La néphropathie amyloïde chez l'enfant

　　一、发病原因

　　本病征病因尚不明，有报道认为与免疫机制有关，即继发者可能与变态反应有关，原发病例有发病家族史，为显性或隐性遗传病，本病征根据有无原发性疾病或者淀粉样物质沉着的部位，分为以下几类：

　　1、原发性淀粉样变性主要侵犯脏器的顺序为心，消化道，舌，脾，肝，肾，肺。

　　2、继发性淀粉样变性常继发于各种慢性感染性疾病和结缔组织疾病及代谢性疾病（糖尿病）等，主要侵犯脏器的顺序为：肾，脾，肾上腺，肝，淋巴结，胰腺等。

　　3、遗传性家族性淀粉样变性由于遗传性家族性原因而发生淀粉样变性，其中最常见的是家族性地中海热（familial Mediterranean fever）。

　　4、局限性淀粉样变性淀粉样物质局限性沉着在鼻咽部，下呼吸道，皮肤等部位，本节主要述及肾淀粉样变性。

　　二、发病机制

　　1、淀粉样纤维蛋白淀粉样蛋白是一种无定形的玻璃样透明物质，苏木精染色呈浅粉红色，刚果红染色呈砖红色，在偏光显微镜下为苹果绿色双折光现象，电镜下可见由非分支的小纤维排列而成，这些纤维最常见的特征是经X线衍射具有β-sheet structure（β-pleated-sheet formation），淀粉样纤维蛋白包括以下8种成分，其中以AL蛋白及AA蛋白为主要成分。

　　1）AL蛋白（amyloid protein，light chain derived）：来源于免疫球蛋白轻链碎片，见于50％以上的原发性淀粉样变性及75％的多发性骨髓瘤患者，血清蛋白电泳可见单株峰球蛋白，主要为γ型，少数为к型，AL蛋白分子量为5000～23000D，可随尿排出，本-周蛋白属此种。

　　2）AA蛋白（amyloid protein A）：与免疫球蛋白无关，其前身为血清淀粉样变蛋白A（serum amyloid protein A，SAA），见于继发性淀粉样变性病及家族性地中海热，AA蛋白与SAA蛋白具有相同的N端氨基酸残基，但分子量不同，前者分量为4500～9200D, la molécule de cette dernière a une masse moléculaire de12500D, la protéine SAA est synthétisée dans le foie, sa teneur dans le sang est très faible, pendant l'épisode d'inflammation, la concentration de la protéine SAA et de la protéine C réactive produite par le foie augmentent simultanément, la production de la protéine SAA peut être liée à l' interleukine-l liée.

　　3）Protéine AF (protéine familiale amyloïde) : les patients atteints de maladie amyloïde familiale avec lésions neurologiques, la protéine amyloïde contient des composants de pré-albumine, cette pré-albumine a une haute affinité pour les nerfs périphériques.

　　4）Protéine ASC (protéine amyloïde cardiaque sénile) : contient des composants de pré-albumine, observée chez les patients atteints de maladie amyloïde cardiaque familiale sénile.

　　5）Protéine AE (protéine endocrinienne-Protéine associée à l'amyloïde (protéine d'amyloïde associée à une maladie endocrinienne) : cette composante de protéine se voit dans les maladies endocriniennes, telles que le cancer médullaire de la thyroïde.

　　6）Aβ2-Microglobuline (amyloïde-β2-microglobulin, Aβ2-M) : plus fréquent chez les patients sous dialyse péritonéale à long terme, il est facile de s'accumuler dans les tendons proches du nerf cubital et de la articulation du poignet, provoquant le syndrome du canal carpien, cette molécule d'amyloïde a une masse moléculaire d'environ1。2Wan D, avec β2-La structure de la microglobuline est similaire, cette protéine est rarement déposée dans le foie, le cœur ou la rate.

　　7）Protéine SAP (sérum amyloïde p composante) : l'ordre des résidus d'acides aminés de la protéine SAP est similaire à celui de la protéine C réactive, la concentration de SAP dans le sang ne monte pas pendant l'inflammation, ce qui est différent de la protéine SAA.

　　8）Amyloïde protéique mixte : chez certains patients atteints de maladie d'amylose, plusieurs types de protéines amyloïdes différentes mentionnées précédemment coexistent dans le sang.

