L'acidose tubulaire rénale de type II

　　Les causes de l'acidose tubulaire rénale de type II principalement incluent :
　　Primaire :Familiale ou散发.
　　Autres maladies génétiques :La dystrophie hépatolenticulaire, la carence en anhydrase carbonique, la cystinose et le syndrome Lowe (syndrome cérébral-oeil-rénal).
　　Médicaments et toxines :Comme le saturnisme, le plomb, le cadmium, le mercure, le cuivre, etc., l'utilisation à long terme d'inhibiteurs de l'anhydrase carbonique, de tétracyclines périmées, d'acide aminé injectable, de lysine, etc.
　　Autres maladies :Comme l'hypertrophie parathyroïdienne, le myélome multiple, le syndrome de la sécheresse, l'hépatite autoimmune, la réaction d'hypersensibilité du rein greffé, l'hypercalcémie, etc.

　　En raison du fait que l'absorption réabsorption proximale de glucose, de phosphate, d'acide urique et d'acides aminés reste en dessous du niveau normal pendant une longue période, les complications de l'acidose tubulaire rénale de type II principalement incluent des troubles nutritionnels systémiques, une hypokaliémie, l'ostéomalacie, un ralentissement de la croissance et développement, etc.

　　Les symptômes de cette maladie sont généralement légers, se manifestant par un ralentissement de la croissance, une malnutrition, une fatigue, une faiblesse, une anorexie, une polyurie, une soif ou une hypokaliémie, avec une hyperchlorationémie dans les cas typiques ; mais la fonction d'acidification tubulaire distale est normale, le pH urinaire peut être réduit à5.5ou accompagnée de lésions osseuses (osmolytose, ostéoporose), la glycémie, la cystinurie, etc. Les principales caractéristiques cliniques sont :
　　PRTA primaire (l'acidose tubulaire rénale. ) est principalement observé chez les nourrissons mâles, souvent accompagné de déficiences fonctionnelles rénales tubulaires proximales, telles que la glycosurie, la phosphaturie, etc.1～2ans peuvent disparaître spontanément. Les enfants peuvent présenter un retard de croissance, des nausées, des vomissements et d'autres symptômes d'acidose acide, ainsi que des symptômes de carence en sodium et en potassium tels que la faiblesse, la fatigue, la faiblesse musculaire et la constipation en raison de l'acidose métabolique et de la carence en sodium et en potassium. L'acidose grave est rare.
　　De plus, si l'absorption phosphorée tubulaire proximale n'est pas altérée, il n'y a pas d'hyperphosphatémie, et il est rarement observé une ostéopathie métabolique, une calcification rénale et des calculs rénaux. Chez les patients non sélectifs, une augmentation de l'excrétion urinaire de phosphore, de la glycémie, de l'urée nitrogenée, etc., peut survenir.
　　L'acidose tubulaire rénale secondaire à PRTA, en plus des symptômes mentionnés précédemment, a également des symptômes de la maladie primitive et est souvent masquée par les symptômes de la maladie primitive.

　　Les patients primaires, en raison de l'ignorance des causes, n'ont pas de méthode de prévention fiable. Cliniquement, ils sont principalement traités pour les maladies secondaires à la lésion rénale due aux médicaments et aux toxines, et pour d'autres maladies telles que la malabsorption intestinale, l'hypertrophie thyroïdienne, etc., pour prévenir l'acidose métabolique chronique et le déséquilibre métabolique systémique et la lésion rénale. Un traitement actif des maladies primaires et des complications, comme l'administration de suppléments de calcium et de vitamine D active en cas de maladie osseuse ou de carence grave en calcium, peut être utilisé.

　　Les principaux examens de laboratoire pour l'acidose tubulaire rénale de type II sont :
　　examen de laboratoire
　　1、examen de biochimie sanguine La concentration plasmatique de HCO3-et une diminution du pH, une hyperchloremie, les niveaux de sodium et de potassium normaux ou en baisse.
　　2、examen des urines Le pH urinaire selon l'HCO33-Le pH peut être alcalin ou acide.24Heures d'urine HCO4-Seulement si l'acidité urinaire est normale, la concentration urinaire de calcium peut augmenter ou rester normale (mesure de l'urine PCO2Peut injecter NaHCO3Rend l'urine alcaline, lorsque l'urine pH>le pH sanguin, l'urine PCO2>Pression partielle de CO2,2.66kPa ou plus a un sens diagnostique).
　　3、Examen de la cystine urinaire Dans les maladies des tubules rénaux proches de la papille, il existe souvent de l'urée cystinée, si positive, cela peut aider au diagnostic (test de nitroprussiate de cyanure : Prendre de l'urine5Millilitres d'ammoniac concentré1Gouttes,5％de sodium cyanure3Gouttes, réaction pourpre pour indication positive).
　　4、Test de charge acide Dans le test de charge acide, si l'urine pH　　5、Test de charge alcaline Méthode orale de carbonate de sodium : à partir de1mmol/（kg·d）commence, augmente progressivement chaque jour jusqu'à10mmol/（kg·d），l'acidose est corrigée après, mesurer le HCO3-La concentration et la filtration glomérulaire rénale, calculer l'excrétion urinaire de HCO3-Pourcentage : La concentration urinaire de HCO3-La quantité=La concentration urinaire de HCO3-（mmol/L）×Volume urinaire（ml/min）/La concentration plasmatique de HCO3-（mmol/L）×GFR. La concentration urinaire de HCO3-Zéro ; II型、混合型PRTA>15％，I型PRTA　　Autres examens complémentaires
　　Des examens de l'électrocardiogramme, des examens d'imagerie et des ultrasons sont généralement effectués.

　　L'alimentation des patients atteints d'acidose tubulaire rénale de type II doit principalement être légère, pour réduire dans une certaine mesure la charge rénale ; Les aliments alcalins, riches en potassium (pastèque, orange), et les aliments riches en vitamine D (huile de foie de poisson) sont recommandés.

　　Thérapie médicale de l'acidose tubulaire rénale de type II :
　　1、Éliminer les facteurs primaires.
　　2、Utiliser NaHCO3Corriger l'acidose : En raison de la concentration urinaire de HCO3-La concentration augmente, et la concentration urinaire de HCO3-La quantité d'excrétion augmente également, donc une dose plus élevée de Na
　　HCO3，généralement quotidiennement5～10mEq/kg, et peut atteindre quotidiennement15mEq/kg ou plus. Les cas graves peuvent être traités avec l'hydrochlorothiazide et la restriction de l'apport en sodium pour réduire l'excrétion urinaire de HCO3-L'excrétion.
　　3、Supplémentation en potassium : La concentration urinaire de HCO3-L'augmentation augmentera la concentration urinaire de K+La perte, il faut donc être attentif à la supplémentation en potassium.
　　4De même, il est recommandé de补充 de la vitamine D lorsque des symptômes de carence en vitamine D sont observés.