II型肾小管性酸中毒

　　Основные причины II типа почечной тубулярной ацидоза включают:
　　Primary:семейные или спорадические.
　　Другие генетические заболевания:гепатоцеребральная дистрофия, дефицит карбонатного анhydrазы, цистинурия и синдром Lowe (синдром мозга-глаза-почек).
　　Лекарства и токсины:например, интоксикация свинцом, кадмием, ртутью, медью и т.д., длительное применение ингибиторов карбонатного анhydrазы, просроченный тетрациклин, инъекции аминокислот, лизина и т.д.
　　Другие заболевания:например, гиперпаратиреоз, множественная миелома, синдром Сьодера, аутоиммунный гепатит, реакции отторжения трансплантата, избыток витамина D и т.д.

　　Из-за того, что резорбция глюкозы, фосфатов, мочевой кислоты и аминокислот в проксимальных канальцах почек в течение длительного времени находится на уровне ниже нормы, основные осложнения II типа почечной тубулярной ацидоза включают системные расстройства питания, гипокалиемию, остеопороз, задержку роста и развития и т.д.

　　Симптомы этого заболевания обычно легкие, проявляются задержкой роста, анорексией, полидипсией или гипокалиемией, а также типичными случаями гиперхлоремии; но функция ацидоза дистального канальца почек нормальная, pH мочи может降至5.5ниже, или伴随骨骼损伤（骨软化、骨质疏松）、糖尿病、氨基尿等。Основные клинические черты включают:
　　Primary PRTA (Почечная тубулярная ацидоз. (В основном встречается у мальчиков-младенцев, часто伴随其他 проксимальных почечных канальцевых функций резорбции дефекты, такие как глюкозурия, фосфатурия и т.д. в)1～2лет может самопроизвольно исчезнуть. Дети могут иметь задержку роста и развития, тошноту, рвоту и другие симптомы ацидоза, а также слабость, утомляемость, мышечная слабость, запор и другие симптомы гипонатриемии и гипокалиемии. Редко встречается тяжелый ацидоз.
　　Кроме того, если не accompanies нарушение всасывания фосфора в проксимальных канальцах, то нет гиперфосфатурии, и редко возникают метаболические заболевания костей, почечная кальцификация, почечные камни. А у неselective пациентов могут возникать увеличение концентрации фосфора в моче, глюкозурия, аминоуррия и т.д.
　　Секундарный PRTA, кроме вышеуказанных симптомов, имеет симптомы первичного заболевания и легко маскируется под симптомы первичного заболевания.

　　Primary type почечной тубулярной ацидоза, из-за неясной этиологии, нет надежных методов профилактики, в клинической практике в основном проводят активную профилактику и лечение у пациентов с вторичными повреждениями почек из-за лекарств и токсинов, а также других заболеваний, таких как плохое всасывание кишечника, гипертиреоз и т.д., чтобы предотвратить прогрессирование метаболического ацидоза, вызывающего дисфункцию метаболизма и повреждение почек. Активное лечение первичного заболевания и его осложнений, при необходимости можно вводить кальций и препараты активного витамина D.

　　Основные лабораторные исследования для II типа почечной тубулярной ацидоза включают:
　　Лабораторные исследования
　　1проверка биохимии крови Плазма HCO3-и снижение pH, гиперхлоремия, нормальный или сниженный уровень натрия и калия.
　　2проверка мочи pH мочи зависит от pH крови HCO3-Уровень может быть алкальным или кислым.24моча в течение часа HCO4-только нормальный уровень кислоты в моче, уровень кальция в моче может быть повышен или нормальным (определение уровня PCO2может ввести NaHCO3делает мочу щелочной, когда pH мочи > pH крови, мочевая PCO2>Blood PCO2,2.66kPa или больше имеет диагностическое значение).
　　3и анализ мочи на цистинурию При заболеваниях проксимального отдела канальцев часто наблюдается цистинурия, если положительный результат, то это помогает в диагностике (тест на цианид нитрита гидrocyanата: берут мочу5мл добавляют концентрированную аммиачную воду1капель,5％ гидrocyanic sodium3капель, положительная реакция —紫色反应).
　　4и тест на нагрузку основными соединениями во время теста на нагрузку основными соединениями, если pH мочи　　5и тест на нагрузку основными соединениями метод перорального введения углекислого натрия: от1beginning with/beginning with10beginning with/mmol3-и фильтрацию клубочков, вычислить концентрацию HCO3 в моче3-Процент: концентрация HCO3 в моче3-Количество = концентрация HCO3 в моче3-（mmol/L) × объем мочи (ml/min)/Плазма HCO3-（mmol/L) × GFR. У здоровых людей концентрация HCO3 в моче3-ноль; II型, смешанный тип PRTA>15％, I型PRTA　　Другие вспомогательные исследования
　　Обычно проводят ЭКГ, визуальные исследования и УЗИ.

　　Пациенты с II типом почечной тубулярной ацидоз должны питаться легкой пищей, чтобы в какой-то степени уменьшить нагрузку на почки; предпочтение следует отдавать щелочным продуктам, богатым калием (арбуз, апельсин), продуктам, содержащим витамин D (рыбий жир).

　　Лечение II типа почечной тубулярной ацидоз:
　　1Удаление первичных факторов.
　　2、 с NaHCO33Коррекция ацидоза: из-за повышения уровня HCO3 в крови после приема препарата3-Концентрация увеличивается, выделение HCO3 в моче3-Выделение также увеличивается, поэтому необходимо较大剂量的Na
　　HCO3Обычно это5～10mEq/kg, и есть ежедневные значения15mEq/kg или больше. В тяжелых случаях можно комбинировать дихлорталоний и ограничивать поступление натрия, чтобы уменьшить выделение HCO3 в моче3-Выделение.
　　3、補充K：выделение HCO3 в моче3-Увеличение будет加重 выделение K в моче+Потеря, поэтому следует уделять внимание補充K.
　　4Если есть признаки дефицита витамина D, также следует добавлять.