　　2、Mécanisme de pathogénie

　　1）Production excessive de protéines : la maladie d'amylose peut être liée à une anomalie de la fonction immunitaire de l'organisme, une anomalie du métabolisme des protéines et une décomposition de la tissu conjonctif, mais on pense actuellement qu'elle est due à la déposition d'une famille de protéines, cette famille de protéines ayant des caractéristiques communes, l'augmentation excessive de la production de ces protéines aidant à leur déposition, en particulier chez les patients atteints de maladie d'amylose AL avec myélome multiple.

　　2）La maladie d'amylose secondaire : dans la maladie d'amylose secondaire et la fièvre méditerranéenne familiale, une partie des sérums AA apolipoprotéines synthétisées pendant la phase aiguë peuvent être utilisées comme des dépôts d'amyloïde AA ; dans β2-La maladie d'amylose provoquée par M, β2-L'augmentation du niveau sérique de M est due à une production excessive ou à une sécrétion ou à une dégradation réduite, mais la déposition n'a rien à voir avec le niveau sérique, et certains articles pensent que β2-L'augmentation du niveau sérique de M est suffisante pour s'accumuler dans les tissus et provoquer une amylose, chez les patients sous dialyse péritonéale à long terme Aβ2-Les mécanismes possibles de pathogénie de M sont les suivants :

　　①Les patients atteints de syndrome urémique sous dialyse péritonéale : la fonction rénale des patients atteints de syndrome urémique sous dialyse péritonéale est perdue, les glomérules rénaux filtrant β2-M diminue, et la concentration de β2-M sédimenté, les utilisateurs de dialyse à long terme avec des dialysateurs généraux, en raison de la membrane de cuivre et de la membrane de cellulose pour β2-M est éliminé très peu, comme le remplacement du PAN membrane, le membrane de polysulfone ou le membrane de méthylcellulose dialysateur, en raison de l'élimination convective d'Aβ2-M dans la masse cellulaire, et la surface membranaire pour β2-M est adsorbé, ce qui peut augmenter la concentration d'Aβ2-M est éliminé plus efficacement, ce qui augmente la concentration de β2-M niveau diminue.

　　② contamination des solutions de dialyse par des endotoxines et l'effet de la membrane de dialyse : peut activer les macrophages monocytaires et les lymphocytes, entraînant une activation des cytokines telles que l'interleukine-1（IL-1），la production accrue de facteurs de nécrose tumorale (TNF) et de facteurs de croissance transformants (TGF) est augmentée et libérée dans le matrix osseux et le cartilage, ce qui favorise l'Aβ2-M sédimentent dans l'os et causent la maladie, ils promeuvent l'absorption osseuse plus que l'hormone parathyroïdienne.

　　3）changements des caractéristiques biochimiques moléculaires : dans certains protéines amyloïdes, en particulier les ASC ou les AE, en raison du remplacement d'un acide aminé, la protéine sédimentée diffère de l'analogue normal, donc on croit que la sédimentation peut être directement liée aux changements des caractéristiques biochimiques moléculaires dus à la modification de l'ordre des peptides, dans le type AL de la dégradation amyloïde, la chaîne légère sédimentée est souvent un fragment hydrolysé de la chaîne légère primitive, occasionnellement de la chaîne légère primitive.

　　4）mutations et décompositions des agents de sédimentation amyloïde : en raison des mutations et des décompositions possibles des agents de sédimentation amyloïde, dans les β2-M sédimentés, les protéines impliquées sont plus que les β2-M sont plus acides et caractérisés par une glycosylation avancée, β2-M peut causer TNF-α, IL-1et une augmentation transitoire de la chimiotaxie des monocytes.

　　5）s'accumulent ensemble avec des polysaccharides氨基多糖et des protéines SAP : en effet, toutes les protéines amyloïdes s'accumulent souvent avec des polysaccharides氨基多糖et des protéines amyloïdes P (c'est-à-dire des protéines SAP), et le mécanisme moléculaire de la sédimentation des protéines amyloïdes est encore en cours d'étude.

　　elle peut entraîner des complications telles que l'hypertension artérielle, l'hypotension orthostatique, l'anémie hypoprotéinémique, l'oligurie, le diabète rénal, l'acidose métabolique, l'hypokaliémie, les infections, etc., à un stade avancé, elle peut entraîner une insuffisance rénale, et peut causer des dommages à divers systèmes, y compris une insuffisance cardiaque fonctionnelle, des complications thrombotiques vasculaires secondaires, des hémorragies et des thromboses, etc.

　　premier : les manifestations des reins

　　1、pré-clinique :Il n'y a aucun symptôme conscient ni signe, les analyses de laboratoire ne montrent aucune anomalie, seule une biopsie rénale peut faire le diagnostic, cette période peut durer5～6années.

