II형 신장 조립관성 산中毒

　　II형 신장 소관성 산中毒의 원인은 다음과 같습니다:
　　원발성:가족성 또는 흩어진.
　　기타 유전성 질환:간소양변성, 코르티사이드 효소 결핍, 신진성 질환 및 Lowe 증후군(뇌-안구-신장 증후군).
　　약물 및 독물:鉛, 카드뮤, 수은, 구리 등의 중독, 장기간 코르티사이드 효소 억제제 사용, 만료된 테트라사이클린, 주사 정氮산, 레시닌 등 사용.
　　기타 질환:甲状旁腺機能亢進, 다발성 골종양, 건조 증후군, 자가면역성 간염, 이식 신장 부작용, 비타민D 과다 등이 있습니다.

　　근좌측 소관에서 포도당, 포스포르산, 우라티아, 아미노산의 재흡수가 장시간 정상 수준 아래에 있기 때문에, II형 신장 소관성 산中毒의 합병증으로는 전신성 영양 장애, 저칼륨혈증, 골화증, 성장 발달 지연 등이 있습니다.

　　이 질환의 증상은 일반적으로 가볍습니다. 성장 지연, 영양不良, 피로, 약한 근력, 식욕不振, 많은 배뇨, 갈증이나 저칼륨혈증이 나타납니다. 고질산血症가 있는 표준적인 예례에서는; 하지만 원발성 소관의 산화 기능은 정상이며, 尿pH는 낮아질 수 있습니다.5.5이하 또는 골 손상(골软化, 골밀도 감소) 및糖尿, 아미노산尿 등이 동반됩니다. 주요 임상적 특징은 다음과 같습니다:
　　원발성 PRTA(신장 소관성 산中毒. 주로 남성아이에서 많이 나타나며, 다른 근좌측 소관 재흡수 기능 장애가 동반됩니다.1～2세기에 자발적으로 사라질 수 있습니다. 아이들은 대사성 산中毒과 저나트륨혈증, 저칼륨혈증으로 인해 성장 발달 지연, 구토, 설사 등의 산中毒 증상과 약한 근력, 피로, 근육 약화, 복통 등의 저나트륨혈증과 저칼륨혈증 증상이 나타날 수 있습니다. 심한 산中毒은 드뭅니다.
　　또한 근좌측 소관에서 포스포르산 흡수 장애가 없으면 고포스포라티아尿가 없으며, 대사성 골병, 신장 칼슘화, 신장 결석이 드뭅니다. 선택적 환자에서는 尿磷 증가, 포도당尿, 아미노산尿 등이 나타날 수 있습니다.
　　두드러지는 증상 외에도 원발성 질환의 증상이 있으며, 원발성 질환의 증상에 가려질 수 있습니다.

　　원발성의 경우 원인이 불명확하여 신뢰할 수 있는 예방법이 없으며, 임상적으로 주로 약물과 독소에 의한 신장 손상 및 기타 소화불량, 시험치환 진단 등의 질환에 대해 적극적인 치료와 예방을 시행하여 대사성 산中毒이 지연되어 전신 대사 장애 및 신장 기능 손상을 유발하지 않도록 합니다. 원발성 질환과 합병증을 적극적으로 치료하며, 골병이나 칼슘이 심하게 부족할 때는 칼슘제와 활성 비타민D 제제를 제공할 수 있습니다.

　　II형 신장 소관성 산中毒의 실험실 검사는 다음과 같습니다:
　　실험실 검사
　　1혈액 생화학 검사 혈浆 HCO3-과 pH 감소, 고 칼륨혈증, 나트륨, 칼륨이 정상이거나 감소합니다.
　　2尿液 검사 尿液의 pH는 혈중 HCO3-3-수준이 알칼리성이나酸성일 수 있습니다.24시간 배뇨 HCO4-를 주입할 수 있습니다. 배뇨의 산성이 정상일 경우만 정제 가능, 배뇨 칼슘은 증가할 수 있거나 정상일 수 있습니다(배뇨 PCO2일 때 NaHCO3을 중화하여, 배뇨 pH가 혈액 pH를 초과할 때, 배뇨 PCO2>혈PCO2,2.66kPa 또는 그 이상이면 진단적 가치가 있습니다).
　　3로,尿胱氨酸 검사 의 경우 근골격성 질환에서 often 존재하는 구아닌산尿, 양성이면 진단에 도움이 됩니다(화학물질 글리세린 아시드 시안화물 검사: 배뇨에서)5밀리리터에 희석된 아마몽수1점,5%의 화산나트륨3점, 청색 반응이阳性입니다).
　　4으로, 산성負荷 검사 산성負荷 검사에서 배뇨 pH가　　5으로, 약물負荷 검사 （kg·d）에서 시작하여 매일 증량하여1（kg·d），산中毒가 보정된 후, 혈, 배뇨 HCO/mmol10（kg·d），산中毒가 보정된 후, 혈, 배뇨 HCO/mmol3-농도와 신장小球 필터링율, 배뇨 HCO3-의 비율: 배뇨 중 HCO3-의 양=배뇨 HCO3-（mmol/L) × 배뇨량（ml/min）/혈浆 HCO3-（mmol/L) × GFR. 정상인의 배뇨 HCO3-은 0; Ⅱ형, 혼합형 PRTA>15%, I형 PRTA　　기타 보조 검사
　　일반적으로 심전도, 영상학 검사 및 B超 검사를 수행합니다.

　　II형 신장 세포성 산中毒 환자의 식사는 양조물질이 적은 식사가 주를 이루어야 하며, 일정한 정도로 신장 부담을 줄일 수 있습니다; 알칼리성 식품, 칼륨이 풍부한 식품(수박, 오렌지), 비타민D(고기 뼈 추출물)을 포함한 식품이 좋습니다.

　　II형 신장 세포성 산中毒의 약물 치료:
　　1로 원인을 제거해야 합니다.
　　2로 사용할 수 있습니다.3산中毒을 보정하기 위해 약물 복용 후 혈중 HCO3-농도가 증가하고 배뇨 중 HCO3-배출량도 증가하여 Na
　　HCO3일반적으로 하루에5～10mEq/kg, 하루에도15mEq/kg 이상인 경우 중증 환자는 항利尿제와 나트륨 섭취를 제한하여 배뇨 HCO3-의 배출.
　　3칼륨 보충: 배뇨 중 HCO3-칼륨 수치가 증가하면 배뇨 K+의 손실로 인해 칼륨을 보충해야 합니다.
　　4비타민D 결핍 증상이 있을 때는 보완해야 합니다.