط للمجموعة A8.5شهر، مجموعة B18شهر، مجموعة C17شهر، بعد2الفرق بين مجموعة A والمجموعة B هو إحصائي بوضوح (P<0.00)1بعد فترة)، في الشهر12بعد فترة 0 شهر، انخفضت الكرياتينين في الدم والبول، والفترة العمرية المتوسطة بلغت5بعد فترة 0 شهر، لم يحدث انخفاض في الكرياتينين في الدم فقط36بعد فترة شهر (P=0.03بعد فترة العلاج بالميفالان،+بعد فترة الكولكوكسن، الميفالان+بعد فترة泼尼松+استخدام الكولكوكسن مع العلاج يمكن أن يزيد من فعالية العلاج بشكل كبير.

　　（3بعد فترة علاج الميفالان المكثف بالوريد مع العلاج الداعم للخلايا الجذعية: أورد Comenzo وآخرون5بعد فترة علاج المرضى الذين يعانون من التليف الأميلويد النوع AL بالعلاج المكثف بالميفالان عبر الوريد (تسليم مرة واحدة عبر الوريد)7بعد فترة 0 إلى12بعد فترة 0mg/بعد فترة m2بعد فترة علاج المرضى الذين استخدموا العلاج الداعم للخلايا الجذعية (النقل الجذعي للعوامل النموذجية) مع العلاج الداعم للخلايا الجذعية (نقل العوامل النموذجية للخلايا الجذعية) وتتبعهم،12إلى17بعد فترة شهر5بعد فترة علاج المرضى، كانوا في حالة جيدة، وتحسنت أعراض الأعضاء المتأثرة،1بعد فترة علاج المرضى الذين يعانون من مرض السكري الكلى، انخفضت بروتينات البول في البول5بعد فترة 0%، لم يحدث تغيير ملحوظ في تركيز الكرياتينين في الدم؛1بعد فترة علاج المرضى الذين يعانون من أمراض القلب، تحسنت أعراض القلب مع تقليل سمك الجدار السفلي والفاصل بين القلب، وتحسن المرضى الذين يعانون من أمراض الأعصاب المتعددة، والتمدد المعدي، والكبد الكبير، لديهم تحسينات موضوعية بعد العلاج؛3بعد فترة علاج المرضى12بعد فترة شهر، تحسنت اختبارات الدم للخلايا البلازماية، ويعتقدون أن العلاج المكثف بالميفالان عبر الوريد مع العلاج الداعم للخلايا الجذعية فعال وسريع، يمكن أن يريح بعض المرضى بشكل كامل، يمكن أن يحسن وظائف الأعضاء المتأثرة وتحسين التغيرات التنظيرية، وأظهرت نتائج سلسلة دراساتهم أن العلاج المكثف بالكيمياء والنقل الجذعي العظمي يمكن أن يحصل على استجابة كاملة للعديد من المرضى، ويعيد إليهم فترة حياتهم بشكل كبير، يمكن أن يقلل من معدل الوفيات باستخدام عوامل النمو العظمي (myeloid growth factors) أو الخلايا الجذعية المفعلة (mobilized blood stem cells).

　　2، علاج التليف الأميلويد غير النوع AL التليف الأميلويد الذي يسببه بروتين الأميلويد غير النوع AL، علاج المرض الأصلي مثل السل، الالتهابات المزمنة، يمكن أن يحسن الأعراض، وتم نشر بعض التقارير حول البحث في علاج التليف الأميلويد المصاحب للتهاب الأمعاء الالتهابي مؤخراً، وأورد Kullmann وآخرون1مريض54بعد فترة 0 سنة يعاني من مرض الكرون، ويظهر بمرض السكري الكلى كأول عرض، وعند العلاج بالثيازوليداين (مضاد للالتهابات) لعلاج المناعة، لم يتم تحسين وظائف الكلى، ولم تنخفض بروتينات البول، ثم حدث ارتفاع ضغط الدم الكلوي، وأورد Menges وآخرون، أحد2بعد فترة 0 سنة يعاني من التهاب القولون الالتهابي، يحدث التليف الأميلويد في الكلى، ويظهر بمرض السكري الكلى، التورم الكلى، وعلى أساس العلاج التقليدي للتليف القولوني، بعد استخدام كمية صغيرة من الكولكوكسن، ينخفض بروتين البول في البول10g/بعد فترة d تنخفض إلى3g/بعد فترة تتراوح بين d، يزول التورم الكلى بالكامل