　　2、stade de protéinurie :voir76％ des patients, la protéinurie est la manifestation la plus précoce, avant l'apparition de la protéinurie, la substance amyloïde peut déjà être détectée dans les tissus, plus de la moitié des patients sont principalement des protéines urinaires à haute molécule et basse sélectivité, avec des degrés différents, les protéines urinaires sont presque toutes des albumines, les globulines sériques augmentent, les globulines urinaires augmentent, et souvent, c'est-周蛋白，24h la quantité de protéines urinaires peut également atteindre20 à30g, et la gravité de la lésion de la petite balle et la quantité de protéines urinaires sont indépendantes, même si une petite quantité de substance amyloïde s'accumule dans les glomérules rénaux, l'insuffisance rénale sévère peut également entraîner une protéinurie, donc le taux de maladie rénale syndrome est également élevé, pouvant se manifester sous forme de protéinurie asymptomatique, pouvant durer plusieurs années, une hématurie microscopique et des cellules tubulaires rares, et récemment, les statistiques montrent que la proportion des patients avec l'hypertension est de20％～50％, l'hypotension posturale est une manifestation caractéristique de la lésion du système nerveux autonome.

　　3、 stade de néphropathie systémique :une grande protéinurie, une hypoprotéinémie et un œdème, une hyperlipidémie est rare, quelques-uns n'ont que de la protéinurie en petite quantité sur une longue période, la thrombose veineuse rénale est la complication la plus courante de la néphropathie systémique, la plupart des cas sont asymptomatiques, se manifestant par une néphropathie systémique résistante, quelques cas sont symptomatiques, avec des douleurs abdominales, une augmentation de l'hématurie, une augmentation de la protéinurie et une détérioration de la fonction rénale, l'abdomen plat ou l'examen par ultrasons montre que les reins sont significativement plus grands que précédemment, la néphropathie systémique causée par l'AAprotéine représente30％～40％, ceux causés par l'ALprotéine représentent35％, une fois que la néphropathie systémique se manifeste, l'évolution de la maladie est rapide, le pronostic est mauvais, la survie3ans ne dépasse pas10％ des patients décèdent prématurément à cause de la faiblesse et des infections chroniques.

　　4、 stade d'insuffisance rénale terminale :Après la néphropathie systémique, une diminution progressive de la fonction rénale se produit, jusqu'à 50% des patients souffrent d'azotémie, les patients graves meurent d'insuffisance rénale terminale, les tubules rénaux et les espaces interstitiels rénaux peuvent être atteints occasionnellement, qui se manifeste par une polyurie, même une polyurie diabétique, dans quelques cas, il y a une glycosurie rénale, une acidose tubulaire rénale et une hyponatrémie et d'autres déséquilibres électrolytiques, de la néphropathie systémique au stade de l'insuffisance rénale terminale nécessite1～3ans, la gravité de la dépôt amyloïde dans les glomérules rénaux n'a pas de corrélation avec la fonction rénale.

　　二、les manifestations des différents types sont les suivantes

　　1、 la maladie amyloïde primaire :le rapport hommes/femmes est de5∶2， l'âge moyen de la maladie chez les hommes est de63ans, et pour les femmes de59ans,40 avant l'âge de, il est rare, il est commun que le poids corporel diminue, la faiblesse et la fatigue, une atteinte multiple d'organes est fréquente.

　　1） atteinte rénale : la plus courante, pour50％。

　　2） atteinte cardiaque : souvent atteint le cœur（40％）， entraîner une lésion myocardique, une dilatation cardiaque, une arythmie et un bloc de conduction, peut mourir subitement,50％ décède d'une insuffisance cardiaque congestive et d'une arythmie, c'est la cause de décès la plus courante chez les patients d'AL蛋白 type primaire.

　　3） atteinte gastro-intestinale : courante, l'atteinte de la muqueuse gastro-intestinale peut entraîner la constipation, la diarrhée, une malabsorption et l'obstruction intestinale, etc., l'atteinte des vaisseaux sous-muqueux peut être accompagnée de saignements gastro-intestinaux, même de saignements massifs mortels, l'atteinte de la langue peut entraîner une macroglossie, les patients peuvent avoir des difficultés à parler, à avaler, et lorsqu'ils sont allongés, la macroglossie peut pendre en arrière et émettre un bruit de ronflement bruyant, l'atteinte de l'estomac peut se manifeste comme un cancer de l'estomac, des vomissements répétés rendant difficile l'alimentation.

