II型肾小管性酸中毒

　　II型肾小管性酸中毒的病因主要有：
　　原发性：家庭性或散发性。
　　其它遗传性疾病：肝豆状核变性，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe综合征（脑－眼－肾综合征）。
　　药物及毒物：如铅、镉、汞、铜等中毒，长期应用碳酸酐酶抑制剂、过期四环素、注射精氮酸、赖氨酸等。
　　其它疾病：如甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、干燥综合征、自体免疫性肝炎、移植肾排异反应、维生素D过多等。

　　由于近端肾小管对葡萄糖．磷酸盐，尿酸．氨基酸重吸收长时间处于正常水平以下，II型肾小管性酸中毒的并发症主要包括全身性的营养障碍、低钾血症、软骨病，生长发育迟缓等。

　　本病症状通常较轻，表现为生长迟缓、营养不良、易乏、软弱无力、厌食、多尿、烦渴或有低钾血症，典型病例有高氯酸血症；但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨损害（骨软化、骨质疏松）、糖尿、氨基酸尿等。主要临床特点为：
　　原发性PRTA（肾小管性酸中毒. ）主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷，如糖尿、磷尿等在1ถึง2岁可自发消失。患儿由于代谢性酸中毒与低钠、低钾血症可出现生长发育迟缓、恶心、呕吐等酸性中毒以及软弱、疲乏、肌无力、便秘等低钠血症和低钾血症表现。严重酸中毒少见。
　　另外如不伴近端小管磷吸收障碍则无高磷尿症，并很少出现代谢性骨病、肾钙化、肾结石。而非选择性患者，则可出现尿磷增多、葡萄糖尿、氨基酸尿等。
　　继发性PRTA除上述表现外，还有原发病症状，且易被原发病的症状所掩盖。

　　原发性者因病因不明，无可靠预防方法，临床上主要对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、甲状腺功能亢进等疾病者，给予积极防治，以防代谢性酸中毒迁延造成全身代谢紊乱及肾功能损害。积极治疗原发病和并发症，如发生骨病或钙严重缺乏时可给钙剂和活性维生素D制剂。

　　การตรวจสอบห้องแล็บหลักของโรคภาวะไตเจาะกรวยชนิดที่ 2 คือ
　　การตรวจสอบห้องแล็บ
　　1การตรวจสอบเคมีวัตถุภาพเลือด HCO3-และ pH ลดลง ไขมันเคมีสารประกอบเหล็กไหลต่ำ แนวละติ้งและนatrium และ potassium ปกติหรือลดลง
　　2การตรวจสอบปัสสาวะ pH ของปัสสาวะตามระดับ HCO3-ในเลือด3-ระดับสามารถเป็นเคมีกรดหรือเคมีเบซิกได้24小时尿HCO4-仅可滴定酸正常，尿钙可增高或正常（测尿PCO2สามารถฝัง NaHCO3ทำให้ปัสสาวะเป็นน้ำเกลือง ขณะที่ pH ของปัสสาวะ > pH ของเลือด ความดัน PCO2> ความดัน PCO2,2.66กิโลปาสกัลวาต์ติก ในกรณีที่เป็นบวกมีประโยชน์ในการวินิจฉัย (การทดสอบไอโซไซโตไซลอนิวริน: รับน้ำเหลือง)
　　3และการตรวจน้ำเหลือง ในการทดสอบไอโซไซโตไซลอนิวริน หากเป็นบวกมีประโยชน์ในการวินิจฉัย (การทดสอบไอโซไซโตไซลอนิวริน: รับน้ำเหลือง)5มิลลิลิตรเพิ่มเติมน้ำมันอะมอนิ�ัม1ต่อ 1 นาที5％ ของไนโตรไซลไดรมีน3ต่อ 1 นาที ตอบสนองด้วยสีม่วงแดงในตอบสนองเป็นบวก)
　　4และการทดสอบหนังสือธรรมชาติ ในการทดสอบหนังสือธรรมชาติ หาก pH ของปัสสาวะ　　5และการทดสอบหนังสือธรรมชาติ （kg·d）เริ่มต้น และเพิ่มปริมาณทุกวัน1（kg·d），หลังจากการแก้ไขโรคเนื้อเยื่อปัสสาวะเป็นกรด มีการตรวจปริมาณ HCO/mmol10（kg·d），หลังจากการแก้ไขโรคเนื้อเยื่อปัสสาวะเป็นกรด มีการตรวจปริมาณ HCO/mmol3-ความเข้มข้นและปริมาณการลดกรดในเลือดเม็ดเลือดขาว คำนวณปริมาณ HCO3-เป็นส่วนต่อร้อยละ: ปริมาณ HCO3-ปริมาณ=ปริมาณ HCO3-（มิลลิโมล/ลิตร/L) × ปริมาณน้ำเหลือง (มิลลิลิตร/min）/HCO3-（มิลลิโมล/ลิตร/L) × GFR. ปริมาณ HCO3-เป็น 0; ประเภท II และประเภทผสม PRTA>15％ ประเภท I PRTA　　การตรวจสอบเพิ่มเติม
　　การตรวจคลินิกศัลยศาสตร์ การตรวจภาพเร้นและการตรวจเสียงเสียงแสง

　　ประเภทที่ 2 โรคเนื้อเยื่อเลือดเนื้อเยื่อ ผู้ป่วยควรรับประทานอาหารที่อ่อนโยนเพื่อลดภาระต่อตับเป็นอย่างไร โดยเฉพาะอาหารที่เป็นเคมีภาพด้านโต้ อาหารที่มีธาตุไฟเชียง (วงแก้ว มะนาว) และอาหารที่มีวิตามินD (น้ำมันไตปลา)

　　การบำบัดยาสำหรับโรคเนื้อเยื่อเลือดเนื้อเยื่อเพื่อประเภทที่ 2
　　1และลบปัจจัยเป็นต้นตอ
　　2และ NaHCO3การแก้ไขโรคเนื้อเยื่อปัสสาวะเป็นกรด: ด้วยเหตุผลที่เป็นผลจากการรับประทานยา ปริมาณ HCO3-ความเข้มข้นเพิ่มขึ้น และ HCO3-ปริมาณการแบ่งปันยังเพิ่มขึ้นด้วย ดังนั้นจึงต้องใช้ยาสารไฟเชียงปริมาณเล็กน้อย
　　HCO3โดยปกติเป็นปริมาณ5ถึง10มิลลิเอมโครโครเมียม/คิโลกรัม มีคนที่เป็นปกติที่รับประทานเป็นปริมาณ15มิลลิเอมโครโครเมียม/คิโลกรัมหรือมากกว่านี้ ในกรณีที่รุนแรงอาจใช้ยาที่มีสารตัวย่อยของฮีโปไทเซียนและจำกัดปริมาณเนื้อระเบิด ในการลดปริมาณ HCO3-การแบ่งปัน
　　3และการปรับแต่งธาตุไฟเชียง: การแบ่งปัน HCO3-การเพิ่มขึ้นจะเพิ่มปริมาณ H+การสูญเสีย ดังนั้นจึงต้องใช้ความระมัดระวังในการปรับแต่งการบำบัดธาตุไฟเชียง
　　4หากมีอาการขาดวิตามินD ก็ควรแก้ไขด้เช่นกัน