　　3، علاج التليف الأميلويد الذي يحدث مع التهاب الكلى الحاد هو مماثل للتهاب الكلى الحاد الأصلي، حيث يكون التشخيص المبكر والعلاج المبكر مهمان للغاية، والخطوات العلاجية الرئيسية هي العلاج بالهورمونات، العلاج بالمواد المثبطة للمناعة، والتبديل الدموي، وأوردت Watanabe وآخرون1مريض47من النساء البالغات يعانين من التهاب المفاصل الروماتويدي2بعد 0 سنة يحدث التليف الأميلويد في الكلى، ويظهر بمرض السكري الكلى وتهيج الكلى الحاد، وتركيز بروتين الأميلويد A في الدم هو83.9مجموعها/مل، إيجابية للجسم المضاد النووي، ولكن سلبية للجسم المضاد للخلايا البيضاء، المركبات المناعية الدائرية والمركبات المضادة للغشاء الأساسي للكلى، والتحليل التشريحي للكلى يظهر التهاب الكلى الجدري الشديد مع إيداع الألياف البلازمات المتدهورة من نوع AA، خلال العلاج بالغسيل الكلوي يقدم العلاج المضاد للالتهابات المعدة، ويجري استبدال الدم بشكل متكرر، تتحسن الأعراض السريرية بسرعة، يعتقد المرسل أن استبدال الدم ليس فقط يساعد في إزالة الأجسام المضادة الذاتية، بل يساعد أيضًا في إزالة مكونات الخلايا التي تشارك في التهاب الأوعية الدموية والتهاب الكلى، ويستطيع الكورتيكوستيرويدات إيقاف إنتاج الخلايا المضادة للالتهابات لخلايا التهابية، Moroni وآخرون3مرضى متلازمة البلازمات المتدهورة يحدث لديهم التهاب الكلى الحاد، اكتشاف تشكل الكلى الجديدة بكثرة مع متلازمة البلازمات المتدهورة، على أساس العلاج المضاد للالتهابات المعدة، يقدم العقاقير المضادة للالتهابات والكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم،2المرضى استعادة بعض وظائف الكلى؛另1المرضى الذين توقفوا عن العلاج بالكورتيكوستيرويد بعد بضعة أيام من بدء العلاج بسبب التهاب الحوض العظمي، استمرار تدهور وظيفة الكلى، وأخيرًا العلاج بالغسيل الكلوي، يعتقدون أن يمكن أن يحدث التهاب الكلى الخارجي الشبكي على أساس التدهور البلازمات الكلوي، يمكن أن تحصل على بعض الإغاثة السريرية عند تشخيص المرضى في وقت مبكر وتقديم العلاج في الوقت المناسب.

　　4العلاج بالعلاج الدوائي، بعض مرضى AL النوع من متلازمة البلازمات المتدهورة قد يحدث لديهم تزايد في النزيف، مرتبط بالتداخل للألياف البلازمات المتدهورة في جدار الأوعية الدموية وتدمير جدار الأوعية الدموية، انخفاض وظيفة التجلط [انخفاض عامل التجلط الثانوي، مادة مضادة للتجلط كورتيكوسية تدور في الدم (circulatingheparin-مثل زيادة مضادات التجلط مثلanticoagulants) وزيادة وظيفة التخثر بالبروتين، انخفاض عامل التجلط الثانوي قد يكون بسبب جذب غير محدد للعامل هذا إلى الأنسجة التي تحتوي على ألياف البلازمات المتدهورة، يمكن للنقل الدموي للدم أن يخفف مؤقتًا وظيفة التجلط لدى المرضى الذين يعانون من متلازمة البلازمات المتدهورة، ولكن يصبح هذا العلاج قصير الأمد، مؤخرًا، أشارت دراسة Beardell وآخرون إلى أن استبدال الدم يمكن أن يحسن بشكل فعال ومستدام وظيفة التجلط لدى المرضى الذين يعانون من انخفاض عامل التجلط الثانوي الناتج عن متلازمة البلازمات المتدهورة، يمكن أن يكون العلاج المضاد للتجلط الشامل فعالًا عند ظهور مضاعفات انسداد الدم الناتج عن متلازمة البلازمات المتدهورة.

　　5、العلاج بالعلاج الدوائي

　　（1）متلازمة الفشل الكلوي: عند ظهور أعراض متلازمة الفشل الكلوي، يمكن إعطاء المضادات المائية، والطعام عالي البروتين.