　　4） atteinte du système nerveux autonome ou périphérique（19％）： se manifeste par une polyneuropathie périphérique, une anomalie sensorielle des extrémités, une hypotension et une hypotrophie des tendons; la lésion du nerf ulnaire et des tendons périphériques en raison de la déposition amyloïde se manifeste par le syndrome du canal carpien. Il peut entraîner un dysfonctionnement autonome du système nerveux, se manifestant par une hypotension posturale, des troubles de la fonction gastro-intestinale, une dysfonction de la vessie ou une impuissance, et chez les patients âgés, une atteinte du système nerveux central se manifeste par une démence.

　　5） atteinte de la moelle osseuse : peut entraîner une polycythémie compensatoire.

　　6） atteinte des articulations : se manifeste par des gonflements et des douleurs dans plusieurs articulations, ou en raison de l'atteinte osseuse, une transformation cystique des os.

　　7） d'autres : l'hépatite16％, la peau est écarlate5％～15％, les muscles lisses et les muscles squelettiques sont touchés, manifestés par une faiblesse musculaire.

　　2、amylose rénale secondaire :Les symptômes de la maladie rénale peuvent être masqués par les symptômes de la maladie primitive, le foie et la rate sont également des organes principalement touchés, le foie et la rate sont souvent enflés, la douleur dans la région hépatique, une diminution de la fonction hépatique chez les patients graves, une augmentation de la pression portale, une ascite peut survenir, une jaunisse rare, souvent observée à un stade tardif de la maladie, en plus, les glandes surrénales sont souvent touchées, les lésions sont les plus graves près de la couche corticale de la médullaire, l'hyperplasie de la couche corticale surrénalienne, souvent due à la thrombose veineuse surrénale, nécrose tissulaire, diminution de la fonction, manifestée par l'adénopathie.

　　3、maladie amyloïde familiale héréditaire :L'amylose familiale héréditaire est rare, elle inclut plusieurs maladies, la plus courante étant la fièvre méditerranéenne familiale (FMF), une maladie héréditaire récessive autosomique, l'amylose glomérulaire rénale est courante avec des protéines urinaires (souvent une néphrosclérose) et une insuffisance rénale progressive, il y a souvent des éruptions cutanées urticantes et des symptômes de surdité récurrents, d'autres incluent l'amylose finlandaise, etc., l'amylose familiale héréditaire peut être divisée en type rénalien, type neurologique et type mixte.

　　4、maladie amyloïde limitée :L'amylose limitée est une maladie amyloïde où les lésions amyloïdes ne se trouvent que dans certains organes ou tissus, tels que le cerveau, le système cardiovasculaire, la peau et l'urètre, les deux premiers sont plus courants chez les patients âgés.

　　Troisième, substance amyloïde

　　Les dépôts de substance amyloïde dans les ganglions nerveux sympathiques et les glandes surrénales peuvent causer une hypotension orthostatique, les dépôts dans les tubules rénaux proximaux peuvent causer le syndrome de Fanconi, les dépôts dans les tubules rénaux distaux peuvent causer une acidose tubulaire hypokaliémique, les dépôts dans la médullaire peuvent causer la diurèse rénale, une diagnose complète inclut : la qualification de l'amylose, la maladie primitive, le type de substance amyloïde, l'étendue de l'atteinte des organes importants, les complications, cinq aspects.

　　Il n'existe pas de mesures de prévention efficaces à ce jour, car les cas secondaires sont courants dans les maladies infectieuses chroniques, les rhumatismes et autres, une prévention efficace de ces maladies peut réduire sans doute l'incidence de cette maladie, les recherches de Unger et al. suggèrent que les antagonistes des androgènes peuvent devenir des facteurs de stimulation des cellules épithéliales des testicules chez les patients atteints de cancer de la prostate, provoquant une amylose locale de type AL, ce qui mérite l'attention clinique.

　　1、examen sanguin :les tests de biochimie sanguine montrent une augmentation de la fibrinogène, l'augmentation du fibrinogène plasmatique peut entraîner des thromboses veineuses rénales, une augmentation des protéines urinaires, et peut également entraîner une insuffisance rénale, environ30% des thromboses veineuses rénales sont causées par cette maladie, des Howell sont trouvés dans le sang périphérique-les corpuscules de Jolly, suggèrent une atteinte du foie.

　　2、examen de l'électrophorèse des protéines :2/3L'électrophorèse du sérum ou l'électrophorèse immunologique du patient peut révéler une protéine anormale monoclonale, et le taux de positivité des tests urinaires peut être augmenté86Pourcent, l'électrophorèse immunologique et l'immunofixation sont parfois utilisées pour déterminer les protéines microscopiques dans le sang ou l'urine, la protéine gamma dans l'électrophorèse des protéines du sérum est normale, la protéine M primaire de la dénutrition amyloïde (immunoglobuline monoclonale) est élevée, la détermination de la concentration des immunoglobulines aide au diagnostic de classification du myélome multiple, et il y a de la protéine dans l'urine du patient.-周蛋白，能与к链和γ链的抗血清起反应，而不能与任何一种免疫球蛋白的重链起反应。

　　3、血中SAA蛋白升高：测定血中SAA蛋白水平，AA蛋白由其前身SAA蛋白演变而来，血中SAA浓度升高提示为AA蛋白所致继发性淀粉样变性，在类风湿关节炎，溃疡性结肠炎，结核，肿瘤，及慢性感染急性期时，SAA均升高且同时伴C反应蛋白升高，故SAA高低可用以区别感染是否活动期，SAA〉0。2μg/ml见于活动炎症，感染控制后SAA水平降低，长程透析患者有骨病表现时，血中β2M异常升高可助淀粉样变性的骨病诊断。

　　4、刚果红试验：为辅助诊断试验，淀粉样蛋白对刚果红有亲和力，注入一定量的刚果红后，正常人1h吸收率为10％，肾小球肾炎1h吸收率为20％，肾病时为40％，而肾淀粉样变者，20min吸收率为30％，如1h吸收率大于60％为阳性，对早期原发性淀粉样变性病的诊断意义不大，因为早期受累脏器的淀粉样物质沉积少，对刚果红的吸收少，因此常为阴性结果，此外，肝病血清白蛋白低时影响吸收率；大量蛋白尿者计算吸收率时应排除尿中吸收的刚果红的量，该方法可靠性较差，现已很少应用。

　　5、淀粉样蛋白的氨基酸序列分析：淀粉样蛋白的氨基酸组成及残基的排列顺序有助于鉴别AL蛋白和AA蛋白。

　　6、病理学检查：病理学检查是确诊的最可靠方法，内脏穿刺活检使生前诊断率大大提高，蛋白尿明显者，肾脏活检阳性率接近为100%，肾活检后易出血，但不如肝活检出血严重，因此目前认为肾活检比肝活检更为可取，已成为诊断肾淀粉样变性病的主要手段，肝活检阳性率低，仅为50%，有导致大出血的危险，应慎重，骨髓活检的阳性率约为50%，直肠黏膜活检取材要深，应包括黏膜的固有层，阳性率为73%，在AL型或AA型淀粉样变性病中，抽吸的腹壁脂肪也可能出现淀粉样蛋白沉积，诊断阳性率为70％～80%，其他可能的组织检查部位包括牙龈，皮肤（低敏感性），胃黏膜和小肠，通过内镜下刷擦细胞学和活检，可以提高胃检查的阳性率，腕管放松后切除的滑膜组织是肯定阳性的，但通常这些组织不作诊断评价，活检标本经5Après traitement au permanganate de potassium, une coloration au rouge Congo est effectuée. La protéine AA est sensible au permanganate de potassium, avec une faible affinité pour le rouge Congo, le test de coloration est négatif, tandis que la protéine AL a une forte affinité pour le rouge Congo, le test de coloration est positif. Par conséquent, cette méthode peut être utilisée pour distinguer les lésions causées par la protéine AA ou la protéine AL, ce qui est utile pour distinguer la淀粉样变性原发性和继发性，骨活检是早期诊断Aβ的有效手段。2-M沉积于骨的最好方法，高锰酸钾-刚果红染色为阳性，而在AA或AF淀粉样蛋白则染色阴性有助于鉴别诊断，电镜下如见到排列弯曲不规则，直径为8～10nm的淀粉样纤维则可确诊。