　　（2）تمدد ورم الكلى: عند وجود تمدد ورم الكلى، يجب تجنب تقليل حجم الدم و الجفاف، لا يزال تأثير الكورتيكوستيرويدات غير مؤكد، ويجب النظر في الآثار الجانبية والتعقيدات، ولكن يجب تقديم العلاج الأساسي لهذا المرض، والمعالجة قبل زراعة الكلى والتعامل مع نقص وظيفة الكلى للكورتيكوستيرويدات، يجب التعامل مع المرضى الذين يعانون من عدم كفاية الكلى وفقًا للعلاج العادي للعدم الكافي في وظيفة الكلى.

　　（3）الشحوم الكلوية: يمكن إجراء غسيل الدم وتنظير الكلى أو زراعة الكلى عند فشل الكلى، يمكن النظر في استخدام هذه الطريقة للمرضى الذين يعانون من عدم كفاية الكلى، يمكن أن يزيد من معدل النجاة للمرضى، ولكن لا يتم إزالة المرض الأساسي أو العوامل التي تسبب تدهور البلازمات، يمكن أن تحدث التدهور البلازمات في الكلى المزروعة أيضًا، المرضى الذين يعانون من فشل الكلى المزمن الذين يتلقون العلاج بالغسيل الكلوي الدائم، β الدم2نسبة التمييز لتمييز البروتين البولي منخفضة، ويمكن أن يؤدي إلى ارتفاع β على المدى الطويل2مستوى البروتين البولي، يمكن أن يحدث أميلويد مرتبط بالغسيل الكلوي، يمكن استخدام الغسيل الكلوي منخفض التفاعل العالي التدفق للببتيدات (β)2نسبة التمييز والتواصل بين البروتينات البولية العادية في الغسيل الكلوي

　　6للعلاج الخاص بالحمى البحرية العائلية يمكن استخدام colchicine لفترة طويلة (2إلى3علاج وقائي لمدة1.2إلى1.8مجموعها/مجموعها (كجم·يوم)، على2إلى3مرات لتحقينها ببطء عبر الوريد25من السكر في الماء المعالج4ملعقة6مجموعها، بالإضافة إلى أن هذا الدواء يمكن أن يسبب إسهالًا مؤقتًا، يمكن أيضًا أن يسبب تشوهات متحولة موروثة، نقص الخلايا المنوية، إصابة نخاع العظام، وأمراض الاكتئاب النفسي، لذا يجب استخدامه بحذر، يمكن استخدام هذا العلاج فقط للأطفال الذين يكون لديهم تحديدًا محدودًا في النشاط، بالإضافة إلى أن هناك تقارير عن تحسين الأعراض والفحوصات الكلوية باستخدام ديميثيل سلفاكسيد (Dimethylsulfoxide).

　　الثاني: التشخيص

　　بالتأكيد، يعتبر هذا المرض غير محسن، يحتاج إلى طرق جديدة لتحسين التشخيص، فترة العيش تتعلق بمرض الأساسي والمعدلات المتعلقة بالأعضاء المهمة (القلب، الجهاز الهضمي، الجهاز العصبي والكلى) المتأثرة، يظهر أن الألفا أميلويد الأولي المصحوب بالأضرار العصبية هو السبب الأكثر شيوعًا لوفاة هؤلاء المرضى، ويعتبر مستوى البروتين الأبيض في الدم مرتفعًا (>)3غ/من المرضى الذين يعانون من نوع (L) يعيشون لفترة أطول، لا يمكن تحسين التشخيص الحالي، يعتبر أن المرضى المصابون بأمراض الألفا أميلويد مصحوبة بأمراض القلب أو الفشل الكلوي لديهم تشخيصات سيئة، أفاد Goldsmith وأقرانه1مريض46مريض ذكر ذو21سنوات، قبل التشخيص، قام هذا المريض أولاً بأخذ العلاج الكيميائي المكثف، وتحسن المرض10بعد سنوات من دخولهم مرحلة الفشل الكلوي النهائي، تم إجراء زراعة كلى متوفرة بنجاح، وتم الحفاظ على الكلى لمدة10سنوات، لا يزال هناك بيانات غير ملحوظة لأمراض الكلى والamyloidosis الجهازية، أفاد Jadoul وأقرانهم1مريضًا تمت له زراعة الكلى بنجاح10بعد سنوات، لم يتم تحسين تغيرات الألفا أميلويد في منطقة المرفق بشكل ملحوظ، مما يشير إلى أن التغيرات الألفا أميلويد المرتبطة بالغسيل الكلوي لا تزال قائمة حتى بعد نجاح عملية زرع الكلى، وأن التغيرات الألفا أميلويد التي تشكلت مسبقًا لا تزال صعبة للانقسام.