　　小儿肾淀粉样变性患儿发病原因不明，对饮食方面一般无特殊要求。建议患儿平时多吃一些营养丰富的食物，补充体内所缺少的营养。

　　一、治疗

　　1、AL型肾淀粉样变的治疗原先的治疗原则主要是对症，现在的研究则着重于抑制或去除异常免疫球蛋白，以达到抑制淀粉样纤维形成之目的，因AL蛋白由浆细胞生成，故目前主要是使用免疫抑制剂，一般认为环磷酰胺，苯丁酸氮芥，美法仑对缓解骨髓瘤有效，可使生命延长，单用肾上腺皮质激素不仅无明显效果，相反可使肾脏损害加重，有人主张使用青霉胺，colchicine，二甲基亚砜，美法仑（左旋苯丙氨酸氮芥），确切疗效有待进一步研究，近年对激素，美法仑及colchicine的研究较多。

　　1）地塞米松冲击与α-干扰素综合治疗：Dhodapkar等对9cases de淀粉样变患者使用地塞米松冲击与α-干扰素综合治疗，方法是每35天为一疗程，于疗程的第1～4天，9～12天，17～20天给予地塞米松40mg/d，3～6疗程后给予α-干扰素（3～6）×106U/d，每周给药3次，其中有3patients utilisent α-干扰素维持治疗的第1年内仍每4～8周给予地塞米松40mg/d，4天，结果显示：9cases ont8patients ont1个或1器官功能显著改善；7cas avec un syndrome néphrotique6cas dans3～9mois（平均4mois）内尿蛋白排泄量减少50％以上；2cas avec une insuffisance cardiaque fonctionnelle clinique non significative, ils pensent que la caractéristique de cette thérapie est qu'elle n'a pas d'effet inhibiteur sur la moelle osseuse tout en obtenant un bon effet thérapeutique.

　　2）美法仑，泼尼松，colchicine综合疗法：Skinner等对100 cas de淀粉样变患者进行了对照研究，患者按照分层抽样原则分成美法仑+Prednisone+Le groupe de traitement combiné colchicine et le groupe de traitement unique colchicine, les résultats montrent100 cas la durée de vie moyenne totale est8。4mois, le groupe de traitement combiné12。2mois, le groupe de traitement unique par médicament6。7mois (P=0.087），综合治疗只对不以心脏及肾脏损害为主要表现的患者疗效较好，Kvle等将220 cas de淀粉样变患者（包括AL型及AA型）分成colchicine组（groupe I,72exemples), melphalan+Prednisone groupe (groupe II,77exemples), melphalan+Prednisone+Le groupe colchicine (groupe III,71exemples), la durée de vie moyenne du groupe I8。5mois, le groupe II18mois, le groupe III17mois, après2Le groupe par rapport au groupe I montre une différence significative (P < 0,001），au12mois, la diminution de la protéine monoclonale dans le sang et l'urine, la durée de vie moyenne atteint50 mois, ceux qui ne diminuent pas ne sont que36mois (P=0.03），Cette étude suggère que le melphalan+Colchicine, melphalan+Prednisone+L'utilisation combinée de colchicine peut significativement améliorer l'efficacité.

　　3）Le traitement intensif intraveineux de melphalan et la thérapie de soutien des cellules souches : Comenzo et al. ont étudié5Les patients atteints de variation amyloïde AL ont reçu un traitement intensif intraveineux de melphalan (injection unique par voie intraveineuse70 à120mg/m2En association avec la thérapie de soutien des cellules souches (injection de facteurs de croissance autologues pour activer les cellules souches osseuses) ont été menés des études cliniques, suivis12～17mois5Les patients sont en bonne santé générale, les symptômes cliniques des organes touchés s'améliorent1Les patients atteints de néphrite syndromique ont une réduction de la protéine urinaire50%, la concentration sérique de créatinine ne change pas significativement;1Les patients atteints de cardiopathie, avec une amélioration des symptômes cardiaques, la taille de la paroi inférieure et de l'intervalle cardiaque diminue également; les patients atteints de névropathie multiple, dilatation gastrique et augmentation du foie ont tous des symptômes cliniques objectifs améliorés après le traitement;3Les patients atteints de12mois, les cellules plasma négatives après l'examen sanguin, ils pensent que le traitement intensif intraveineux de melphalan avec une thérapie de soutien des cellules souches est sûr et efficace, ce qui peut permettre à certains patients de se rétablir complètement, améliorer à la fois la fonction des organes touchés et les lésions organiques. Leurs résultats de série de recherche suggèrent également que pour les patients atteints de variation amyloïde AL, la chimiothérapie intensive et le transplant de moelle osseuse peuvent permettre à de nombreux patients de se rétablir complètement, prolonger considérablement la survie, l'utilisation de facteurs de croissance de la moelle osseuse (myeloid growth factors) ou des cellules souches activées (mobilized blood stem cells) peut réduire le taux de mortalité des patients.

　　2Le traitement de la variation amyloïde rénale non AL-type, les variations amyloïdes causées par des protéines amyloïdes non AL-type, le traitement des maladies primaires telles que la tuberculose, les infections chroniques, etc., peut souvent améliorer les symptômes cliniques. Ces dernières années, des études isolées sur le traitement de la variation amyloïde rénale concomitante avec la maladie inflammatoire intestinale ont été rapportées, Kullmann et al. rapportent1cas54Un patient atteint de la maladie de Crohn, avec la néphrite syndromique comme symptôme primaire, après avoir reçu un traitement immunosuppresseur de thiouracil, non seulement la fonction rénale s'aggrave, mais aussi la protéine urinaire ne diminue pas. Ensuite, une hypertension rénale se produit, Menges et al. rapportent, un patient2Un patient de 0 ans souffrant de colite ulcéreuse, avec une variation amyloïde rénale secondaire, se manifeste par une néphrite syndromique, un oedème généralisé. Sur la base du traitement conventionnel de la colite ulcéreuse, l'utilisation de colchicine à faible dose après cela, la protéine urinaire passe de10g/d descend à3g/d environ, l'oedème généralisé est complètement résolu.

　　3La variation amyloïde rénale avec une glomérulonéphrite fulminante est traitée de la même manière que la néphrite primitive, une glomérulonéphrite fulminante, et une diagnose précoce et un traitement rapide sont essentiels. Les mesures de traitement principales incluent la thérapie de choc de corticostéroïdes, la thérapie de choc d'inhibiteurs de l'immunité et l'échange de plasma, etc. Watanabe et al. rapportent1cas47d'hommes souffrent de polyarthrite rhumatoïde2Après 0 ans, la variation amyloïde rénale se manifeste par une néphrite syndromique et une glomérulonéphrite fulminante, avec une concentration sérique de protéine amyloïde A.83。9mg/ml, positif pour les anticorps anti-nucléaires, mais négatif pour les anticorps anti-cytoplasmatiques, les complexes immuns circulants et les anticorps anti-basement membrane glomérulaire, l'examen des tissus rénaux a révélé une glomérulonéphrite nécrosante sévère avec dépôt de fibres amyloïdes de type AA, pendant la dialyse, un traitement de pulvérisation de corticostéroïdes a été administré, et des échanges de plasma ont été effectués fréquemment, les symptômes cliniques ont rapidement améliorés, les rapporteurs croient que la thérapie de置换 de plasma pour ce patient n'est pas seulement utile pour éliminer les anticorps auto-anticorps, mais aussi utile pour éliminer les cytokines impliquées dans la vascularite et l'inflammation glomérulaire, et les corticostéroïdes peuvent inhiber la production de cytokines inflammatoires par les cellules infiltrées, Moroni et al. rapportent3Des patients atteints de néphrite glomérulaire progressive dans le cours de l'amylose, l'examen pathologique a révélé que de grandes masses de renouvellement rénale coïncidaient avec l'amylose rénale, sur la base du traitement de pulvérisation de méthylprednisolone, on a administré des immunosuppresseurs et des préparations orales de corticostéroïdes,21Des patients ont arrêté le traitement hormonal quelques jours après le début du traitement en raison d'une infection purulente des os et des articulations, la fonction rénale s'est détériorée davantage, et finalement, un traitement de dialyse sanguine a été effectué, ils pensent que sur la base de la amylose rénale, la glomérulonéphrite extracapillaire peut se superposer, après un diagnostic précoce et un traitement rapide de ce type de patients, un certain degré de soulagement clinique peut être obtenu.

　　4-Liés à une augmentation de l'anticoagulant et à une hyperfébrinolyse, une réduction secondaire du facteur de coagulation X peut être due à l'adsorption non spécifique du facteur à la fibrome amyloïde déposé dans les tissus, l'injection de plasma peut temporairement soulager la fonction de coagulation des patients atteints de amylose idiopathique, mais la durée de maintien est courte, récemment, Beardell et al. ont montré que l'échange de plasma peut améliorer efficacement et durablement la fonction de coagulation des patients atteints de réduction secondaire du facteur de coagulation X amyloïde, l'échange de plasma est efficace pour traiter les complications thrombotiques secondaires à l'amylose, un traitement anticoagulant systémique est efficace.

　　5

　　1Le syndrome néphrotique : en cas de manifestation de syndrome néphrotique, il est possible de prescrire des diurétiques et une alimentation riche en protéines.

　　2La thrombose veineuse rénale : en cas de thrombose veineuse rénale concomitante, il faut éviter la réduction du volume plasmatique et la déshydratation, l'effet des corticostéroïdes adrénaux doit être prouvé, et ses effets secondaires et complications associées doivent également être pris en compte, mais en tant que traitement de la maladie primitive de cette maladie, les mesures de traitement avant la transplantation rénale et les insuffisances fonctionnelles corticostéroïdiennes concomitantes doivent toujours être administrées, et en cas d'insuffisance rénale, le traitement doit être administré selon la méthode habituelle de l'insuffisance rénale.

　　3La fonction rénale est défaillante : dans le cas de la fonction rénale défaillante, il est possible de procéder à une dialyse de purification sanguine et à une transplantation rénale, les patients souffrant d'une insuffisance rénale peuvent envisager cette méthode, ce qui peut augmenter le taux de survie des patients, bien que la maladie primitive ou le facteur causant la淀粉样变性 ne soit pas éliminé, le rein移植é peut également présenter une淀粉样变性, les patients souffrant de dialyse péritonéale chronique de fonction rénale rénale, β2la clairance de la microglobuline β est faible, et l'utilisation à long terme de β est élevée2la microglobuline血症，peut être accompagnée d'amylose associée à la dialyse, l'utilisation de dialyse haute compatibilité et haute flux pour β2la clairance et la capacité d'adsorption de la microglobuline sont supérieures à celles de la dialyse sanguine ordinaire.

　　6、thérapie spéciale pour la fièvre méditerranéenne familiale peut utiliser colchicine pendant une période plus longue (2～3ans de traitement préventif, peut réduire le nombre d'épisodes d'attaque,1。2～1。8mg/（kg·d），divisé2～3fois par injection intraveineuse lente, utilisable25％de glucose dans le sel physiologique40ml dilués, après que le nombre d'épisodes diminue, continuez à administrer, la dose quotidienne maintenue est de 0.6mg, en raison du fait que ce médicament, en plus de causer des diarrhées brèves, peut causer des anomalies chromosomiques autosomiques, une absence de spermatozoïdes, une inhibition de la moelle osseuse et une dépression psychiatrique, il doit être utilisé avec prudence, cette thérapie n'est utilisée que pour les enfants whose activité est fortement limitée, en plus, il y a des rapports de traitement par diméthylsulfoxide (Dimethylsulfoxide) qui ont déjà montré l'amélioration des symptômes et de la fonction rénale.

　　Deuxièmement, le pronostic

　　Ce syndrome a un mauvais pronostic, et le nouveau traitement pourrait améliorer le pronostic, la durée de vie est liée à la gravité de la maladie primitive et à l'atteinte des organes importants (cœur, système digestif, système nerveux et reins), les résultats de la recherche de Rajkumar et al. suggèrent que la starchyrèse progressive est la cause la plus courante de la mort des patients souffrant d'amylose primaire avec atteinte neurologique, la concentration de l'albumine sérique est élevée (>30g/Les patients souffrant de type L) ont une durée de vie plus longue, les mesures de traitement actuelles ne peuvent pas améliorer leur pronostic, et on pense généralement que les patients souffrant d'amylose AL accompagnée d'une insuffisance cardiaque ou rénale ont le plus mauvais pronostic, mais Goldsmith et al. rapportent1cas46un homme de21ans après le diagnostic, le patient a d'abord reçu une chimiothérapie de renforcement, et est devenu10ans après avoir atteint la fin de la maladie rénale en phase terminale, puis ils ont réussi à recevoir une transplantation rénale d'organes défunts, et la survie rénale atteint10ans, sans manifestations significatives de starchyrèse rénale et systémique, selon les rapports de Jadoul et al.1patients ont réussi la transplantation rénale10Après l'année, les changements pathologiques amyloïdes à la cheville restent sans amélioration significative, ce qui suggère que les amyloses associées à la dialyse ne sont pas facilement résorbables même après une transplantation rénale réussie.